A MSC é uma das principais causas de mortalidade de origem cardiovascular em todo o mundo, sendo responsável por mais de 50% de todos os casos e deve‐se, sobretudo, a arritmias «malignas» de origem ventricular6, podendo ser definida como: morte inesperada e súbita, de causa cardíaca, não traumática, num indivíduo sem suspeita de qualquer doença potencialmente fatal, ocorrendo habitualmente num curto intervalo de tempo após o início dos sintomas (geralmente menos de uma hora)7. Embora seja um acontecimento raro nos jovens, uma das principais particularidades deste é o facto de que a prática desportiva de alta competição aumenta o risco desta ocorrência8. A incidência anual de MSC em atletas jovens com idade inferior a 35 anos é descrita entre 1:100000‐1:3000007, embora recentemente alguns estudos tenham considerado este valor uma subestimativa, apontando a razão 1:50000 como mais realista9. É um fenómeno mais frequente no sexo masculino10.

O evento fatal é geralmente causado por distúrbios rítmicos, nomeadamente taquidisritmias, como a fibrilhação ventricular. A etiologia da disritmia é variada (isquemia, disritmia primária, condução auricular rápida), mas o denominador comum é a promoção de instabilidade eléctrica7 (Tabela 2). A principal causa de MSC no atleta jovem é a miocardiopatia hipertrófica (MCH)11. No entanto, uma pequena particularidade foi descrita por um estudo na região de Veneto, Itália, que mostrava que a principal causa seria a displasia arritmogénica do ventrículo direito12. Este facto pode ser explicado por variabilidade regional (Europa versus América do Norte) e pelo facto de em Itália haver um método de screening diferente dos restantes países, que é feito em todos os atletas de competição com menos de 35 anos. Este é constituído por uma cuidada história clínica, história familiar, exame físico e um ECG de 12 derivações, o que torna mais provável a deteção de uma MCH (mais de 95% dos casos têm ECG claramente patológicos)13 do que uma displasia arritmogénica do ventrículo direito, ficando estes últimos casos, que são diagnosticados predominantemente na autópsia, responsáveis por grande parte da mortalidade14. Em atletas com mais de 35 anos, a principal causa é a doença coronária aterosclerótica3.

Segundo a BC36, podemos definir o atleta como aquele que participa num desporto, de equipa ou individual, que compete regularmente e que possui um treino sistemático de forma a atingir níveis de excelência, que são geralmente de carácter intenso15. Usando a mesma fonte, podemos definir o desporto como uma atividade organizada, competitiva, que envolve habilidade e requer compromisso, estratégia e fair play, na qual o vencedor é definido de acordo com determinados objetivos e regras. É de notar que esta definição não contempla atividades recreativas/lazer, visto não se tratarem de atividades competitivas15. Desta forma, podemos verificar que, segundo a BC36 e a ESC, o desporto é considerado mais extenuante que as outras atividades recreativas e, como tal, vai colocar o paciente num maior grau de risco relativamente à hipótese de uma arritmia fatal. Contudo, é importante ter em conta que alguns desportos de competição podem ter menor risco do que algumas atividades de lazer. Por exemplo, um atleta de competição que pratique tiro ao alvo terá, à partida, menor probabilidade de sofrer um ataque cardíaco do que um praticante amador de halterofilismo2. Como tal, para uma melhor estratificação do risco as recomendações impostas pela BC36 estabeleceram uma classificação dos desportos baseada na sua componente «estática» ou «dinâmica» e ainda segundo a sua intensidade (baixa, moderada ou alta) (Tabela 1). Assim, podemos ter o halterofilismo como um desporto com uma componente estática elevada e o atletismo com uma grande componente dinâmica16.

O tratamento para a fibrilhação ventricular é tanto mais eficaz quanto mais imediata e precoce for a desfibrilhação. Se o choque for aplicado nos primeiros 30 segundos, há uma hipótese de aproximadamente 90% de uma ressuscitação bem‐sucedida. Contudo, o sucesso diminui cerca de 7‐10% por cada minuto que passe desde o início do evento até à ressuscitação, acabando por haver apenas 10% de probabilidade de sucesso se esta só for iniciada após dez minutos do evento17,18.

Graças à sua localização, os CDI são capazes de interpretar o ritmo cardíaco e de aplicar o choque quase de imediato, o que faz com que tenham taxas de sucesso na ordem dos 95‐99%19. Graças a estes resultados, nos últimos 20 anos os CDI tornaram‐se na terapêutica gold standard para as arritmias ventriculares4.

As indicações para implementação de um CDI num atleta são semelhantes às estabelecidas para o resto da população, de acordo com as recomendações da ESC6,20 e do American College of Cardiology/American Heart Association (ACC/AHA)6. Quanto às complicações, as principais são o deslocamento/fratura dos eletrocateteres, choques inapropriados e a migração/extrusão do gerador3.

