A estenose aórtica (EA) é a valvulopatia mais frequente na Europa e a etiologia degenerativa é a mais comum1. Estima‐se que afete 2‐7% da população com mais de 65 anos2. A EA degenerativa tem uma progressão lenta e está associada a diferentes manifestações clínicas como a angina, a síncope, as perturbações do ritmo cardíaco, a insuficiência cardíaca e a morte súbita1.

De acordo com o documento orientador europeu e norte‐americano sobre doença valvular, a EA grave define‐se, na presença de um débito cardíaco normal, por uma área valvular aórtica (AVA) ≤1,0cm2, um gradiente médio (GM) ventrículo esquerdo (VE)/aorta (Ao) (GM)≥40mmHg ou uma velocidade de pico de ejeção aórtica (VPEA)≥4m/s1,3.

Na ausência de tratamento de substituição valvular, a EA evoluiu para uma forma de falência cardíaca, na qual há dilatação e disfunção sistólica do VE. Esta fase está associada a uma diminuição dos gradientes transvalvulares, porque o fluxo sistólico através da válvula aórtica diminui na sequência da redução do desempenho sistólico do VE. Esta condição foi pela primeira vez descrita por Carabello et al. em 19804 e foi denominada EA baixo‐fluxo baixo‐gradiente (EA‐BFBG). É caracterizada por uma AVA ≤1,0cm2 (ou ≤0,6cm2/m2), um GM<40mmHg e uma fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) ≤40%. Os doentes com EA‐BFBG representam apenas 5‐10% dos doentes com EA grave5–7.

Em 2007, Hachicha et al.8 descreveram, pela primeira vez, uma forma de EA com um fluxo sistólico reduzido mas, paradoxalmente, com um bom desempenho sistólico do VE. Esta nova entidade foi denominada EA paradoxical low‐flow low‐gradient – EA paradoxal – e foi definida pelas seguintes características: AVA ≤1,0cm2; GM<40mmHg; volume de ejeção sistólico indexado (VESI)≤35mL/m2, isto apesar da FEVE≥50%3,5,9. Foi demonstrada uma prevalência significativa da EA paradoxal e foi também reconhecido que este fenótipo pode também representar uma forma avançada de EA8,10.

O presente artigo teve como objetivo elaborar uma revisão sistemática da literatura sobre a EA paradoxal. Serão abordados aspetos relacionados com a definição, características clínicas, diagnóstico, prognóstico, história natural e tratamento.

Foi realizada uma pesquisa através da base de dados PubMed, a última a 29 de dezembro de 2014, com as seguintes palavras‐chave: «paradoxical aortic valve stenosis» e uma das seguintes: «low flow», ou «low gradient», ou «assessment», ou «left ventricular ejection fraction», ou «echocardiography», ou «treatment», ou «prognosis». A pesquisa compreendeu artigos escritos em inglês, publicados desde 2007. Foram incluídos artigos científicos originais, ensaios clínicos, revisões e ensaios em animais.

Ao aplicar os filtros supracitados, resultaram 61 artigos. Destes 23 foram rejeitados com base no título e no resumo, porque não estavam relacionados com o objetivo do trabalho. Foi realizada a leitura completa dos restantes. Relativamente aos 38 artigos resultantes da pesquisa, assinala‐se que 13 não foram utilizados para a bibliografia do presente documento: seis cartas ao editor, dois casos clínicos e uma clinical vignette; um por só ter sido publicado sob a forma de abstract; dois por não se referirem à EA paradoxal após leitura completa do artigo; e um foi considerado um editorial pouco relevante. Por forma a não deixar de parte nenhum artigo fundamental, foi feita uma revisão à bibliografia dos artigos pesquisados e 32 foram adicionados à pesquisa inicial. Foram também consultadas as recomendações da Sociedade Americana de Cardiologia e da Sociedade Europeia de Cardiologia sobre doença valvular. Para a bibliografia final foram utilizados 57 artigos (Figura 1).

Figura 1.

Workflow.

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Foi avaliada a qualidade dos principais estudos citados no presente documento, e que estão sumariados na Tabela 1. Esta avaliação foi realizada por um elemento externo à equipa de trabalho. Foi utilizada a escala de Effective Public Health Practice Project (EPHPP) – (http://www.ephpp.ca/tools.html).

