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conjuntivite bulbar bilateral sem exsudado&#44; altera&#231;&#245;es nos l&#225;bios e cavidade oral&#44; linfadenopatia cervical com di&#226;metro igual ou superior a 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; A DK incompleta deve ser considerada em todas as crian&#231;as com febre sem causa aparente e que apresentem 2 ou 3 dos crit&#233;rios cl&#237;nicos para DK&#44; sendo mais frequente nos lactentes&#46; Os achados laboratoriais s&#227;o pouco espec&#237;ficos&#44; apesar de poderem refor&#231;ar o diagn&#243;stico&#44; particularmente nas situa&#231;&#245;es de DK incompleta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As principais complica&#231;&#245;es s&#227;o cardiovasculares&#44; verificando-se a exist&#234;ncia de aneurismas coron&#225;rios em 15-25&#37; dos casos n&#227;o tratados&#44; incid&#234;ncia esta que pode ser reduzida para cerca de 5&#37; atrav&#233;s da terap&#234;utica com imunoglobulina nos primeiros 10 dias de doen&#231;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Os aneurismas podem sofrer v&#225;rias altera&#231;&#245;es&#58; regress&#227;o&#44; estabiliza&#231;&#227;o&#44; progress&#227;o para les&#245;es esten&#243;ticas ou obstrutivas &#40;com ou sem recanaliza&#231;&#227;o ou desenvolvimento de vasos colaterais&#41; e raramente&#44; rotura&#44; desenvolvimento de novas les&#245;es ou expans&#227;o de les&#245;es pr&#233;-existentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; A estenose dos segmentos arteriais adjacentes pode condicionar doen&#231;a coron&#225;ria isqu&#233;mica&#44; enfarte agudo do mioc&#225;rdio ou morte s&#250;bita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico da DK constitui um desafio&#44; na medida em que implica um elevado grau de suspei&#231;&#227;o cl&#237;nica&#44; e o seu atraso pode implicar sequelas cardiovasculares graves&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apresenta-se o caso de um adolescente com hist&#243;ria de DK diagnosticada aos 7 anos de idade&#44; no contexto de quadro de febre com mais de 5 dias de dura&#231;&#227;o&#44; exantema das palmas das m&#227;os e plantas dos p&#233;s&#44; edema da face e das extremidades&#44; adenomeg&#225;lia cervical e distens&#227;o abdominal&#46; Em termos anal&#237;ticos&#44; apresentava aumento da prote&#237;na C reativa e da velocidade de sedimenta&#231;&#227;o e trombocitose&#46; Cerca de duas semanas ap&#243;s o in&#237;cio da doen&#231;a&#44; foi medicado com imunoglobulina intravenosa &#40;IV&#41; e &#225;cido acetilsalic&#237;lico &#40;AAS&#41;&#44; o qual manteve durante cerca de 2 meses&#46; A avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica&#44; realizada 2 semanas ap&#243;s o in&#237;cio da febre&#44; n&#227;o revelou altera&#231;&#245;es&#46; Foi seguido em consulta de Pediatria durante 3 anos&#44; mantendo-se assintom&#225;tico&#44; n&#227;o tendo sido referenciado &#224; consulta de Cardiologia Pedi&#225;trica&#44; nem tendo repetido avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aos 11 anos de idade&#44; foi referenciado &#224; Cardiologia Pedi&#225;trica por quadro de angor e dispneia de esfor&#231;o com um m&#234;s de evolu&#231;&#227;o&#46; Na telerradiografia de t&#243;rax verificou-se a presen&#231;a de calcifica&#231;&#227;o arrendondada na por&#231;&#227;o superior esquerda da silhueta card&#237;aca &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>&#41;&#46; Realizou eletrocardiograma que n&#227;o demonstrou altera&#231;&#245;es&#46; O ecocardiograma revelou ectasia da coron&#225;ria esquerda &#40;4 e 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm nos segmentos proximal e distal&#44; respetivamente&#41;&#44; sem altera&#231;&#245;es segmentares da contratilidade ou regurgita&#231;&#227;o mitral&#46; Realizou cintigrafia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica