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Assim&#44; a &#171;tipifica&#231;&#227;o&#187; da apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica&#44; bem como da orienta&#231;&#227;o diagn&#243;stica e terap&#234;utica&#44; s&#227;o dificultadas pelos poucos casos descritos na literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo masculino com 35 anos de idade&#44; caucasiano&#44; trabalhador na constru&#231;&#227;o civil&#44; sem antecedentes cl&#237;nico-patol&#243;gicos de relevo conhecidos e sem medica&#231;&#227;o regular no domic&#237;lio&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em novembro de 2008&#44; recorreu ao Servi&#231;o de Urg&#234;ncia por dor tor&#225;cica opressiva&#44; persistente&#44; com irradia&#231;&#227;o para os ombros&#44; agravada pela inspira&#231;&#227;o profunda e dec&#250;bito dorsal&#44; sem outros sintomas acompanhantes e sem altera&#231;&#245;es ao exame f&#237;sico&#46; O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal com supradesnivelamento c&#244;ncavo do segmento ST difuso e infradesnivelamento do segmento PR nas deriva&#231;&#245;es inferiores&#46; O controlo anal&#237;tico e a radiografia do t&#243;rax estavam dentro dos par&#226;metros normais&#46; Com o diagn&#243;stico de pericardite aguda de prov&#225;vel etiologia idiop&#225;tica&#44; o paciente foi medicado com &#225;cido acetilsalic&#237;lico por via endovenosa&#44; apresentando melhoria sintom&#225;tica&#46; Recebeu alta para o domic&#237;lio com prescri&#231;&#227;o de &#225;cido acetilsalic&#237;lico e orienta&#231;&#227;o para a consulta de cardiologia&#46; Foi observado um m&#234;s depois&#44; apresentando-se assintom&#225;tico&#44; e realizou ecocardiograma&#44; que evidenciou derrame peric&#225;rdico de m&#233;dio volume&#44; sem mais altera&#231;&#245;es significativas&#46; Ficou medicado no ambulat&#243;rio com colquicina e ibuprofeno&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Quatro meses depois&#44; em fevereiro de 2009&#44; voltou ao servi&#231;o de urg&#234;ncia por dor interescapular pleur&#237;tica e dispneia <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> para m&#233;dios esfor&#231;os com 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d de evolu&#231;&#227;o&#46; O exame f&#237;sico revelou ausculta&#231;&#227;o card&#237;aca normal&#44; ausculta&#231;&#227;o pulmonar com diminui&#231;&#227;o do murm&#250;rio vesicular e da transmiss&#227;o das vibra&#231;&#245;es vocais na base direita&#44; e turgesc&#234;ncia venosa jugular aumentada a 45&#176;&#44; sem sinal de Kussmaul ou pulso paradoxal&#46; Realizou controlo ecocardiogr&#225;fico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>&#41;&#44; que revelou fun&#231;&#227;o sist&#243;lica biventricular conservada&#44; sem dilata&#231;&#227;o de cavidades&#44; com espessamento do peric&#225;rdio e derrame circunferencial de pequeno volume&#44; com aspeto organizado associado&#44; sem varia&#231;&#227;o significativa dos fluxos transvalvulares com os ciclos respirat&#243;rios&#46; O eletrocardiograma mostrou evolu&#231;&#227;o para invers&#227;o difusa da onda T&#44; sem altera&#231;&#245;es dos segmentos ST ou PR&#46; O estudo anal&#237;tico foi sobrepon&#237;vel e a radiografia do t&#243;rax evidenciou derrame pleural basal direito de pequeno volume&#46; Foi internado para estudo de derrame peric&#225;rdico organizado em aparente evolu&#231;&#227;o para pericardite efusivo-constritiva de etiologia desconhecida&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo etiol&#243;gico alargado&#44; que incluiu toracocentese&#44; marcadores de autoimunidade&#44; rastreio s&#233;ptico &#40;serologias infecciosas&#44; hemoculturas e an&#225;lise microbiol&#243;gica de l&#237;quido pleural&#41;&#44; prova tubercul&#237;nica e fun&#231;&#227;o tir&#243;idea&#44; foi negativo&#46; Tamb&#233;m realizou tomografia computorizada do t&#243;rax&#47;abd&#243;men&#47;pelve&#44; que mostrou espessamento difuso do peric&#225;rdio sem derrame significativo&#44; adenopatias paratraqueais com 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de maior dimens&#227;o&#44; de aparente natureza inflamat&#243;ria&#44; e derrame pleural bilateral&#44; mais evidente &#224; direita&#46; Foi orientado para a realiza&#231;&#227;o de cateterismo card&#237;aco&#44; no qual se observou eleva&#231;&#227;o e igualiza&#231;&#227;o das press&#245;es auriculares e ventriculares diast&#243;licas &#40;32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41;&#44; com curvas de press&#227;o intraventricular em forma de &#171;raiz quadrada&#187; e com variabilidade respirat&#243;ria sugestiva de interdepend&#234;ncia interventricular&#44; sem doen&#231;a coron&#225;ria angiogr&#225;fica ou valvulopatias associadas&#46; N&#227;o foi realizada pericardiocentese&#44; uma vez que o derrame peric&#225;rdico n&#227;o era significativo e&#44; como tal&#44; a &#171;janela&#187; de seguran&#231;a para a sua realiza&#231;&#227;o era pequena&#46; Clinicamente melhorado&#44; teve alta para o domic&#237;lio com o diagn&#243;stico de pericardite constritiva&#44; a aguardar chamada breve para pericardiectomia eletiva&#46; Nesse per&#237;odo&#44; o paciente apresentou novo agravamento cl&#237;nico com insufici&#234;ncia card&#237;aca descompensada e epis&#243;dios de dor retroesternal intensa associada a hipotens&#227;o&#44; sendo reinternado uma semana ap&#243;s a alta&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neste novo internamento&#44; realizou duas toracocenteses terap&#234;uticas por derrame pleural marcado &#40;mais acentuado &#224; direita&#41; e colonoscopia por dor abdominal com retorragias <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>&#44; que revelou mucosa sigmoideia fri&#225;vel&#44; congestionada e sangrante&#44; histologicamente compat&#237;vel com colite isqu&#233;mica&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi transferido para o centro cir&#250;rgico de refer&#234;ncia&#44; cinco meses ap&#243;s o in&#237;cio do quadro cl&#237;nico&#44; para tentativa de pericardiectomia&#46; Intraoperatoriamente&#44; verificou-se a exist&#234;ncia de um processo neopl&#225;sico fibroso e infiltrativo do cora&#231;&#227;o&#44; mais acentuado ao n&#237;vel da aur&#237;cula direita e grandes vasos&#44; o que impossibilitou a sua ressec&#231;&#227;o&#46; Por instabilidade hemodin&#226;mica com necessidade de suporte vasopressor e ventilat&#243;rio invasivo&#44; o paciente foi admitido na unidade de cuidados intensivos polivalentes&#46; O ecocardiograma de controlo demonstrou depress&#227;o moderada da fun&#231;&#227;o sist&#243;lica biventricular com movimento an&#243;malo do septo interventricular&#44; derrame peric&#225;rdico de m&#233;dio volume e fluxo transmitral com significativa variabilidade respirat&#243;ria&#46; O paciente acabou por falecer 3&#160;dias depois&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O exame anatomopatol&#243;gico revelou neoplasia maligna epitelioide de padr&#227;o em toalha e com &#225;reas trabeculares&#44; mas tamb&#233;m &#225;reas fusiformes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>&#41;&#46; A an&#225;lise imuno-histoqu&#237;mica apresentou imunorreatividade das c&#233;lulas neopl&#225;sicas para citoqueratina 7 e AE1&#47;AE3 e multifocal para calretinina e citoqueratina 5&#44; o que&#44; juntamente com a aus&#234;ncia de evid&#234;ncia de atingimento da pleura&#44; levou ao diagn&#243;stico final de mesotelioma bif&#225;sico peric&#225;rdico prim&#225;rio&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discuss&#227;o</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As doen&#231;as do peric&#225;rdio n&#227;o s&#227;o raras e&#44; habitualmente&#44; o diagn&#243;stico n&#227;o necessita de meios invasivos&#46; No entanto&#44; a identifica&#231;&#227;o etiol&#243;gica precisa costuma ser um desafio&#46; As manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas mais ligeiras como pericardite aguda ou derrame peric&#225;rdico de volume n&#227;o significativo &#40;muitas vezes&#44; um achado acidental&#41; t&#234;m&#44; na sua maioria&#44; uma origem idiop&#225;tica &#40;presumivelmente viral na sua maior propor&#231;&#227;o&#41; e progn&#243;stico favor&#225;vel&#46; &#192; medida que a apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica agrava&#44; como pericardite recorrente&#44; derrames peric&#225;rdicos cr&#243;nicos de m&#233;dio-grande volume&#44; tamponamento