É de notar que graças aos métodos de screening cada vez mais difundidos em famílias com história de doenças cardíacas arritmogénicas hereditárias, canalopatias, miocardiopatias e ainda devido à cada vez melhor identificação dos silent mutation carriers, os grupos com indicação primária para colocação de CDI têm vindo a aumentar exponencialmente nos últimos anos. Assim, vemos cada vez mais pacientes que aparentemente são saudáveis e muito ativos, mas que por haver um risco elevado de arritmia ou para prevenir uma futura recorrência passam a possuir um CDI devido ao elevado risco de MSC como primeiro «sintoma» (utilização em contexto de prevenção primária).

Existem várias considerações, características dos atletas, que podem colocar em causa a segurança e a eficácia do CDI nesta população e que, por isso, condicionam a decisão de permitir ou não o regresso à prática desportiva aquando da implementação3 (Tabela 3). Um dos grandes receios é o de o CDI não ser capaz de desfibrilhar corretamente o atleta sujeito a grande esforço físico. Isto pode resultar de alterações fisiológicas durante o exercício extremo, como o aumento dos níveis de catecolaminas circulantes, que se relacionam posteriormente com condições como a desidratação, acidose, distúrbios eletrolíticos e depleção de volume, que por sua vez aumentam a propensão e a perpetuação de eventos arrítmicos22. Há falta de dados que comprovem a eficácia de um choque entregue nas condições metabólicas resultantes de exercício intenso21.

Por outro lado, sabe‐se também que o exercício intenso e de forma continuada promove o agravamento do estado de algumas condições, como são os casos de displasia arritmogénica do ventrículo direito e de miocardiopatia dilatada23,24.

Outro aspeto é o do potencial de choques inapropriados aumentar durante a atividade física devido à ocorrência de taquicardia sinusal, taquicardia supraventricular ou fibrilação auricular. Além deste, outro perigo para o atleta e, por vezes, para o espectador (no caso dos desportos motorizados), é o da lesão resultante da possível perda transitória de consciência e/ou de controlo devido à arritmia ou ao próprio choque do CDI. Pode ainda haver dano do próprio CDI ou elétrodo devido, sobretudo, ao movimento extensivo e repetitivo dos braços que se observa em alguns desportos como o golfe ou o boxe, ou devido a impactos diretamente no próprio CDI ou no espaço infraclavicular (levando a «esmagamento» do elétrodo nessa zona) como pode acontecer em qualquer desporto de contacto3. Por fim, os defensores da não inclusão de atletas com CDI afirmam que os choques inapropriados podem ter um efeito psicológico negativo no portador de CDI.

Como tal, as atuais recomendações propõem a desqualificação do atleta possuidor de CDI em todos os desportos de competição exceto aqueles que exigem pouca componente cardiovascular (tal como o golfe, bilhar ou bowling – Grupo IA)16,25 (Tabela 1).

A Tabela 4 resume os principais resultados dos estudos avaliando a utilização de CDI em desportistas.

Em 2006, um inquérito5 realizado a membros da Heart Rhytm Society, com o intuito de avaliar quais as decisões que os clínicos estavam a tomar relativamente à prática desportiva em pacientes com CDI, chegou a conclusões que mostraram uma realidade muito diferente daquela que seria a esperada pelas recomendações. Dos 614 clínicos que responderam, apenas 62 (10%) seguiam à risca as recomendações da BC36 e da ESC, proibindo a prática de todos os desportos exceto os inseridos na categoria IA, enquanto a grande maioria (n=464; 76%) recomendava apenas a não realização de desportos de contacto. Cerca de 273 (45%) aconselharam os doentes a abandonar a competição. Além do mais, 70% dos inquiridos admitiu seguir atletas com CDI que continuavam a praticar desportos vigorosos e/ou de competição. Mais de dois terços responderam que tomavam a sua decisão mediante a doença subjacente e não apenas baseado nas recomendações. É ainda importante referir que 40% dos clínicos inquiridos tinha mais de dez anos de experiência com doentes portadores de CDI. Embora houvesse uma taxa elevada de doentes a participarem em desportos e a quantidade de choques tenha sido considerável, efeitos adversos foram raros. A maior parte deveu‐se a falhas no dispositivo, como fratura do elétrodo e migração, causadas por movimentos repetitivos dos braços (n=28), como é o caso da halterofilismo (n=16), o ténis (n=2) e o golfe (n=5). Este último, curiosamente, faz parte dos desportos do tipo IA, aconselhados pelas recomendações. Enquanto houve consenso entre os clínicos de que patologias como a insuficiência cardíaca congestiva e doença isquémica devem limitar a participação dos atletas, a mesma opinião já não foi partilhada no que toca à síndrome do QT‐longo e à síndrome de Brugada5.

