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Assim&#44; a &#171;tipifica&#231;&#227;o&#187; da apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica&#44; bem como da orienta&#231;&#227;o diagn&#243;stica e terap&#234;utica&#44; s&#227;o dificultadas pelos poucos casos descritos na literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo masculino com 35 anos de idade&#44; caucasiano&#44; trabalhador na constru&#231;&#227;o civil&#44; sem antecedentes cl&#237;nico-patol&#243;gicos de relevo conhecidos e sem medica&#231;&#227;o regular no domic&#237;lio&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em novembro de 2008&#44; recorreu ao Servi&#231;o de Urg&#234;ncia por dor tor&#225;cica opressiva&#44; persistente&#44; com irradia&#231;&#227;o para os ombros&#44; agravada pela inspira&#231;&#227;o profunda e dec&#250;bito dorsal&#44; sem outros sintomas acompanhantes e sem altera&#231;&#245;es ao exame f&#237;sico&#46; O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal com supradesnivelamento c&#244;ncavo do segmento ST difuso e infradesnivelamento do segmento PR nas deriva&#231;&#245;es inferiores&#46; O controlo anal&#237;tico e a radiografia do t&#243;rax estavam dentro dos par&#226;metros normais&#46; Com o diagn&#243;stico de pericardite aguda de prov&#225;vel etiologia idiop&#225;tica&#44; o paciente foi medicado com &#225;cido acetilsalic&#237;lico por via endovenosa&#44; apresentando melhoria sintom&#225;tica&#46; Recebeu alta para o domic&#237;lio com prescri&#231;&#227;o de &#225;cido acetilsalic&#237;lico e orienta&#231;&#227;o para a consulta de cardiologia&#46; Foi observado um m&#234;s depois&#44; apresentando-se assintom&#225;tico&#44; e realizou ecocardiograma&#44; que evidenciou derrame peric&#225;rdico de m&#233;dio volume&#44; sem mais altera&#231;&#245;es significativas&#46; Ficou medicado no ambulat&#243;rio com colquicina e ibuprofeno&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Quatro meses depois&#44; em fevereiro de 2009&#44; voltou ao servi&#231;o de urg&#234;ncia por dor interescapular pleur&#237;tica e dispneia <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> para m&#233;dios esfor&#231;os com 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d de evolu&#231;&#227;o&#46; O exame f&#237;sico revelou ausculta&#231;&#227;o card&#237;aca normal&#44; ausculta&#231;&#227;o pulmonar com diminui&#231;&#227;o do murm&#250;rio vesicular e da transmiss&#227;o das vibra&#231;&#245;es vocais na base direita&#44; e turgesc&#234;ncia venosa jugular aumentada a 45&#176;&#44; sem sinal de Kussmaul ou pulso paradoxal&#46; Realizou controlo ecocardiogr&#225;fico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>&#41;&#44; que revelou fun&#231;&#227;o sist&#243;lica biventricular conservada&#44; sem dilata&#231;&#227;o de cavidades&#44; com espessamento do peric&#225;rdio e derrame circunferencial de pequeno volume&#44; com aspeto organizado associado&#44; sem varia&#231;&#227;o significativa dos fluxos transvalvulares com os ciclos respirat&#243;rios&#46; O eletrocardiograma mostrou evolu&#231;&#227;o para invers&#227;o difusa da onda T&#44; sem altera&#231;&#245;es dos segmentos ST ou PR&#46; O estudo anal&#237;tico foi sobrepon&#237;vel e a radiografia do t&#243;rax evidenciou derrame pleural basal direito de pequeno volume&#46; Foi internado para estudo de derrame peric&#225;rdico organizado em aparente evolu&#231;&#227;o para pericardite efusivo-constritiva de etiologia desconhecida&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo etiol&#243;gico alargado&#44; que incluiu toracocentese&#44; marcadores de autoimunidade&#44; rastreio s&#233;ptico &#40;serologias infecciosas&#44; hemoculturas e an&#225;lise microbiol&#243;gica de l&#237;quido pleural&#41;&#44; prova tubercul&#237;nica e fun&#231;&#227;o tir&#243;idea&#44; foi negativo&#46; Tamb&#233;m realizou tomografia computorizada do t&#243;rax&#47;abd&#243;men&#47;pelve&#44; que mostrou espessamento difuso do peric&#225;rdio sem derrame significativo&#44; adenopatias paratraqueais com 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de maior