peric&#225;rdico ou pericardite constritiva&#44; a etiologia idop&#225;tica mant&#233;m-se ainda como a mais frequente&#44; mas em menor propor&#231;&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Assim&#44; devem ser ponderadas estrat&#233;gias invasivas como a pericardiocentese&#44; pelo seu risco de complica&#231;&#245;es&#46; Este procedimento diagn&#243;stico &#40;e tamb&#233;m&#44; por vezes&#44; terap&#234;utico&#41; fica reservado aos pacientes com tamponamento peric&#225;rdico&#44; derrame peric&#225;rdico de m&#233;dio-grande volume cr&#243;nico ou suspeita de etiologia grave &#40;pericardite purulenta ou neoplasia&#44; na presen&#231;a de &#171;janela&#187; suficiente para a realiza&#231;&#227;o segura da t&#233;cnica&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os tumores card&#237;acos prim&#225;rios s&#227;o relativamente raros&#44; sendo os tumores secund&#225;rios muito mais frequentes &#40;20-40 vezes&#41;&#44; ocorrendo em cerca de 15&#37; das neoplasias malignas&#46; Dos tumores prim&#225;rios&#44; apenas 25&#37; s&#227;o malignos e o diagn&#243;stico &#233;&#44; habitualmente&#44; dif&#237;cil&#46; A ecocardiografia &#233; a t&#233;cnica de imagem principal para o diagn&#243;stico&#46; Todavia&#44; outras t&#233;cnicas&#44; como a tomografia computorizada&#44; resson&#226;ncia magn&#233;tica e a ecocardiografia-3D&#44; oferecem maior acuidade<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; As cintigrafias com radiois&#243;topos tamb&#233;m apresentam um papel diagn&#243;stico e de estratifica&#231;&#227;o&#44; &#224; semelhan&#231;a de outras neoplasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; O diagn&#243;stico definitivo &#233; sempre dado pela an&#225;lise histol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; A apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica pode ser bizarra ou&#44; por outro lado&#44; mimetizar etiologias benignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os mesoteliomas s&#227;o tumores raros e bastante agressivos&#44; com origem em serosas&#44; entre as quais o peric&#225;rdio&#44; e associados &#224; exposi&#231;&#227;o aos asbestos por mecanismos ainda n&#227;o totalmente compreendidos&#46; Apresentam fraca resposta &#224;s diversas modalidades de tratamento atualmente dispon&#237;veis&#44; incluindo as combinadas&#46; Contrariamente a outros tumores&#44; n&#227;o se conhece um estadio inicial n&#227;o metast&#225;tico&#46; Como tal&#44; a pesquisa de biomarcadores surge com import&#226;ncia refor&#231;ada para aux&#237;lio no diagn&#243;stico precoce e orienta&#231;&#227;o terap&#234;utica&#46; No entanto&#44; a baixa incid&#234;ncia destes tumores dificulta a investiga&#231;&#227;o dos defeitos moleculares associados&#46; Apesar de terem sido identificados v&#225;rios marcadores com potencial diagn&#243;stico&#44; progn&#243;stico e para orienta&#231;&#227;o terap&#234;utica&#44; tais como a osteopontina&#44; mesotelina&#44; metaloproteinases&#44; fatores de crescimento ou de angiog&#233;nese&#44; os achados na literatura n&#227;o s&#227;o concordantes e a sua utiliza&#231;&#227;o na pr&#225;tica cl&#237;nica ainda est&#225; em evolu&#231;&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como seria de esperar&#44; o mesotelioma peric&#225;rdico prim&#225;rio &#233; extremamente raro &#40;incid&#234;ncia estimada de 0&#44;0022&#37; num grande estudo com cerca de 500 000 aut&#243;psias&#41;&#44; mas&#44; ainda assim&#44; o tumor peric&#225;rdico prim&#225;rio mais comum<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Pode apresentar-se como uma massa localizada ou difusa&#44; estando descritos tr&#234;s tipos histol&#243;gicos&#58; epitelioide&#44; fusiforme e bif&#225;sico &#40;quando ocorrem os tipos epitelioide e fusiforme simultaneamente&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Ao contr&#225;rio dos mesoteliomas pleurais&#44; n&#227;o tem sido encontrada uma rela&#231;&#227;o sustentada com a exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#44; como no caso particular deste caso cl&#237;nico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Poucos casos t&#234;m sido descritos na literatura e &#233; infrequente o diagn&#243;stico <span