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Considerando este &#250;ltimo crit&#233;rio de classifica&#231;&#227;o&#44; verifica-se que a maioria das anomalias n&#227;o tem significado cl&#237;nico e como tal n&#227;o necessitam de nenhuma abordagem terap&#234;utica espec&#237;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No entanto&#44; f&#237;stulas cong&#233;nitas das art&#233;rias coron&#225;rias&#44; <span class="elsevierStyleItalic">bridging</span> mioc&#225;rdico e a origem an&#243;mala das coron&#225;rias na art&#233;ria pulmonar associam-se a uma evolu&#231;&#227;o potencialmente maligna&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tamb&#233;m a emerg&#234;ncia de uma art&#233;ria coron&#225;ria a partir do seio coron&#225;rio contralateral pode associar-se a isquemia mioc&#225;rdica e morte s&#250;bita&#44; quando apresenta um trajeto entre as art&#233;rias aorta e pulmonar &#40;interarterial&#41;&#46; Os outros trajetos poss&#237;veis s&#227;o considerados benignos&#58; retro-a&#243;rtico&#44; pr&#233;-pulmonar e subpulmonar ou septal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A origem an&#243;mala da art&#233;ria coron&#225;ria esquerda no seio de Valsava direito &#233; rara&#44; com uma incid&#234;ncia estimada de 0&#44;09 a 0&#44;11&#37; nos doentes que fazem coronariografia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#44; mas frequentemente associada a morte s&#250;bita card&#237;aca sobretudo durante esfor&#231;o f&#237;sico intenso e em adolescentes ou jovens adultos&#44; metade deles previamente assintom&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O trajeto interarterial &#233; observado na maioria destes doentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> e pensa-se que o mau progn&#243;stico se possa atribuir ao &#226;ngulo agudo do <span class="elsevierStyleItalic">ostium</span>&#44; ao estiramento do segmento intramural e&#47;ou &#224; compress&#227;o entre a comissura das c&#250;spides coron&#225;rias direita e esquerda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A angioTC card&#237;aca &#233; um recente e &#250;til meio complementar de diagn&#243;stico para avalia&#231;&#227;o das art&#233;rias coron&#225;rias j&#225; que apresenta uma elevada resolu&#231;&#227;o espacial&#44; permitindo uma avalia&#231;&#227;o tridimensional das art&#233;rias coron&#225;rias&#44; com melhor defini&#231;&#227;o da origem e por&#231;&#227;o proximal destes vasos&#44; bem como do seu trajeto e rela&#231;&#227;o com restantes estruturas card&#237;acas&#44; comparativamente &#224; angiografia convencional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A sua crescente utiliza&#231;&#227;o aumentou em muito a dete&#231;&#227;o destes casos&#44; tornando a decis&#227;o cl&#237;nica mais dif&#237;cil&#44; visto n&#227;o haver ainda&#44; nem se prev&#234; poss&#237;vel vir a haver&#44; evid&#234;ncia cient&#237;fica suficiente para decidir a melhor estrat&#233;gia terap&#234;utica em situa&#231;&#245;es d&#250;bias como a descrita neste caso cl&#237;nico&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Doente do sexo masculino&#44; 54 anos&#44; avaliado em consulta de Cardiologia por quadro de dor retro-esternal at&#237;pica&#44; com cerca de um ano de evolu&#231;&#227;o&#46; Negava outras queixas relevantes do foro cardiovascular&#44; nomeadamente cansa&#231;o&#44; dispneia&#44; palpita&#231;&#245;es ou epis&#243;dios sincopais&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apresentava hipertens&#227;o arterial e dislipidemia como fatores de risco para doen&#231;a cardiovascular e uma atrofia cong&#233;nita da perna esquerda como comorbilidade&#46; Estava medicado com sinvastatina&#44; propanolol&#44; candesartan e AAS&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal&#44; com bloqueio incompleto de ramo direito e sem outras altera&#231;&#245;es significativas&#46; Tinha realizado h&#225; cerca de um ano uma cintigrafia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica com adenosina&#44; cujo resultado foi negativo para isquemia&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para esclarecimento do quadro