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No caso do mioc&#225;rdio n&#227;o compactado &#40;MCNC&#41; isolado &#40;MCNCI&#41;&#44; sua causa &#233; desconhecida e ainda n&#227;o foi identificado qualquer fator que possa justificar uma interrup&#231;&#227;o na compacta&#231;&#227;o mioc&#225;rdica ventricular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Essa altera&#231;&#227;o da forma&#231;&#227;o do cora&#231;&#227;o cursa com uma ampla variedade de manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas&#44; desde pacientes assintom&#225;ticos&#44; a outros com in&#237;cio de sintomas em qualquer idade&#44; como insufici&#234;ncia card&#237;aca &#40;IC&#41;&#44; fen&#244;menos tromboemb&#243;licos e arritmias card&#237;acas&#44; conferindo a essa doen&#231;a um mau progn&#243;stico&#46; O MCNC ocorre em 0&#44;81 por 100 000 lactentes&#47;ano&#44; em 0&#44;12 casos por 100 000 crian&#231;as&#47;ano e em adultos tem uma preval&#234;ncia de 0&#44;014&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;3</span></a>&#46; Em rela&#231;&#227;o a histopatologia&#44; n&#227;o h&#225; achado espec&#237;fico&#44; al&#233;m da presen&#231;a de fibrose<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descrevemos um caso de uma paciente com MCNCI evoluindo com IC refrat&#225;ria e necessidade de transplante card&#237;aco &#40;Tx&#41; de emerg&#234;ncia&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Relato do caso</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">TSA&#44; 14 anos&#44; sexo feminino&#44; branca&#44; solteira&#44; natural e procedente do munic&#237;pio de Barueri &#8211; SP&#44; atleta de handebol&#44; antecedente de pai falecido h&#225; seis meses devido a miocardiopatia dilatada idiop&#225;tica &#40;sem estudo anatomopatol&#243;gico&#41;&#44; procurou pronto&#8208;socorro do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia com queixa de dispneia progressiva h&#225; 15 dias e&#44; no momento da admiss&#227;o&#44; queixando&#8208;se de dispneia em repouso&#46; Exame f&#237;sico de entrada&#58; REG&#44; consciente&#44; orientada&#44; ausculta pulmonar com estertores crepitantes bilateral em ter&#231;o inferior e ausculta card&#237;aca com ritmo de galope &#40;presen&#231;a de B3&#41;&#44; sem sopros&#44; edema de membros inferiores &#40;&#43;&#47;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#43;&#41;&#44; PA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>x<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg e f&#237;gado a 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm do rebordo costal direito&#46; Eletrocardiograma de 12 deriva&#231;&#245;es &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>A&#41;&#58; ritmo sinusal&#44; QRS estreito&#44; baixa voltagem de QRS em plano frontal&#44; sobrecarga atrial esquerda&#44; sugestivo de sobrecarga atrial direita&#44; altera&#231;&#227;o de repolariza&#231;&#227;o ventricular difusa&#44; desvio do eixo para direita &#40;&#8211;170 graus&#41; sem preencher crit&#233;rios para bloqueio divisional p&#243;stero&#8208;inferior esquerdo&#46; Radiografia de t&#243;rax&#58; aumento importante de &#225;rea card&#237;aca &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>B&#41;&#46; Ecocardiograma bidimensional &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>A&#41;&#58; &#225;trio esquerdo de 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; aumento importante de &#225;trio direito&#44; VE dilatado &#40;60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#44; fra&#231;&#227;o de eje&#231;&#227;o &#40;FE&#41; de VE de 25&#37;&#44; veia cava superior de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; insufici&#234;ncia tric&#250;spide com dilata&#231;&#227;o do anel &#40;30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#44; disfun&#231;&#227;o sist&#243;lica de ventricular direita moderada&#46; Presen&#231;a de imagem hiperrefringente arredondada no &#225;trio esquerdo medindo 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>x<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; correspondendo a trombo&#44; derrame peric&#225;rdico discreto&#44; press&#227;o arterial pulmonar &#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg &#40;hipertens&#227;o pulmonar moderada&#41;&#46; Resson&#226;ncia magn&#233;tica de cora&#231;&#227;o &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>B&#41;&#58; disfun&#231;&#227;o biventricular importante&#44; apresentando aumento da musculatura n&#227;o compactada&#44; principalmente junto a parede anterior e &#225;pice&#44; apresentando