array:24 [
  "pii" => "S0870255114002522"
  "issn" => "08702551"
  "doi" => "10.1016/j.repc.2014.07.002"
  "estado" => "S300"
  "fechaPublicacion" => "2014-12-01"
  "aid" => "537"
  "copyright" => "Sociedade Portuguesa de Cardiologia"
  "copyrightAnyo" => "2014"
  "documento" => "simple-article"
  "licencia" => "http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/"
  "subdocumento" => "crp"
  "cita" => "Rev Port Cardiol. 2014;33:801.e1-6"
  "abierto" => array:3 [
    "ES" => true
    "ES2" => true
    "LATM" => true
  ]
  "gratuito" => true
  "lecturas" => array:2 [
    "total" => 5669
    "formatos" => array:3 [
      "EPUB" => 189
      "HTML" => 4566
      "PDF" => 914
    ]
  ]
  "Traduccion" => array:1 [
    "en" => array:19 [
      "pii" => "S2174204914002608"
      "issn" => "21742049"
      "doi" => "10.1016/j.repce.2014.07.002"
      "estado" => "S300"
      "fechaPublicacion" => "2014-12-01"
      "aid" => "537"
      "copyright" => "Sociedade Portuguesa de Cardiologia"
      "documento" => "simple-article"
      "licencia" => "http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/"
      "subdocumento" => "crp"
      "cita" => "Rev Port Cardiol. 2014;33:801.e1-6"
      "abierto" => array:3 [
        "ES" => true
        "ES2" => true
        "LATM" => true
      ]
      "gratuito" => true
      "lecturas" => array:2 [
        "total" => 4277
        "formatos" => array:3 [
          "EPUB" => 160
          "HTML" => 3423
          "PDF" => 694
        ]
      ]
      "en" => array:13 [
        "idiomaDefecto" => true
        "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Case report</span>"
        "titulo" => "Syncope in a febrile state&#58; A case report of Brugada syndrome"
        "tienePdf" => "en"
        "tieneTextoCompleto" => "en"
        "tieneResumen" => array:2 [
          0 => "en"
          1 => "pt"
        ]
        "paginas" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "paginaInicial" => "801&#46;e1"
            "paginaFinal" => "801&#46;e6"
          ]
        ]
        "titulosAlternativos" => array:1 [
          "pt" => array:1 [
            "titulo" => "S&#237;ncope em contexto febril &#8211; caso cl&#237;nico de s&#237;ndrome de Brugada"
          ]
        ]
        "contieneResumen" => array:2 [
          "en" => true
          "pt" => true
        ]
        "contieneTextoCompleto" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "contienePdf" => array:1 [
          "en" => true
        ]
        "resumenGrafico" => array:2 [
          "original" => 0
          "multimedia" => array:7 [
            "identificador" => "fig0005"
            "etiqueta" => "Figure 1"
            "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
            "mostrarFloat" => true
            "mostrarDisplay" => false
            "figura" => array:1 [
              0 => array:4 [
                "imagen" => "gr1.jpeg"
                "Alto" => 3264
                "Ancho" => 3000
                "Tamanyo" => 1471784
              ]
            ]
            "descripcion" => array:1 [
              "en" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">12-lead electrocardiogram &#40;A&#41; at admission with fever&#44; showing sinus rhythm at 100 bpm&#44; coved ST-segment elevation in V1 and V2&#44; maximum 0&#46;6 mV in V2&#44; followed by a negative T wave&#44; compatible with type 1 Brugada pattern&#59; QTc is 412 ms&#59; &#40;B&#41; electrocardiogram in apyrexia&#44; showing resolution of the alterations in ventricular repolarization seen in V1 and V2&#46;</p>"
            ]
          ]
        ]
        "autores" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "autoresLista" => "Juliana Martins, Carlos Braga, Carina Arantes, V&#237;tor Ramos, Alberto Salgado, Ad&#237;lia Rebelo, Adelino Correia"
            "autores" => array:7 [
              0 => array:2 [
                "nombre" => "Juliana"
                "apellidos" => "Martins"
              ]
              1 => array:2 [
                "nombre" => "Carlos"
                "apellidos" => "Braga"
              ]
              2 => array:2 [
                "nombre" => "Carina"
                "apellidos" => "Arantes"
              ]
              3 => array:2 [
                "nombre" => "V&#237;tor"
                "apellidos" => "Ramos"
              ]
              4 => array:2 [
                "nombre" => "Alberto"
                "apellidos" => "Salgado"
              ]
              5 => array:2 [
                "nombre" => "Ad&#237;lia"
                "apellidos" => "Rebelo"
              ]
              6 => array:2 [
                "nombre" => "Adelino"
                "apellidos" => "Correia"
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
      "idiomaDefecto" => "en"
      "Traduccion" => array:1 [
        "pt" => array:9 [
          "pii" => "S0870255114002522"
          "doi" => "10.1016/j.repc.2014.07.002"
          "estado" => "S300"
          "subdocumento" => ""
          "abierto" => array:3 [
            "ES" => true
            "ES2" => true
            "LATM" => true
          ]
          "gratuito" => true
          "lecturas" => array:1 [
            "total" => 0
          ]
          "idiomaDefecto" => "pt"
          "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0870255114002522?idApp=UINPBA00004E"
        ]
      ]
      "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2174204914002608?idApp=UINPBA00004E"
      "url" => "/21742049/0000003300000012/v1_201501081043/S2174204914002608/v1_201501081043/en/main.assets"
    ]
  ]
  "itemSiguiente" => array:19 [
    "pii" => "S0870255114002856"
    "issn" => "08702551"
    "doi" => "10.1016/j.repc.2014.07.004"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2014-12-01"
    "aid" => "555"
    "copyright" => "Sociedade Portuguesa de Cardiologia"
    "documento" => "simple-article"
    "licencia" => "http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/"
    "subdocumento" => "crp"
    "cita" => "Rev Port Cardiol. 2014;33:803&#46;e1-3"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 4264
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 183
        "HTML" => 3283
        "PDF" => 798
      ]
    ]
    "en" => array:13 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Case report</span>"
      "titulo" => "B-cell lymphoma of the heart&#58; A rare diagnosis"
      "tienePdf" => "en"
      "tieneTextoCompleto" => "en"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "en"
        1 => "pt"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "803&#46;e1"
          "paginaFinal" => "803&#46;e3"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "pt" => array:1 [
          "titulo" => "Linfoma de c&#233;lulas B do cora&#231;&#227;o &#8211; Um diagn&#243;stico raro"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "en" => true
        "pt" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "en" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "en" => true
      ]
      "resumenGrafico" => array:2 [
        "original" => 0
        "multimedia" => array:7 [
          "identificador" => "fig0005"
          "etiqueta" => "Figure 1"
          "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
          "mostrarFloat" => true
          "mostrarDisplay" => false
          "figura" => array:1 [
            0 => array:4 [
              "imagen" => "gr1.jpeg"
              "Alto" => 533
              "Ancho" => 1501
              "Tamanyo" => 111745
            ]
          ]
          "descripcion" => array:1 [
            "en" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Axial &#40;a&#41; and coronal reconstructed &#40;b&#41; images from non-ECG-gated enhanced computed tomography&#44; at presentation&#46; A primary cardiac lymphoma &#40;asterisks&#44; a&#44; b&#41; extends through the atrioventricular groove&#44; the right atrial chamber and interatrial septum &#40;asterisks&#41;&#46; The patency of the right coronary artery &#40;arrow&#44; a&#41; is preserved&#46; A mild pericardial effusion is present &#40;arrowhead&#44; a&#41; and superficial collateral circulation is shown &#40;curved arrows&#44; a&#41;&#46; Coronal reconstructed images better illustrate the sparing of the aortic root &#40;arrow&#44; b&#41; and obstruction of the superior vena cava &#40;arrowhead&#44; b&#41;&#46;</p>"
          ]
        ]
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Ant&#243;nio P&#46; Matos, Jo&#227;o Palas, Constantinos Doulaptsis, Miguel Ramalho, S&#233;rgio Duarte, Jan Bogaert"
          "autores" => array:6 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Ant&#243;nio P&#46;"
              "apellidos" => "Matos"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "Jo&#227;o"
              "apellidos" => "Palas"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Constantinos"
              "apellidos" => "Doulaptsis"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "Miguel"
              "apellidos" => "Ramalho"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "S&#233;rgio"
              "apellidos" => "Duarte"
            ]
            5 => array:2 [
              "nombre" => "Jan"
              "apellidos" => "Bogaert"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "en"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S217420491400289X"
        "doi" => "10.1016/j.repce.2014.07.005"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S217420491400289X?idApp=UINPBA00004E"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0870255114002856?idApp=UINPBA00004E"
    "url" => "/08702551/0000003300000012/v1_201412140112/S0870255114002856/v1_201412140112/en/main.assets"
  ]
  "itemAnterior" => array:19 [
    "pii" => "S0870255114002893"
    "issn" => "08702551"
    "doi" => "10.1016/j.repc.2014.05.009"
    "estado" => "S300"
    "fechaPublicacion" => "2014-12-01"
    "aid" => "559"
    "copyright" => "Sociedade Portuguesa de Cardiologia"
    "documento" => "article"
    "licencia" => "http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/"
    "subdocumento" => "ssu"
    "cita" => "Rev Port Cardiol. 2014;33:795-800"
    "abierto" => array:3 [
      "ES" => true
      "ES2" => true
      "LATM" => true
    ]
    "gratuito" => true
    "lecturas" => array:2 [
      "total" => 6770
      "formatos" => array:3 [
        "EPUB" => 205
        "HTML" => 5277
        "PDF" => 1288
      ]
    ]
    "en" => array:12 [
      "idiomaDefecto" => true
      "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Review article</span>"
      "titulo" => "Levosimendan&#58; The current situation and new prospects"
      "tienePdf" => "en"
      "tieneTextoCompleto" => "en"
      "tieneResumen" => array:2 [
        0 => "en"
        1 => "pt"
      ]
      "paginas" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "paginaInicial" => "795"
          "paginaFinal" => "800"
        ]
      ]
      "titulosAlternativos" => array:1 [
        "pt" => array:1 [
          "titulo" => "Levosimendan&#58; realidade atual e novas perspetivas"
        ]
      ]
      "contieneResumen" => array:2 [
        "en" => true
        "pt" => true
      ]
      "contieneTextoCompleto" => array:1 [
        "en" => true
      ]
      "contienePdf" => array:1 [
        "en" => true
      ]
      "autores" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "autoresLista" => "Nuno Moreno, Marta Tavares-Silva, Andr&#233; P&#46; Louren&#231;o, Jos&#233; Oliveira-Pinto, Tiago Henriques-Coelho, Adelino F&#46; Leite-Moreira"
          "autores" => array:6 [
            0 => array:2 [
              "nombre" => "Nuno"
              "apellidos" => "Moreno"
            ]
            1 => array:2 [
              "nombre" => "Marta"
              "apellidos" => "Tavares-Silva"
            ]
            2 => array:2 [
              "nombre" => "Andr&#233; P&#46;"
              "apellidos" => "Louren&#231;o"
            ]
            3 => array:2 [
              "nombre" => "Jos&#233;"
              "apellidos" => "Oliveira-Pinto"
            ]
            4 => array:2 [
              "nombre" => "Tiago"
              "apellidos" => "Henriques-Coelho"
            ]
            5 => array:2 [
              "nombre" => "Adelino F&#46;"
              "apellidos" => "Leite-Moreira"
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
    "idiomaDefecto" => "en"
    "Traduccion" => array:1 [
      "en" => array:9 [
        "pii" => "S2174204914002888"
        "doi" => "10.1016/j.repce.2014.05.010"
        "estado" => "S300"
        "subdocumento" => ""
        "abierto" => array:3 [
          "ES" => true
          "ES2" => true
          "LATM" => true
        ]
        "gratuito" => true
        "lecturas" => array:1 [
          "total" => 0
        ]
        "idiomaDefecto" => "en"
        "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2174204914002888?idApp=UINPBA00004E"
      ]
    ]
    "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0870255114002893?idApp=UINPBA00004E"
    "url" => "/08702551/0000003300000012/v1_201412140112/S0870255114002893/v1_201412140112/en/main.assets"
  ]
  "pt" => array:19 [
    "idiomaDefecto" => true
    "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Caso Cl&#237;nico</span>"
    "titulo" => "S&#237;ncope em contexto febril &#8211; caso cl&#237;nico de s&#237;ndrome de Brugada"
    "tieneTextoCompleto" => true
    "paginas" => array:1 [
      0 => array:2 [
        "paginaInicial" => "801&#46;e1"
        "paginaFinal" => "801&#46;e6"
      ]
    ]
    "autores" => array:1 [
      0 => array:4 [
        "autoresLista" => "Juliana Martins, Carlos Braga, Carina Arantes, V&#237;tor Ramos, Alberto Salgado, Ad&#237;lia Rebelo, Adelino Correia"
        "autores" => array:7 [
          0 => array:4 [
            "nombre" => "Juliana"
            "apellidos" => "Martins"
            "email" => array:1 [
              0 => "Ju&#95;vpa&#64;hotmail&#46;com"
            ]
            "referencia" => array:1 [