dimens&#227;o&#44; de aparente natureza inflamat&#243;ria&#44; e derrame pleural bilateral&#44; mais evidente &#224; direita&#46; Foi orientado para a realiza&#231;&#227;o de cateterismo card&#237;aco&#44; no qual se observou eleva&#231;&#227;o e igualiza&#231;&#227;o das press&#245;es auriculares e ventriculares diast&#243;licas &#40;32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41;&#44; com curvas de press&#227;o intraventricular em forma de &#171;raiz quadrada&#187; e com variabilidade respirat&#243;ria sugestiva de interdepend&#234;ncia interventricular&#44; sem doen&#231;a coron&#225;ria angiogr&#225;fica ou valvulopatias associadas&#46; N&#227;o foi realizada pericardiocentese&#44; uma vez que o derrame peric&#225;rdico n&#227;o era significativo e&#44; como tal&#44; a &#171;janela&#187; de seguran&#231;a para a sua realiza&#231;&#227;o era pequena&#46; Clinicamente melhorado&#44; teve alta para o domic&#237;lio com o diagn&#243;stico de pericardite constritiva&#44; a aguardar chamada breve para pericardiectomia eletiva&#46; Nesse per&#237;odo&#44; o paciente apresentou novo agravamento cl&#237;nico com insufici&#234;ncia card&#237;aca descompensada e epis&#243;dios de dor retroesternal intensa associada a hipotens&#227;o&#44; sendo reinternado uma semana ap&#243;s a alta&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neste novo internamento&#44; realizou duas toracocenteses terap&#234;uticas por derrame pleural marcado &#40;mais acentuado &#224; direita&#41; e colonoscopia por dor abdominal com retorragias <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>&#44; que revelou mucosa sigmoideia fri&#225;vel&#44; congestionada e sangrante&#44; histologicamente compat&#237;vel com colite isqu&#233;mica&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi transferido para o centro cir&#250;rgico de refer&#234;ncia&#44; cinco meses ap&#243;s o in&#237;cio do quadro cl&#237;nico&#44; para tentativa de pericardiectomia&#46; Intraoperatoriamente&#44; verificou-se a exist&#234;ncia de um processo neopl&#225;sico fibroso e infiltrativo do cora&#231;&#227;o&#44; mais acentuado ao n&#237;vel da aur&#237;cula direita e grandes vasos&#44; o que impossibilitou a sua ressec&#231;&#227;o&#46; Por instabilidade hemodin&#226;mica com necessidade de suporte vasopressor e ventilat&#243;rio invasivo&#44; o paciente foi admitido na unidade de cuidados intensivos polivalentes&#46; O ecocardiograma de controlo demonstrou depress&#227;o moderada da fun&#231;&#227;o sist&#243;lica biventricular com movimento an&#243;malo do septo interventricular&#44; derrame peric&#225;rdico de m&#233;dio volume e fluxo transmitral com significativa variabilidade respirat&#243;ria&#46; O paciente acabou por falecer 3&#160;dias depois&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O exame anatomopatol&#243;gico revelou neoplasia maligna epitelioide de padr&#227;o em toalha e com &#225;reas trabeculares&#44; mas tamb&#233;m &#225;reas fusiformes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>&#41;&#46; A an&#225;lise imuno-histoqu&#237;mica apresentou imunorreatividade das c&#233;lulas neopl&#225;sicas para citoqueratina 7 e AE1&#47;AE3 e multifocal para calretinina e citoqueratina 5&#44; o que&#44; juntamente com a aus&#234;ncia de evid&#234;ncia de atingimento da pleura&#44; levou ao diagn&#243;stico final de mesotelioma bif&#225;sico peric&#225;rdico prim&#225;rio&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discuss&#227;o</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As doen&#231;as do peric&#225;rdio n&#227;o s&#227;o raras e&#44; habitualmente&#44; o diagn&#243;stico n&#227;o necessita de meios invasivos&#46; No entanto&#44; a identifica&#231;&#227;o etiol&#243;gica precisa costuma ser um desafio&#46; As manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas mais ligeiras como pericardite aguda ou derrame peric&#225;rdico de volume n&#227;o significativo &#40;muitas vezes&#44; um achado acidental&#41; t&#234;m&#44; na sua maioria&#44; uma origem idiop&#225;tica &#40;presumivelmente viral na sua maior propor&#231;&#227;o&#41; e progn&#243;stico