Da pesquisa realizada foram identificados 14 artigos originais sobre a EA paradoxal. Quanto ao desenho dos estudos, quatro eram retrospetivos6,8,54,55 e sete prospetivos11,16,17,22,41,52,53. Foram ainda incluídas duas subanálises de estudos aleatorizados49,51 e uma outra de um registo multicêntrico56.

Cerca de um terço dos estudos teve como objetivo a comparação dos doentes com EA paradoxal com o fenótipo clássico da EA6,8,11,22,51. Um estudo incluiu a comparação com o grupo de doentes com EA moderada8 e outro uma comparação com o grupo da EA‐BFBG52. Dois estudos avaliaram a interação entre o gradiente valvular e o VESI para doentes com AVA≤1cm2 e FEVE≥50% (16,17). Para além disso, seis estudos centraram‐se na terapêutica cirúrgica6,8,16,17,22,53 e outros três no tratamento percutâneo dos doentes com EA paradoxal49,55,56. Estes 14 artigos são resumidos na Tabela 1.

A EA paradoxal é definida concretamente por uma AVA ≤1cm2, com GM<40mmHg e um VESI ≤35mL/m2, isto apesar de uma FEVE≥50% (Figura 1)8. Este contexto é geralmente o resultado de uma remodelagem concêntrica marcada do VE, com fibrose miocárdica intersticial, redução da cavidade ventricular e da compliance da câmara8,11–15. No entanto, apesar de uma boa função sistólica global do VE no fenótipo da EA paradoxal, foi reconhecida uma diminuição da mecânica miocárdica longitudinal do VE6.

O estado de baixo fluxo sistólico dificulta a correta avaliação da gravidade da estenose valvular aórtica, uma vez que o gradiente é uma função quadrática do fluxo. Assim, qualquer diminuição do fluxo implica uma acentuada diminuição do gradiente e por conseguinte uma subestimação da gravidade da doença9. Para além disso, a taxa de fluxo transvalvular não depende apenas do volume de ejeção mas também do tempo de ejeção19. No entanto, outros fatores como a fibrilhação auricular (FA), a regurgitação mitral, a estenose mitral e a regurgitação tricúspide podem desempenhar um importante papel na redução do volume de ejeção sistólico, contribuindo também para um estado de baixo fluxo e de gradientes valvulares reduzidos7,16.

Existe uma variabilidade na prevalência da EA paradoxal de 3‐35% da população com EA degenerativa grave (Figura 2)6,7. Tal discrepância pode ser devida às características das amostras selecionadas8,16. Assim, Eleid et al.7, num estudo ecocardiográfico de 1704 doentes consecutivos com EA grave e FEVE preservada (≥50%), encontraram uma prevalência de apenas 3% de doentes com EA paradoxal. Pelo contrário, Kusunose et al.6, num outro estudo ecocardiográfico de 397 doentes com EA, documentaram uma prevalência de 35% de doentes com EA paradoxal. Uma outra análise, com uma amostra baseada em doentes referenciados para cateterismo cardíaco, revelou prevalência da EA paradoxal de 26% dos casos de EA grave17, concordante com os estudos ecocardiográficos.

Figura 2.

Prevalência da EA paradoxal em percentagem em doentes com EA grave.

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A EA paradoxal parece ser mais frequente no género feminino e nos doentes com idade mais avançada. Em comparação com a forma clássica de EA grave com GM elevado, está associada a uma maior proporção de doentes com antecedentes de hipertensão arterial (HTA), diabetes, FA e doença coronária6,7,9,10,17,18. A HTA é frequente nos doentes com EA, no entanto, a tensão arterial (TA) nos doentes com EA paradoxal pode estar pseudonormalizada pelo padrão de baixo fluxo sistólico associado a uma rigidez vascular aumentada8. A sintomatologia é consistente com aquela da EA grave clássica, embora seja considerada uma doença de instalação mais insidiosa1,10.

Na suspeita de EA paradoxal, para além da VPEA, dos gradientes transvalvulares aórticos e da AVA é sugerida uma avaliação que considere: a carga vascular; a carga hemodinâmica global do VE; o desempenho do VE para além da FEVE; a geometria do VE e o dano miocárdico19.

A ecocardiografia transtorácica é o método de escolha para o estudo hemodinâmico na EA. Não está indicada a utilização por rotina do cateterismo cardíaco, a não ser nos casos em que a ecocardiografia seja não diagnóstica ou em que haja discrepância com os dados clínicos20,21.

Atualmente, novos índices de avaliação da EA têm surgido para melhorar a compreensão desta doença.