com prova de esfor&#231;o&#44; durante a qual o doente referiu desconforto tor&#225;cico no exerc&#237;cio m&#225;ximo e o eletrocardiograma no esfor&#231;o m&#225;ximo evidenciou infradesnivelamento de ST em <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#44; aVF&#44; V5 e V6&#46; A cintigrafia demonstrou&#44; em esfor&#231;o&#44; hipoperfus&#227;o grave do &#225;pex e segmentos &#226;ntero-septal&#44; septo-apical e &#226;ntero-apical e moderada nos segmentos m&#233;dio e basal das paredes anterior&#44; inferior e infero-septal&#44; correspondendo aos territ&#243;rios das art&#233;rias descendente anterior esquerda &#40;DA&#41; e coron&#225;ria direita &#40;CD&#41;&#44; com reversibilidade das imagens em repouso&#46; Efetuou-se cateterismo card&#237;aco que revelou art&#233;ria DA oclu&#237;da na sua por&#231;&#227;o proximal a jusante de aneurisma calcificado e com enchimento retr&#243;grado por circula&#231;&#227;o colateral a partir de ramos proximais da coron&#225;ria esquerda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>&#41;&#44; CD oclu&#237;da no seu segmento proximal com enchimento retr&#243;grado circula&#231;&#227;o colateral a partir da coron&#225;ria esquerda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#41;&#44; e ventriculografia esquerda demonstrando boa fun&#231;&#227;o&#44; sem altera&#231;&#245;es aneurism&#225;ticas do ventr&#237;culo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi submetido a cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o coron&#225;ria sem circula&#231;&#227;o extra-corporal&#46; Foi tendo sido usada a art&#233;ria mam&#225;ria interna esquerda &#40;MIE&#41; pediculada para a revasculariza&#231;&#227;o da DA no seu ter&#231;o m&#233;dio e a veia safena interna &#40;SI&#41; para a CD distal&#46; A cirurgia e o p&#243;s-operat&#243;rio decorreram sem complica&#231;&#245;es&#46; Teve alta medicado com AAS em dose anti-agregante e propranolol&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sete meses ap&#243;s a cirurgia&#44; efetuou cintigrafia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica com prova de esfor&#231;o que demonstrou aus&#234;ncia de isqu&#233;mia com significado cl&#237;nico&#44; traduzindo bom resultado cir&#250;rgico&#46; O ecocardiograma mostra excelente fun&#231;&#227;o ventricular global&#44; sem altera&#231;&#245;es da contratilidade segmentar&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">At&#233; &#224; data atual &#40;um ano ap&#243;s a cirurgia&#41; manteve-se assintom&#225;tico&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discuss&#227;o</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na DK&#44; as altera&#231;&#245;es das art&#233;rias coron&#225;rias podem ocorrer a partir do final da primeira semana de doen&#231;a&#44; atingindo um pico de incid&#234;ncia e gravidade &#224;s 4-6 semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na fase aguda da DK&#44; a ecocardiografia &#233; o m&#233;todo de elei&#231;&#227;o para a avalia&#231;&#227;o cardiovascular&#44; devendo ser realizada assim que haja suspeita diagn&#243;stica&#44; n&#227;o atrasando contudo o tratamento com imunoglobulina <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#46; Nos casos n&#227;o complicados&#44; se o estudo ecocardiogr&#225;fico inicial &#233; normal&#44; deve ser repetido &#224;s duas e &#224;s 6-8 semanas ap&#243;s o in&#237;cio da doen&#231;a&#46; No estudo de Scott et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; nenhum doente com ecocardiograma normal entre as 2 semanas e os 2 meses ap&#243;s o in&#237;cio de doen&#231;a apresentou altera&#231;&#245;es na avalia&#231;&#227;o realizada um ano depois&#46; Por&#233;m&#44; mesmo em doentes sem dilata&#231;&#227;o coron&#225;ria&#44; podem existir altera&#231;&#245;es na fun&#231;&#227;o das art&#233;rias coron&#225;rias&#44; na