rela&#231;&#227;o de massa n&#227;o compactada sobre massa compactada do VE de 5&#44;5&#46; Aus&#234;ncia de realce tardio sugestivo de fibrose mioc&#225;rdica&#46; VE 67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;71<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; FEVE 8&#37;&#44; FEVD 2&#37;&#46; N&#227;o foi realizado cinecoronarioangiografia&#44; Holter ou estudo eletrofisiol&#243;gico&#46; Laborat&#243;rio&#58; enzimas card&#237;acas sem altera&#231;&#245;es&#44; pept&#237;deo natriur&#233;tico tipo B &#40;NT&#8208;proBNP&#41; de 6850<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;mL&#44; sorologias negativas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Iniciado dobutamina 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg&#47;kg&#47;min e anticoagula&#231;&#227;o sist&#234;mica com enoxaparina em dose plena&#46; Calculada resist&#234;ncia vascular pulmonar de 1&#44;7 unidades <span class="elsevierStyleItalic">Woods</span> via cateter de <span class="elsevierStyleItalic">Swan&#8208;Ganz</span>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente evoluiu com baixo d&#233;bito&#44; fibrila&#231;&#227;o atrial de alta resposta ventricular &#40;FC<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#61;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>160<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>bpm&#41;&#44; rebaixamento do n&#237;vel de consci&#234;ncia&#44; hipotens&#227;o&#44; crise convulsiva&#44; com necessidade de entuba&#231;&#227;o orotraqueal e cardiovers&#227;o el&#233;trica sincronizada&#46; Indicado uso de oxigena&#231;&#227;o por membrana extracorp&#243;rea &#40;ECMO&#41;&#46; Paciente evoluiu para disfun&#231;&#227;o de m&#250;ltiplos &#243;rg&#227;os &#40;insufici&#234;ncia renal aguda com indica&#231;&#227;o de di&#225;lise&#44; disfun&#231;&#227;o hep&#225;tica com altera&#231;&#227;o de transaminases e coagulograma&#44; plaquetopenia e eleva&#231;&#227;o de bilirrubinas&#41;&#46; Culturas negativas&#46; Mantida em prioridade para Tx&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ap&#243;s 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h em uso de ECMO&#44; a paciente foi submetida ao Tx sem intercorr&#234;ncias durante o procedimento&#46; Manteve insufici&#234;ncia renal aguda&#44; com necessidade de hemodi&#225;lise por tr&#234;s dias&#46; Houve melhora da coagulopatia e das demais disfun&#231;&#245;es org&#226;nicas&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">N&#227;o houve necessidade de terapia de assist&#234;ncia ventricular artificial ap&#243;s a cirurgia &#40;bal&#227;o intra&#8208;a&#243;rtico ou ECMO&#41;&#46; Resultado anatomopatol&#243;gico e pe&#231;a anat&#244;mica &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>C&#41; com hipertrofia e leve degenera&#231;&#227;o das fibras&#46; Paciente permaneceu est&#225;vel&#44; sem novas complica&#231;&#245;es e recebeu alta em bom estado geral&#46; Mant&#233;m acompanhamento ambulatorial&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discuss&#227;o</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A n&#227;o compacta&#231;&#227;o mioc&#225;rdica &#233; uma entidade relativamente rara&#44; que acomete principalmente o sexo masculino&#44; representando de 56&#8208;82&#37; dos casos nas quatro maiores s&#233;ries<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; j&#225; tendo sido descritas formas familiar e espor&#225;dica do MCNC&#46; No primeiro artigo original publicado sobre o tema houve predomin&#226;ncia de crian&#231;as e a recorr&#234;ncia familiar foi vista em metade dos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Na maior popula&#231;&#227;o j&#225; descrita de casos de MCNC houve recorr&#234;ncia familiar em 18&#37; da popula&#231;&#227;o afetada descrita&#44; embora a maioria dos autores insista em relatar que devido a uma triagem ineficaz&#44; h&#225; provavelmente subnotifica&#231;&#227;o de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em termos de gen&#233;tica&#44; foram descritas muta&#231;&#245;es em v&#225;rios genes humanos que codificam as prote&#237;nas sarcom&#233;ricas&#44; do citoesqueleto e da membrana nuclear&#44; incluindo&#58; G4&#46;5&#44; TAZ&#44; PRDM16&#44; TNNT2&#44; LDB3&#44; MYBPC3&#44; MYH7&#44; ACTC1&#44; TPM1&#44; MIB1 e DTNA&#44; muitos associados a miocardiopatia dilatada ou hipetr&#243;fica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5&#44;6</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Com rela&#231;&#227;o &#224; defini&#231;&#227;o do diagn&#243;stico&#44; o ecocardiograma &#233; a primeira ferramenta diagn&#243;stica para pacientes e familiares&#44; por&#233;m h&#225; diverg&#234;ncias entre os crit&#233;rios&#46; Para o grupo de Chin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; o diagn&#243;stico &#233; definido por uma rela&#231;&#227;o inferior a 0&#44;5 entre as dist&#226;ncias do in&#237;cio ao pico das trab&#233;culas&#46; As medidas correspondem &#224; espessura da parede livre do VE no final da di&#225;stole<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;7</span></a>&#46; Petersen et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;8</span></a> mant&#234;m o conceito de que o crit&#233;rio mais importante &#233; em rela&#231;&#227;o &#224; camada trabeculada&#44; que deve ter uma rela&#231;&#227;o MCNC&#47;mioc&#225;rdio compactado &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2&#46; Outros achados incluem disfun&#231;&#227;o sist&#243;lica e diast&#243;lica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; A resson&#226;ncia magn&#233;tica adiciona detalhes anat&#244;micos e informa&#231;&#227;o funcional da cin&#233;tica dos segmentos n&#227;o compactado <span class="elsevierStyleItalic">versus</span> compactado e fibrose<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Por&#233;m&#44; distinguir entre MCNC patol&#243;gica e hipertrabecula&#231;&#227;o fisiol&#243;gica &#233; um desafio diagn&#243;stico que est&#225; se tornando cada vez mais comum com o desenvolvimento das t&#233;cnicas de imagem<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pela elevada preval&#234;ncia de arritmias malignas&#44; o Holter dever&#225; ser realizado no m&#237;nimo anualmente&#46; A realiza&#231;&#227;o de estudo eletrofisiol&#243;gico e&#47;ou implanta&#231;&#227;o profil&#225;tica de CDI deve ser ponderada&#46; Esportes de competi&#231;&#227;o devem ser evitados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;10</span></a>&#46; A morte s&#250;bita foi respons&#225;vel por cerca de metade dos &#243;bitos nas maiores s&#233;ries de MCNCI isolada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dados da literatura mostram melhor progn&#243;stico nos pacientes assintom&#225;ticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Ao in&#237;cio dos sintomas &#40;IC&#44; embolia&#44; arritmia&#41;&#44; a conduta deve ser iniciada independente do diagn&#243;stico de base e individualizada para cada paciente&#46; N&#227;o existem diretrizes espec&#237;ficas para MCNC&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No caso de insucesso dos tratamentos&#44; o Tx pode ser a &#250;nica possibilidade terap&#234;utica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#44; como no caso descrito&#44; onde a paciente evoluiu rapidamente para IC refrat&#225;ria&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concluindo&#44; o diagn&#243;stico de MCNCI pode ter comprova&#231;&#227;o diagn&#243;stica ao ecocardiograma bidimensional ou resson&#226;ncia magn&#233;tica&#44; e estes achados em geral correspondem aos achados morfol&#243;gicos macrosc&#243;picos durante a necropsia&#46; &#201; um diagn&#243;stico a ser considerado em caso de fal&#234;ncia ventricular em pacientes jovens e sem causa definida&#44; embora n&#227;o seja uma patologia comum&#46; MCNC representa um fen&#243;tipo &#250;nico&#44; com aumento do risco de IC progressiva&#44; morte s&#250;bita card&#237;aca&#44; arritmias ventriculares e eventos emb&#243;licos&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Prote&#231;&#227;o de pessoas e animais</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investiga&#231;&#227;o n&#227;o se realizaram experi&#234;ncias em seres humanos e&#47;ou animais&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que n&#227;o aparecem dados de pacientes neste artigo&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Direito &#224; privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que n&#227;o aparecem dados de pacientes neste artigo&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflito de interesses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Vol. 35. Núm. 3.
Páginas 185.e1-185.e4 (março 2016)
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29987
Vol. 35. Núm. 3.
Páginas 185.e1-185.e4 (março 2016)
Caso Clínico
Open Access
Miocárdio não compactado isolado evoluindo para insuficiência cardíaca refratária
Isolated left ventricular noncompaction causing refractory heart failure
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Rafael Alexandre Meneguz‐Moreno
Autor para correspondência
rafael.meneguz@yahoo.com.br