              0 => array:2 [
                "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">&#42;</span>"
                "identificador" => "cor0005"
              ]
            ]
          ]
          1 => array:2 [
            "nombre" => "Carlos"
            "apellidos" => "Braga"
          ]
          2 => array:2 [
            "nombre" => "Carina"
            "apellidos" => "Arantes"
          ]
          3 => array:2 [
            "nombre" => "V&#237;tor"
            "apellidos" => "Ramos"
          ]
          4 => array:2 [
            "nombre" => "Alberto"
            "apellidos" => "Salgado"
          ]
          5 => array:2 [
            "nombre" => "Ad&#237;lia"
            "apellidos" => "Rebelo"
          ]
          6 => array:2 [
            "nombre" => "Adelino"
            "apellidos" => "Correia"
          ]
        ]
        "afiliaciones" => array:1 [
          0 => array:2 [
            "entidad" => "Servi&#231;o de Cardiologia&#44; Hospital de Braga&#44; Braga&#44; Portugal"
            "identificador" => "aff0005"
          ]
        ]
        "correspondencia" => array:1 [
          0 => array:3 [
            "identificador" => "cor0005"
            "etiqueta" => "&#8270;"
            "correspondencia" => "Autor para correspond&#234;ncia&#46;"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "titulosAlternativos" => array:1 [
      "en" => array:1 [
        "titulo" => "Syncope in a febrile state&#58; A case report of Brugada syndrome"
      ]
    ]
    "resumenGrafico" => array:2 [
      "original" => 0
      "multimedia" => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 3260
            "Ancho" => 3000
            "Tamanyo" => 1467656
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "pt" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ECG 12 deriva&#231;&#245;es &#40;A&#41; &#224; admiss&#227;o&#44; com febre&#44; mostrando ritmo sinusal&#44; 100&#47;min&#44; eleva&#231;&#227;o &#171;arqueada&#187; do segmento ST em V1 e V2&#44; m&#225;xima de &#8764;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mV em V2&#44; seguida de uma onda T negativa&#44; compat&#237;vel com padr&#227;o de Brugada tipo 1&#44; intervalo QTc 412&#46; &#40;B&#41; ECG em apirexia&#44; mostrando resolu&#231;&#227;o das altera&#231;&#245;es da repolariza&#231;&#227;o ventricular observadas em V1 e V2&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apresenta&#8208;se o caso de um homem de 40 anos de idade&#44; que recorreu ao servi&#231;o de urg&#234;ncia &#40;SU&#41; por febre e tosse produtiva com cerca de dois dias de evolu&#231;&#227;o&#46; Durante a sua perman&#234;ncia no SU apresentou dois epis&#243;dios de s&#237;ncope precedidos por palpita&#231;&#245;es&#44; diaforese e vis&#227;o turva&#44; com r&#225;pida recupera&#231;&#227;o do estado de consci&#234;ncia ao seu padr&#227;o habitual&#46; Em ambos os epis&#243;dios n&#227;o se encontrava sob monitoriza&#231;&#227;o eletrocardiogr&#225;fica&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Referia&#44; desde a idade pedi&#225;trica&#44; s&#237;ncopes recorrentes em contexto febril e alguns meses antes da admiss&#227;o ter&#225; tido epis&#243;dio de pr&#233;&#8208;s&#237;ncope precedido de palpita&#231;&#245;es durante a noite&#46; N&#227;o apresentava outros antecedentes patol&#243;gicos relevantes&#44; nem efetuava medica&#231;&#227;o cr&#243;nica habitual&#44; sendo que&#44; no dia da admiss&#227;o&#44; teria tomado apenas paracetamol&#46; Tamb&#233;m n&#227;o tinha hist&#243;ria familiar de patologia card&#237;aca&#44; morte s&#250;bita card&#237;aca &#40;MSC&#41; ou s&#237;ncopes recorrentes&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao exame objetivo encontrava&#8208;se normotenso&#44; taquic&#225;rdico&#44; febril&#44; ligeiramente polipneico&#44; com diminui&#231;&#227;o do murm&#250;rio vesicular nas bases e sem altera&#231;&#245;es &#224; ausculta&#231;&#227;o card&#237;aca&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O eletrocardiograma &#40;ECG&#41; efetuado ap&#243;s os eventos sincopais &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>A&#41; documentou uma eleva&#231;&#227;o &#171;arqueada&#187; do segmento ST em V1 e V2&#44; m&#225;xima de 0&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mV em V2&#44; seguida de uma onda T negativa&#44; altera&#231;&#245;es da repolariza&#231;&#227;o ventricular compat&#237;veis com padr&#227;o de Brugada tipo 1&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analiticamente apresentava marcadores inflamat&#243;rios e D&#8208;d&#237;meros elevados&#46; O pot&#225;ssio s&#233;rico e os marcadores de necrose mioc&#225;rdica encontravam&#8208;se dentro dos par&#226;metros da normalidade&#46; Ap&#243;s realiza&#231;&#227;o de angio&#8208;TC de t&#243;rax&#44; que n&#227;o evidenciou tromboembolismo&#44; foi admitido na unidade de cuidados interm&#233;dios com o diagn&#243;stico de pneumonia adquirida na comunidade complicada com insufici&#234;ncia respirat&#243;ria tipo 1&#46; Iniciou antibioterapia emp&#237;rica com ceftriaxona e claritromicina e permaneceu sob monitoriza&#231;&#227;o eletrocardiogr&#225;fica continua&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A evolu&#231;&#227;o do quadro infecioso foi favor&#225;vel&#44; com resolu&#231;&#227;o de febre nas primeiras 24 horas&#46; N&#227;o apresentou novos epis&#243;dios de s&#237;ncope ou eventos arr&#237;tmicos&#46; No ECG realizado em apirexia&#44; verificou&#8208;se resolu&#231;&#227;o das altera&#231;&#245;es t&#237;picas de Brugada previamente documentadas em contexto febril &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>B&#41;&#46; Efetuou ecocardiograma transtor&#225;cico que n&#227;o evidenciou cardiopatia estrutural&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado apresentar quadro compat&#237;vel com s&#237;ndrome de Brugada &#40;SB&#41;&#44; com padr&#227;o de Brugada tipo 1 espont&#226;neo e hist&#243;ria de s&#237;ncopes recorrentes&#44; foi&#8208;lhe implantado um cardioversor desfibrilador &#40;CDI&#41; para preven&#231;&#227;o prim&#225;ria de MSC&#46; Teve alta ao 11&#46;&#176; dia de internamento&#44; com recomenda&#231;&#227;o para vigil&#226;ncia e controlo imediato da temperatura corporal aquando de intercorr&#234;ncias febris e facultada informa&#231;&#227;o relativa &#224; evic&#231;&#227;o de f&#225;rmacos contraindicados na SB&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aos seis meses ap&#243;s a alta&#44; o doente encontrava&#8208;se assintom&#225;tico e sem registos de eventos arr&#237;tmicos&#46; O rastreio familiar encontrava&#8208;se em curso&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Discuss&#227;o</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A SB encontra&#8208;se inclu&#237;da num conjunto de patologias heredit&#225;rias denominadas de canalopatias&#46; Estes s&#227;o dist&#250;rbios prim&#225;rios do ritmo card&#237;aco causados por anomalias em canais i&#243;nicos e que condicionam suscetibilidade a arritmias ventriculares e consequentemente a MSC em indiv&#237;duos sem cardiopatia estrutural<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Estima&#8208;se que a SB seja respons&#225;vel por cerca de 4&#37; de todas as MSC e de at&#233; 20&#37; destas em indiv&#237;duos sem cardiopatia estrutural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A SB &#233; uma patologia heredit&#225;ria com transmiss&#227;o autoss&#243;mica dominante&#46; Em 1998&#44; Chen et al&#46; identificaram a primeira muta&#231;&#227;o associada a esta entidade&#44; envolvendo o <span class="elsevierStyleItalic">gene SCN5A</span> que codifica para a subunidade &#945; do canal de s&#243;dio card&#237;aco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46; Posteriormente&#44; muta&#231;&#245;es em novos genes&#44; codificando para prote&#237;nas de canais de c&#225;lcio e pot&#225;ssio&#44; foram associadas a esta entidade&#44; refletindo a sua heterogeneidade gen&#233;tica&#46; As muta&#231;&#245;es no <span class="elsevierStyleItalic">gene SCN5A</span> s&#227;o o gen&#243;tipo mais comum &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>70&#37;&#41;&#44; contudo&#44; est&#227;o presentes em apenas 11&#8208;28&#37; dos indiv&#237;duos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A verdadeira preval&#234;ncia desta patologia &#233; ainda desconhecida&#44; estimando&#8208;se que afete cerca de 5&#47;10 000 indiv&#237;duos&#44; embora este valor possa estar subestimado pela exist&#234;ncia de formas eletrocardiogr&#225;ficas ocultas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de a sua hereditariedade autoss&#243;mica dominante&#44; &#233; cerca de oito a dez vezes mais prevalente no g&#233;nero masculino&#44; exceto na idade pedi&#225;trica&#44; em que a propor&#231;&#227;o entre os g&#233;neros parece ser id&#234;ntica&#46; No homem a apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica tende a ser mais severa&#46; Diferen&#231;as estruturais nas correntes i&#243;nicas e a influ&#234;ncia de fatores hormonais t&#234;m sido apontados como potencias mecanismos explicativos destas diferen&#231;as entre os g&#233;neros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de poder ocorrer em qualquer idade&#44; a SB surge tipicamente no adulto jovem&#44; apresentando um pico de incid&#234;ncia entre a 3&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> e 4&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> d&#233;cada de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Uma das caracter&#237;sticas interessantes do presente caso cl&#237;nico consiste na aparente presen&#231;a de sintomatologia desde a inf&#226;ncia&#46; Apesar de na primeira descri&#231;&#227;o por Brugada <span class="elsevierStyleItalic">et</span> Brugada tr&#234;s dos oito doentes inclu&#237;dos serem crian&#231;as&#44; o conhecimento desta entidade na idade pedi&#225;trica &#233; ainda limitado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; A apresenta&#231;&#227;o neste grupo et&#225;rio &#233; rara&#46; Estudos baseados na popula&#231;&#227;o japonesa estimaram uma preval&#234;ncia de 0&#44;0098&#37;&#44; muito inferior &#224;quela encontrada no adulto &#40;0&#44;12&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Probst et al&#46;&#44; num estudo envolvendo 30 crian&#231;as com SB&#44; verificaram que em mais de metade o diagn&#243;stico foi efetuado na sequ&#234;ncia de rastreio familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Em Portugal&#44; os dados na literatura relativos &#224; SB na idade pedi&#225;trica s&#227;o escassos&#46; Santos et al&#46; analisaram 122 membros de uma fam&#237;lia portuguesa a partir de um caso &#237;ndex de SB com uma nova muta&#231;&#227;o SCN5A e identificaram nove crian&#231;as assintom&#225;ticas portadoras da muta&#231;&#227;o de entre 40 indiv&#237;duos identificados&#44; tr&#234;s das quais apresentavam um ECG diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De acordo com o segundo Consenso da <span class="elsevierStyleItalic">Heart Rhythm Society</span>&#47;<span class="elsevierStyleItalic">European Heart Rhythm Association</span> &#40;2005&#41;&#44; o diagn&#243;stico de SB requer a presen&#231;a de um padr&#227;o de Brugada tipo 1&#44; espont&#226;neo ou induzido por bloqueadores dos canais de s&#243;dio&#44; em conjuga&#231;&#227;o com pelo menos um dos seguintes crit&#233;rios&#58; 1&#41; documenta&#231;&#227;o de fibrilha&#231;&#227;o ventricular &#40;FV&#41; ou taquicardia ventricular &#40;TV&#41; polim&#243;rfica&#59; 2&#41; hist&#243;ria familiar de MSC antes dos 45 anos&#59; 3&#41; padr&#227;o de Brugada tipo 1 em familiares&#59; 4&#41; indu&#231;&#227;o de TV&#47;FV em estimula&#231;&#227;o el&#233;trica programada&#59; ou 5&#41; hist&#243;ria pessoal de s&#237;ncope ou respira&#231;&#227;o ag&#243;nica noturna&#46; Segundo este consenso&#44; o fen&#243;tipo eletrocardiogr&#225;fico de Brugada tipo 1 pressup&#245;e a presen&#231;a de um padr&#227;o diagn&#243;stico em pelo menos duas deriva&#231;&#245;es precordiais direitas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Contudo&#44; Richter et al&#46; alertaram&#44; posteriormente&#44; para a eventual necessidade de revis&#227;o destes crit&#233;rios&#44; ao verificarem que indiv&#237;duos com envolvimento de apenas uma deriva&#231;&#227;o tinham um risco arr&#237;tmico semelhante &#224;queles com envolvimento de mais de uma deriva&#231;&#227;o precordial direita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; No presente caso cl&#237;nico&#44; o diagn&#243;stico de SB baseou&#8208;se na presen&#231;a de um padr&#227;o eletrocardiogr&#225;fico de Brugada tipo 1 espont&#226;neo e hist&#243;ria pessoal de s&#237;ncopes recorrentes&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para al&#233;m do padr&#227;o de Brugada tipo 1&#44; dois outros padr&#245;es sugestivos mas n&#227;o diagn&#243;sticos de SB foram descritos &#8211; o padr&#227;o tipo 2 &#40;eleva&#231;&#227;o &#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm do ponto J&#44; com segmento ST descendente seguido de uma onda T positiva ou bif&#225;sica&#44; resultando numa configura&#231;&#227;o em &#171;sela de cavalo&#187;&#41; e o padr&#227;o tipo 3 &#40;padr&#227;o tipo 1 ou 2&#44; mas com eleva&#231;&#227;o do segmento ST &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#46; O diagn&#243;stico de SB deve ser considerado apenas quando h&#225; convers&#227;o destes padr&#245;es num padr&#227;o tipo 1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; &#201; fundamental reconhecer que no mesmo indiv&#237;duo o fen&#243;tipo eletrocardiogr&#225;fico pode ser din&#226;mico&#44; flutuando ao longo do tempo entre um padr&#227;o diagn&#243;stico e padr&#245;es n&#227;o diagn&#243;sticos &#40;tipo 2&#44; 3&#44; normal&#41;&#44; tal como se verifica no presente caso cl&#237;nico&#46; Veltmann et