reserva de fluxo coron&#225;rio e dilata&#231;&#227;o da raiz da aorta&#44; pelo que muitos autores mant&#234;m a reavalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica ap&#243;s as 8 semanas&#59; contudo&#44; esta &#233; considerada opcional nas recomenda&#231;&#245;es atuais da <span class="elsevierStyleItalic">American Heart Association</span> &#40;AHA&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Nos casos com risco mais elevado &#40;febre persistente&#44; anomalias coron&#225;rias&#44; disfun&#231;&#227;o ventricular&#44; derrame peric&#225;rdico ou regurgita&#231;&#227;o valvular&#41;&#44; &#233; necess&#225;ria uma monitoriza&#231;&#227;o mais apertada da situa&#231;&#227;o&#44; com utiliza&#231;&#227;o de outros meios complementares de diagn&#243;stico&#46; Estes podem incluir ECG&#44; ECG de 24 horas&#44; prova de esfor&#231;o&#44; ecocardiograma de sobrecarga&#44; cintigrafia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica&#44; resson&#226;ncia magn&#233;tica card&#237;aca&#44; tomografia axial computorizada ou cateterismo card&#237;aco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neste caso a terap&#234;utica com imunoglobulina <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> foi institu&#237;da tardiamente&#44; condicionando portanto um risco aumentado de complica&#231;&#245;es coron&#225;rias&#46; Apesar do doente ter sido submetido a avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica &#224;s 2 semanas ap&#243;s o in&#237;cio da doen&#231;a&#44; que n&#227;o revelou altera&#231;&#245;es&#44; n&#227;o voltou a realizar avalia&#231;&#245;es posteriores&#44; contra o que seria aconselhado&#46; Postula-se eventual desenvolvimento posterior do aneurisma&#44; de acordo com o pico de incid&#234;ncia descrito acima&#44; que n&#227;o foi detectado por aus&#234;ncia de avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica posterior&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As recomenda&#231;&#245;es atuais da AHA estabelecem estrat&#233;gias terap&#234;uticas e de seguimento a longo prazo&#44; de acordo com a estratifica&#231;&#227;o de risco para isqu&#233;mia do mioc&#225;rdio&#46; Quando se detetam aneurismas&#44; deve manter-se terap&#234;utica anti-agregante e&#47;ou anticoagulante dependente das dimens&#245;es aneurism&#225;ticas&#46; Nestes doentes&#44; &#233; importante o seguimento regular com eletrocardiograma&#44; ecocardiograma e prova de esfor&#231;o&#46; A periodicidade sugerida para estes exames varia consoante a morfologia das coron&#225;rias &#40;determinante de risco para isqu&#233;mia&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; Assim&#44; se o diagn&#243;stico de aneurisma tivesse sido realizado <span class="elsevierStyleItalic">ab initio</span> determinaria seguimento cl&#237;nico apertado e a referida abordagem em termos de exames complementares&#46; A longo prazo&#44; nos doentes com les&#245;es coron&#225;rias complexas na ecocardiografia&#44; altera&#231;&#245;es regionais da contratilidade mioc&#225;rdica ou sinais de isqu&#233;mia &#40;cl&#237;nicos ou nos exames complementares&#41;&#44; a coronariografia permite uma informa&#231;&#227;o anat&#243;mica mais detalhada&#44; podendo detetar estenose ou oclus&#227;o tromb&#243;tica das art&#233;rias coron&#225;rias e avaliar a extens&#227;o da circula&#231;&#227;o colateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A angioplastia com bal&#227;o n&#227;o tem demonstrado efic&#225;cia quando aplicada mais de 2 anos ap&#243;s a doen&#231;a aguda&#44; tendo em conta a fibrose e calcifica&#231;&#227;o extensas da parede arterial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; As t&#233;cnicas de interven&#231;&#227;o coron&#225;ria percut&#226;nea est&#227;o indicadas em doentes com isqu&#233;mia sintom&#225;tica&#44; altera&#231;&#245;es isqu&#233;micas nas