que se leu este artigo
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Essa anomalia geralmente está associada a outros defeitos cardíacos congênitos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. No caso do miocárdio não compactado (MCNC) isolado (MCNCI), sua causa é desconhecida e ainda não foi identificado qualquer fator que possa justificar uma interrupção na compactação miocárdica ventricular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Essa alteração da formação do coração cursa com uma ampla variedade de manifestações clínicas, desde pacientes assintomáticos, a outros com início de sintomas em qualquer idade, como insuficiência cardíaca (IC), fenômenos tromboembólicos e arritmias cardíacas, conferindo a essa doença um mau prognóstico. O MCNC ocorre em 0,81 por 100 000 lactentes/ano, em 0,12 casos por 100 000 crianças/ano e em adultos tem uma prevalência de 0,014%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>. Em relação a histopatologia, não há achado específico, além da presença de fibrose<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Descrevemos um caso de uma paciente com MCNCI evoluindo com IC refratária e necessidade de transplante cardíaco (Tx) de emergência.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Relato do caso</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">TSA, 14 anos, sexo feminino, branca, solteira, natural e procedente do município de Barueri – SP, atleta de handebol, antecedente de pai falecido há seis meses devido a miocardiopatia dilatada idiopática (sem estudo anatomopatológico), procurou pronto‐socorro do Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia com queixa de dispneia progressiva há 15 dias e, no momento da admissão, queixando‐se de dispneia em repouso. Exame físico de entrada: REG, consciente, orientada, ausculta pulmonar com estertores crepitantes bilateral em terço inferior e ausculta cardíaca com ritmo de galope (presença de B3), sem sopros, edema de membros inferiores (+/4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+), PA<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>x<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg e fígado a 7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm do rebordo costal direito. Eletrocardiograma de 12 derivações (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>A): ritmo sinusal, QRS estreito, baixa voltagem de QRS em plano frontal, sobrecarga atrial esquerda, sugestivo de sobrecarga atrial direita, alteração de repolarização ventricular difusa, desvio do eixo para direita (–170 graus) sem preencher critérios para bloqueio divisional póstero‐inferior esquerdo. Radiografia de tórax: aumento importante de área cardíaca (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>B). Ecocardiograma bidimensional (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>A): átrio esquerdo de 38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, aumento importante de átrio direito, VE dilatado (60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm), fração de ejeção (FE) de VE de 25%, veia cava superior de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, insuficiência tricúspide com dilatação do anel (30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm), disfunção sistólica de ventricular direita moderada. Presença de imagem hiperrefringente arredondada no átrio esquerdo medindo 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>x<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, correspondendo a trombo, derrame pericárdico discreto, pressão arterial pulmonar =<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg (hipertensão pulmonar moderada). Ressonância magnética de coração (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>B): disfunção biventricular importante, apresentando aumento da musculatura não compactada, principalmente junto a parede anterior e ápice, apresentando relação de massa não compactada sobre massa compactada do VE de 5,5. Ausência de realce tardio sugestivo de fibrose miocárdica. VE 67<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/71<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. FEVE 8%, FEVD 2%. Não foi realizado cinecoronarioangiografia, Holter ou estudo eletrofisiológico. Laboratório: enzimas cardíacas sem alterações, peptídeo natriurético tipo B (NT‐proBNP) de 6850<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/mL, sorologias negativas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Iniciado dobutamina 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mcg/kg/min e anticoagulação sistêmica com enoxaparina em dose plena. Calculada resistência vascular pulmonar de 1,7 unidades <span class="elsevierStyleItalic">Woods</span> via cateter de <span class="elsevierStyleItalic">Swan‐Ganz</span>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente evoluiu com baixo débito, fibrilação atrial de alta resposta ventricular (FC<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>160<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>bpm), rebaixamento do nível de consciência, hipotensão, crise convulsiva, com necessidade de entubação orotraqueal e cardioversão elétrica sincronizada. Indicado uso de oxigenação por membrana extracorpórea (ECMO). Paciente evoluiu para disfunção de múltiplos órgãos (insuficiência renal aguda com indicação de diálise, disfunção hepática com alteração de transaminases e coagulograma, plaquetopenia e elevação de bilirrubinas). Culturas negativas. Mantida em prioridade para Tx.