class="elsevierStyleItalic">antemortem</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Parece ocorrer um predom&#237;nio de incid&#234;ncia no sexo masculino &#40;3&#58;1&#41; e entre a quinta e s&#233;tima d&#233;cadas de vida&#44; apesar de j&#225; existirem casos descritos em idades extremas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; A apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica pode atravessar todo o espectro de manifesta&#231;&#245;es das doen&#231;as do peric&#225;rdio&#44; desde as mais ligeiras at&#233; ao estadio final de pericardite constritiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; O mesotelioma peric&#225;rdico apresenta fraca resposta &#224; radioterapia&#46; A quimioterapia pode reduzir a massa tumoral&#44; mas apenas a ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica pode ser curativa nas formas localizadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Todavia&#44; o progn&#243;stico &#233; p&#233;ssimo&#44; j&#225; que a apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica &#233; geralmente tardia&#46; A sobrevida mediana &#233; de apenas seis meses ap&#243;s o in&#237;cio de sintomas&#44; podendo a pericardiectomia &#40;frequentemente parcial&#41; ser paliativa na presen&#231;a de pericardite constritiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No caso deste paciente&#44; a ressec&#231;&#227;o foi incompleta&#44; pelo que n&#227;o foi poss&#237;vel resolver a instabilidade hemodin&#226;mica&#46; Tamb&#233;m interpretamos a ocorr&#234;ncia de colite isqu&#233;mica em prov&#225;vel contexto de m&#225; perfus&#227;o&#44; embora consideremos n&#227;o ser poss&#237;vel excluir evento emb&#243;lico no contexto de malignidade&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclus&#227;o</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao contr&#225;rio da maioria dos casos de doen&#231;a peric&#225;rdica&#44; este demonstra a evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica desfavor&#225;vel de um paciente jovem ap&#243;s um epis&#243;dio de pericardite aguda&#46; O diagn&#243;stico final foi apenas realizado por an&#225;lise histol&#243;gica ap&#243;s ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica parcial e o paciente ter falecido&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A suspei&#231;&#227;o de causas malignas nas doen&#231;as do peric&#225;rdio deve ser maior quando os pacientes apresentam evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica desfavor&#225;vel e refrat&#225;ria &#224; terap&#234;utica institu&#237;da&#46; Mesmo utilizando as diversas t&#233;cnicas de imagem atualmente dispon&#237;veis&#44; s&#243; o exame histol&#243;gico pode dar o diagn&#243;stico definitivo e&#44; nesse sentido&#44; a an&#225;lise do l&#237;quido peric&#225;rdico ap&#243;s pericardiocentese pode ser elusiva&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Prote&#231;&#227;o de pessoas e animais</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investiga&#231;&#227;o n&#227;o se realizaram experi&#234;ncias em seres humanos e&#47;ou animais&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho acerca da publica&#231;&#227;o dos dados de pacientes e que todos os pacientes inclu&#237;dos no estudo receberam informa&#231;&#245;es suficientes e deram o seu consentimento informado por escrito para participar nesse estudo&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Direito &#224; privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que n&#227;o aparecem dados de pacientes neste artigo&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Informação da revista
Vol. 32. Núm. 2.
Páginas 149-152 (fevereiro 2013)
Visitas
20337
Vol. 32. Núm. 2.
Páginas 149-152 (fevereiro 2013)
Caso Clínico
Open Access
Causa rara de doença pericárdica
A rare cause of pericardial disease
Visitas
20337
Vítor Ramosa,
Autor para correspondência
vlima-ramos@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Catarina Vieiraa, Natália Fernandesb, Francisco Nunes Gonçalvesb, Alberto Salgadoa, Adelino Correiaa
a Serviço de Cardiologia, Hospital de Braga, Braga, Portugal
b Serviço de Medicina Interna, Hospital Braga, Braga, Portugal
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Resumo