provas de esfor&#231;o ou les&#245;es esten&#243;ticas graves em risco de progredir para isqu&#233;mia&#46; Podem ser aplicadas em doentes com estenose grave &#40;&#8805; 75&#37;&#41; e localizada&#44; sem les&#245;es ostiais ou segmentares longas&#46; Est&#227;o contra-indicadas em situa&#231;&#245;es de doen&#231;a multi-vasos ou disfun&#231;&#227;o ventricular esquerda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na DK&#44; a cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o est&#225; indicada quando h&#225; oclus&#227;o grave do tronco comum&#44; do segmento proximal da DA&#44; de mais do que uma art&#233;ria coron&#225;ria principal e&#47;ou quando as art&#233;rias colaterais aparentam estar em risco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; No presente caso&#44; existia comprometimento de 2 art&#233;rias coron&#225;rias principais com oclus&#227;o do segmento proximal da DA&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na cirurgia&#44; os enxertos de elei&#231;&#227;o nestas situa&#231;&#245;es s&#227;o da art&#233;ria mam&#225;ria interna&#44; uma vez que esta apresenta capacidade de crescimento em concord&#226;ncia com o crescimento som&#225;tico do doente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a>&#44; &#233; aparentemente poupada &#224; aterosclerose e poder&#225; ter efeito ben&#233;fico em termos de fun&#231;&#227;o endotelial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No presente caso&#44; optou-se por utilizar a MIE para a revasculariza&#231;&#227;o da DA e a SI para a CD&#46; Os enxertos da veia safena demonstraram bons resultados na circula&#231;&#227;o coron&#225;ria direita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#44; e excelentes resultados a longo prazo com esta op&#231;&#227;o foram descritos especificamente em crian&#231;as com DK<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Por outro lado desta forma pode poupar-se a art&#233;ria mam&#225;ria interna direita para uma eventual necessidade de reopera&#231;&#227;o no futuro&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Kitamura et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> descrevem uma sobrevida de 95&#37; e uma taxa de aus&#234;ncia de eventos de 60&#37; aos 25 anos de seguimento&#44; ap&#243;s cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o coron&#225;ria na DK&#46; De qualquer modo&#44; &#233; sempre recomendado o seguimento regular na medida em que h&#225; um decl&#237;nio progressivo da taxa de doentes livres de evento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> e persistem altera&#231;&#245;es da fun&#231;&#227;o endotelial muitos anos ap&#243;s a doen&#231;a aguda&#44; o que acontece mesmo nos doentes sem atingimento coron&#225;rio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclus&#227;o</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso cl&#237;nico vem alertar para a import&#226;ncia do diagn&#243;stico e terap&#234;utica atempados na DK&#44; salientando-se a potencial gravidade das complica&#231;&#245;es cardiovasculares a longo prazo&#46; &#201; fundamental que os doentes com altera&#231;&#245;es coron&#225;rias sejam monitorizados clinicamente e atrav&#233;s das t&#233;cnicas complementares de diagn&#243;stico adequadas &#224; sua situa&#231;&#227;o cl&#237;nica&#44; no sentido de detetar precocemente altera&#231;&#245;es isqu&#233;micas&#46; Na presen&#231;a de doen&#231;a isqu&#233;mica&#44; a cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o coron&#225;ria tem indica&#231;&#245;es precisas e&#44; neste doente&#44; os resultados a m&#233;dio prazo foram excelentes&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Cirurgia de revascularização coronária após doença de Kawasaki
Coronary artery bypass after Kawasaki disease
Vera Santosa,
Autor para correspondência
verasantosm@yahoo.com

Autor para correspondência.
