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conjuntivite bulbar bilateral sem exsudado&#44; altera&#231;&#245;es nos l&#225;bios e cavidade oral&#44; linfadenopatia cervical com di&#226;metro igual ou superior a 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; A DK incompleta deve ser considerada em todas as crian&#231;as com febre sem causa aparente e que apresentem 2 ou 3 dos crit&#233;rios cl&#237;nicos para DK&#44; sendo mais frequente nos lactentes&#46; Os achados laboratoriais s&#227;o pouco espec&#237;ficos&#44; apesar de poderem refor&#231;ar o diagn&#243;stico&#44; particularmente nas situa&#231;&#245;es de DK incompleta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As principais complica&#231;&#245;es s&#227;o cardiovasculares&#44; verificando-se a exist&#234;ncia de aneurismas coron&#225;rios em 15-25&#37; dos casos n&#227;o tratados&#44; incid&#234;ncia esta que pode ser reduzida para cerca de 5&#37; atrav&#233;s da terap&#234;utica com imunoglobulina nos primeiros 10 dias de doen&#231;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Os aneurismas podem sofrer v&#225;rias altera&#231;&#245;es&#58; regress&#227;o&#44; estabiliza&#231;&#227;o&#44; progress&#227;o para les&#245;es esten&#243;ticas ou obstrutivas &#40;com ou sem recanaliza&#231;&#227;o ou desenvolvimento de vasos colaterais&#41; e raramente&#44; rotura&#44; desenvolvimento de novas les&#245;es ou expans&#227;o de les&#245;es pr&#233;-existentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; A estenose dos segmentos arteriais adjacentes pode condicionar doen&#231;a coron&#225;ria isqu&#233;mica&#44; enfarte agudo do mioc&#225;rdio ou morte s&#250;bita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico da DK constitui um desafio&#44; na medida em que implica um elevado grau de suspei&#231;&#227;o cl&#237;nica&#44; e o seu atraso pode implicar sequelas cardiovasculares graves&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apresenta-se o caso de um adolescente com hist&#243;ria de DK diagnosticada aos 7 anos de idade&#44; no contexto de quadro de febre com mais de 5 dias de dura&#231;&#227;o&#44; exantema das palmas das m&#227;os e plantas dos p&#233;s&#44; edema da face e das extremidades&#44; adenomeg&#225;lia cervical e distens&#227;o abdominal&#46; Em termos anal&#237;ticos&#44; apresentava aumento da prote&#237;na C reativa e da velocidade de sedimenta&#231;&#227;o e trombocitose&#46; Cerca de duas semanas ap&#243;s o in&#237;cio da doen&#231;a&#44; foi medicado com imunoglobulina intravenosa &#40;IV&#41; e &#225;cido acetilsalic&#237;lico &#40;AAS&#41;&#44; o qual manteve durante cerca de 2 meses&#46; A avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica&#44; realizada 2 semanas ap&#243;s o in&#237;cio da febre&#44; n&#227;o revelou altera&#231;&#245;es&#46; Foi seguido em consulta de Pediatria durante 3 anos&#44; mantendo-se assintom&#225;tico&#44; n&#227;o tendo sido referenciado &#224; consulta de Cardiologia Pedi&#225;trica&#44; nem tendo repetido avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aos 11 anos de idade&#44; foi referenciado &#224; Cardiologia Pedi&#225;trica por quadro de angor e dispneia de esfor&#231;o com um m&#234;s de evolu&#231;&#227;o&#46; Na telerradiografia de t&#243;rax verificou-se a presen&#231;a de calcifica&#231;&#227;o arrendondada na por&#231;&#227;o superior esquerda da silhueta card&#237;aca &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>&#41;&#46; Realizou eletrocardiograma que n&#227;o demonstrou altera&#231;&#245;es&#46; O ecocardiograma revelou ectasia da coron&#225;ria esquerda &#40;4 e 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm nos segmentos proximal e distal&#44; respetivamente&#41;&#44; sem altera&#231;&#245;es segmentares da contratilidade ou regurgita&#231;&#227;o mitral&#46; Realizou cintigrafia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica com prova de esfor&#231;o&#44; durante a qual o doente referiu desconforto tor&#225;cico no exerc&#237;cio m&#225;ximo e o eletrocardiograma no esfor&#231;o m&#225;ximo evidenciou infradesnivelamento de ST em <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#44; aVF&#44; V5 e V6&#46; A cintigrafia demonstrou&#44; em esfor&#231;o&#44; hipoperfus&#227;o grave do &#225;pex e segmentos &#226;ntero-septal&#44; septo-apical e &#226;ntero-apical e moderada nos segmentos m&#233;dio e basal das paredes anterior&#44; inferior e infero-septal&#44; correspondendo aos territ&#243;rios das art&#233;rias descendente anterior esquerda &#40;DA&#41; e coron&#225;ria direita &#40;CD&#41;&#44; com reversibilidade das imagens em repouso&#46; Efetuou-se cateterismo card&#237;aco que revelou art&#233;ria DA oclu&#237;da na sua por&#231;&#227;o proximal a jusante de aneurisma calcificado e com enchimento retr&#243;grado por circula&#231;&#227;o colateral a partir de ramos proximais da coron&#225;ria esquerda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>&#41;&#44; CD oclu&#237;da no seu segmento proximal com enchimento retr&#243;grado circula&#231;&#227;o colateral a partir da coron&#225;ria esquerda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#41;&#44; e ventriculografia esquerda demonstrando