O grau de calcificação da válvula aórtica é um forte preditor da rápida progressão da doença19. Apesar de poder ser avaliado semiquantitativamente através da ecocardiografia, a TC permite uma análise mais precisa e quantitativa do grau de calcificação19. Um score de cálcio>1000AU confirma uma calcificação grave da válvula aórtica, de acordo com as recomendações americanas de cardiologia3. Este método não é influenciado pelas características hemodinâmicas, tendo por isso utilidade na avaliação de estados de baixo fluxo, como na EA paradoxal39. Messika‐Zeitoun et al.40 demonstraram uma forte associação entre a calcificação aórtica e a AVA (r=‐0,79, p<0,01)40.

Clavel et al., num estudo de 250 doentes consecutivos submetidos a substituição valvular aórtica cirúrgica (SVAC), avaliaram o peso das válvulas excisadas41. Em 70% dos doentes com EA paradoxal a EA aórtica foi considerada grave, com base no peso das válvulas aórticas retiradas durante a cirurgia de substituição valvular. Tratou‐se de uma percentagem semelhante à encontrada nos doentes com a EA grave clássica de alto gradiente (86%)41. Este estudo reafirma que uma grande proporção de doentes com EA paradoxal têm, efetivamente, uma forma grave de EA, e aponta limitações aos métodos ecocardiográficos, nomeadamente aos gradientes valvulares para a estratificação dos doentes com EA41.

As recomendações atuais não diferenciam entre a forma de quantificação da AVA, ou por cateterismo ou por ecocardiografia com Doppler. A determinação da AVA pode ser realizada de forma invasiva, através da fórmula de Gorlin20. Assinala‐se que esta fórmula é dependente do fluxo sistólico e é considerada pouco adequada para a avaliação de estados de débito cardíaco reduzido. O método baseado no Doppler estima o gradiente de pressão através da válvula, a partir do valor máximo da velocidade do fluxo sistólico, ao nível da vena contracta, enquanto o método invasivo determina o gradiente de pressão entre o VE e a Ao ascendente, a vários centímetros da válvula19. A energia total do fluxo sistólico aórtico advém da energia cinética e estática (pressão). A convergência de fluxo através da válvula estenótica converte a energia estática em energia cinética, com uma redução da pressão ao nível da vena contracta. Quando a velocidade diminui distalmente à estenose, parte da energia é convertida de novo em energia estática devido a um fenómeno chamado recuperação de pressão42. A implicação clínica do fenómeno da recuperação de pressão é que a AVA calculada por Doppler é subestimada em relação à AVA calculada por método invasivo28. Para ultrapassar esta limitação, Garcia et al., em 2003, desenvolveram um novo índice, denominado índice de perda de energia (IPE)43, para ajustar a medição da AVA ao fenómeno da recuperação da pressão na Ao torácica ascendente28. O IPE calculado pela fórmula: (AVAxAA/AA–AVA), em que AA é a área da Ao torácica ascendente, medida 1cm após a junção sinotubular19,43. Este índice mostrou ter uma boa associação ao prognóstico dos doentes com EA grave, particularmente quando ≤0,6cm2/m244. Na EA paradoxal, este índice revela utilidade, aproximando‐se de medições da AVA pelo estudo invasivo, e parecendo acrescentar um significado prognóstico28, sendo que alguns autores sugerem o seu uso de forma rotineira na avaliação da gravidade da EA, particularmente na presença de uma diâmetro reduzido da Ao torácica (<30mm)42.

Tal como referido previamente, EA é atualmente considerada uma doença vascular sistémica, com aumento da rigidez vascular sistémica. Estudos recentes demonstraram que é possível avaliar a mecânica vascular da Ao por ecocardiografia com a metodologia de speckle tracking – marcador imagiológico da rigidez vascular45,46. Foi demonstrado que os doentes com EA apresentam valores de mecânica da Ao reduzidos, quando comparado aos doentes com insuficiência aórtica45. Para além disso, os doentes com EA moderada a grave e baixo fluxo de ejeção apresentaram valores mais reduzidos da mecânica da Ao, do que aqueles com fluxo sistólico considerado normal46. A avaliação da mecânica vascular por speckle‐tracking apesar de promissora é uma metodologia apenas investigacional, dadas as limitações relacionadas com a necessidade de uma boa janela acústica da Ao e do tempo prolongado para análise.