, Ana Sofia Simõesb, Ana Teixeirac, Miguel Abecasisd, Marília Loureiroe, Rui Anjosc
a Serviço de Pediatria, Hospital de Faro, EPE, Faro, Portugal
b Serviço de Pediatria, Hospital Reynaldo dos Santos, Vila Franca de Xira, Portugal
c Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Carnaxide, Portugal
d Serviço de Cirurgia Cárdio-Torácica, Hospital de Santa Cruz, Centro Hospitalar de Lisboa Ocidental, Carnaxide, Portugal
e Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital Maria Pia, Centro Hospitalar do Porto, Porto, Portugal
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conjuntivite bulbar bilateral sem exsudado&#44; altera&#231;&#245;es nos l&#225;bios e cavidade oral&#44; linfadenopatia cervical com di&#226;metro igual ou superior a 1&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; A DK incompleta deve ser considerada em todas as crian&#231;as com febre sem causa aparente e que apresentem 2 ou 3 dos crit&#233;rios cl&#237;nicos para DK&#44; sendo mais frequente nos lactentes&#46; Os achados laboratoriais s&#227;o pouco espec&#237;ficos&#44; apesar de poderem refor&#231;ar o diagn&#243;stico&#44; particularmente nas situa&#231;&#245;es de DK incompleta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As principais complica&#231;&#245;es s&#227;o cardiovasculares&#44; verificando-se a exist&#234;ncia de aneurismas coron&#225;rios em 15-25&#37; dos casos n&#227;o tratados&#44; incid&#234;ncia esta que pode ser reduzida para cerca de 5&#37; atrav&#233;s da terap&#234;utica com imunoglobulina nos primeiros 10 dias de doen&#231;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Os aneurismas podem sofrer v&#225;rias altera&#231;&#245;es&#58; regress&#227;o&#44; estabiliza&#231;&#227;o&#44; progress&#227;o para les&#245;es esten&#243;ticas ou obstrutivas &#40;com ou sem recanaliza&#231;&#227;o ou desenvolvimento de vasos colaterais&#41; e raramente&#44; rotura&#44; desenvolvimento de novas les&#245;es ou expans&#227;o de les&#245;es pr&#233;-existentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; A estenose dos segmentos arteriais adjacentes pode condicionar doen&#231;a coron&#225;ria isqu&#233;mica&#44; enfarte agudo do mioc&#225;rdio ou morte s&#250;bita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico da DK constitui um desafio&#44; na medida em que implica um elevado grau de suspei&#231;&#227;o cl&#237;nica&#44; e o seu atraso pode implicar sequelas cardiovasculares graves&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apresenta-se o caso de um adolescente com hist&#243;ria de DK diagnosticada aos 7 anos de idade&#44; no contexto de quadro de febre com mais de 5 dias de dura&#231;&#227;o&#44; exantema das palmas das m&#227;os e plantas dos p&#233;s&#44; edema da face e das extremidades&#44; adenomeg&#225;lia cervical e distens&#227;o abdominal&#46; Em termos anal&#237;ticos&#44; apresentava aumento da prote&#237;na C reativa e da velocidade de sedimenta&#231;&#227;o e trombocitose&#46; Cerca de duas semanas ap&#243;s o in&#237;cio da doen&#231;a&#44; foi medicado com imunoglobulina intravenosa &#40;IV&#41; e &#225;cido acetilsalic&#237;lico &#40;AAS&#41;&#44; o qual manteve durante cerca de 2 meses&#46; A avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica&#44; realizada 2 semanas ap&#243;s o in&#237;cio da febre&#44; n&#227;o revelou altera&#231;&#245;es&#46; Foi seguido em consulta de Pediatria durante 3 anos&#44; mantendo-se assintom&#225;tico&#44; n&#227;o tendo sido referenciado &#224; consulta de Cardiologia Pedi&#225;trica&#44; nem tendo repetido avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aos 11 anos de idade&#44; foi referenciado &#224; Cardiologia Pedi&#225;trica por quadro de angor e dispneia de esfor&#231;o com um m&#234;s de evolu&#231;&#227;o&#46; Na telerradiografia de t&#243;rax verificou-se a presen&#231;a de calcifica&#231;&#227;o arrendondada na por&#231;&#227;o superior esquerda da silhueta card&#237;aca &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>&#41;&#46; Realizou eletrocardiograma que n&#227;o demonstrou altera&#231;&#245;es&#46; O ecocardiograma revelou ectasia da coron&#225;ria esquerda &#40;4 e 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm nos segmentos proximal e