boa fun&#231;&#227;o&#44; sem altera&#231;&#245;es aneurism&#225;ticas do ventr&#237;culo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi submetido a cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o coron&#225;ria sem circula&#231;&#227;o extra-corporal&#46; Foi tendo sido usada a art&#233;ria mam&#225;ria interna esquerda &#40;MIE&#41; pediculada para a revasculariza&#231;&#227;o da DA no seu ter&#231;o m&#233;dio e a veia safena interna &#40;SI&#41; para a CD distal&#46; A cirurgia e o p&#243;s-operat&#243;rio decorreram sem complica&#231;&#245;es&#46; Teve alta medicado com AAS em dose anti-agregante e propranolol&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sete meses ap&#243;s a cirurgia&#44; efetuou cintigrafia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica com prova de esfor&#231;o que demonstrou aus&#234;ncia de isqu&#233;mia com significado cl&#237;nico&#44; traduzindo bom resultado cir&#250;rgico&#46; O ecocardiograma mostra excelente fun&#231;&#227;o ventricular global&#44; sem altera&#231;&#245;es da contratilidade segmentar&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">At&#233; &#224; data atual &#40;um ano ap&#243;s a cirurgia&#41; manteve-se assintom&#225;tico&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discuss&#227;o</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na DK&#44; as altera&#231;&#245;es das art&#233;rias coron&#225;rias podem ocorrer a partir do final da primeira semana de doen&#231;a&#44; atingindo um pico de incid&#234;ncia e gravidade &#224;s 4-6 semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na fase aguda da DK&#44; a ecocardiografia &#233; o m&#233;todo de elei&#231;&#227;o para a avalia&#231;&#227;o cardiovascular&#44; devendo ser realizada assim que haja suspeita diagn&#243;stica&#44; n&#227;o atrasando contudo o tratamento com imunoglobulina <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#46; Nos casos n&#227;o complicados&#44; se o estudo ecocardiogr&#225;fico inicial &#233; normal&#44; deve ser repetido &#224;s duas e &#224;s 6-8 semanas ap&#243;s o in&#237;cio da doen&#231;a&#46; No estudo de Scott et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; nenhum doente com ecocardiograma normal entre as 2 semanas e os 2 meses ap&#243;s o in&#237;cio de doen&#231;a apresentou altera&#231;&#245;es na avalia&#231;&#227;o realizada um ano depois&#46; Por&#233;m&#44; mesmo em doentes sem dilata&#231;&#227;o coron&#225;ria&#44; podem existir altera&#231;&#245;es na fun&#231;&#227;o das art&#233;rias coron&#225;rias&#44; na reserva de fluxo coron&#225;rio e dilata&#231;&#227;o da raiz da aorta&#44; pelo que muitos autores mant&#234;m a reavalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica ap&#243;s as 8 semanas&#59; contudo&#44; esta &#233; considerada opcional nas recomenda&#231;&#245;es atuais da <span class="elsevierStyleItalic">American Heart Association</span> &#40;AHA&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Nos casos com risco mais elevado &#40;febre persistente&#44; anomalias coron&#225;rias&#44; disfun&#231;&#227;o ventricular&#44; derrame peric&#225;rdico ou regurgita&#231;&#227;o valvular&#41;&#44; &#233; necess&#225;ria uma monitoriza&#231;&#227;o mais apertada da situa&#231;&#227;o&#44; com utiliza&#231;&#227;o de outros meios complementares de diagn&#243;stico&#46; Estes podem incluir ECG&#44; ECG de 24 horas&#44; prova de esfor&#231;o&#44; ecocardiograma de sobrecarga&#44; cintigrafia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica&#44; resson&#226;ncia magn&#233;tica card&#237;aca&#44; tomografia axial computorizada ou cateterismo card&#237;aco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neste caso a terap&#234;utica com imunoglobulina <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> foi institu&#237;da tardiamente&#44; condicionando portanto um risco aumentado de complica&#231;&#245;es coron&#225;rias&#46; Apesar do doente ter sido submetido a avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica &#224;s 2 semanas ap&#243;s o in&#237;cio da doen&#231;a&#44; que n&#227;o revelou altera&#231;&#245;es&#44; n&#227;o voltou a realizar avalia&#231;&#245;es posteriores&#44; contra o que seria aconselhado&#46; Postula-se eventual desenvolvimento posterior do aneurisma&#44; de acordo com o pico de incid&#234;ncia descrito acima&#44; que n&#227;o foi detectado por aus&#234;ncia de avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica posterior&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As recomenda&#231;&#245;es atuais da AHA estabelecem estrat&#233;gias terap&#234;uticas e de seguimento a longo prazo&#44; de acordo com a estratifica&#231;&#227;o de risco para isqu&#233;mia do mioc&#225;rdio&#46; Quando se detetam aneurismas&#44; deve manter-se terap&#234;utica anti-agregante e&#47;ou anticoagulante dependente das dimens&#245;es aneurism&#225;ticas&#46; Nestes doentes&#44; &#233; importante o seguimento regular com eletrocardiograma&#44; ecocardiograma e prova de esfor&#231;o&#46; A periodicidade sugerida para estes exames varia consoante a morfologia das coron&#225;rias &#40;determinante de risco para isqu&#233;mia&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; Assim&#44; se