cl&#237;nico e dado tratar-se de um doente com probabilidade baixa a interm&#233;dia de doen&#231;a coron&#225;ria e com reduzida capacidade funcional&#44; foi referenciado para a realiza&#231;&#227;o de uma angioTC card&#237;aca&#44; para exclus&#227;o de doen&#231;a coron&#225;ria&#46; A angioTC card&#237;aca documentou uma origem an&#243;mala da coron&#225;ria esquerda na c&#250;spide coron&#225;ria direita&#44; com trajeto entre a aorta e a art&#233;ria pulmonar &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">Figuras 1&#8211;3</a>&#41;&#46; N&#227;o se documentaram placas coron&#225;rias e o <span class="elsevierStyleItalic">score</span> de c&#225;lcio foi de 0&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado o contexto cl&#237;nico&#44; nomeadamente a idade de 54 anos&#44; aus&#234;ncia de angor t&#237;pico ou epis&#243;dios sincopais na hist&#243;ria cl&#237;nica&#44; optou-se por realizar um teste de isquemia&#46; Apesar de se atribuir uma melhor sensibilidade e especificidade aos exames de isquemia de imagem &#40;ecocardiografia de <span class="elsevierStyleItalic">stress</span> com dobutamina&#44; cintigrafia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica&#44; resson&#226;ncia magn&#233;tica&#8230;&#41; optou-se pela realiza&#231;&#227;o de uma prova de esfor&#231;o em tapete rolante na perspetiva de testar a verdadeira capacidade funcional m&#225;xima do doente&#46; Para a realiza&#231;&#227;o da prova de esfor&#231;o&#44; foi interrompida a medica&#231;&#227;o com beta-bloqueante&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi poss&#237;vel realizar uma prova m&#225;xima &#40;3 minutos e 12 segundos de esfor&#231;o com protocolo de Bruce&#41;&#44; tendo sido atingida a frequ&#234;ncia card&#237;aca m&#225;xima prevista&#44; sem queixas de angor ou altera&#231;&#245;es do segmento ST sugestivas de resposta isqu&#233;mica&#46; N&#227;o foram igualmente desencadeadas arritmias durante a prova&#46; Perante o resultado da prova de esfor&#231;o&#44; optou-se por manter o doente em vigil&#226;ncia cl&#237;nica&#44; n&#227;o tendo sido proposto para cirurgia card&#237;aca&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discuss&#227;o</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora seja um tema ainda controverso&#44; existem algumas orienta&#231;&#245;es que preconizam a cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o coron&#225;ria na origem an&#243;mala da art&#233;ria coron&#225;ria esquerda no seio de Valsalva direito&#44; 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n&#227;o apresenta sintomas que possam ser inequivocamente associados &#224; origem an&#243;mala da coron&#225;ria &#40;nomeadamente aus&#234;ncia de angor de esfor&#231;o t&#237;pico e de historia de epis&#243;dios sincopais&#41;&#44; e n&#227;o foi documentada isquemia na prova de esfor&#231;o &#40;realizada at&#233; &#224; limita&#231;&#227;o da capacidade funcional do doente e tendo sido poss&#237;vel atingir a frequ&#234;ncia card&#237;aca m&#225;xima e sem efeito de medica&#231;&#227;o beta-bloqueante&#41;&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por outro lado&#44; o facto de este doente ter como comorbilidade uma atrofia cong&#233;nita da perna poder&#225; paradoxalmente ter tido um efeito protetor&#44; uma vez que o impediu de ter atividade f&#237;sica intensa&#44; que poderia desencadear arritmias malignas neste contexto&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Assim&#44; ponderando todos os fatores&#44; considerou-se que a rela&#231;&#227;o risco-benef&#237;cio era favor&#225;vel a uma atitude conservadora&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Informação da revista
Vol. 31. Núm. 6.
Páginas 455-458 (junho 2012)
Visitas
16507
Vol. 31. Núm. 6.
Páginas 455-458 (junho 2012)
Caso Clínico
Open Access
Origem anómala da coronária esquerda: variante interarterial maligna com evolução clínica benigna
Anomalous origin of left coronary artery: A malignant interarterial variant with a benign clinical course
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16507
Maria Salomé Carvalhoa,
Autor para correspondência
mariasalomecarvalho@gmail.com