Autor para correspondência.
, Felipe Rodrigues da Costa Teixeira, João Manoel Rossi Neto, Marco Aurélio Finger, Carolina Casadei, Maria Teresa Castillo, Antonio Flávio Sanchez de Almeida
Seção Médica de Transplantes, Ambulatório de Disfunção Ventricular e Transplante Cardíaco, Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo, Brasil
Conteúdo relacionado
Rev Port Cardiol. 2016;35:507-810.1016/j.repc.2016.03.007
Josef Finsterer, Sinda Zarrouk-Mahjoub
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Resumo

A não compactação do miocárdio é uma anomalia congênita rara, definida por excessiva trabeculação do ventrículo esquerdo, profundos recessos intertrabeculares e uma camada compactada fina, devido à interrupção do processo de compactação das fibras miocárdicas durante a fase embriogênica. Relatamos um caso de uma paciente jovem com miocárdio não compactado isolado evoluindo para insuficiência cardíaca refratária, com necessidade de uso de oxigenação por membrana extracorpórea seguido de transplante cardíaco de emergência.

Palavras‐chave:
Cardiomiopatia
Disfunção ventricular
Transplante cardíaco
Abstract

Left ventricular noncompaction is a rare congenital anomaly characterized by excessive left ventricular trabeculation, deep intertrabecular recesses and a thin compacted layer due to the arrest of compaction of myocardial fibers during embryonic development. We report the case of a young patient with isolated left ventricular noncompaction, leading to refractory heart failure that required extracorporeal membrane oxygenation followed by emergency heart transplantation.

Keywords:
Cardiomyopathy
Ventricular dysfunction
Heart transplantation
Texto Completo
Introdução

A não compactação do miocárdio é uma anomalia rara, definida por excessiva trabeculação do ventrículo esquerdo (VE), profundos recessos intertrabeculares e uma camada compactada fina, devido à interrupção do processo de compactação das fibras miocárdicas durante a fase embriogênica ou adquirida por remodelamento cardíaco, principalmente em atletas jovens, grávidas e anemia falciforme1. Essa anomalia geralmente está associada a outros defeitos cardíacos congênitos1,2. No caso do miocárdio não compactado (MCNC) isolado (MCNCI), sua causa é desconhecida e ainda não foi identificado qualquer fator que possa justificar uma interrupção na compactação miocárdica ventricular1,3.

Essa alteração da formação do coração cursa com uma ampla variedade de manifestações clínicas, desde pacientes assintomáticos, a outros com início de sintomas em qualquer idade, como insuficiência cardíaca (IC), fenômenos tromboembólicos e arritmias cardíacas, conferindo a essa doença um mau prognóstico. O MCNC ocorre em 0,81 por 100 000 lactentes/ano, em 0,12 casos por 100 000 crianças/ano e em adultos tem uma prevalência de 0,014%1,3. Em relação a histopatologia, não há achado específico, além da presença de fibrose4.