o diagn&#243;stico de aneurisma tivesse sido realizado <span class="elsevierStyleItalic">ab initio</span> determinaria seguimento cl&#237;nico apertado e a referida abordagem em termos de exames complementares&#46; A longo prazo&#44; nos doentes com les&#245;es coron&#225;rias complexas na ecocardiografia&#44; altera&#231;&#245;es regionais da contratilidade mioc&#225;rdica ou sinais de isqu&#233;mia &#40;cl&#237;nicos ou nos exames complementares&#41;&#44; a coronariografia permite uma informa&#231;&#227;o anat&#243;mica mais detalhada&#44; podendo detetar estenose ou oclus&#227;o tromb&#243;tica das art&#233;rias coron&#225;rias e avaliar a extens&#227;o da circula&#231;&#227;o colateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A angioplastia com bal&#227;o n&#227;o tem demonstrado efic&#225;cia quando aplicada mais de 2 anos ap&#243;s a doen&#231;a aguda&#44; tendo em conta a fibrose e calcifica&#231;&#227;o extensas da parede arterial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; As t&#233;cnicas de interven&#231;&#227;o coron&#225;ria percut&#226;nea est&#227;o indicadas em doentes com isqu&#233;mia sintom&#225;tica&#44; altera&#231;&#245;es isqu&#233;micas nas provas de esfor&#231;o ou les&#245;es esten&#243;ticas graves em risco de progredir para isqu&#233;mia&#46; Podem ser aplicadas em doentes com estenose grave &#40;&#8805; 75&#37;&#41; e localizada&#44; sem les&#245;es ostiais ou segmentares longas&#46; Est&#227;o contra-indicadas em situa&#231;&#245;es de doen&#231;a multi-vasos ou disfun&#231;&#227;o ventricular esquerda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na DK&#44; a cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o est&#225; indicada quando h&#225; oclus&#227;o grave do tronco comum&#44; do segmento proximal da DA&#44; de mais do que uma art&#233;ria coron&#225;ria principal e&#47;ou quando as art&#233;rias colaterais aparentam estar em risco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; No presente caso&#44; existia comprometimento de 2 art&#233;rias coron&#225;rias principais com oclus&#227;o do segmento proximal da DA&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na cirurgia&#44; os enxertos de elei&#231;&#227;o nestas situa&#231;&#245;es s&#227;o da art&#233;ria mam&#225;ria interna&#44; uma vez que esta apresenta capacidade de crescimento em concord&#226;ncia com o crescimento som&#225;tico do doente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a>&#44; &#233; aparentemente poupada &#224; aterosclerose e poder&#225; ter efeito ben&#233;fico em termos de fun&#231;&#227;o endotelial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No presente caso&#44; optou-se por utilizar a MIE para a revasculariza&#231;&#227;o da DA e a SI para a CD&#46; Os enxertos da veia safena demonstraram bons resultados na circula&#231;&#227;o coron&#225;ria direita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#44; e excelentes resultados a longo prazo com esta op&#231;&#227;o foram descritos especificamente em crian&#231;as com DK<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Por outro lado desta forma pode poupar-se a art&#233;ria mam&#225;ria interna direita para uma eventual necessidade de reopera&#231;&#227;o no futuro&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Kitamura et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> descrevem uma sobrevida de 95&#37; e uma taxa de aus&#234;ncia de eventos de 60&#37; aos 25 anos de seguimento&#44; ap&#243;s cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o coron&#225;ria na DK&#46; De qualquer modo&#44; &#233; sempre recomendado o seguimento regular na medida em que h&#225; um decl&#237;nio progressivo da taxa de doentes livres de evento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> e persistem altera&#231;&#245;es da fun&#231;&#227;o endotelial muitos anos ap&#243;s a doen&#231;a aguda&#44; o que acontece mesmo nos doentes sem atingimento coron&#225;rio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclus&#227;o</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso cl&#237;nico vem alertar para a import&#226;ncia do diagn&#243;stico e terap&#234;utica atempados na DK&#44; salientando-se a potencial gravidade das complica&#231;&#245;es cardiovasculares a longo prazo&#46; &#201; fundamental que os doentes com altera&#231;&#245;es coron&#225;rias sejam monitorizados clinicamente e atrav&#233;s das t&#233;cnicas complementares de diagn&#243;stico adequadas &#224; sua situa&#231;&#227;o cl&#237;nica&#44; no sentido de detetar precocemente altera&#231;&#245;es isqu&#233;micas&#46; Na presen&#231;a de doen&#231;a isqu&#233;mica&#44; a cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o coron&#225;ria tem indica&#231;&#245;es precisas e&#44; neste doente&#44; os resultados a m&#233;dio prazo foram excelentes&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 31. Núm. 6.
Páginas 433-437 (junho 2012)
Visitas
15483
Vol. 31. Núm. 6.
Páginas 433-437 (junho 2012)
Caso clínico
Open Access
Cirurgia de revascularização coronária após doença de Kawasaki
Coronary artery bypass after Kawasaki disease
Visitas
15483
Vera Santosa,
Autor para correspondência
verasantosm@yahoo.com