Autora para correspondência.
, Pedro de Araújo Gonçalvesa,c, Hugo Marquesb, Pedro Jerónimo de Sousaa, Rita Caléa, Hélder Doresa, Daniel Ferreiraa, Francisco Pereira Machadoa, Ana Aleixoc, Miguel Mota Carmoc, José Roquettea
a Centro Cardiovascular, Hospital da Luz, Lisboa, Portugal
b Centro de Imagiologia, Hospital da Luz, Lisboa
c Centro de Estudos de Doenças Crónicas da FCM-UNL, Lisboa, Portugal
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Resumo

A origem anómala das artérias coronárias constitui um importante desafio clínico pela variabilidade anatómica, possíveis repercussões funcionais, mecanismos fisiopatológicos implicados e também pela ausência de grandes séries na literatura que forneçam sólida evidência científica para a sua orientação clínica e terapêutica.

Os autores descrevem o caso de um doente de 55 anos, com antecedentes de hipertensão, dislipidemia e atrofia congénita da perna esquerda, que se apresentou com quadro de dor retroesternal atípica com um ano de evolução. Tendo em conta os fatores de risco cardiovasculares e exames complementares de diagnóstico previamente realizados, considerou-se ser um doente com probabilidade baixa a intermédia de doença coronária. Assim, e pela sua limitação funcional, realizou angioTC cardíaca que revelou uma origem anómala da coronária esquerda na cúspide coronária direita e com trajeto entre a aorta e a artéria pulmonar. Embora esta seja uma variante anatómica com potencial evolução maligna, optou-se por uma atitude conservadora após ponderação do risco-benefício no contexto clínico deste doente.

Palavras-chave:
Origem anómala das coronárias
AngioTC cardíaca
Morte súbita
Abstract

Anomalous origin of coronary arteries represents a clinical challenge not only because of the anatomical variability, but also the possible functional consequences, pathophysiological mechanisms involved and the absence of large series in the literature that would provide evidence for clinical and therapeutic orientation.

The authors describe the case of a 55-year-old male patient with a long history of atypical chest pain who was considered to have a low to intermediate likelihood of coronary artery disease. Therefore, and also bearing in mind his physical limitations (congenital left leg atrophy), he was referred for cardiac CT to rule out coronary artery disease. The exam showed a left coronary artery arising from the right coronary cusp and with an interarterial course, between the aorta and pulmonary trunk. Although this is a potentially malignant anatomical variant with surgical indication, a conservative approach was chosen, considering the late diagnosis and particular risk-benefit profile.

Keywords:
Anomalous origin of coronary arteries
Cardiac CT
Sudden death
Texto Completo
Introdução

As anomalias das artérias coronárias constituem a terceira causa de morte súbita em jovens atletas1 e estima-se que possam ser encontradas em 0.3-1% dos indivíduos saudáveis2.

São várias as anomalias coronárias descritas e foram já propostas classificações baseadas no substrato anatómico (anomalias da origem, do trajeto e da terminação) e no prognóstico (anomalias com ou sem significado clínico)2. Considerando este último critério de classificação, verifica-se que a maioria das anomalias não tem significado clínico e como tal não necessitam de nenhuma abordagem terapêutica específica3.

No entanto, fístulas congénitas das artérias coronárias, bridging miocárdico e a origem anómala das coronárias na artéria pulmonar associam-se a uma evolução potencialmente maligna.

Também a emergência de uma artéria coronária a partir do seio coronário contralateral pode associar-se a isquemia miocárdica e morte súbita, quando apresenta um trajeto entre as artérias aorta e pulmonar (interarterial). Os outros trajetos possíveis são considerados benignos: retro-aórtico, pré-pulmonar e subpulmonar ou septal4,5.

A origem anómala da artéria coronária esquerda no seio de Valsava direito é rara, com uma incidência estimada de 0,09 a 0,11% nos doentes que fazem coronariografia6, mas frequentemente associada a morte súbita cardíaca sobretudo durante esforço físico intenso e em adolescentes ou jovens adultos, metade deles previamente assintomáticos7,8.

O trajeto interarterial é observado na maioria destes doentes9 e pensa-se que o mau prognóstico se possa atribuir ao ângulo agudo do ostium, ao estiramento do segmento intramural e/ou à compressão entre a comissura das cúspides coronárias direita e esquerda10.

A angioTC cardíaca é um recente e útil meio complementar de diagnóstico para avaliação das artérias coronárias já que apresenta uma elevada resolução espacial, permitindo uma avaliação tridimensional das artérias coronárias, com melhor definição da origem e porção proximal destes vasos, bem como do seu trajeto e relação com restantes estruturas cardíacas, comparativamente à angiografia convencional11.

A sua crescente utilização aumentou em muito a deteção destes casos, tornando a decisão clínica mais difícil, visto não haver ainda, nem se prevê possível vir a haver, evidência científica suficiente para decidir a melhor estratégia terapêutica em situações dúbias como a descrita neste caso clínico.