Novos marcadores, como neuro‐hormonas, adipocinas e moduladores da matriz extracelular, têm sido recentemente identificados como fatores prognósticos e diagnósticos da EA grave com FEVE preservada, baixo fluxo e alto gradiente47. A sua utilidade no futuro para a abordagem dos doentes com EA‐paradoxal poderá ser também alvo de investigação.

Quando na avaliação de um doente com EA existirem valores discordantes entre a AVA e o GM (AVA ≤1cm2 e GM<40mmHg), num contexto de boa função sistólica do VE mas com reduzido fluxo sistólico de ejeção (VESI ≤35ml/m2), deve ser equacionada a hipótese de EA paradoxal. De acordo com Pibarot et al., em 201248, torna‐se essencial uma abordagem sistematizada (Figura 3). Desde logo, será necessário excluir multimorbilidade associada (doença valvular mitral e tricúspide significativas), erros de medição e o incorreto alinhamento da amostra Doppler. A avaliação ecocardiográfica deve ser realizada sob perfil normotensivo. A AVA deve ser indexada à SC e valorizada tendo em conta o IMC, sendo que um valor ≤0,6cm2/m2 traduz uma EA grave. São achados sugestivos de EA paradoxal grave sinais de remodelagem do VE. Nos casos em que a gravidade da EA não está totalmente estabelecida, informação adicional pode ser obtida através da avaliação de outros parâmetros, como o score de cálcio da válvula aórtica, da AVA anatómica, da ZVA, do IPE e dos índices de deformação, que ao estarem alterados são sugestivos de gravidade e, neste contexto, de EA paradoxal19.

AVA: área valvular aórtica; AVAi: área valvular aórtica indexada à superfície corporal; ASC: área de superfície corporal; BNP: péptido natriurético cerebral; DDVE: diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo; DLG: deformação longitudinal global; EA: estenose aórtica; ERP: espessura relativa das paredes; FEVE: fração de ejeção ventricular esquerda; GM: gradiente médio; IPE: índice de perda de energia; TC: tomografia computorizada; TSVE: trato de saída do ventrículo esquerdo; VDVEi: volume diastólico do ventrículo esquerdo indexado à área de superfície corporal; VE: ventrículo esquerdo; VSI: volume de ejeção indexado; ZVA: impedância valvuloarterial.'> AVA: área valvular aórtica; AVAi: área valvular aórtica indexada à superfície corporal; ASC: área de superfície corporal; BNP: péptido natriurético cerebral; DDVE: diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo; DLG: deformação longitudinal global; EA: estenose aórtica; ERP: espessura relativa das paredes; FEVE: fração de ejeção ventricular esquerda; GM: gradiente médio; IPE: índice de perda de energia; TC: tomografia computorizada; TSVE: trato de saída do ventrículo esquerdo; VDVEi: volume diastólico do ventrículo esquerdo indexado à área de superfície corporal; VE: ventrículo esquerdo; VSI: volume de ejeção indexado; ZVA: impedância valvuloarterial.' title='Esquema de abordagem diagnóstica da EA paradoxal, adaptado de Pibarot et al.48. Legenda: AVA: área valvular aórtica; AVAi: área valvular aórtica indexada à superfície corporal; ASC: área de superfície corporal; BNP: péptido natriurético cerebral; DDVE: diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo; DLG: deformação longitudinal global; EA: estenose aórtica; ERP: espessura relativa das paredes; FEVE: fração de ejeção ventricular esquerda; GM: gradiente médio; IPE: índice de perda de energia; TC: tomografia computorizada; TSVE: trato de saída do ventrículo esquerdo; VDVEi: volume diastólico do ventrículo esquerdo indexado à área de superfície corporal; VE: ventrículo esquerdo; VSI: volume de ejeção indexado; ZVA: impedância valvuloarterial.'/>

Figura 3.

Esquema de abordagem diagnóstica da EA paradoxal, adaptado de Pibarot et al.48. Legenda: AVA: área valvular aórtica; AVAi: área valvular aórtica indexada à superfície corporal; ASC: área de superfície corporal; BNP: péptido natriurético cerebral; DDVE: diâmetro diastólico do ventrículo esquerdo; DLG: deformação longitudinal global; EA: estenose aórtica; ERP: espessura relativa das paredes; FEVE: fração de ejeção ventricular esquerda; GM: gradiente médio; IPE: índice de perda de energia; TC: tomografia computorizada; TSVE: trato de saída do ventrículo esquerdo; VDVEi: volume diastólico do ventrículo esquerdo indexado à área de superfície corporal; VE: ventrículo esquerdo; VSI: volume de ejeção indexado; ZVA: impedância valvuloarterial.