Mediante estes resultados, observando que os pacientes com CDI, independentemente das recomendações, continuavam a enveredar por desportos de competição, foi iniciado um registo multicêntrico intenacional26. Os participantes deste estudo foram recrutados através dos seus médicos, websites de pacientes e mailling lists. Os dados foram recolhidos através de entrevistas telefónicas a cada seis meses e os registos médicos obtidos a partir de 41 centros nos EUA e 18 na Europa. Os pacientes foram questionados acerca de choques recebidos, sequelas, preshock activity e sobre qualquer outra alteração relativa à sua prática desportiva, saúde ou estado do CDI. Foram incluídos 372 atletas. Desses, 328 estavam envolvidos em desportos organizados e 44 em desportos classificados como de alto risco. A média de idades foi de 33 anos e 33% eram do sexo feminino. As patologias mais comummente encontradas foram a síndrome do QT‐longo (n=73), MCH (n=63) e displasia arritmogénica do ventrículo direito (n=55). Quanto aos desportos mais comuns, o atletismo (n=106), o futebol (n=69) e o basquetebol (n=56) constituem o topo. Já o esqui (n=71) foi o desporto de alto risco mais observado.

Durante o acompanhamento que durou, em média, 31 meses não se registaram mortes, paragens cardíacas com necessidade de ressuscitação, lesões relacionadas com a arritmia ou com o choque durante a prática desportiva. Ocorreram 49 choques em 36 participantes (10%) durante competição/prática desportiva, 39 em 29 (8%) durante outra atividade física e 33 em 23 (6%) durante o repouso. Houve mais indivíduos a receber choques durante competição/prática desportiva e atividade física do que em repouso (16 versus 6%; p<0,0001), no entanto, não houve diferenças significativas entre a proporção daqueles que receberam um choque durante competição/prática desportiva e os que receberam uma intervenção durante qualquer outra atividade física dita normal (10 versus 8%; p=0,34). Houve mais choques apropriados durante competição ou qualquer outra atividade física do que durante o repouso (8 versus 3%; p=0,006), contudo, não houve diferença entre quem estava em competição e quem estava apenas a fazer atividade física (6 versus 4%; p=0,18). Dos 60 indivíduos com menos de 21 anos, participantes em desportos de competição, 17 (28%) experimentaram um total de 25 choques. Não houve diferença significativa entre a quantidade de choques apropriados ocorrida no subgrupo dos atletas de competição durante competição/prática (1%) e a percentagem ocorrida durante o repouso (4%).

Não houve registo de mau funcionamento do CDI em 97% dos participantes nos primeiros cinco anos. Esta percentagem passou para os 90% aos dez anos. Por fim, 70% dos atletas que receberam choques durante a atividade desportiva decidiram continuar a prática desportiva.

Estes dados sugerem que muitos atletas podem participar, de forma segura, em muitos desportos de contacto e/ou vigorosos, sem haver risco de lesão física, lesão do dispositivo ou falha do mesmo em desfibrilhar eficazmente. De uma forma geral, as taxas de ocorrência de choques na população estudada é semelhante à descrita em indivíduos portadores de CDI que não praticam desporto ou são menos ativos27,28. A taxa de falha ou fratura de elétrodos foi também semelhante às de 85‐98% a cinco anos observadas nas populações ditas normais29.

Desqualificar estes atletas da prática desportiva pode afetar significativamente a sua qualidade de vida30, sobretudo os mais jovens, que apontam o sentirem‐se excluídos e «não normais» como o principal problema de terem um CDI. O facto de a maior parte dos atletas do estudo ter continuado a competir, mesmo depois de terem recebido um choque, sugere que os benefícios resultantes da prática desportiva se sobrepõem ao impacto negativo que os choques podem provocar.

No seguimento dos resultados anteriores, mais investigadores têm procurado avaliar esta realidade. Assim, Saarel et al.31 apresentaram recentemente resultados preliminares de um registo com 21 jovens portadores de CDI, que participavam regularmente em desportos competitivos e vigorosos (superiores à classe IA, tanto para o componente estático como para o dinâmico). Desses 21, dez tinham MCH, seis apresentavam síndromes arritmogénicas hereditárias e cinco tinham cardiomiopatia. Foram seguidos, em média, durante cinco anos e os desportos mais praticados eram o basquetebol e o basebol. Os resultados não mostraram qualquer mortalidade nem aumento da morbilidade após quatro anos. Quanto aos choques, um jovem recebeu dois apropriados para tratamento de taquiarritmias ventriculares que surgiram no contexto de um jogo de basquetebol e, depois, decidiu deixar o desporto de competição. Mais nenhum dos participantes apresentou um aumento da incidência de choques durante a prática, tanto apropriados como inapropriados. Também não foi registado qualquer aumento na incidência de problemas técnicos no CDI. É importante referir que todos os participantes do estudo estavam sob terapia com β‐bloqueantes para prevenção de eventuais choques inapropriados devido a taquicardia, tanto sinusal como ventricular31.