al&#46; efetuaram uma an&#225;lise seriada de 310 ECG pertencentes a 43 doentes com SB&#46; Os autores demonstraram que apenas 35&#37; dos indiv&#237;duos apresentavam um ECG inicial com padr&#227;o de Brugada tipo 1&#46; A documenta&#231;&#227;o de um padr&#227;o diagn&#243;stico era poss&#237;vel apenas ap&#243;s teste de provoca&#231;&#227;o farmacol&#243;gica em 47&#37; dos doentes&#46; A altern&#226;ncia de padr&#245;es ocorreria ao longo do tempo em cerca de metade dos indiv&#237;duos&#44; sendo que&#44; apenas um apresentou sistematicamente um padr&#227;o diagn&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Os resultados deste estudo alertam para a import&#226;ncia da realiza&#231;&#227;o de ECG seriados&#44; o que poder&#225; ter implica&#231;&#245;es na acuidade diagn&#243;stica e na estratifica&#231;&#227;o do risco destes doentes&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">V&#225;rios fatores moduladores podem explicar em parte esta variabilidade eletrocardiogr&#225;fica temporal&#44; ao desmascarem fen&#243;tipos eletrocardiogr&#225;ficos ocultos&#46; Para al&#233;m disso&#44; parecem igualmente influenciar a suscetibilidade a eventos arr&#237;tmicos&#46; De entre os fatores moduladores incluem&#8208;se uma multiplicidade de f&#225;rmacos&#44; a intoxica&#231;&#227;o alco&#243;lica ou por coca&#237;na&#44; a eleva&#231;&#227;o da temperatura corporal&#44; o sistema nervoso aut&#243;nomo e os dist&#250;rbios do pot&#225;ssio e do c&#225;lcio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O crescente reconhecimento da temperatura corporal enquanto modulador do risco arr&#237;tmico no contexto da SB adv&#233;m da publica&#231;&#227;o de m&#250;ltiplos casos isolados&#44; nomeadamente em Portugal&#44; de apresenta&#231;&#227;o desta entidade em contexto de intercorr&#234;ncias febris<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16&#8211;19</span></a>&#46; Barra et al&#46; alertaram para a import&#226;ncia da febre como modulador do fen&#243;tipo eletrocardiogr&#225;fico&#44; atrav&#233;s da publica&#231;&#227;o de um caso cl&#237;nico em que&#44; apesar dos testes da flecainida e de estimula&#231;&#227;o el&#233;trica programada pr&#233;vios serem negativos&#44; o padr&#227;o diagn&#243;stico foi desmascarado pela febre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; O mecanismo molecular pelo qual a temperatura modula o fen&#243;tipo eletrocardiogr&#225;fico e o risco arr&#237;tmico &#233; complexo e n&#227;o se encontra ainda completamente compreendido&#46; V&#225;rios autores sugerem que em determinadas muta&#231;&#245;es <span class="elsevierStyleItalic">SCN5A</span> a eleva&#231;&#227;o da temperatura corporal acentue o processo de inativa&#231;&#227;o dos canais de s&#243;dio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;21</span></a>&#46; A modula&#231;&#227;o da fun&#231;&#227;o de canais de s&#243;dio pela temperatura j&#225; foi demonstrada noutras entidades&#44; entre as quais&#44; a epilepsia desencadeada pela febre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Amin et al&#46; verificaram que 18&#37; dos eventos sintom&#225;ticos em doentes com SB ocorreriam em contexto febril&#46; Os autores compararam ainda o fen&#243;tipo eletrocardiogr&#225;fico em contexto febril e ap&#243;s apirexia&#46; Dos 24 doentes inclu&#237;dos nesta an&#225;lise todos apresentaram padr&#227;o de Brugada tipo 1 durante a febre&#44; o qual persistiu em normotermia em apenas um<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; Os doentes com SB&#44; particularmente aqueles com sintomatologia pr&#233;via em contexto febril&#44; devem ser alertados para a necessidade do controlo rigoroso da temperatura corporal durante intercorr&#234;ncias febris&#46; O efeito modulador da temperatura corporal no fen&#243;tipo eletrocardiogr&#225;fico e cl&#237;nico encontra&#8208;se bem evidente no presente caso cl&#237;nico&#59; na aus&#234;ncia de f&#225;rmacos&#44; dist&#250;rbios do pot&#225;ssio&#44; o padr&#227;o eletrocardiogr&#225;fico de Brugada tipo 1 &#233; desmascarado na presen&#231;a de febre&#44; enquanto em apirexia tais altera&#231;&#245;es desaparecem por completo&#46; Por outro lado&#44; &#233; em contexto febril que a sintomatologia surge&#44; e neste caso particular com hist&#243;ria desde a inf&#226;ncia de s&#237;ncopes recorrentes nesse contexto&#46; Efetivamente&#44; na idade pedi&#225;trica&#44; dada a elevada preval&#234;ncia de intercorr&#234;ncias infeciosas&#44; a febre assume&#8208;se como um precipitante comum de eventos arr&#237;tmicos nos indiv&#237;duos com SB&#46; Estima&#8208;se que cerca de metade dos eventos sincopais neste grupo et&#225;rio ocorram em contexto febril<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; No presente caso cl&#237;nico&#44; o evento arr&#237;tmico que desencadeou os sintomas n&#227;o foi documentado&#44; dado o doente encontrar&#8208;se sem monitoriza&#231;&#227;o eletrocardiogr&#225;fica durante os epis&#243;dios de s&#237;ncope&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">At&#233; ao momento&#44; a implanta&#231;&#227;o de um CDI constitui o &#250;nico tratamento comprovadamente eficaz na SB<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; A estratifica&#231;&#227;o do risco de MSC assume primordial relev&#226;ncia na sele&#231;&#227;o dos candidatos para este dispositivo&#44; maximizando os seus potenciais benef&#237;cios&#46; Contudo&#44; a estratifica&#231;&#227;o do risco nesta popula&#231;&#227;o tem sido dificultada em parte pelo seu diversificado espectro de apresenta&#231;&#227;o&#44; o qual engloba desde indiv&#237;duos assintom&#225;ticos at&#233; &#224;queles que se apresentam com s&#237;ncopes&#44; respira&#231;&#227;o ag&#243;nica noturna e at&#233; MSC&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A morte s&#250;bita ressuscitada constitui a primeira manifesta&#231;&#227;o desta entidade em cerca de 6&#8208;21&#37; dos doentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24&#8211;27</span></a>&#46; Probst et al&#46; analisaram 1029 indiv&#237;duos com SB inclu&#237;dos num registo multic&#234;ntrico &#40;registo FINGER&#41; e verificaram que neste grupo o risco de recorr&#234;ncia de eventos &#233; muito elevado&#44; estimado em aproximadamente 7&#44;7&#37;&#47;ano<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; Consequentemente&#44; o benef&#237;cio da implanta&#231;&#227;o do CDI em preven&#231;&#227;o secund&#225;ria &#233; indiscut&#237;vel e consensual &#40;recomenda&#231;&#227;o classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre 17&#8208;31&#37; dos doentes com SB o diagn&#243;stico &#233; efetuado aquando do estudo etiol&#243;gico de s&#237;ncopes&#44; as quais s&#227;o geralmente secund&#225;rias a epis&#243;dios autolimitados de TV polim&#243;rfica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24&#8211;27</span></a>&#46; Brugada et al&#46; verificaram que 19&#37; dos doentes com hist&#243;ria pr&#233;via de s&#237;ncope apresentavam MSC durante o <span class="elsevierStyleItalic">follow&#8208;up</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Contudo&#44; v&#225;rios autores estimaram uma incid&#234;ncia de eventos arr&#237;tmicos neste subgrupo inferior&#44; de cerca de 6&#37; &#40;1&#44;9&#37;&#47;ano&#44; no registo FINGER&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24&#8211;27</span></a>&#46; Esta diferen&#231;a pode ser atribu&#237;da a um vi&#233;s de sele&#231;&#227;o&#44; pois a popula&#231;&#227;o do registo de Brugada parece incluir doentes com maior severidade&#46; Na SB a presen&#231;a de hist&#243;ria pr&#233;via de s&#237;ncope constitui um marcador de risco arr&#237;tmico&#44; sendo este adicionalmente influenciado pela presen&#231;a de um padr&#227;o de Brugada tipo 1 espont&#226;neo ou induzido por bloqueadores dos canais de s&#243;dio&#46; Desta forma&#44; a presen&#231;a de hist&#243;ria pr&#233;via de s&#237;ncope e concomitantemente de um padr&#227;o de Brugada tipo 1 constitui um potente preditor de MSC e&#44; portanto&#44; uma indica&#231;&#227;o para implanta&#231;&#227;o de CDI &#40;recomenda&#231;&#227;o classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> ou <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span>a <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;25&#8211;27</span></a>&#46; No presente caso cl&#237;nico estes pressupostos estavam presentes pelo que o doente implantou CDI em preven&#231;&#227;o prim&#225;ria&#46; Priori et al&#46; estudaram a hist&#243;ria natural da SB e verificaram que 10&#37; dos indiv&#237;duos na sua popula&#231;&#227;o apresentaram hist&#243;ria pr&#233;via de s&#237;ncope e padr&#227;o de Brugada tipo 1 espont&#226;neo e que destes 44&#37; tiveram MSC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Conclus&#227;o</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na abordagem etiol&#243;gica da s&#237;ncope ou MSC aquando de uma intercorr&#234;ncia febril a SB dever&#225; ser sempre considerada no diagn&#243;stico diferencial&#46; Para tal&#44; a realiza&#231;&#227;o de um ECG&#44; especialmente ap&#243;s o evento sintom&#225;tico&#44; durante a febre &#233; mandat&#243;ria&#46; A documenta&#231;&#227;o de um padr&#227;o diagn&#243;stico poder&#225; ser poss&#237;vel apenas durante a febre&#44; caracter&#237;stica que reflete o car&#225;cter din&#226;mico do fen&#243;tipo eletrocardiogr&#225;fico e cl&#237;nico desta patologia&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Prote&#231;&#227;o de pessoas e animais</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investiga&#231;&#227;o n&#227;o se realizaram experi&#234;ncias em seres humanos e&#47;ou animais&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos do seu centro de trabalho acerca da publica&#231;&#227;o dos dados de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Direito &#224; privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e&#47;ou sujeitos mencionados no artigo&#46; O autor para correspond&#234;ncia deve estar na posse deste documento&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflito de interesses</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
    "textoCompletoSecciones" => array:1 [
      "secciones" => array:10 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "xres390361"
          "titulo" => "Resumo"
        ]
        1 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec368532"
          "titulo" => "Palavras&#8208;chave"
        ]
        2 => array:2 [
          "identificador" => "xres390362"
          "titulo" => "Abstract"
        ]
        3 => array:2 [
          "identificador" => "xpalclavsec368531"
          "titulo" => "Keywords"
        ]
        4 => array:2 [
          "identificador" => "sec0005"
          "titulo" => "Caso cl&#237;nico"
        ]
        5 => array:2 [
          "identificador" => "sec0010"
          "titulo" => "Discuss&#227;o"
        ]
        6 => array:2 [
          "identificador" => "sec0015"
          "titulo" => "Conclus&#227;o"
        ]
        7 => array:3 [
          "identificador" => "sec0020"
          "titulo" => "Responsabilidades &#233;ticas"
          "secciones" => array:3 [
            0 => array:2 [
              "identificador" => "sec0025"
              "titulo" => "Prote&#231;&#227;o de pessoas e animais"
            ]
            1 => array:2 [
              "identificador" => "sec0030"
              "titulo" => "Confidencialidade dos dados"
            ]
            2 => array:2 [
              "identificador" => "sec0035"
              "titulo" => "Direito &#224; privacidade e consentimento escrito"
            ]
          ]
        ]
        8 => array:2 [
          "identificador" => "sec0040"
          "titulo" => "Conflito de interesses"
        ]
        9 => array:1 [
          "titulo" => "Bibliografia"
        ]
      ]
    ]
    "pdfFichero" => "main.pdf"
    "tienePdf" => true
    "fechaRecibido" => "2014-01-05"
    "fechaAceptado" => "2014-07-10"
    "PalabrasClave" => array:2 [
      "pt" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Palavras&#8208;chave"
          "identificador" => "xpalclavsec368532"
          "palabras" => array:3 [
            0 => "Morte s&#250;bita"
            1 => "S&#237;ndrome de Brugada"
            2 => "Febre"
          ]
        ]
      ]
      "en" => array:1 [
        0 => array:4 [
          "clase" => "keyword"
          "titulo" => "Keywords"
          "identificador" => "xpalclavsec368531"
          "palabras" => array:3 [
            0 => "Sudden death"
            1 => "Brugada syndrome"
            2 => "Fever"
          ]
        ]
      ]
    ]
    "tieneResumen" => true
    "resumen" => array:2 [
      "pt" => array:2 [
        "titulo" => "Resumo"
        "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Em 1992&#44; Brugada <span class="elsevierStyleItalic">et</span> Brugada descreveram pela primeira vez uma entidade&#44; conhecida atualmente por s&#237;ndrome de Brugada&#44; associada a aumento do risco de arritmias ventriculares e morte s&#250;bita card&#237;aca em indiv&#237;duos sem cardiopatia estrutural&#46; Esta s&#237;ndrome caracteriza&#8208;se por um fen&#243;tipo eletrocardiogr&#225;fico distinto&#44; padr&#227;o de Brugada tipo 1&#44; o qual consiste numa eleva&#231;&#227;o &#40;&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mV&#41; &#171;arqueada&#187; do segmento ST seguida de uma onda T negativa em mais de uma deriva&#231;&#227;o precordial direita&#46; Este fen&#243;tipo &#233; din&#226;mico&#44; podendo ser espont&#226;neo ou encontrar&#8208;se oculto&#44; sendo desmascarado em m&#250;ltiplas circunst&#226;ncias&#44; nomeadamente em contexto febril&#46;</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Os autores apresentam um caso cl&#237;nico em que o diagn&#243;stico de s&#237;ndrome de Brugada &#233; efetuado na sequ&#234;ncia do estudo etiol&#243;gico de s&#237;ncopes recorrentes em contexto febril&#46;</p>"