Autor para correspondência.
, Ana Sofia Simõesb, Ana Teixeirac, Miguel Abecasisd, Marília Loureiroe, Rui Anjosc
a Serviço de Pediatria, Hospital de Faro, EPE, Faro, Portugal
b Serviço de Pediatria, Hospital Reynaldo dos Santos, Vila Franca de Xira, Portugal
c Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Carnaxide, Portugal
d Serviço de Cirurgia Cárdio-Torácica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Carnaxide, Portugal
e Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital Maria Pia, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Portugal
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Resumo

A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistémica, de etiologia desconhecida, constituindo a principal causa de cardiopatia adquirida em idade pediátrica em países desenvolvidos. As principais complicações resultam do aparecimento de aneurismas coronários que podem evoluir para doença coronária isquémica.

Apresenta-se o caso clínico de um adolescente com diagnóstico de DK aos 7 anos. Efetuou terapêutica com imunoglobulina e ácido acetilsalicílico e a avaliação ecocardiográfica na fase aguda foi aparentemente normal. Aos 11 anos de idade desenvolveu quadro de angor e dispneia de esforço. A cintigrafia de perfusão miocárdica com prova de esforço revelou hipoperfusão dos territórios correspondentes às artérias descendente anterior esquerda (DA) e coronária direita (CD). O cateterismo cardíaco demonstrou oclusão dos segmentos proximais de ambas as artérias. Foi submetido a cirurgia de revascularização coronária (artéria mamária interna para a DA e veia safena interna para a CD) com boa evolução clínica e desaparecimento das alterações isquémicas na cintigrafia.