As doenças do pericárdio apresentam-se como uma patologia particular do foro cardiovascular. Os seus componentes etiológicos e a gestão diagnóstica e terapêutica não estão tão bem compreendidos e estudados, comparativamente com outras áreas, como a doença coronária ou valvulopatias. Maioritariamente, a etiologia é benigna, mas a sua proporção diminui à medida que a apresentação e evolução clínicas são mais exuberantes.

Os autores descrevem um caso de um homem de 35 anos de idade, sem antecedentes clínico-patológicos de relevo conhecidos, que se apresenta num Serviço de Urgência com o que aparenta ser um episódio de pericardite aguda de etiologia idiopática. Contudo, ao longo de cinco meses, evolui desfavoravelmente, com necessidade de orientação para pericardiectomia por pericardite constritiva. Apenas no bloco operatório foi feito o diagnóstico etiológico final. Tratava-se de um caso muito raro de neoplasia primária do pericárdio, um mesotelioma.

Palavras-chave:
Pericardite constritiva
Mesotelioma
Abstract

Among cardiovascular diseases, pericardial disease has specific characteristics. Its etiology, diagnosis and medical management are not as well understood as in coronary and valvular heart disease. In most cases, its cause is benign, although the proportion decreases with more severe clinical presentation.

The authors present the case of a 35-year-old man with no relevant past medical history, who went to the emergency department with what appeared to be an idiopathic case of acute pericarditis. However, over the following five months, there was an unfavorable evolution to constrictive pericarditis, requiring pericardiectomy. The final diagnosis was only made following surgery – a rare case of a primary pericardial tumor, a mesothelioma.

Keywords:
Constrictive pericarditis
Mesothelioma
Texto Completo
Introdução

As doenças pericárdicas geram frequentemente dúvidas quanto à etiologia e terapêutica, não envolvendo o consenso de outras áreas do foro cardiovascular. Contudo, o prognóstico é geralmente favorável, não sendo necessárias intervenções invasivas ou investigação extensa1.

As neoplasias primárias cardíacas malignas são raras, especialmente com origem no pericárdio, mais vezes afetado por metástases2. Assim, a «tipificação» da apresentação clínica, bem como da orientação diagnóstica e terapêutica, são dificultadas pelos poucos casos descritos na literatura2.

Caso clínico

Paciente do sexo masculino com 35 anos de idade, caucasiano, trabalhador na construção civil, sem antecedentes clínico-patológicos de relevo conhecidos e sem medicação regular no domicílio.

Em novembro de 2008, recorreu ao Serviço de Urgência por dor torácica opressiva, persistente, com irradiação para os ombros, agravada pela inspiração profunda e decúbito dorsal, sem outros sintomas acompanhantes e sem alterações ao exame físico. O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal com supradesnivelamento côncavo do segmento ST difuso e infradesnivelamento do segmento PR nas derivações inferiores. O controlo analítico e a radiografia do tórax estavam dentro dos parâmetros normais. Com o diagnóstico de pericardite aguda de provável etiologia idiopática, o paciente foi medicado com ácido acetilsalicílico por via endovenosa, apresentando melhoria sintomática. Recebeu alta para o domicílio com prescrição de ácido acetilsalicílico e orientação para a consulta de cardiologia. Foi observado um mês depois, apresentando-se assintomático, e realizou ecocardiograma, que evidenciou derrame pericárdico de médio volume, sem mais alterações significativas. Ficou medicado no ambulatório com colquicina e ibuprofeno.

Quatro meses depois, em fevereiro de 2009, voltou ao serviço de urgência por dor interescapular pleurítica e dispneia de novo para médios esforços com 15d de evolução. O exame físico revelou auscultação cardíaca normal, auscultação pulmonar com diminuição do murmúrio vesicular e da transmissão das vibrações vocais na base direita, e turgescência venosa jugular aumentada a 45°, sem sinal de Kussmaul ou pulso paradoxal. Realizou controlo ecocardiográfico (Figura 1), que revelou função sistólica biventricular conservada, sem dilatação de cavidades, com espessamento do pericárdio e derrame circunferencial de pequeno volume, com aspeto organizado associado, sem variação significativa dos fluxos transvalvulares com os ciclos respiratórios. O eletrocardiograma mostrou evolução para inversão difusa da onda T, sem alterações dos segmentos ST ou PR. O estudo analítico foi sobreponível e a radiografia do tórax evidenciou derrame pleural basal direito de pequeno volume. Foi internado para estudo de derrame pericárdico organizado em aparente evolução para pericardite efusivo-constritiva de etiologia desconhecida.

Figura 1.

Ecocardiograma realizado após segunda recorrência ao Serviço de Urgência. Evidência de espessamento pericárdico com derrame de pequeno volume associado com aspeto organizado.