Caso clínico

Doente do sexo masculino, 54 anos, avaliado em consulta de Cardiologia por quadro de dor retro-esternal atípica, com cerca de um ano de evolução. Negava outras queixas relevantes do foro cardiovascular, nomeadamente cansaço, dispneia, palpitações ou episódios sincopais.

Apresentava hipertensão arterial e dislipidemia como fatores de risco para doença cardiovascular e uma atrofia congénita da perna esquerda como comorbilidade. Estava medicado com sinvastatina, propanolol, candesartan e AAS.

O eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal, com bloqueio incompleto de ramo direito e sem outras alterações significativas. Tinha realizado há cerca de um ano uma cintigrafia de perfusão miocárdica com adenosina, cujo resultado foi negativo para isquemia.

Para esclarecimento do quadro clínico e dado tratar-se de um doente com probabilidade baixa a intermédia de doença coronária e com reduzida capacidade funcional, foi referenciado para a realização de uma angioTC cardíaca, para exclusão de doença coronária. A angioTC cardíaca documentou uma origem anómala da coronária esquerda na cúspide coronária direita, com trajeto entre a aorta e a artéria pulmonar (Figuras 1–3). Não se documentaram placas coronárias e o score de cálcio foi de 0.

Figura 1.

Reconstrução multiplanar (MPR); Ao-aorta; PA-artéria pulmonar; LM-tronco comum.

(0.11MB).
Figura 2.

Reconstrução multiplar (MPR); Ao-aorta; PA-artéria pulmonar; LCA-artéria coronária esquerda.

(0.12MB).
Figura 3.

Reconstrução volumétrica (VRT); Ao-aorta; RVOT- tracto saída ventrículo direito; LM-tronco comum.

(0.18MB).

Dado o contexto clínico, nomeadamente a idade de 54 anos, ausência de angor típico ou episódios sincopais na história clínica, optou-se por realizar um teste de isquemia. Apesar de se atribuir uma melhor sensibilidade e especificidade aos exames de isquemia de imagem (ecocardiografia de stress com dobutamina, cintigrafia de perfusão miocárdica, ressonância magnética…) optou-se pela realização de uma prova de esforço em tapete rolante na perspetiva de testar a verdadeira capacidade funcional máxima do doente. Para a realização da prova de esforço, foi interrompida a medicação com beta-bloqueante.

Foi possível realizar uma prova máxima (3 minutos e 12 segundos de esforço com protocolo de Bruce), tendo sido atingida a frequência cardíaca máxima prevista, sem queixas de angor ou alterações do segmento ST sugestivas de resposta isquémica. Não foram igualmente desencadeadas arritmias durante a prova. Perante o resultado da prova de esforço, optou-se por manter o doente em vigilância clínica, não tendo sido proposto para cirurgia cardíaca.

Discussão

Embora seja um tema ainda controverso, existem algumas orientações que preconizam a cirurgia de revascularização coronária na origem anómala da artéria coronária esquerda no seio de Valsalva direito, quando esta tem um trajeto entre a aorta e a artéria pulmonar, constituindo uma recomendação classe I com nível de evidência B de acordo com as guidelines ACC/AHA referentes ao manejo das cardiopatias congénitas no adulto12.

Quando se trata da coronária direita, está preconizada uma demonstração de isquemia nesse território, para justificar referenciação para correção cirúrgica (recomendação classe i, nível de evidência B).

No entanto, este caso clínico apresenta particularidades: o doente ultrapassou já a faixa etária mais afetada, não apresenta sintomas que possam ser inequivocamente associados à origem anómala da coronária (nomeadamente ausência de angor de esforço típico e de historia de episódios sincopais), e não foi documentada isquemia na prova de esforço (realizada até à limitação da capacidade funcional do doente e tendo sido possível atingir a frequência cardíaca máxima e sem efeito de medicação beta-bloqueante).

Por outro lado, o facto de este doente ter como comorbilidade uma atrofia congénita da perna poderá paradoxalmente ter tido um efeito protetor, uma vez que o impediu de ter atividade física intensa, que poderia desencadear arritmias malignas neste contexto.

Assim, ponderando todos os fatores, considerou-se que a relação risco-benefício era favorável a uma atitude conservadora.

Conflito de interesses

Os autores declaram não haver conflito de interesses.

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