Este caso clínico vem alertar para a importância do diagnóstico e terapêutica atempados e seguimento posterior na DK, salientando-se a potencial gravidade das complicações cardiovasculares a longo prazo desta doença pediátrica.

Palavras-chave:
Doença de Kawasaki
Aneurismas coronários
Cirurgia de revascularização coronária
Abstract

Kawasaki disease (KD) is a systemic vasculitis of unknown etiology, which is the main cause of acquired heart disease in children in developed countries. The main complications result from the development of coronary aneurysms which can lead to ischemic heart disease.

We present the case of a teenage boy with a diagnosis of KD at the age of seven. He was treated with gammaglobulin and aspirin and echocardiographic evaluation in the acute phase was apparently normal. At the age of eleven, he developed chest pain and exertional dyspnea. Nuclear perfusion scans with exercise revealed hypoperfusion of the left anterior descending (LAD) and right coronary (RC) artery territories. Cardiac catheterization showed occlusion of the proximal segments of both arteries. He underwent coronary artery bypass graft surgery (internal mammary artery bypass graft to the LAD artery and saphenous vein graft to the RC artery), with a good clinical result.

This case report highlights the importance of early diagnosis and treatment of KD and regular cardiological follow-up, bearing in mind the potential late complications of this pediatric disease.

Keywords:
Kawasaki disease
Coronary aneurysm
Coronary artery bypass
Texto Completo
Introdução

A doença de Kawasaki (DK) é uma vasculite sistémica aguda, de etiologia desconhecida, que atinge principalmente crianças e raramente adolescentes. Atualmente, constitui a principal causa de cardiopatia adquirida na idade pediátrica em países desenvolvidos1.

O diagnóstico baseia-se fundamentalmente em critérios clínicos. Os critérios clássicos são febre com duração mínima de 5 dias e a presença de pelo menos 4 dos seguintes: alterações das extremidades, exantema polimorfo, conjuntivite bulbar bilateral sem exsudado, alterações nos lábios e cavidade oral, linfadenopatia cervical com diâmetro igual ou superior a 1,5cm1,2. A DK incompleta deve ser considerada em todas as crianças com febre sem causa aparente e que apresentem 2 ou 3 dos critérios clínicos para DK, sendo mais frequente nos lactentes. Os achados laboratoriais são pouco específicos, apesar de poderem reforçar o diagnóstico, particularmente nas situações de DK incompleta1.

As principais complicações são cardiovasculares, verificando-se a existência de aneurismas coronários em 15-25% dos casos não tratados, incidência esta que pode ser reduzida para cerca de 5% através da terapêutica com imunoglobulina nos primeiros 10 dias de doença1. Os aneurismas podem sofrer várias alterações: regressão, estabilização, progressão para lesões estenóticas ou obstrutivas (com ou sem recanalização ou desenvolvimento de vasos colaterais) e raramente, rotura, desenvolvimento de novas lesões ou expansão de lesões pré-existentes3. A estenose dos segmentos arteriais adjacentes pode condicionar doença coronária isquémica, enfarte agudo do miocárdio ou morte súbita1.

O diagnóstico da DK constitui um desafio, na medida em que implica um elevado grau de suspeição clínica, e o seu atraso pode implicar sequelas cardiovasculares graves.

Caso clínico

Apresenta-se o caso de um adolescente com história de DK diagnosticada aos 7 anos de idade, no contexto de quadro de febre com mais de 5 dias de duração, exantema das palmas das mãos e plantas dos pés, edema da face e das extremidades, adenomegália cervical e distensão abdominal. Em termos analíticos, apresentava aumento da proteína C reativa e da velocidade de sedimentação e trombocitose. Cerca de duas semanas após o início da doença, foi medicado com imunoglobulina intravenosa (IV) e ácido acetilsalicílico (AAS), o qual manteve durante cerca de 2 meses. A avaliação ecocardiográfica, realizada 2 semanas após o início da febre, não revelou alterações. Foi seguido em consulta de Pediatria durante 3 anos, mantendo-se assintomático, não tendo sido referenciado à consulta de Cardiologia Pediátrica, nem tendo repetido avaliação ecocardiográfica.