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Após 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h em uso de ECMO, a paciente foi submetida ao Tx sem intercorrências durante o procedimento. Manteve insuficiência renal aguda, com necessidade de hemodiálise por três dias. Houve melhora da coagulopatia e das demais disfunções orgânicas.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Não houve necessidade de terapia de assistência ventricular artificial após a cirurgia (balão intra‐aórtico ou ECMO). Resultado anatomopatológico e peça anatômica (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>C) com hipertrofia e leve degeneração das fibras. Paciente permaneceu estável, sem novas complicações e recebeu alta em bom estado geral. Mantém acompanhamento ambulatorial.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discussão</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A não compactação miocárdica é uma entidade relativamente rara, que acomete principalmente o sexo masculino, representando de 56‐82% dos casos nas quatro maiores séries<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, já tendo sido descritas formas familiar e esporádica do MCNC. No primeiro artigo original publicado sobre o tema houve predominância de crianças e a recorrência familiar foi vista em metade dos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Na maior população já descrita de casos de MCNC houve recorrência familiar em 18% da população afetada descrita, embora a maioria dos autores insista em relatar que devido a uma triagem ineficaz, há provavelmente subnotificação de casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em termos de genética, foram descritas mutações em vários genes humanos que codificam as proteínas sarcoméricas, do citoesqueleto e da membrana nuclear, incluindo: G4.5, TAZ, PRDM16, TNNT2, LDB3, MYBPC3, MYH7, ACTC1, TPM1, MIB1 e DTNA, muitos associados a miocardiopatia dilatada ou hipetrófica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,5,6</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Com relação à definição do diagnóstico, o ecocardiograma é a primeira ferramenta diagnóstica para pacientes e familiares, porém há divergências entre os critérios. Para o grupo de Chin<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, o diagnóstico é definido por uma relação inferior a 0,5 entre as distâncias do início ao pico das trabéculas. As medidas correspondem à espessura da parede livre do VE no final da diástole<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,7</span></a>. Petersen et al.<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,8</span></a> mantêm o conceito de que o critério mais importante é em relação à camada trabeculada, que deve ter uma relação MCNC/miocárdio compactado ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2. Outros achados incluem disfunção sistólica e diastólica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. A ressonância magnética adiciona detalhes anatômicos e informação funcional da cinética dos segmentos não compactado <span class="elsevierStyleItalic">versus</span> compactado e fibrose<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Porém, distinguir entre MCNC patológica e hipertrabeculação fisiológica é um desafio diagnóstico que está se tornando cada vez mais comum com o desenvolvimento das técnicas de imagem<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pela elevada prevalência de arritmias malignas, o Holter deverá ser realizado no mínimo anualmente. A realização de estudo eletrofisiológico e/ou implantação profilática de CDI deve ser ponderada. Esportes de competição devem ser evitados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,10</span></a>. A morte súbita foi responsável por cerca de metade dos óbitos nas maiores séries de MCNCI isolada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dados da literatura mostram melhor prognóstico nos pacientes assintomáticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Ao início dos sintomas (IC, embolia, arritmia), a conduta deve ser iniciada independente do diagnóstico de base e individualizada para cada paciente. Não existem diretrizes específicas para MCNC.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No caso de insucesso dos tratamentos, o Tx pode ser a única possibilidade terapêutica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, como no caso descrito, onde a paciente evoluiu rapidamente para IC refratária.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concluindo, o diagnóstico de MCNCI pode ter comprovação diagnóstica ao ecocardiograma bidimensional ou ressonância magnética, e estes achados em geral correspondem aos achados morfológicos macroscópicos durante a necropsia. É um diagnóstico a ser considerado em caso de falência ventricular em pacientes jovens e sem causa definida, embora não seja uma patologia comum. MCNC representa um fenótipo único, com aumento do risco de IC progressiva, morte súbita cardíaca, arritmias ventriculares e eventos embólicos.