favor&#225;vel&#46; &#192; medida que a apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica agrava&#44; como pericardite recorrente&#44; derrames peric&#225;rdicos cr&#243;nicos de m&#233;dio-grande volume&#44; tamponamento peric&#225;rdico ou pericardite constritiva&#44; a etiologia idop&#225;tica mant&#233;m-se ainda como a mais frequente&#44; mas em menor propor&#231;&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Assim&#44; devem ser ponderadas estrat&#233;gias invasivas como a pericardiocentese&#44; pelo seu risco de complica&#231;&#245;es&#46; Este procedimento diagn&#243;stico &#40;e tamb&#233;m&#44; por vezes&#44; terap&#234;utico&#41; fica reservado aos pacientes com tamponamento peric&#225;rdico&#44; derrame peric&#225;rdico de m&#233;dio-grande volume cr&#243;nico ou suspeita de etiologia grave &#40;pericardite purulenta ou neoplasia&#44; na presen&#231;a de &#171;janela&#187; suficiente para a realiza&#231;&#227;o segura da t&#233;cnica&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os tumores card&#237;acos prim&#225;rios s&#227;o relativamente raros&#44; sendo os tumores secund&#225;rios muito mais frequentes &#40;20-40 vezes&#41;&#44; ocorrendo em cerca de 15&#37; das neoplasias malignas&#46; Dos tumores prim&#225;rios&#44; apenas 25&#37; s&#227;o malignos e o diagn&#243;stico &#233;&#44; habitualmente&#44; dif&#237;cil&#46; A ecocardiografia &#233; a t&#233;cnica de imagem principal para o diagn&#243;stico&#46; Todavia&#44; outras t&#233;cnicas&#44; como a tomografia computorizada&#44; resson&#226;ncia magn&#233;tica e a ecocardiografia-3D&#44; oferecem maior acuidade<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; As cintigrafias com radiois&#243;topos tamb&#233;m apresentam um papel diagn&#243;stico e de estratifica&#231;&#227;o&#44; &#224; semelhan&#231;a de outras neoplasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; O diagn&#243;stico definitivo &#233; sempre dado pela an&#225;lise histol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; A apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica pode ser bizarra ou&#44; por outro lado&#44; mimetizar etiologias benignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os mesoteliomas s&#227;o tumores raros e bastante agressivos&#44; com origem em serosas&#44; entre as quais o peric&#225;rdio&#44; e associados &#224; exposi&#231;&#227;o aos asbestos por mecanismos ainda n&#227;o totalmente compreendidos&#46; Apresentam fraca resposta &#224;s diversas modalidades de tratamento atualmente dispon&#237;veis&#44; incluindo as combinadas&#46; Contrariamente a outros tumores&#44; n&#227;o se conhece um estadio inicial n&#227;o metast&#225;tico&#46; Como tal&#44; a pesquisa de biomarcadores surge com import&#226;ncia refor&#231;ada para aux&#237;lio no diagn&#243;stico precoce e orienta&#231;&#227;o terap&#234;utica&#46; No entanto&#44; a baixa incid&#234;ncia destes tumores dificulta a investiga&#231;&#227;o dos defeitos moleculares associados&#46; Apesar de terem sido identificados v&#225;rios marcadores com potencial diagn&#243;stico&#44; progn&#243;stico e para orienta&#231;&#227;o terap&#234;utica&#44; tais como a osteopontina&#44; mesotelina&#44; metaloproteinases&#44; fatores de crescimento ou de angiog&#233;nese&#44; os achados na literatura n&#227;o s&#227;o concordantes e a sua utiliza&#231;&#227;o na pr&#225;tica cl&#237;nica ainda est&#225; em evolu&#231;&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como seria de esperar&#44; o mesotelioma peric&#225;rdico prim&#225;rio &#233; extremamente raro &#40;incid&#234;ncia estimada de 0&#44;0022&#37; num grande estudo com cerca de 500 000 aut&#243;psias&#41;&#44; mas&#44; ainda assim&#44; o tumor peric&#225;rdico prim&#225;rio mais comum<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Pode apresentar-se como uma massa localizada ou difusa&#44; estando descritos tr&#234;s tipos histol&#243;gicos&#58; epitelioide&#44; fusiforme e bif&#225;sico &#40;quando ocorrem os tipos epitelioide e fusiforme simultaneamente&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Ao contr&#225;rio dos mesoteliomas