Aos 11 anos de idade, foi referenciado à Cardiologia Pediátrica por quadro de angor e dispneia de esforço com um mês de evolução. Na telerradiografia de tórax verificou-se a presença de calcificação arrendondada na porção superior esquerda da silhueta cardíaca (Figura 1). Realizou eletrocardiograma que não demonstrou alterações. O ecocardiograma revelou ectasia da coronária esquerda (4 e 5mm nos segmentos proximal e distal, respetivamente), sem alterações segmentares da contratilidade ou regurgitação mitral. Realizou cintigrafia de perfusão miocárdica com prova de esforço, durante a qual o doente referiu desconforto torácico no exercício máximo e o eletrocardiograma no esforço máximo evidenciou infradesnivelamento de ST em ii, iii, aVF, V5 e V6. A cintigrafia demonstrou, em esforço, hipoperfusão grave do ápex e segmentos ântero-septal, septo-apical e ântero-apical e moderada nos segmentos médio e basal das paredes anterior, inferior e infero-septal, correspondendo aos territórios das artérias descendente anterior esquerda (DA) e coronária direita (CD), com reversibilidade das imagens em repouso. Efetuou-se cateterismo cardíaco que revelou artéria DA ocluída na sua porção proximal a jusante de aneurisma calcificado e com enchimento retrógrado por circulação colateral a partir de ramos proximais da coronária esquerda (Figura 2), CD ocluída no seu segmento proximal com enchimento retrógrado circulação colateral a partir da coronária esquerda (Figura 3), e ventriculografia esquerda demonstrando boa função, sem alterações aneurismáticas do ventrículo.

Figura 1.

Telerradiografia de tórax – calcificação arrendondada (seta) na porção superior esquerda da silhueta cardíaca.

(0.09MB).
Figura 2.

A) Coronariografia esquerda - artéria descendente anterior esquerda ocluída distalmente a aneurisma calcificado (seta). B) Coronariografia esquerda - as setas indicam o aneurisma calcificado. C) Coronariografia esquerda - artéria descendente anterior esquerda ocluída com enchimento tardio, retrógrado (setas), por circulação colateral a partir de ramos proximais da coronária esquerda.

(0.23MB).
Figura 3.

Coronariografia direita - coronária direita proximal ocluída (seta preta). A seta branca indica o aneurisma calcificado na origem da artéria descendente anterior esquerda.

(0.11MB).

Foi submetido a cirurgia de revascularização coronária sem circulação extra-corporal. Foi tendo sido usada a artéria mamária interna esquerda (MIE) pediculada para a revascularização da DA no seu terço médio e a veia safena interna (SI) para a CD distal. A cirurgia e o pós-operatório decorreram sem complicações. Teve alta medicado com AAS em dose anti-agregante e propranolol.

Sete meses após a cirurgia, efetuou cintigrafia de perfusão miocárdica com prova de esforço que demonstrou ausência de isquémia com significado clínico, traduzindo bom resultado cirúrgico. O ecocardiograma mostra excelente função ventricular global, sem alterações da contratilidade segmentar.

Até à data atual (um ano após a cirurgia) manteve-se assintomático.

Discussão

Na DK, as alterações das artérias coronárias podem ocorrer a partir do final da primeira semana de doença, atingindo um pico de incidência e gravidade às 4-6 semanas4.

Na fase aguda da DK, a ecocardiografia é o método de eleição para a avaliação cardiovascular, devendo ser realizada assim que haja suspeita diagnóstica, não atrasando contudo o tratamento com imunoglobulina iv. Nos casos não complicados, se o estudo ecocardiográfico inicial é normal, deve ser repetido às duas e às 6-8 semanas após o início da doença. No estudo de Scott et al.4, nenhum doente com ecocardiograma normal entre as 2 semanas e os 2 meses após o início de doença apresentou alterações na avaliação realizada um ano depois. Porém, mesmo em doentes sem dilatação coronária, podem existir alterações na função das artérias coronárias, na reserva de fluxo coronário e dilatação da raiz da aorta, pelo que muitos autores mantêm a reavaliação ecocardiográfica após as 8 semanas; contudo, esta é considerada opcional nas recomendações atuais da American Heart Association (AHA)1. Nos casos com risco mais elevado (febre persistente, anomalias coronárias, disfunção ventricular, derrame pericárdico ou regurgitação valvular), é necessária uma monitorização mais apertada da situação, com utilização de outros meios complementares de diagnóstico. Estes podem incluir ECG, ECG de 24 horas, prova de esforço, ecocardiograma de sobrecarga, cintigrafia de perfusão miocárdica, ressonância magnética cardíaca, tomografia axial computorizada ou cateterismo cardíaco1,5.