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Proteção de pessoas e animais</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Direito à privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflito de interesses</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram não haver conflito de interesses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres613039" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec626823" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres613040" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec626824" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Relato do caso" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Proteção de pessoas e animais" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Confidencialidade dos dados" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Direito à privacidade e consentimento escrito" ] ] ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografia" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2015-04-10" "fechaAceptado" => "2015-09-13" "PalabrasClave" => array:2 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec626823" "palabras" => array:3 [ 0 => "Cardiomiopatia" 1 => "Disfunção ventricular" 2 => "Transplante cardíaco" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec626824" "palabras" => array:3 [ 0 => "Cardiomyopathy" 1 => "Ventricular dysfunction" 2 => "Heart transplantation" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A não compactação do miocárdio é uma anomalia congênita rara, definida por excessiva trabeculação do ventrículo esquerdo, profundos recessos intertrabeculares e uma camada compactada fina, devido à interrupção do processo de compactação das fibras miocárdicas durante a fase embriogênica. Relatamos um caso de uma paciente jovem com miocárdio não compactado isolado evoluindo para insuficiência cardíaca refratária, com necessidade de uso de oxigenação por membrana extracorpórea seguido de transplante cardíaco de emergência.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Left ventricular noncompaction is a rare congenital anomaly characterized by excessive left ventricular trabeculation, deep intertrabecular recesses and a thin compacted layer due to the arrest of compaction of myocardial fibers during embryonic development. We report the case of a young patient with isolated left ventricular noncompaction, leading to refractory heart failure that required extracorporeal membrane oxygenation followed by emergency heart transplantation.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 643 "Ancho" => 1750 "Tamanyo" => 203347 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Eletrocardiograma de 12 derivações (A) e radiografia de tórax em sentido anteroposterior (B).</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 628 "Ancho" => 1800 "Tamanyo" => 185383 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Imagens de ecocardiograma bidimensional (A), ressonância magnética (B) evidenciando miocárdio não compactado isolado em ventrículo esquerdo, além de ventrículos direito e esquerdo dilatados. Imagens em eixo longo quatro câmaras, em diástole. Relação de massa não compactada sobre massa compactada do ventrículo esquerdo de 5,5. Peça anatômica macroscópica de coração nativo da paciente em eixo quatro câmaras (C).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografia" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy or a trait shared by different cardiac diseases?" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "E. Arbustini" 1 => "F. Weidemann" 2 => "J.L. Hall" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/j.jacc.2014.08.030" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "J Am Coll Cardiol." 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2024 Outubro | 241 | 42 | 283 |
2024 Setembro | 302 | 68 | 370 |
2024 Agosto | 328 | 38 | 366 |
2024 Julho | 267 | 39 | 306 |
2024 Junho | 312 | 24 | 336 |
2024 Maio | 298 | 42 | 340 |
2024 Abril | 284 | 26 | 310 |
2024 Maro | 349 | 33 | 382 |
2024 Fevereiro | 309 | 51 | 360 |
2024 Janeiro | 304 | 59 | 363 |
2023 Dezembro | 272 | 20 | 292 |
2023 Novembro | 302 | 26 | 328 |
2023 Outubro | 338 | 22 | 360 |
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2021 Dezembro | 238 | 42 | 280 |
2021 Novembro | 209 | 48 | 257 |
2021 Outubro | 286 | 43 | 329 |
2021 Setembro | 252 | 40 | 292 |
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2021 Maio | 286 | 47 | 333 |
2021 Abril | 449 | 42 | 491 |
2021 Maro | 401 | 21 | 422 |
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2021 Janeiro | 209 | 24 | 233 |
2020 Dezembro | 253 | 19 | 272 |
2020 Novembro | 277 | 17 | 294 |
2020 Outubro | 293 | 24 | 317 |
2020 Setembro | 316 | 17 | 333 |
2020 Agosto | 254 | 12 | 266 |
2020 Julho | 272 | 14 | 286 |
2020 Junho | 261 | 23 | 284 |
2020 Maio | 287 | 15 | 302 |
2020 Abril | 333 | 47 | 380 |
2020 Maro | 329 | 7 | 336 |
2020 Fevereiro | 330 | 37 | 367 |
2020 Janeiro | 247 | 14 | 261 |
2019 Dezembro | 212 | 12 | 224 |
2019 Novembro | 279 | 29 | 308 |
2019 Outubro | 294 | 24 | 318 |
2019 Setembro | 311 | 16 | 327 |
2019 Agosto | 218 | 16 | 234 |
2019 Julho | 184 | 10 | 194 |
2019 Junho | 201 | 23 | 224 |
2019 Maio | 271 | 20 | 291 |
2019 Abril | 285 | 14 | 299 |
2019 Maro | 196 | 19 | 215 |
2019 Fevereiro | 269 | 18 | 287 |
2019 Janeiro | 183 | 11 | 194 |
2018 Dezembro | 163 | 23 | 186 |
2018 Novembro | 125 | 6 | 131 |
2018 Outubro | 200 | 40 | 240 |
2018 Setembro | 163 | 14 | 177 |
2018 Agosto | 482 | 16 | 498 |
2018 Julho | 334 | 13 | 347 |
2018 Junho | 227 | 16 | 243 |
2018 Maio | 334 | 18 | 352 |
2018 Abril | 252 | 23 | 275 |
2018 Maro | 241 | 26 | 267 |
2018 Fevereiro | 207 | 11 | 218 |
2018 Janeiro | 175 | 7 | 182 |
2017 Dezembro | 162 | 12 | 174 |
2017 Novembro | 165 | 16 | 181 |
2017 Outubro | 204 | 13 | 217 |
2017 Setembro | 240 | 14 | 254 |
2017 Agosto | 256 | 15 | 271 |
2017 Julho | 155 | 14 | 169 |
2017 Junho | 213 | 19 | 232 |
2017 Maio | 101 | 15 | 116 |
2017 Abril | 83 | 10 | 93 |
2017 Maro | 86 | 51 | 137 |
2017 Fevereiro | 272 | 5 | 277 |
2017 Janeiro | 105 | 14 | 119 |
2016 Dezembro | 54 | 13 | 67 |
2016 Novembro | 103 | 12 | 115 |
2016 Outubro | 210 | 15 | 225 |
2016 Setembro | 240 | 22 | 262 |
2016 Agosto | 118 | 19 | 137 |
2016 Julho | 46 | 9 | 55 |
2016 Junho | 2 | 22 | 24 |
2016 Maio | 1 | 19 | 20 |
2016 Abril | 47 | 11 | 58 |
2016 Maro | 97 | 65 | 162 |