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Vários estudos apontam que o fenótipo de baixo fluxo sistólico e o baixo gradiente transvalvular, na presença de uma boa função sistólica global, possam ser marcadores de um mau prognóstico. Assim,

• •

  Hachicha et al.8, num estudo retrospetivo de 512 doentes consecutivos com EA grave e FEVE preservada, demonstraram que um estado de baixo fluxo (VESI ≤35mL/m2) esteve associado a um pior prognóstico ao final de três anos;

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  Mohty et al.17 observaram em 768 doentes com EA grave e FEVE preservada que a condição de baixo fluxo e baixo gradiente, após ajuste para outros fatores, estava independentemente associada a uma sobrevida reduzida a longo prazo;

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  Eleid et al.7 demonstraram, com um estudo observacional de 1704 doentes consecutivos com EA grave e FEVE preservada, que o padrão fenotípico de baixo fluxo e baixo gradiente foi o mais forte preditor de mortalidade;

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  Lancellotti et al.49, num estudo prospetivo de 150 doentes consecutivos com EA grave, mostraram que os doentes com baixo fluxo e baixo gradiente tiveram um pior resultado clínico, comparativamente aos doentes de fluxo normal e baixo gradiente. Tanto o baixo fluxo como o baixo gradiente foram considerados preditores independentes de mau prognóstico;

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  Herrmann et al.50, no estudo Placement of AoRTic TraNscathetER Valve Trial Edwards SAPIEN Transcatheter Heart Valve (PARTNER), de 971 doentes com EA grave, demonstraram que apenas o baixo fluxo era preditor independente de mortalidade em todos os coortes (coorte A: doentes de alto risco, coorte B: doentes inoperáveis). Para além disso, foi demonstrado que a mortalidade de todas as causas a dois anos foi significativamente superior nos doentes com baixo fluxo, comparativamente com aqueles de fluxo normal.

É, portanto, relativamente consensual na literatura que os estados de fluxo sistólico reduzido, em contexto de EA grave e boa função sistólica global, estejam associados a um pior prognóstico a médio‐longo prazo10. Os eventos cardiovasculares ocorreram mais frequentemente em doentes com EA paradoxal do que naqueles com EA e fluxo normal13,51. Foi também constatado que a sobrevida a um e a cinco anos destes doentes é menor do que nos doentes com EA moderada, de acordo com um estudo retrospetivo de 1589 doentes de Clavel et al.10.

De salientar no entanto, um perspetiva diferente. Num estudo recente, Maes et al.22 avaliaram prospetivamente 349 doentes com EA grave e FEVE preservada, dividindo os doentes em dois grupos consoante o GM (> ou ≤40mmHg). Foi demonstrado que a sobrevida de todas as causas a quatro anos foi superior nos doentes com EA paradoxal, em comparação com doentes com EA grave clássica de alto gradiente. Assim, neste estudo22, o prognóstico dos doentes com EA paradoxal foi mais favorável, particularmente quando comparado com o prognóstico dos doentes com EA grave e alto gradiente.

Concordante com este estudo, um trabalho de Jander et al.52, baseado numa subanálise do estudo SEAS, demonstrou que os doentes com EA paradoxal tiveram um resultado clínico semelhante ao dos doentes com EA moderada.

A história natural dos doentes com EA paradoxal tem sido objeto de intensa discussão desde 2007 e, como referido no final da secção anterior, parece existir uma mudança no paradigma da doença. Assim, como descrito no modelo A (Figura 4), após uma fase em que a EA atinge critérios de gravidade e na ausência de tratamento específico, o doente poderá evoluir do ponto de vista fenotípico para uma forma em que predomina a dilatação e a disfunção sistólica VE, com redução subsequente do fluxo sistólico e dos gradientes transvalvulares. Os trabalhos iniciais de Hachicha et al.8 e de Lancellotti et al.49 sugerem que os doentes com EA grave possam evoluir também para uma forma fenotípica diferente. Desta forma, a EA paradoxal representa uma fase muito avançada de doença valvular aórtica, à custa de uma marcada fibrose intersticial do VE, uma redução do tamanho da cavidade e um aumento da rigidez vascular sistémica. Tais alterações condicionam uma redução do fluxo sistólico de ejeção do VE, com uma consequente diminuição dos gradientes e da abertura valvular aórtica. Como descrito previamente, o facto dos doentes com EA paradoxal apresentarem um pior prognóstico, quando comparados com os doentes com EA clássica grave (alto gradiente) corrobora este modelo.