Neste caso a terapêutica com imunoglobulina iv foi instituída tardiamente, condicionando portanto um risco aumentado de complicações coronárias. Apesar do doente ter sido submetido a avaliação ecocardiográfica às 2 semanas após o início da doença, que não revelou alterações, não voltou a realizar avaliações posteriores, contra o que seria aconselhado. Postula-se eventual desenvolvimento posterior do aneurisma, de acordo com o pico de incidência descrito acima, que não foi detectado por ausência de avaliação ecocardiográfica posterior.

As recomendações atuais da AHA estabelecem estratégias terapêuticas e de seguimento a longo prazo, de acordo com a estratificação de risco para isquémia do miocárdio. Quando se detetam aneurismas, deve manter-se terapêutica anti-agregante e/ou anticoagulante dependente das dimensões aneurismáticas. Nestes doentes, é importante o seguimento regular com eletrocardiograma, ecocardiograma e prova de esforço. A periodicidade sugerida para estes exames varia consoante a morfologia das coronárias (determinante de risco para isquémia)1,5. Assim, se o diagnóstico de aneurisma tivesse sido realizado ab initio determinaria seguimento clínico apertado e a referida abordagem em termos de exames complementares. A longo prazo, nos doentes com lesões coronárias complexas na ecocardiografia, alterações regionais da contratilidade miocárdica ou sinais de isquémia (clínicos ou nos exames complementares), a coronariografia permite uma informação anatómica mais detalhada, podendo detetar estenose ou oclusão trombótica das artérias coronárias e avaliar a extensão da circulação colateral1.

A angioplastia com balão não tem demonstrado eficácia quando aplicada mais de 2 anos após a doença aguda, tendo em conta a fibrose e calcificação extensas da parede arterial1. As técnicas de intervenção coronária percutânea estão indicadas em doentes com isquémia sintomática, alterações isquémicas nas provas de esforço ou lesões estenóticas graves em risco de progredir para isquémia. Podem ser aplicadas em doentes com estenose grave (≥ 75%) e localizada, sem lesões ostiais ou segmentares longas. Estão contra-indicadas em situações de doença multi-vasos ou disfunção ventricular esquerda5.

Na DK, a cirurgia de revascularização está indicada quando há oclusão grave do tronco comum, do segmento proximal da DA, de mais do que uma artéria coronária principal e/ou quando as artérias colaterais aparentam estar em risco1. No presente caso, existia comprometimento de 2 artérias coronárias principais com oclusão do segmento proximal da DA.

Na cirurgia, os enxertos de eleição nestas situações são da artéria mamária interna, uma vez que esta apresenta capacidade de crescimento em concordância com o crescimento somático do doente1,6, é aparentemente poupada à aterosclerose e poderá ter efeito benéfico em termos de função endotelial6.

No presente caso, optou-se por utilizar a MIE para a revascularização da DA e a SI para a CD. Os enxertos da veia safena demonstraram bons resultados na circulação coronária direita7,8, e excelentes resultados a longo prazo com esta opção foram descritos especificamente em crianças com DK9. Por outro lado desta forma pode poupar-se a artéria mamária interna direita para uma eventual necessidade de reoperação no futuro.

Kitamura et al.6 descrevem uma sobrevida de 95% e uma taxa de ausência de eventos de 60% aos 25 anos de seguimento, após cirurgia de revascularização coronária na DK. De qualquer modo, é sempre recomendado o seguimento regular na medida em que há um declínio progressivo da taxa de doentes livres de evento6 e persistem alterações da função endotelial muitos anos após a doença aguda, o que acontece mesmo nos doentes sem atingimento coronário10.

Conclusão

Este caso clínico vem alertar para a importância do diagnóstico e terapêutica atempados na DK, salientando-se a potencial gravidade das complicações cardiovasculares a longo prazo. É fundamental que os doentes com alterações coronárias sejam monitorizados clinicamente e através das técnicas complementares de diagnóstico adequadas à sua situação clínica, no sentido de detetar precocemente alterações isquémicas. Na presença de doença isquémica, a cirurgia de revascularização coronária tem indicações precisas e, neste doente, os resultados a médio prazo foram excelentes.

Conflito de interesses

Os autores declaram não haver conflito de interesses.

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