(0.09MB).

O estudo etiológico alargado, que incluiu toracocentese, marcadores de autoimunidade, rastreio séptico (serologias infecciosas, hemoculturas e análise microbiológica de líquido pleural), prova tuberculínica e função tiróidea, foi negativo. Também realizou tomografia computorizada do tórax/abdómen/pelve, que mostrou espessamento difuso do pericárdio sem derrame significativo, adenopatias paratraqueais com 28mm de maior dimensão, de aparente natureza inflamatória, e derrame pleural bilateral, mais evidente à direita. Foi orientado para a realização de cateterismo cardíaco, no qual se observou elevação e igualização das pressões auriculares e ventriculares diastólicas (32mmHg), com curvas de pressão intraventricular em forma de «raiz quadrada» e com variabilidade respiratória sugestiva de interdependência interventricular, sem doença coronária angiográfica ou valvulopatias associadas. Não foi realizada pericardiocentese, uma vez que o derrame pericárdico não era significativo e, como tal, a «janela» de segurança para a sua realização era pequena. Clinicamente melhorado, teve alta para o domicílio com o diagnóstico de pericardite constritiva, a aguardar chamada breve para pericardiectomia eletiva. Nesse período, o paciente apresentou novo agravamento clínico com insuficiência cardíaca descompensada e episódios de dor retroesternal intensa associada a hipotensão, sendo reinternado uma semana após a alta.

Neste novo internamento, realizou duas toracocenteses terapêuticas por derrame pleural marcado (mais acentuado à direita) e colonoscopia por dor abdominal com retorragias de novo, que revelou mucosa sigmoideia friável, congestionada e sangrante, histologicamente compatível com colite isquémica.

Foi transferido para o centro cirúrgico de referência, cinco meses após o início do quadro clínico, para tentativa de pericardiectomia. Intraoperatoriamente, verificou-se a existência de um processo neoplásico fibroso e infiltrativo do coração, mais acentuado ao nível da aurícula direita e grandes vasos, o que impossibilitou a sua ressecção. Por instabilidade hemodinâmica com necessidade de suporte vasopressor e ventilatório invasivo, o paciente foi admitido na unidade de cuidados intensivos polivalentes. O ecocardiograma de controlo demonstrou depressão moderada da função sistólica biventricular com movimento anómalo do septo interventricular, derrame pericárdico de médio volume e fluxo transmitral com significativa variabilidade respiratória. O paciente acabou por falecer 3 dias depois.

O exame anatomopatológico revelou neoplasia maligna epitelioide de padrão em toalha e com áreas trabeculares, mas também áreas fusiformes (Figura 2). A análise imuno-histoquímica apresentou imunorreatividade das células neoplásicas para citoqueratina 7 e AE1/AE3 e multifocal para calretinina e citoqueratina 5, o que, juntamente com a ausência de evidência de atingimento da pleura, levou ao diagnóstico final de mesotelioma bifásico pericárdico primário.

Figura 2.

Exame histológico de peça pericárdica ressecionada durante a cirurgia. Presença de neoplasia mesotelioide com áreas de predomínio epitelioide e outras fusiformes.

(0.27MB).
Discussão

As doenças do pericárdio não são raras e, habitualmente, o diagnóstico não necessita de meios invasivos. No entanto, a identificação etiológica precisa costuma ser um desafio. As manifestações clínicas mais ligeiras como pericardite aguda ou derrame pericárdico de volume não significativo (muitas vezes, um achado acidental) têm, na sua maioria, uma origem idiopática (presumivelmente viral na sua maior proporção) e prognóstico favorável. À medida que a apresentação clínica agrava, como pericardite recorrente, derrames pericárdicos crónicos de médio-grande volume, tamponamento pericárdico ou pericardite constritiva, a etiologia idopática mantém-se ainda como a mais frequente, mas em menor proporção1. Assim, devem ser ponderadas estratégias invasivas como a pericardiocentese, pelo seu risco de complicações. Este procedimento diagnóstico (e também, por vezes, terapêutico) fica reservado aos pacientes com tamponamento pericárdico, derrame pericárdico de médio-grande volume crónico ou suspeita de etiologia grave (pericardite purulenta ou neoplasia, na presença de «janela» suficiente para a realização segura da técnica)1.