Figura 4.

História natural da estenose aórtica (modelo A e modelo B).

(0.16MB).

Dados recentes apontam, no entanto, para uma evolução diferente da doença – modelo B (Figura 4). Maes et al.22 sugerem que os doentes com EA paradoxal representam um estádio intermédio na progressão para uma forma de EA grave com gradientes elevados. O prognóstico dos doentes com EA paradoxal assemelha‐se aos doentes com EA moderada e é melhor do que nas formas graves (com alto gradiente) da EA. Para além disso, os doentes com EA grave evoluem, na ausência de um tratamento de substituição valvular, para um fenótipo de baixo fluxo, baixo gradiente, e não para uma forma paradoxal. De acordo com estes autores, provavelmente o conceito de EA paradoxal será o resultado das imprecisões da equação de continuidade para o cálculo da AVA discutidas acima.

A EA paradoxal não pode ser analisada como uma doença isolada da válvula aórtica, mas antes uma doença vascular sistémica envolvendo um processo de atero e de arterioloesclerose. Para além disso, as manifestações clínicas na EA dependem também da remodelagem ventricular e de um bom desempenho do VE8. O tratamento deve, então, ser dirigido a todos esses fatores8.

A EA paradoxal foi descrita pela primeira vez em 2007 e as características fenotípicas foram corroboradas por diferentes grupos. Há, no entanto, questões relacionadas com as inconsistências da equação da continuidade e o cálculo da AVA que podem explicar os achados discordantes característicos deste fenótipo e reclassificar formas de EA grave em EA moderada. Assim, surgiram outros métodos de diagnósticos não invasivos, importantes para corroborar o fenótipo paradoxal de EA grave, dos quais se destacam a avaliação da remodelagem ventricular esquerda, do componente vascular, a avaliação da AVA e do TSVE pelos métodos tridimensionais (tomográficos e não tomográficos), e a determinação do score de cálcio na válvula aórtica.

Os dados apresentados parecem conferir um prognóstico reservado aos doentes com EA paradoxal, embora não seja clara qual a fase evolutiva na história natural da estenose valvular aórtica (modelo A versus B) (Figura 4).

É de assinalar que a maior parte dos estudos assinalados apontem para um melhor prognóstico dos doentes com EA paradoxal quando submetidos a um tratamento de substituição valvular, quando comparados com o tratamento médico. É, portanto, reconhecido nos documentos orientadores sobre doença valvular, europeu e americano, que a EA paradoxal tem uma indicação classe IIa (embora com nível de evidência C) para substituição valvular aórtica, na presença de sintomas. Importa recordar as limitações associadas aos estudos que avaliaram o impacto prognóstico da substituição valvular nos doentes com EA paradoxal e que estão sumariados na Tabela 1, nomeadamente com a seleção dos doentes, com o desenho dos estudos (um único centro, análises retrospetivas, falta de aleatorização) e com a existência de variáveis de confundimento.

O fenótipo de EA paradoxal caracterizado por um baixo volume sistólico de ejeção e baixo gradiente é frequente nos doentes com EA e boa função sistólica do VE. É reconhecido que os erros de medição, as inconsistências da equação da continuidade e o descontrolo tensional podem ser responsáveis por achados contraditórios na avaliação de um doente com EA. Embora a literatura não seja consensual, o prognóstico da EA paradoxal sintomática é desfavorável. No doente com EA paradoxal sintomática, a terapêutica de substituição valvular poderá ser equacionada.

A presente revisão incluiu apenas artigos aceites para publicação até dezembro de 2014. Assinalamos que a representatividade dos estudos na avaliação da qualidade foi baixa (25% do total de artigos).

RC realizou a pesquisa bibliográfica, elaborou a síntese da literatura e redigiu uma primeira versão do manuscrito. RT idealizou a revisão, discutiu ativamente os resultados, modificou o documento inicial para a primeira submissão e elaborou a resposta aos revisores. MJV realizou a avaliação da qualidade dos estudos e teve um papel importante na elaboração da resposta aos revisores. LG participou ativamente na discussão dos resultados e na correção do manuscrito.

Os autores declaram não terem nenhum conflito de interesse.