      ]
      "en" => array:2 [
        "titulo" => "Abstract"
        "resumen" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">In 1992&#44; Brugada and Brugada first described a new entity&#44; which became known as Brugada syndrome&#44; that is associated with a high risk of ventricular arrhythmias and sudden cardiac death in patients without structural heart disease&#46; This syndrome is characterized by a distinct electrocardiographic phenotype&#44; type 1 Brugada pattern&#44; consisting of a coved ST&#8208;segment elevation &#40;&#8805;0&#46;2 mV&#41; followed by a negative T wave in more than one right precordial lead&#46; This pattern is dynamic&#44; and can be spontaneous or concealed&#44; but is unmasked under certain circumstances&#44; like febrile states&#46;</p><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The authors report a case in which the diagnosis of Brugada syndrome was made in the course of etiologic investigation of recurrent syncope in a febrile state&#46;</p>"
      ]
    ]
    "multimedia" => array:1 [
      0 => array:7 [
        "identificador" => "fig0005"
        "etiqueta" => "Figura 1"
        "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA"
        "mostrarFloat" => true
        "mostrarDisplay" => false
        "figura" => array:1 [
          0 => array:4 [
            "imagen" => "gr1.jpeg"
            "Alto" => 3260
            "Ancho" => 3000
            "Tamanyo" => 1467656
          ]
        ]
        "descripcion" => array:1 [
          "pt" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ECG 12 deriva&#231;&#245;es &#40;A&#41; &#224; admiss&#227;o&#44; com febre&#44; mostrando ritmo sinusal&#44; 100&#47;min&#44; eleva&#231;&#227;o &#171;arqueada&#187; do segmento ST em V1 e V2&#44; m&#225;xima de &#8764;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mV em V2&#44; seguida de uma onda T negativa&#44; compat&#237;vel com padr&#227;o de Brugada tipo 1&#44; intervalo QTc 412&#46; &#40;B&#41; ECG em apirexia&#44; mostrando resolu&#231;&#227;o das altera&#231;&#245;es da repolariza&#231;&#227;o ventricular observadas em V1 e V2&#46;</p>"
        ]
      ]
    ]
    "bibliografia" => array:2 [
      "titulo" => "Bibliografia"
      "seccion" => array:1 [
        0 => array:2 [
          "identificador" => "bibs0005"
          "bibliografiaReferencia" => array:28 [
            0 => array:3 [
              "identificador" => "bib0005"
              "etiqueta" => "1"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Right bundle branch block&#44; persistent ST segment elevation and sudden cardiac death&#58; a distinct clinical and electrocardiographic syndrome"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "P&#46; Brugada"
                            1 => "J&#46; Brugada"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Coll Cardiol&#46;"
                        "fecha" => "1992"
                        "volumen" => "20"
                        "paginaInicial" => "1391"
                        "paginaFinal" => "1396"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/1309182"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            1 => array:3 [
              "identificador" => "bib0010"
              "etiqueta" => "2"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Brugada syndrome&#58; report of the second consensus conference&#58; endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "C&#46; Antzelevitch"
                            1 => "P&#46; Brugada"
                            2 => "M&#46; Borggrefe"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1161/01.CIR.0000152479.54298.51"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circulation&#46;"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "111"
                        "paginaInicial" => "659"
                        "paginaFinal" => "670"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15655131"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            2 => array:3 [
              "identificador" => "bib0015"
              "etiqueta" => "3"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Q&#46; Chen"
                            1 => "G&#46;E&#46; Kirsch"
                            2 => "D&#46; Zhang"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1038/32675"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Nature&#46;"
                        "fecha" => "1998"
                        "volumen" => "392"
                        "paginaInicial" => "293"
                        "paginaFinal" => "296"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9521325"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            3 => array:3 [
              "identificador" => "bib0020"
              "etiqueta" => "4"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "An international compendium of mutations in the SCN5A&#8208;encoded cardiac sodium channel in patients referred for Brugada syndrome genetic testing"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "J&#46;D&#46; Kapplinger"
                            1 => "D&#46;J&#46; Tester"
                            2 => "M&#46; Alders"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.hrthm.2009.09.069"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Heart Rhythm&#46;"
                        "fecha" => "2010"
                        "volumen" => "7"
                        "paginaInicial" => "33"
                        "paginaFinal" => "46"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20129283"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            4 => array:3 [
              "identificador" => "bib0025"
              "etiqueta" => "5"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "HRS&#47;EHRA expert consensus statement on the state of genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "M&#46;J&#46; Ackerman"
                            1 => "S&#46;G&#46; Priori"
                            2 => "S&#46; Willems"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1093/europace/eur245"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Europace&#46;"
                        "fecha" => "2011"
                        "volumen" => "13"
                        "paginaInicial" => "1077"
                        "paginaFinal" => "1109"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21810866"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            5 => array:3 [
              "identificador" => "bib0030"
              "etiqueta" => "6"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Prevalence and significance of Brugada&#8208;type ECG in 12&#44;012 apparently healthy European subjects"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "M&#46;M&#46; Gallagher"
                            1 => "G&#46;B&#46; Forleo"
                            2 => "E&#46;R&#46; Behr"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Int J Cardio&#46;"
                        "fecha" => "2008"
                        "volumen" => "130"
                        "paginaInicial" => "44"
                        "paginaFinal" => "48"
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            6 => array:3 [
              "identificador" => "bib0035"
              "etiqueta" => "7"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Prevalence of a Brugada pattern electrocardiogram in an urban population in the United States"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "S&#46;S&#46; Patel"
                            1 => "S&#46; Anees"
                            2 => "K&#46;J&#46; Ferrick"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1111/j.1540-8159.2009.02354.x"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Pacing Clin Electrophysiol&#46;"
                        "fecha" => "2009"
                        "volumen" => "32"
                        "paginaInicial" => "704"
                        "paginaFinal" => "708"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19545330"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            7 => array:3 [
              "identificador" => "bib0040"
              "etiqueta" => "8"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Gender differences in clinical manifestations of Brugada syndrome"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "B&#46; Benito"
                            1 => "A&#46; Sarkozy"
                            2 => "L&#46; Mont"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jacc.2008.07.052"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Coll Cardiol&#46;"
                        "fecha" => "2008"
                        "volumen" => "52"
                        "paginaInicial" => "1567"
                        "paginaFinal" => "1573"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19007594"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            8 => array:3 [
              "identificador" => "bib0045"
              "etiqueta" => "9"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Prevalence of right bundle&#8208;branch block and right precordial ST&#8208;segment elevation &#40;Brugada&#8208;type electrocardiogram&#41; in Japanese children"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Y&#46; Yamakawa"
                            1 => "T&#46; Ishikawa"
                            2 => "K&#46; Uchino"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circ J&#46;"
                        "fecha" => "2004"
                        "volumen" => "68"
                        "paginaInicial" => "275"
                        "paginaFinal" => "279"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15056820"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            9 => array:3 [
              "identificador" => "bib0050"
              "etiqueta" => "10"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Prevalence and mortality of the Brugada&#8208;type electrocardiogram in one city in Japan"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "Y&#46; Miyasaka"
                            1 => "H&#46; Tsuji"
                            2 => "K&#46; Yamada"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Coll Cardiol&#46;"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "38"
                        "paginaInicial" => "771"
                        "paginaFinal" => "774"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11527631"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            10 => array:3 [
              "identificador" => "bib0055"
              "etiqueta" => "11"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Clinical aspects and prognosis of Brugada syndrome in children"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "V&#46; Probst"
                            1 => "I&#46; Denjoy"
                            2 => "P&#46;G&#46; Meregalli"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1161/CIRCULATIONAHA.106.664219"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circulation&#46;"
                        "fecha" => "2007"
                        "volumen" => "115"
                        "paginaInicial" => "2042"
                        "paginaFinal" => "2048"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17404158"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            11 => array:3 [
              "identificador" => "bib0060"
              "etiqueta" => "12"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Criteria to predict carriers of a novel SCN5A mutation in a large Portuguese family affected by the Brugada syndrome"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "L&#46; Santos"
                            1 => "B&#46; Rodrigues"
                            2 => "D&#46; Moreira"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1093/europace/eur421"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Europace&#46;"
                        "fecha" => "2012"
                        "volumen" => "14"
                        "paginaInicial" => "882"
                        "paginaFinal" => "888"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22277643"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            12 => array:3 [
              "identificador" => "bib0065"
              "etiqueta" => "13"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Number of electrocardiogram leads displaying the diagnostic coved&#8208;type pattern in Brugada syndrome&#58; a diagnostic consensus criterion to be revised"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "S&#46; Richter"
                            1 => "A&#46; Sarkozy"
                            2 => "G&#46; Paparella"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1093/eurheartj/ehq049"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Eur Heart J&#46;"
                        "fecha" => "2010"
                        "volumen" => "31"
                        "paginaInicial" => "1357"
                        "paginaFinal" => "1364"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20233789"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            13 => array:3 [
              "identificador" => "bib0070"
              "etiqueta" => "14"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "A prospective study on spontaneous &#64258;uctuations between diagnostic and non&#8208;diagnostic ECGs in Brugada syndrome&#58; implications for correct phenotyping and risk strati&#64257;cation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "C&#46; Veltmann"
                            1 => "R&#46; Schimpf"
                            2 => "C&#46; Echternach"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1093/eurheartj/ehl205"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Eur Heart J&#46;"
                        "fecha" => "2006"
                        "volumen" => "27"
                        "paginaInicial" => "2544"