Os tumores cardíacos primários são relativamente raros, sendo os tumores secundários muito mais frequentes (20-40 vezes), ocorrendo em cerca de 15% das neoplasias malignas. Dos tumores primários, apenas 25% são malignos e o diagnóstico é, habitualmente, difícil. A ecocardiografia é a técnica de imagem principal para o diagnóstico. Todavia, outras técnicas, como a tomografia computorizada, ressonância magnética e a ecocardiografia-3D, oferecem maior acuidade2. As cintigrafias com radioisótopos também apresentam um papel diagnóstico e de estratificação, à semelhança de outras neoplasias3. O diagnóstico definitivo é sempre dado pela análise histológica2. A apresentação clínica pode ser bizarra ou, por outro lado, mimetizar etiologias benignas1.

Os mesoteliomas são tumores raros e bastante agressivos, com origem em serosas, entre as quais o pericárdio, e associados à exposição aos asbestos por mecanismos ainda não totalmente compreendidos. Apresentam fraca resposta às diversas modalidades de tratamento atualmente disponíveis, incluindo as combinadas. Contrariamente a outros tumores, não se conhece um estadio inicial não metastático. Como tal, a pesquisa de biomarcadores surge com importância reforçada para auxílio no diagnóstico precoce e orientação terapêutica. No entanto, a baixa incidência destes tumores dificulta a investigação dos defeitos moleculares associados. Apesar de terem sido identificados vários marcadores com potencial diagnóstico, prognóstico e para orientação terapêutica, tais como a osteopontina, mesotelina, metaloproteinases, fatores de crescimento ou de angiogénese, os achados na literatura não são concordantes e a sua utilização na prática clínica ainda está em evolução4.

Como seria de esperar, o mesotelioma pericárdico primário é extremamente raro (incidência estimada de 0,0022% num grande estudo com cerca de 500 000 autópsias), mas, ainda assim, o tumor pericárdico primário mais comum5. Pode apresentar-se como uma massa localizada ou difusa, estando descritos três tipos histológicos: epitelioide, fusiforme e bifásico (quando ocorrem os tipos epitelioide e fusiforme simultaneamente)6. Ao contrário dos mesoteliomas pleurais, não tem sido encontrada uma relação sustentada com a exposição aos asbestos, como no caso particular deste caso clínico6.

Poucos casos têm sido descritos na literatura e é infrequente o diagnóstico antemortem3. Parece ocorrer um predomínio de incidência no sexo masculino (3:1) e entre a quinta e sétima décadas de vida, apesar de já existirem casos descritos em idades extremas7. A apresentação clínica pode atravessar todo o espectro de manifestações das doenças do pericárdio, desde as mais ligeiras até ao estadio final de pericardite constritiva8. O mesotelioma pericárdico apresenta fraca resposta à radioterapia. A quimioterapia pode reduzir a massa tumoral, mas apenas a ressecção cirúrgica pode ser curativa nas formas localizadas9,10. Todavia, o prognóstico é péssimo, já que a apresentação clínica é geralmente tardia. A sobrevida mediana é de apenas seis meses após o início de sintomas, podendo a pericardiectomia (frequentemente parcial) ser paliativa na presença de pericardite constritiva3.

No caso deste paciente, a ressecção foi incompleta, pelo que não foi possível resolver a instabilidade hemodinâmica. Também interpretamos a ocorrência de colite isquémica em provável contexto de má perfusão, embora consideremos não ser possível excluir evento embólico no contexto de malignidade.

Conclusão

Ao contrário da maioria dos casos de doença pericárdica, este demonstra a evolução clínica desfavorável de um paciente jovem após um episódio de pericardite aguda. O diagnóstico final foi apenas realizado por análise histológica após ressecção cirúrgica parcial e o paciente ter falecido.

A suspeição de causas malignas nas doenças do pericárdio deve ser maior quando os pacientes apresentam evolução clínica desfavorável e refratária à terapêutica instituída. Mesmo utilizando as diversas técnicas de imagem atualmente disponíveis, só o exame histológico pode dar o diagnóstico definitivo e, nesse sentido, a análise do líquido pericárdico após pericardiocentese pode ser elusiva.

Responsabilidades éticasProteção de pessoas e animais

Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.

Confidencialidade dos dados

Os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho acerca da publicação dos dados de pacientes e que todos os pacientes incluídos no estudo receberam informações suficientes e deram o seu consentimento informado por escrito para participar nesse estudo.

Direito à privacidade e consentimento escrito

Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.

Conflito de interesses

Os autores declaram não haver conflito de interesses.

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