pleurais&#44; n&#227;o tem sido encontrada uma rela&#231;&#227;o sustentada com a exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#44; como no caso particular deste caso cl&#237;nico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Poucos casos t&#234;m sido descritos na literatura e &#233; infrequente o diagn&#243;stico <span class="elsevierStyleItalic">antemortem</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Parece ocorrer um predom&#237;nio de incid&#234;ncia no sexo masculino &#40;3&#58;1&#41; e entre a quinta e s&#233;tima d&#233;cadas de vida&#44; apesar de j&#225; existirem casos descritos em idades extremas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; A apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica pode atravessar todo o espectro de manifesta&#231;&#245;es das doen&#231;as do peric&#225;rdio&#44; desde as mais ligeiras at&#233; ao estadio final de pericardite constritiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; O mesotelioma peric&#225;rdico apresenta fraca resposta &#224; radioterapia&#46; A quimioterapia pode reduzir a massa tumoral&#44; mas apenas a ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica pode ser curativa nas formas localizadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Todavia&#44; o progn&#243;stico &#233; p&#233;ssimo&#44; j&#225; que a apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica &#233; geralmente tardia&#46; A sobrevida mediana &#233; de apenas seis meses ap&#243;s o in&#237;cio de sintomas&#44; podendo a pericardiectomia &#40;frequentemente parcial&#41; ser paliativa na presen&#231;a de pericardite constritiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No caso deste paciente&#44; a ressec&#231;&#227;o foi incompleta&#44; pelo que n&#227;o foi poss&#237;vel resolver a instabilidade hemodin&#226;mica&#46; Tamb&#233;m interpretamos a ocorr&#234;ncia de colite isqu&#233;mica em prov&#225;vel contexto de m&#225; perfus&#227;o&#44; embora consideremos n&#227;o ser poss&#237;vel excluir evento emb&#243;lico no contexto de malignidade&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclus&#227;o</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao contr&#225;rio da maioria dos casos de doen&#231;a peric&#225;rdica&#44; este demonstra a evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica desfavor&#225;vel de um paciente jovem ap&#243;s um epis&#243;dio de pericardite aguda&#46; O diagn&#243;stico final foi apenas realizado por an&#225;lise histol&#243;gica ap&#243;s ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica parcial e o paciente ter falecido&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A suspei&#231;&#227;o de causas malignas nas doen&#231;as do peric&#225;rdio deve ser maior quando os pacientes apresentam evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica desfavor&#225;vel e refrat&#225;ria &#224; terap&#234;utica institu&#237;da&#46; Mesmo utilizando as diversas t&#233;cnicas de imagem atualmente dispon&#237;veis&#44; s&#243; o exame histol&#243;gico pode dar o diagn&#243;stico definitivo e&#44; nesse sentido&#44; a an&#225;lise do l&#237;quido peric&#225;rdico ap&#243;s pericardiocentese pode ser elusiva&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Prote&#231;&#227;o de pessoas e animais</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investiga&#231;&#227;o n&#227;o se realizaram experi&#234;ncias em seres humanos e&#47;ou animais&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho acerca da publica&#231;&#227;o dos dados de pacientes e que todos os pacientes inclu&#237;dos no estudo receberam informa&#231;&#245;es suficientes e deram o seu consentimento informado por escrito para participar nesse estudo&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Direito &#224; privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que n&#227;o aparecem dados de pacientes neste artigo&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Caso Clínico
Causa rara de doença pericárdica
A rare cause of pericardial disease
Vítor Ramosa,
Autor para correspondência
vlima-ramos@hotmail.com

Autor para correspondência.