                        "paginaFinal" => "2552"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16952922"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            14 => array:3 [
              "identificador" => "bib0075"
              "etiqueta" => "15"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Brugada syndrome &#8208; two decades of progress"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:2 [
                            0 => "V&#46; Gumpanart"
                            1 => "N&#46; Koonlawee"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circ J&#46;"
                        "fecha" => "2012"
                        "volumen" => "76"
                        "paginaInicial" => "2713"
                        "paginaFinal" => "2722"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23149437"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            15 => array:3 [
              "identificador" => "bib0080"
              "etiqueta" => "16"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Electrocardiographic pattern of Brugada syndrome disclosed by a febrile illness&#58; clinical and therapeutic implications"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "N&#46; Patruno"
                            1 => "D&#46; Pontillo"
                            2 => "A&#46; Achilli"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Europace&#46;"
                        "fecha" => "2003"
                        "volumen" => "5"
                        "paginaInicial" => "251"
                        "paginaFinal" => "255"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12842639"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            16 => array:3 [
              "identificador" => "bib0085"
              "etiqueta" => "17"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Brugada&#8208;type electrocardiographic changes induced by fever"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "V&#46; Kumar"
                            1 => "N&#46; Patel"
                            2 => "N&#46; van Houzen"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1161/CIRCULATIONAHA.112.000901"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circulation&#46;"
                        "fecha" => "2013"
                        "volumen" => "127"
                        "paginaInicial" => "2145"
                        "paginaFinal" => "2146"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23716383"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            17 => array:3 [
              "identificador" => "bib0090"
              "etiqueta" => "18"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Fever outperforms &#64258;ecainide test in the unmasking of type 1 Brugada syndrome electrocardiogram"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => false
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "S&#46; Barra"
                            1 => "R&#46; Provid&#234;ncia"
                            2 => "J&#46; Nascimento"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1093/europace/eus175"
                      "Revista" => array:5 [
                        "tituloSerie" => "Europace&#46;"
                        "fecha" => "2013"
                        "volumen" => "15"
                        "paginaInicial" => "394"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22730378"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            18 => array:3 [
              "identificador" => "bib0095"
              "etiqueta" => "19"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "S&#237;ncope e padr&#227;o de Brugada intermitente"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "B&#46; Pi&#231;arra"
                            1 => "P&#46; Cunha"
                            2 => "M&#46; Oliveira"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.repc.2013.02.002"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Rev Port Cardiol&#46;"
                        "fecha" => "2013"
                        "volumen" => "32"
                        "paginaInicial" => "411"
                        "paginaFinal" => "414"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23623363"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            19 => array:3 [
              "identificador" => "bib0100"
              "etiqueta" => "20"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "A novel SCN5A mutation&#44; F1344S&#44; identified in a patient with Brugada syndrome and fever&#8208;induced ventricular fibrillation"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "D&#46;I&#46; Keller"
                            1 => "H&#46; Huang"
                            2 => "J&#46; Zhao"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.cardiores.2006.02.030"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Cardiovasc Res&#46;"
                        "fecha" => "2006"
                        "volumen" => "70"
                        "paginaInicial" => "521"
                        "paginaFinal" => "529"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16616735"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            20 => array:3 [
              "identificador" => "bib0105"
              "etiqueta" => "21"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Brugada syndrome and fever&#58; genetic and molecular characterization of patients carrying SCN5A mutations"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "D&#46;I&#46; Keller"
                            1 => "J&#46;S&#46; Rougier"
                            2 => "J&#46;P&#46; Kucera"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.cardiores.2005.03.024"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Cardiovasc Res&#46;"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "67"
                        "paginaInicial" => "510"
                        "paginaFinal" => "519"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15890323"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            21 => array:3 [
              "identificador" => "bib0110"
              "etiqueta" => "22"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "De novo mutations in the sodium&#8208;channel gene SCN1A cause severe myoclonic epilepsy of infancy"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "L&#46; Claes"
                            1 => "J&#46; Del-Favero"
                            2 => "B&#46; Ceulemans"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1086/320609"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Am J Hum Genet&#46;"
                        "fecha" => "2001"
                        "volumen" => "68"
                        "paginaInicial" => "1327"
                        "paginaFinal" => "1332"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11359211"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            22 => array:3 [
              "identificador" => "bib0115"
              "etiqueta" => "23"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Fever increases the risk for cardiac arrest in the Brugada syndrome"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "A&#46; Amin"
                            1 => "P&#46; Meregalli"
                            2 => "A&#46; Bardai"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Ann Intern Med&#46;"
                        "fecha" => "2008"
                        "volumen" => "149"
                        "paginaInicial" => "216"
                        "paginaFinal" => "218"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18678856"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            23 => array:3 [
              "identificador" => "bib0120"
              "etiqueta" => "24"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Long&#8208;term prognosis of patients diagnosed with Brugada syndrome&#58; results from the FINGER Brugada Syndrome Registry"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "V&#46; Probst"
                            1 => "C&#46; Veltmann"
                            2 => "L&#46; Eckardt"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1161/CIRCULATIONAHA.109.887026"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circulation&#46;"
                        "fecha" => "2010"
                        "volumen" => "121"
                        "paginaInicial" => "635"
                        "paginaFinal" => "643"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20100972"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            24 => array:3 [
              "identificador" => "bib0125"
              "etiqueta" => "25"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Long&#8208;term follow&#8208;up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle&#8208;branch block and ST&#8208;segment elevation in precordial leads V1 to V3"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "J&#46; Brugada"
                            1 => "R&#46; Brugada"
                            2 => "C&#46; Antzelevitch"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circulation&#46;"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "105"
                        "paginaInicial" => "73"
                        "paginaFinal" => "78"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11772879"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            25 => array:3 [
              "identificador" => "bib0130"
              "etiqueta" => "26"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Natural history of Brugada syndrome&#58; insights for risk stratification and management"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "S&#46;G&#46; Priori"
                            1 => "C&#46; Napolitano"
                            2 => "M&#46; Gasparini"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:1 [
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circulation&#46;"
                        "fecha" => "2002"
                        "volumen" => "105"
                        "paginaInicial" => "1342"
                        "paginaFinal" => "1347"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11901046"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            26 => array:3 [
              "identificador" => "bib0135"
              "etiqueta" => "27"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "Long&#8208;term prognosis of individuals with right precordial ST&#8208;segment&#8211;elevation Brugada syndrome"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "L&#46; Eckardt"
                            1 => "V&#46; Probst"
                            2 => "J&#46;P&#46; Smits"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1161/01.CIR.0000153267.21278.8D"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "Circulation&#46;"
                        "fecha" => "2005"
                        "volumen" => "111"
                        "paginaInicial" => "257"
                        "paginaFinal" => "263"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15642768"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
            27 => array:3 [
              "identificador" => "bib0140"
              "etiqueta" => "28"
              "referencia" => array:1 [
                0 => array:2 [
                  "contribucion" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "titulo" => "ACC&#47;AHA&#47;HRS 2008 guidelines for device&#8208;based therapy of cardiac rhythm abnormalities"
                      "autores" => array:1 [
                        0 => array:2 [
                          "etal" => true
                          "autores" => array:3 [
                            0 => "A&#46; Epstein"
                            1 => "J&#46; DiMarco"
                            2 => "K&#46; Ellenbogen"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                  "host" => array:1 [
                    0 => array:2 [
                      "doi" => "10.1016/j.jacc.2007.09.026"
                      "Revista" => array:6 [
                        "tituloSerie" => "J Am Coll Cardiol&#46;"
                        "fecha" => "2008"
                        "volumen" => "51"
                        "paginaInicial" => "1"
                        "paginaFinal" => "62"
                        "link" => array:1 [
                          0 => array:2 [
                            "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18174029"
                            "web" => "Medline"
                          ]
                        ]
                      ]
                    ]
                  ]
                ]
              ]
            ]
          ]
        ]
      ]
    ]
  ]
  "idiomaDefecto" => "pt"
  "url" => "/08702551/0000003300000012/v1_201412140112/S0870255114002522/v1_201412140112/pt/main.assets"
  "Apartado" => array:4 [
    "identificador" => "362"
    "tipo" => "SECCION"
    "pt" => array:2 [
      "titulo" => "Casos cl&#237;nicos"
      "idiomaDefecto" => true
    ]
    "idiomaDefecto" => "pt"
  ]
  "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/08702551/0000003300000012/v1_201412140112/S0870255114002522/v1_201412140112/pt/main.pdf?idApp=UINPBA00004E&text.app=https://revportcardiol.org/"
  "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0870255114002522?idApp=UINPBA00004E"
]
Partilhar
Informação da revista
Vol. 33. Núm. 12.
Páginas 801.e1-801.e6 (dezembro 2014)
Visitas
9663
Vol. 33. Núm. 12.
Páginas 801.e1-801.e6 (dezembro 2014)
Caso Clínico
Open Access
Síncope em contexto febril – caso clínico de síndrome de Brugada
Syncope in a febrile state: A case report of Brugada syndrome
Visitas
9663
Juliana Martins
Autor para correspondência
Ju_vpa@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Carlos Braga, Carina Arantes, Vítor Ramos, Alberto Salgado, Adília Rebelo, Adelino Correia
Serviço de Cardiologia, Hospital de Braga, Braga, Portugal
Este item recebeu