Descrevemos um caso de uma paciente com MCNCI evoluindo com IC refratária e necessidade de transplante cardíaco (Tx) de emergência.

Relato do caso

TSA, 14 anos, sexo feminino, branca, solteira, natural e procedente do município de Barueri – SP, atleta de handebol, antecedente de pai falecido há seis meses devido a miocardiopatia dilatada idiopática (sem estudo anatomopatológico), procurou pronto‐socorro do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia com queixa de dispneia progressiva há 15 dias e, no momento da admissão, queixando‐se de dispneia em repouso. Exame físico de entrada: REG, consciente, orientada, ausculta pulmonar com estertores crepitantes bilateral em terço inferior e ausculta cardíaca com ritmo de galope (presença de B3), sem sopros, edema de membros inferiores (+/4+), PA=100x70mmHg e fígado a 7cm do rebordo costal direito. Eletrocardiograma de 12 derivações (Figura 1A): ritmo sinusal, QRS estreito, baixa voltagem de QRS em plano frontal, sobrecarga atrial esquerda, sugestivo de sobrecarga atrial direita, alteração de repolarização ventricular difusa, desvio do eixo para direita (–170 graus) sem preencher critérios para bloqueio divisional póstero‐inferior esquerdo. Radiografia de tórax: aumento importante de área cardíaca (Figura 1B). Ecocardiograma bidimensional (Figura 2A): átrio esquerdo de 38mm, aumento importante de átrio direito, VE dilatado (60mm/68mm), fração de ejeção (FE) de VE de 25%, veia cava superior de 14mm, insuficiência tricúspide com dilatação do anel (30mm), disfunção sistólica de ventricular direita moderada. Presença de imagem hiperrefringente arredondada no átrio esquerdo medindo 17x14mm, correspondendo a trombo, derrame pericárdico discreto, pressão arterial pulmonar =40mmHg (hipertensão pulmonar moderada). Ressonância magnética de coração (Figura 2B): disfunção biventricular importante, apresentando aumento da musculatura não compactada, principalmente junto a parede anterior e ápice, apresentando relação de massa não compactada sobre massa compactada do VE de 5,5. Ausência de realce tardio sugestivo de fibrose miocárdica. VE 67mm/71mm. FEVE 8%, FEVD 2%. Não foi realizado cinecoronarioangiografia, Holter ou estudo eletrofisiológico. Laboratório: enzimas cardíacas sem alterações, peptídeo natriurético tipo B (NT‐proBNP) de 6850pg/mL, sorologias negativas.

Figura 1.

Eletrocardiograma de 12 derivações (A) e radiografia de tórax em sentido anteroposterior (B).

(0.19MB).
Figura 2.

Imagens de ecocardiograma bidimensional (A), ressonância magnética (B) evidenciando miocárdio não compactado isolado em ventrículo esquerdo, além de ventrículos direito e esquerdo dilatados. Imagens em eixo longo quatro câmaras, em diástole. Relação de massa não compactada sobre massa compactada do ventrículo esquerdo de 5,5. Peça anatômica macroscópica de coração nativo da paciente em eixo quatro câmaras (C).

(0.18MB).

Iniciado dobutamina 5mcg/kg/min e anticoagulação sistêmica com enoxaparina em dose plena. Calculada resistência vascular pulmonar de 1,7 unidades Woods via cateter de Swan‐Ganz.

Paciente evoluiu com baixo débito, fibrilação atrial de alta resposta ventricular (FC=160bpm), rebaixamento do nível de consciência, hipotensão, crise convulsiva, com necessidade de entubação orotraqueal e cardioversão elétrica sincronizada. Indicado uso de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO). Paciente evoluiu para disfunção de múltiplos órgãos (insuficiência renal aguda com indicação de diálise, disfunção hepática com alteração de transaminases e coagulograma, plaquetopenia e elevação de bilirrubinas). Culturas negativas. Mantida em prioridade para Tx.