distal&#44; respetivamente&#41;&#44; sem altera&#231;&#245;es segmentares da contratilidade ou regurgita&#231;&#227;o mitral&#46; Realizou cintigrafia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica com prova de esfor&#231;o&#44; durante a qual o doente referiu desconforto tor&#225;cico no exerc&#237;cio m&#225;ximo e o eletrocardiograma no esfor&#231;o m&#225;ximo evidenciou infradesnivelamento de ST em <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#44; aVF&#44; V5 e V6&#46; A cintigrafia demonstrou&#44; em esfor&#231;o&#44; hipoperfus&#227;o grave do &#225;pex e segmentos &#226;ntero-septal&#44; septo-apical e &#226;ntero-apical e moderada nos segmentos m&#233;dio e basal das paredes anterior&#44; inferior e infero-septal&#44; correspondendo aos territ&#243;rios das art&#233;rias descendente anterior esquerda &#40;DA&#41; e coron&#225;ria direita &#40;CD&#41;&#44; com reversibilidade das imagens em repouso&#46; Efetuou-se cateterismo card&#237;aco que revelou art&#233;ria DA oclu&#237;da na sua por&#231;&#227;o proximal a jusante de aneurisma calcificado e com enchimento retr&#243;grado por circula&#231;&#227;o colateral a partir de ramos proximais da coron&#225;ria esquerda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>&#41;&#44; CD oclu&#237;da no seu segmento proximal com enchimento retr&#243;grado circula&#231;&#227;o colateral a partir da coron&#225;ria esquerda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#41;&#44; e ventriculografia esquerda demonstrando boa fun&#231;&#227;o&#44; sem altera&#231;&#245;es aneurism&#225;ticas do ventr&#237;culo&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi submetido a cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o coron&#225;ria sem circula&#231;&#227;o extra-corporal&#46; Foi tendo sido usada a art&#233;ria mam&#225;ria interna esquerda &#40;MIE&#41; pediculada para a revasculariza&#231;&#227;o da DA no seu ter&#231;o m&#233;dio e a veia safena interna &#40;SI&#41; para a CD distal&#46; A cirurgia e o p&#243;s-operat&#243;rio decorreram sem complica&#231;&#245;es&#46; Teve alta medicado com AAS em dose anti-agregante e propranolol&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sete meses ap&#243;s a cirurgia&#44; efetuou cintigrafia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica com prova de esfor&#231;o que demonstrou aus&#234;ncia de isqu&#233;mia com significado cl&#237;nico&#44; traduzindo bom resultado cir&#250;rgico&#46; O ecocardiograma mostra excelente fun&#231;&#227;o ventricular global&#44; sem altera&#231;&#245;es da contratilidade segmentar&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">At&#233; &#224; data atual &#40;um ano ap&#243;s a cirurgia&#41; manteve-se assintom&#225;tico&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discuss&#227;o</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na DK&#44; as altera&#231;&#245;es das art&#233;rias coron&#225;rias podem ocorrer a partir do final da primeira semana de doen&#231;a&#44; atingindo um pico de incid&#234;ncia e gravidade &#224;s 4-6 semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na fase aguda da DK&#44; a ecocardiografia &#233; o m&#233;todo de elei&#231;&#227;o para a avalia&#231;&#227;o cardiovascular&#44; devendo ser realizada assim que haja suspeita diagn&#243;stica&#44; n&#227;o atrasando contudo o tratamento com imunoglobulina <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span>&#46; Nos casos n&#227;o complicados&#44; se o estudo ecocardiogr&#225;fico inicial &#233; normal&#44; deve ser repetido &#224;s duas e &#224;s 6-8 semanas ap&#243;s o in&#237;cio da doen&#231;a&#46; No estudo de Scott et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; nenhum doente com ecocardiograma normal entre as 2 semanas e os 2 meses ap&#243;s o in&#237;cio de doen&#231;a apresentou altera&#231;&#245;es na avalia&#231;&#227;o realizada um ano depois&#46; Por&#233;m&#44; mesmo em doentes sem dilata&#231;&#227;o coron&#225;ria&#44; podem existir altera&#231;&#245;es na fun&#231;&#227;o das art&#233;rias coron&#225;rias&#44; na reserva de fluxo coron&#225;rio e dilata&#231;&#227;o da raiz da aorta&#44; pelo que muitos autores mant&#234;m a reavalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica ap&#243;s