Under a Creative Commons license
Informação do artigo
Resume
Texto Completo
Bibliografia
Baixar PDF
Estatísticas
Figuras (1)
Resumo

Em 1992, Brugada et Brugada descreveram pela primeira vez uma entidade, conhecida atualmente por síndrome de Brugada, associada a aumento do risco de arritmias ventriculares e morte súbita cardíaca em indivíduos sem cardiopatia estrutural. Esta síndrome caracteriza‐se por um fenótipo eletrocardiográfico distinto, padrão de Brugada tipo 1, o qual consiste numa elevação (≥0,2mV) «arqueada» do segmento ST seguida de uma onda T negativa em mais de uma derivação precordial direita. Este fenótipo é dinâmico, podendo ser espontâneo ou encontrar‐se oculto, sendo desmascarado em múltiplas circunstâncias, nomeadamente em contexto febril.

Os autores apresentam um caso clínico em que o diagnóstico de síndrome de Brugada é efetuado na sequência do estudo etiológico de síncopes recorrentes em contexto febril.

Palavras‐chave:
Morte súbita
Síndrome de Brugada
Febre
Abstract

In 1992, Brugada and Brugada first described a new entity, which became known as Brugada syndrome, that is associated with a high risk of ventricular arrhythmias and sudden cardiac death in patients without structural heart disease. This syndrome is characterized by a distinct electrocardiographic phenotype, type 1 Brugada pattern, consisting of a coved ST‐segment elevation (≥0.2 mV) followed by a negative T wave in more than one right precordial lead. This pattern is dynamic, and can be spontaneous or concealed, but is unmasked under certain circumstances, like febrile states.

The authors report a case in which the diagnosis of Brugada syndrome was made in the course of etiologic investigation of recurrent syncope in a febrile state.

Keywords:
Sudden death
Brugada syndrome
Fever
Texto Completo
Caso clínico

Apresenta‐se o caso de um homem de 40 anos de idade, que recorreu ao serviço de urgência (SU) por febre e tosse produtiva com cerca de dois dias de evolução. Durante a sua permanência no SU apresentou dois episódios de síncope precedidos por palpitações, diaforese e visão turva, com rápida recuperação do estado de consciência ao seu padrão habitual. Em ambos os episódios não se encontrava sob monitorização eletrocardiográfica.

Referia, desde a idade pediátrica, síncopes recorrentes em contexto febril e alguns meses antes da admissão terá tido episódio de pré‐síncope precedido de palpitações durante a noite. Não apresentava outros antecedentes patológicos relevantes, nem efetuava medicação crónica habitual, sendo que, no dia da admissão, teria tomado apenas paracetamol. Também não tinha história familiar de patologia cardíaca, morte súbita cardíaca (MSC) ou síncopes recorrentes.