Após 72h em uso de ECMO, a paciente foi submetida ao Tx sem intercorrências durante o procedimento. Manteve insuficiência renal aguda, com necessidade de hemodiálise por três dias. Houve melhora da coagulopatia e das demais disfunções orgânicas.

Não houve necessidade de terapia de assistência ventricular artificial após a cirurgia (balão intra‐aórtico ou ECMO). Resultado anatomopatológico e peça anatômica (Figura 2C) com hipertrofia e leve degeneração das fibras. Paciente permaneceu estável, sem novas complicações e recebeu alta em bom estado geral. Mantém acompanhamento ambulatorial.

Discussão

A não compactação miocárdica é uma entidade relativamente rara, que acomete principalmente o sexo masculino, representando de 56‐82% dos casos nas quatro maiores séries2, já tendo sido descritas formas familiar e esporádica do MCNC. No primeiro artigo original publicado sobre o tema houve predominância de crianças e a recorrência familiar foi vista em metade dos pacientes2. Na maior população já descrita de casos de MCNC houve recorrência familiar em 18% da população afetada descrita, embora a maioria dos autores insista em relatar que devido a uma triagem ineficaz, há provavelmente subnotificação de casos4.

Em termos de genética, foram descritas mutações em vários genes humanos que codificam as proteínas sarcoméricas, do citoesqueleto e da membrana nuclear, incluindo: G4.5, TAZ, PRDM16, TNNT2, LDB3, MYBPC3, MYH7, ACTC1, TPM1, MIB1 e DTNA, muitos associados a miocardiopatia dilatada ou hipetrófica1,5,6.

Com relação à definição do diagnóstico, o ecocardiograma é a primeira ferramenta diagnóstica para pacientes e familiares, porém há divergências entre os critérios. Para o grupo de Chin2, o diagnóstico é definido por uma relação inferior a 0,5 entre as distâncias do início ao pico das trabéculas. As medidas correspondem à espessura da parede livre do VE no final da diástole2,7. Petersen et al.1,8 mantêm o conceito de que o critério mais importante é em relação à camada trabeculada, que deve ter uma relação MCNC/miocárdio compactado >2. Outros achados incluem disfunção sistólica e diastólica1. A ressonância magnética adiciona detalhes anatômicos e informação funcional da cinética dos segmentos não compactado versus compactado e fibrose1. Porém, distinguir entre MCNC patológica e hipertrabeculação fisiológica é um desafio diagnóstico que está se tornando cada vez mais comum com o desenvolvimento das técnicas de imagem9.

Pela elevada prevalência de arritmias malignas, o Holter deverá ser realizado no mínimo anualmente. A realização de estudo eletrofisiológico e/ou implantação profilática de CDI deve ser ponderada. Esportes de competição devem ser evitados1,10. A morte súbita foi responsável por cerca de metade dos óbitos nas maiores séries de MCNCI isolada10.

Dados da literatura mostram melhor prognóstico nos pacientes assintomáticos1,2. Ao início dos sintomas (IC, embolia, arritmia), a conduta deve ser iniciada independente do diagnóstico de base e individualizada para cada paciente. Não existem diretrizes específicas para MCNC.

No caso de insucesso dos tratamentos, o Tx pode ser a única possibilidade terapêutica10, como no caso descrito, onde a paciente evoluiu rapidamente para IC refratária.

Concluindo, o diagnóstico de MCNCI pode ter comprovação diagnóstica ao ecocardiograma bidimensional ou ressonância magnética, e estes achados em geral correspondem aos achados morfológicos macroscópicos durante a necropsia. É um diagnóstico a ser considerado em caso de falência ventricular em pacientes jovens e sem causa definida, embora não seja uma patologia comum. MCNC representa um fenótipo único, com aumento do risco de IC progressiva, morte súbita cardíaca, arritmias ventriculares e eventos embólicos.

Responsabilidades éticasProteção de pessoas e animais

Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.

Confidencialidade dos dados

Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.

Direito à privacidade e consentimento escrito

Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.

Conflito de interesses

Os autores declaram não haver conflito de interesses.

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Miocardiopatia não compactada ‐ uma visão atual.
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