as 8 semanas&#59; contudo&#44; esta &#233; considerada opcional nas recomenda&#231;&#245;es atuais da <span class="elsevierStyleItalic">American Heart Association</span> &#40;AHA&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Nos casos com risco mais elevado &#40;febre persistente&#44; anomalias coron&#225;rias&#44; disfun&#231;&#227;o ventricular&#44; derrame peric&#225;rdico ou regurgita&#231;&#227;o valvular&#41;&#44; &#233; necess&#225;ria uma monitoriza&#231;&#227;o mais apertada da situa&#231;&#227;o&#44; com utiliza&#231;&#227;o de outros meios complementares de diagn&#243;stico&#46; Estes podem incluir ECG&#44; ECG de 24 horas&#44; prova de esfor&#231;o&#44; ecocardiograma de sobrecarga&#44; cintigrafia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica&#44; resson&#226;ncia magn&#233;tica card&#237;aca&#44; tomografia axial computorizada ou cateterismo card&#237;aco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neste caso a terap&#234;utica com imunoglobulina <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> foi institu&#237;da tardiamente&#44; condicionando portanto um risco aumentado de complica&#231;&#245;es coron&#225;rias&#46; Apesar do doente ter sido submetido a avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica &#224;s 2 semanas ap&#243;s o in&#237;cio da doen&#231;a&#44; que n&#227;o revelou altera&#231;&#245;es&#44; n&#227;o voltou a realizar avalia&#231;&#245;es posteriores&#44; contra o que seria aconselhado&#46; Postula-se eventual desenvolvimento posterior do aneurisma&#44; de acordo com o pico de incid&#234;ncia descrito acima&#44; que n&#227;o foi detectado por aus&#234;ncia de avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica posterior&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As recomenda&#231;&#245;es atuais da AHA estabelecem estrat&#233;gias terap&#234;uticas e de seguimento a longo prazo&#44; de acordo com a estratifica&#231;&#227;o de risco para isqu&#233;mia do mioc&#225;rdio&#46; Quando se detetam aneurismas&#44; deve manter-se terap&#234;utica anti-agregante e&#47;ou anticoagulante dependente das dimens&#245;es aneurism&#225;ticas&#46; Nestes doentes&#44; &#233; importante o seguimento regular com eletrocardiograma&#44; ecocardiograma e prova de esfor&#231;o&#46; A periodicidade sugerida para estes exames varia consoante a morfologia das coron&#225;rias &#40;determinante de risco para isqu&#233;mia&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; Assim&#44; se o diagn&#243;stico de aneurisma tivesse sido realizado <span class="elsevierStyleItalic">ab initio</span> determinaria seguimento cl&#237;nico apertado e a referida abordagem em termos de exames complementares&#46; A longo prazo&#44; nos doentes com les&#245;es coron&#225;rias complexas na ecocardiografia&#44; altera&#231;&#245;es regionais da contratilidade mioc&#225;rdica ou sinais de isqu&#233;mia &#40;cl&#237;nicos ou nos exames complementares&#41;&#44; a coronariografia permite uma informa&#231;&#227;o anat&#243;mica mais detalhada&#44; podendo detetar estenose ou oclus&#227;o tromb&#243;tica das art&#233;rias coron&#225;rias e avaliar a extens&#227;o da circula&#231;&#227;o colateral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A angioplastia com bal&#227;o n&#227;o tem demonstrado efic&#225;cia quando aplicada mais de 2 anos ap&#243;s a doen&#231;a aguda&#44; tendo em conta a fibrose e calcifica&#231;&#227;o extensas da parede arterial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; As t&#233;cnicas de interven&#231;&#227;o coron&#225;ria percut&#226;nea est&#227;o indicadas em doentes com isqu&#233;mia sintom&#225;tica&#44; altera&#231;&#245;es isqu&#233;micas nas provas de esfor&#231;o ou les&#245;es esten&#243;ticas graves em risco de progredir para isqu&#233;mia&#46; Podem ser aplicadas em doentes com estenose grave &#40;&#8805; 75&#37;&#41; e localizada&#44; sem les&#245;es ostiais ou segmentares longas&#46; Est&#227;o contra-indicadas em situa&#231;&#245;es de doen&#231;a multi-vasos ou disfun&#231;&#227;o ventricular esquerda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na DK&#44; a cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o est&#225; indicada quando h&#225; oclus&#227;o grave do tronco comum&#44; do