Ao exame objetivo encontrava‐se normotenso, taquicárdico, febril, ligeiramente polipneico, com diminuição do murmúrio vesicular nas bases e sem alterações à auscultação cardíaca.

O eletrocardiograma (ECG) efetuado após os eventos sincopais (Figura 1A) documentou uma elevação «arqueada» do segmento ST em V1 e V2, máxima de 0,6mV em V2, seguida de uma onda T negativa, alterações da repolarização ventricular compatíveis com padrão de Brugada tipo 1.

Figura 1.

ECG 12 derivações (A) à admissão, com febre, mostrando ritmo sinusal, 100/min, elevação «arqueada» do segmento ST em V1 e V2, máxima de ∼0,6mV em V2, seguida de uma onda T negativa, compatível com padrão de Brugada tipo 1, intervalo QTc 412. (B) ECG em apirexia, mostrando resolução das alterações da repolarização ventricular observadas em V1 e V2.

(1.4MB).

Analiticamente apresentava marcadores inflamatórios e D‐dímeros elevados. O potássio sérico e os marcadores de necrose miocárdica encontravam‐se dentro dos parâmetros da normalidade. Após realização de angio‐TC de tórax, que não evidenciou tromboembolismo, foi admitido na unidade de cuidados intermédios com o diagnóstico de pneumonia adquirida na comunidade complicada com insuficiência respiratória tipo 1. Iniciou antibioterapia empírica com ceftriaxona e claritromicina e permaneceu sob monitorização eletrocardiográfica continua.

A evolução do quadro infecioso foi favorável, com resolução de febre nas primeiras 24 horas. Não apresentou novos episódios de síncope ou eventos arrítmicos. No ECG realizado em apirexia, verificou‐se resolução das alterações típicas de Brugada previamente documentadas em contexto febril (Figura 1B). Efetuou ecocardiograma transtorácico que não evidenciou cardiopatia estrutural.

Dado apresentar quadro compatível com síndrome de Brugada (SB), com padrão de Brugada tipo 1 espontâneo e história de síncopes recorrentes, foi‐lhe implantado um cardioversor desfibrilador (CDI) para prevenção primária de MSC. Teve alta ao 11.° dia de internamento, com recomendação para vigilância e controlo imediato da temperatura corporal aquando de intercorrências febris e facultada informação relativa à evicção de fármacos contraindicados na SB.

Aos seis meses após a alta, o doente encontrava‐se assintomático e sem registos de eventos arrítmicos. O rastreio familiar encontrava‐se em curso.

Discussão

A SB encontra‐se incluída num conjunto de patologias hereditárias denominadas de canalopatias. Estes são distúrbios primários do ritmo cardíaco causados por anomalias em canais iónicos e que condicionam suscetibilidade a arritmias ventriculares e consequentemente a MSC em indivíduos sem cardiopatia estrutural1,2. Estima‐se que a SB seja responsável por cerca de 4% de todas as MSC e de até 20% destas em indivíduos sem cardiopatia estrutural2.

A SB é uma patologia hereditária com transmissão autossómica dominante. Em 1998, Chen et al. identificaram a primeira mutação associada a esta entidade, envolvendo o gene SCN5A que codifica para a subunidade α do canal de sódio cardíaco3,4. Posteriormente, mutações em novos genes, codificando para proteínas de canais de cálcio e potássio, foram associadas a esta entidade, refletindo a sua heterogeneidade genética. As mutações no gene SCN5A são o genótipo mais comum (>70%), contudo, estão presentes em apenas 11‐28% dos indivíduos5.

A verdadeira prevalência desta patologia é ainda desconhecida, estimando‐se que afete cerca de 5/10 000 indivíduos, embora este valor possa estar subestimado pela existência de formas eletrocardiográficas ocultas6,7.

Apesar de a sua hereditariedade autossómica dominante, é cerca de oito a dez vezes mais prevalente no género masculino, exceto na idade pediátrica, em que a proporção entre os géneros parece ser idêntica. No homem a apresentação clínica tende a ser mais severa. Diferenças estruturais nas correntes iónicas e a influência de fatores hormonais têm sido apontados como potencias mecanismos explicativos destas diferenças entre os géneros8.

Apesar de poder ocorrer em qualquer idade, a SB surge tipicamente no adulto jovem, apresentando um pico de incidência entre a 3.a e 4.a década de vida2. Uma das características interessantes do presente caso clínico consiste na aparente presença de sintomatologia desde a infância. Apesar de na primeira descrição por Brugada et Brugada três dos oito doentes incluídos serem crianças, o conhecimento desta entidade na idade pediátrica é ainda limitado1. A apresentação neste grupo etário é rara. Estudos baseados na população japonesa estimaram uma prevalência de 0,0098%, muito inferior àquela encontrada no adulto (0,12%)9,10. Probst et al., num estudo envolvendo 30 crianças com SB, verificaram que em mais de metade o diagnóstico foi efetuado na sequência de rastreio familiar11. Em Portugal, os dados na literatura relativos à SB na idade pediátrica são escassos. Santos et al. analisaram 122 membros de uma família portuguesa a partir de um caso índex de SB com uma nova mutação SCN5A e identificaram nove crianças assintomáticas portadoras da mutação de entre 40 indivíduos identificados, três das quais apresentavam um ECG diagnóstico12.

De acordo com o segundo Consenso da Heart Rhythm Society/European Heart Rhythm Association (2005), o diagnóstico de SB requer a presença de um padrão de Brugada tipo 1, espontâneo ou induzido por bloqueadores dos canais de sódio, em conjugação com pelo menos um dos seguintes critérios: 1) documentação de fibrilhação ventricular (FV) ou taquicardia ventricular (TV) polimórfica; 2) história familiar de MSC antes dos 45 anos; 3) padrão de Brugada tipo 1 em familiares; 4) indução de TV/FV em estimulação elétrica programada; ou 5) história pessoal de síncope ou respiração agónica noturna. Segundo este consenso, o fenótipo eletrocardiográfico de Brugada tipo 1 pressupõe a presença de um padrão diagnóstico em pelo menos duas derivações precordiais direitas2. Contudo, Richter et al. alertaram, posteriormente, para a eventual necessidade de revisão destes critérios, ao verificarem que indivíduos com envolvimento de apenas uma derivação tinham um risco arrítmico semelhante àqueles com envolvimento de mais de uma derivação precordial direita13. No presente caso clínico, o diagnóstico de SB baseou‐se na presença de um padrão eletrocardiográfico de Brugada tipo 1 espontâneo e história pessoal de síncopes recorrentes.

Para além do padrão de Brugada tipo 1, dois outros padrões sugestivos mas não diagnósticos de SB foram descritos – o padrão tipo 2 (elevação ≥2mm do ponto J, com segmento ST descendente seguido de uma onda T positiva ou bifásica, resultando numa configuração em «sela de cavalo») e o padrão tipo 3 (padrão tipo 1 ou 2, mas com elevação do segmento ST <1mm). O diagnóstico de SB deve ser considerado apenas quando há conversão destes padrões num padrão tipo 12. É fundamental reconhecer que no mesmo indivíduo o fenótipo eletrocardiográfico pode ser dinâmico, flutuando ao longo do tempo entre um padrão diagnóstico e padrões não diagnósticos (tipo 2, 3, normal), tal como se verifica no presente caso clínico. Veltmann et al. efetuaram uma análise seriada de 310 ECG pertencentes a 43 doentes com SB. Os autores demonstraram que apenas 35% dos indivíduos apresentavam um ECG inicial com padrão de Brugada tipo 1. A documentação de um padrão diagnóstico era possível apenas após teste de provocação farmacológica em 47% dos doentes. A alternância de padrões ocorreria ao longo do tempo em cerca de metade dos indivíduos, sendo que, apenas um apresentou sistematicamente um padrão diagnóstico14. Os resultados deste estudo alertam para a importância da realização de ECG seriados, o que poderá ter implicações na acuidade diagnóstica e na estratificação do risco destes doentes.

Vários fatores moduladores podem explicar em parte esta variabilidade eletrocardiográfica temporal, ao desmascarem fenótipos eletrocardiográficos ocultos. Para além disso, parecem igualmente influenciar a suscetibilidade a eventos arrítmicos. De entre os fatores moduladores incluem‐se uma multiplicidade de fármacos, a intoxicação alcoólica ou por cocaína, a elevação da temperatura corporal, o sistema nervoso autónomo e os distúrbios do potássio e do cálcio15.

O crescente reconhecimento da temperatura corporal enquanto modulador do risco arrítmico no contexto da SB advém da publicação de múltiplos casos isolados, nomeadamente em Portugal, de apresentação desta entidade em contexto de intercorrências febris16–19. Barra et al. alertaram para a importância da febre como modulador do fenótipo eletrocardiográfico, através da publicação de um caso clínico em que, apesar dos testes da flecainida e de estimulação elétrica programada prévios serem negativos, o padrão diagnóstico foi desmascarado pela febre18. O mecanismo molecular pelo qual a temperatura modula o fenótipo eletrocardiográfico e o risco arrítmico é complexo e não se encontra ainda completamente compreendido. Vários autores sugerem que em determinadas mutações SCN5A a elevação da temperatura corporal acentue o processo de inativação dos canais de sódio20,21. A modulação da função de canais de sódio pela temperatura já foi demonstrada noutras entidades, entre as quais, a epilepsia desencadeada pela febre22. Amin et al. verificaram que 18% dos eventos sintomáticos em doentes com SB ocorreriam em contexto febril. Os autores compararam ainda o fenótipo eletrocardiográfico em contexto febril e após apirexia. Dos 24 doentes incluídos nesta análise todos apresentaram padrão de Brugada tipo 1 durante a febre, o qual persistiu em normotermia em apenas um23. Os doentes com SB, particularmente aqueles com sintomatologia prévia em contexto febril, devem ser alertados para a necessidade do controlo rigoroso da temperatura corporal durante intercorrências febris. O efeito modulador da temperatura corporal no fenótipo eletrocardiográfico e clínico encontra‐se bem evidente no presente caso clínico; na ausência de fármacos, distúrbios do potássio, o padrão eletrocardiográfico de Brugada tipo 1 é desmascarado na presença de febre, enquanto em apirexia tais alterações desaparecem por completo. Por outro lado, é em contexto febril que a sintomatologia surge, e neste caso particular com história desde a infância de síncopes recorrentes nesse contexto. Efetivamente, na idade pediátrica, dada a elevada prevalência de intercorrências infeciosas, a febre assume‐se como um precipitante comum de eventos arrítmicos nos indivíduos com SB. Estima‐se que cerca de metade dos eventos sincopais neste grupo etário ocorram em contexto febril11. No presente caso clínico, o evento arrítmico que desencadeou os sintomas não foi documentado, dado o doente encontrar‐se sem monitorização eletrocardiográfica durante os episódios de síncope.

Até ao momento, a implantação de um CDI constitui o único tratamento comprovadamente eficaz na SB2. A estratificação do risco de MSC assume primordial relevância na seleção dos candidatos para este dispositivo, maximizando os seus potenciais benefícios. Contudo, a estratificação do risco nesta população tem sido dificultada em parte pelo seu diversificado espectro de apresentação, o qual engloba desde indivíduos assintomáticos até àqueles que se apresentam com síncopes, respiração agónica noturna e até MSC.

A morte súbita ressuscitada constitui a primeira manifestação desta entidade em cerca de 6‐21% dos doentes24–27. Probst et al. analisaram 1029 indivíduos com SB incluídos num registo multicêntrico (registo FINGER) e verificaram que neste grupo o risco de recorrência de eventos é muito elevado, estimado em aproximadamente 7,7%/ano24. Consequentemente, o benefício da implantação do CDI em prevenção secundária é indiscutível e consensual (recomendação classe I)2.

Entre 17‐31% dos doentes com SB o diagnóstico é efetuado aquando do estudo etiológico de síncopes, as quais são geralmente secundárias a episódios autolimitados de TV polimórfica24–27. Brugada et al. verificaram que 19% dos doentes com história prévia de síncope apresentavam MSC durante o follow‐up25. Contudo, vários autores estimaram uma incidência de eventos arrítmicos neste subgrupo inferior, de cerca de 6% (1,9%/ano, no registo FINGER)24–27. Esta diferença pode ser atribuída a um viés de seleção, pois a população do registo de Brugada parece incluir doentes com maior severidade. Na SB a presença de história prévia de síncope constitui um marcador de risco arrítmico, sendo este adicionalmente influenciado pela presença de um padrão de Brugada tipo 1 espontâneo ou induzido por bloqueadores dos canais de sódio. Desta forma, a presença de história prévia de síncope e concomitantemente de um padrão de Brugada tipo 1 constitui um potente preditor de MSC e, portanto, uma indicação para implantação de CDI (recomendação classe I2 ou IIa 28)2,25–27. No presente caso clínico estes pressupostos estavam presentes pelo que o doente implantou CDI em prevenção primária. Priori et al. estudaram a história natural da SB e verificaram que 10% dos indivíduos na sua população apresentaram história prévia de síncope e padrão de Brugada tipo 1 espontâneo e que destes 44% tiveram MSC26.

Conclusão

Na abordagem etiológica da síncope ou MSC aquando de uma intercorrência febril a SB deverá ser sempre considerada no diagnóstico diferencial. Para tal, a realização de um ECG, especialmente após o evento sintomático, durante a febre é mandatória. A documentação de um padrão diagnóstico poderá ser possível apenas durante a febre, característica que reflete o carácter dinâmico do fenótipo eletrocardiográfico e clínico desta patologia.

Responsabilidades éticasProteção de pessoas e animais

Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.

Confidencialidade dos dados

Os autores declaram ter seguido os protocolos do seu centro de trabalho acerca da publicação dos dados de pacientes.

Direito à privacidade e consentimento escrito

Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e/ou sujeitos mencionados no artigo. O autor para correspondência deve estar na posse deste documento.

Conflito de interesses

Os autores declaram não haver conflito de interesses.

Bibliografia
[1]
P. Brugada, J. Brugada.
Right bundle branch block, persistent ST segment elevation and sudden cardiac death: a distinct clinical and electrocardiographic syndrome.
J Am Coll Cardiol., 20 (1992), pp. 1391-1396
[2]
C. Antzelevitch, P. Brugada, M. Borggrefe, et al.
Brugada syndrome: report of the second consensus conference: endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association.
Circulation., 111 (2005), pp. 659-670
[3]
Q. Chen, G.E. Kirsch, D. Zhang, et al.
Genetic basis and molecular mechanism for idiopathic ventricular fibrillation.
Nature., 392 (1998), pp. 293-296
[4]
J.D. Kapplinger, D.J. Tester, M. Alders, et al.
An international compendium of mutations in the SCN5A‐encoded cardiac sodium channel in patients referred for Brugada syndrome genetic testing.
Heart Rhythm., 7 (2010), pp. 33-46
[5]
M.J. Ackerman, S.G. Priori, S. Willems, et al.
HRS/EHRA expert consensus statement on the state of genetic testing for the channelopathies and cardiomyopathies.
Europace., 13 (2011), pp. 1077-1109
[6]
M.M. Gallagher, G.B. Forleo, E.R. Behr, et al.
Prevalence and significance of Brugada‐type ECG in 12,012 apparently healthy European subjects.
Int J Cardio., 130 (2008), pp. 44-48
[7]
S.S. Patel, S. Anees, K.J. Ferrick.
Prevalence of a Brugada pattern electrocardiogram in an urban population in the United States.
Pacing Clin Electrophysiol., 32 (2009), pp. 704-708
[8]
B. Benito, A. Sarkozy, L. Mont, et al.
Gender differences in clinical manifestations of Brugada syndrome.
J Am Coll Cardiol., 52 (2008), pp. 1567-1573
[9]
Y. Yamakawa, T. Ishikawa, K. Uchino, et al.
Prevalence of right bundle‐branch block and right precordial ST‐segment elevation (Brugada‐type electrocardiogram) in Japanese children.
Circ J., 68 (2004), pp. 275-279
[10]
Y. Miyasaka, H. Tsuji, K. Yamada, et al.
Prevalence and mortality of the Brugada‐type electrocardiogram in one city in Japan.
J Am Coll Cardiol., 38 (2001), pp. 771-774
[11]
V. Probst, I. Denjoy, P.G. Meregalli, et al.
Clinical aspects and prognosis of Brugada syndrome in children.
Circulation., 115 (2007), pp. 2042-2048
[12]
L. Santos, B. Rodrigues, D. Moreira, et al.
Criteria to predict carriers of a novel SCN5A mutation in a large Portuguese family affected by the Brugada syndrome.
Europace., 14 (2012), pp. 882-888
[13]
S. Richter, A. Sarkozy, G. Paparella, et al.
Number of electrocardiogram leads displaying the diagnostic coved‐type pattern in Brugada syndrome: a diagnostic consensus criterion to be revised.
Eur Heart J., 31 (2010), pp. 1357-1364
[14]
C. Veltmann, R. Schimpf, C. Echternach, et al.
A prospective study on spontaneous fluctuations between diagnostic and non‐diagnostic ECGs in Brugada syndrome: implications for correct phenotyping and risk stratification.
Eur Heart J., 27 (2006), pp. 2544-2552
[15]
V. Gumpanart, N. Koonlawee.
Brugada syndrome ‐ two decades of progress.
Circ J., 76 (2012), pp. 2713-2722
[16]
N. Patruno, D. Pontillo, A. Achilli, et al.
Electrocardiographic pattern of Brugada syndrome disclosed by a febrile illness: clinical and therapeutic implications.
Europace., 5 (2003), pp. 251-255
[17]
V. Kumar, N. Patel, N. van Houzen, et al.
Brugada‐type electrocardiographic changes induced by fever.
Circulation., 127 (2013), pp. 2145-2146
[18]
S. Barra, R. Providência, J. Nascimento.
Fever outperforms flecainide test in the unmasking of type 1 Brugada syndrome electrocardiogram.
Europace., 15 (2013), pp. 394
[19]
B. Piçarra, P. Cunha, M. Oliveira, et al.
Síncope e padrão de Brugada intermitente.
Rev Port Cardiol., 32 (2013), pp. 411-414
[20]
D.I. Keller, H. Huang, J. Zhao, et al.
A novel SCN5A mutation, F1344S, identified in a patient with Brugada syndrome and fever‐induced ventricular fibrillation.
Cardiovasc Res., 70 (2006), pp. 521-529
[21]
D.I. Keller, J.S. Rougier, J.P. Kucera, et al.
Brugada syndrome and fever: genetic and molecular characterization of patients carrying SCN5A mutations.
Cardiovasc Res., 67 (2005), pp. 510-519
[22]
L. Claes, J. Del-Favero, B. Ceulemans, et al.
De novo mutations in the sodium‐channel gene SCN1A cause severe myoclonic epilepsy of infancy.
Am J Hum Genet., 68 (2001), pp. 1327-1332
[23]
A. Amin, P. Meregalli, A. Bardai, et al.
Fever increases the risk for cardiac arrest in the Brugada syndrome.
Ann Intern Med., 149 (2008), pp. 216-218
[24]
V. Probst, C. Veltmann, L. Eckardt, et al.
Long‐term prognosis of patients diagnosed with Brugada syndrome: results from the FINGER Brugada Syndrome Registry.
Circulation., 121 (2010), pp. 635-643
[25]
J. Brugada, R. Brugada, C. Antzelevitch, et al.
Long‐term follow‐up of individuals with the electrocardiographic pattern of right bundle‐branch block and ST‐segment elevation in precordial leads V1 to V3.
Circulation., 105 (2002), pp. 73-78
[26]
S.G. Priori, C. Napolitano, M. Gasparini, et al.
Natural history of Brugada syndrome: insights for risk stratification and management.
Circulation., 105 (2002), pp. 1342-1347
[27]
L. Eckardt, V. Probst, J.P. Smits, et al.
Long‐term prognosis of individuals with right precordial ST‐segment–elevation Brugada syndrome.
Circulation., 111 (2005), pp. 257-263
[28]
A. Epstein, J. DiMarco, K. Ellenbogen, et al.
ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device‐based therapy of cardiac rhythm abnormalities.
J Am Coll Cardiol., 51 (2008), pp. 1-62
Copyright © 2014. Sociedade Portuguesa de Cardiologia
Baixar PDF
Idiomas
Revista Portuguesa de Cardiologia
Opções de artigo
Ferramentas
en pt

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos

Ao assinalar que é «Profissional de Saúde», declara conhecer e aceitar que a responsável pelo tratamento dos dados pessoais dos utilizadores da página de internet da Revista Portuguesa de Cardiologia (RPC), é esta entidade, com sede no Campo Grande, n.º 28, 13.º, 1700-093 Lisboa, com os telefones 217 970 685 e 217 817 630, fax 217 931 095 e com o endereço de correio eletrónico revista@spc.pt. Declaro para todos os fins, que assumo inteira responsabilidade pela veracidade e exatidão da afirmação aqui fornecida.