segmento proximal da DA&#44; de mais do que uma art&#233;ria coron&#225;ria principal e&#47;ou quando as art&#233;rias colaterais aparentam estar em risco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; No presente caso&#44; existia comprometimento de 2 art&#233;rias coron&#225;rias principais com oclus&#227;o do segmento proximal da DA&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na cirurgia&#44; os enxertos de elei&#231;&#227;o nestas situa&#231;&#245;es s&#227;o da art&#233;ria mam&#225;ria interna&#44; uma vez que esta apresenta capacidade de crescimento em concord&#226;ncia com o crescimento som&#225;tico do doente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;6</span></a>&#44; &#233; aparentemente poupada &#224; aterosclerose e poder&#225; ter efeito ben&#233;fico em termos de fun&#231;&#227;o endotelial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No presente caso&#44; optou-se por utilizar a MIE para a revasculariza&#231;&#227;o da DA e a SI para a CD&#46; Os enxertos da veia safena demonstraram bons resultados na circula&#231;&#227;o coron&#225;ria direita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;8</span></a>&#44; e excelentes resultados a longo prazo com esta op&#231;&#227;o foram descritos especificamente em crian&#231;as com DK<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Por outro lado desta forma pode poupar-se a art&#233;ria mam&#225;ria interna direita para uma eventual necessidade de reopera&#231;&#227;o no futuro&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Kitamura et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> descrevem uma sobrevida de 95&#37; e uma taxa de aus&#234;ncia de eventos de 60&#37; aos 25 anos de seguimento&#44; ap&#243;s cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o coron&#225;ria na DK&#46; De qualquer modo&#44; &#233; sempre recomendado o seguimento regular na medida em que h&#225; um decl&#237;nio progressivo da taxa de doentes livres de evento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> e persistem altera&#231;&#245;es da fun&#231;&#227;o endotelial muitos anos ap&#243;s a doen&#231;a aguda&#44; o que acontece mesmo nos doentes sem atingimento coron&#225;rio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclus&#227;o</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso cl&#237;nico vem alertar para a import&#226;ncia do diagn&#243;stico e terap&#234;utica atempados na DK&#44; salientando-se a potencial gravidade das complica&#231;&#245;es cardiovasculares a longo prazo&#46; &#201; fundamental que os doentes com altera&#231;&#245;es coron&#225;rias sejam monitorizados clinicamente e atrav&#233;s das t&#233;cnicas complementares de diagn&#243;stico adequadas &#224; sua situa&#231;&#227;o cl&#237;nica&#44; no sentido de detetar precocemente altera&#231;&#245;es isqu&#233;micas&#46; Na presen&#231;a de doen&#231;a isqu&#233;mica&#44; a cirurgia de revasculariza&#231;&#227;o coron&#225;ria tem indica&#231;&#245;es precisas e&#44; neste doente&#44; os resultados a m&#233;dio prazo foram excelentes&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Informação do artigo
ISSN: 08702551
Idioma original: Português
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2018 Abril 138 31 169
2018 Maro 150 11 161
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2017 Novembro 88 18 106
2017 Outubro 78 17 95
2017 Setembro 55 10 65
2017 Agosto 77 16 93
2017 Julho 59 13 72
2017 Junho 61 33 94
2017 Maio 122 11 133
2017 Abril 38 7 45
2017 Maro 84 22 106
2017 Fevereiro 123 10 133
2017 Janeiro 97 9 106
2016 Dezembro 79 15 94
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2016 Agosto 49 8 57
2016 Julho 49 11 60
2016 Junho 3 0 3
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2016 Abril 60 1 61
2016 Maro 92 13 105
2016 Fevereiro 106 27 133
2016 Janeiro 106 13 119
2015 Dezembro 77 7 84
2015 Novembro 107 5 112
2015 Outubro 101 13 114
2015 Setembro 97 8 105
2015 Agosto 75 15 90
2015 Julho 156 11 167
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2015 Maio 77 7 84
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2013 Dezembro 83 24 107
2013 Novembro 125 26 151
2013 Outubro 75 18 93
2013 Setembro 96 18 114
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