, Catarina Vieiraa, Natália Fernandesb, Francisco Nunes Gonçalvesb, Alberto Salgadoa, Adelino Correiaa
a Serviço de Cardiologia, Hospital de Braga, Braga, Portugal
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sem outros sintomas acompanhantes e sem altera&#231;&#245;es ao exame f&#237;sico&#46; O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal com supradesnivelamento c&#244;ncavo do segmento ST difuso e infradesnivelamento do segmento PR nas deriva&#231;&#245;es inferiores&#46; O controlo anal&#237;tico e a radiografia do t&#243;rax estavam dentro dos par&#226;metros normais&#46; Com o diagn&#243;stico de pericardite aguda de prov&#225;vel etiologia idiop&#225;tica&#44; o paciente foi medicado com &#225;cido acetilsalic&#237;lico por via endovenosa&#44; apresentando melhoria sintom&#225;tica&#46; Recebeu alta para o domic&#237;lio com prescri&#231;&#227;o de &#225;cido acetilsalic&#237;lico e orienta&#231;&#227;o para a consulta de cardiologia&#46; Foi observado um m&#234;s depois&#44; apresentando-se assintom&#225;tico&#44; e realizou ecocardiograma&#44; que evidenciou derrame peric&#225;rdico de m&#233;dio volume&#44; sem mais altera&#231;&#245;es significativas&#46; Ficou medicado no ambulat&#243;rio com colquicina e ibuprofeno&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Quatro meses depois&#44; em fevereiro de 2009&#44; voltou ao servi&#231;o de urg&#234;ncia por dor interescapular pleur&#237;tica e dispneia <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> para m&#233;dios esfor&#231;os com 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d de evolu&#231;&#227;o&#46; O exame f&#237;sico revelou ausculta&#231;&#227;o card&#237;aca normal&#44; ausculta&#231;&#227;o pulmonar com diminui&#231;&#227;o do murm&#250;rio vesicular e da transmiss&#227;o das vibra&#231;&#245;es vocais na base direita&#44; e turgesc&#234;ncia venosa jugular aumentada a 45&#176;&#44; sem sinal de Kussmaul ou pulso paradoxal&#46; Realizou controlo ecocardiogr&#225;fico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>&#41;&#44; que revelou fun&#231;&#227;o sist&#243;lica biventricular conservada&#44; sem dilata&#231;&#227;o de cavidades&#44; com espessamento do peric&#225;rdio e derrame circunferencial de pequeno volume&#44; com aspeto organizado associado&#44; sem varia&#231;&#227;o significativa dos fluxos transvalvulares com os ciclos respirat&#243;rios&#46; O eletrocardiograma mostrou evolu&#231;&#227;o para invers&#227;o difusa da onda T&#44; sem altera&#231;&#245;es dos segmentos ST ou PR&#46; O estudo anal&#237;tico foi sobrepon&#237;vel e a radiografia do t&#243;rax evidenciou derrame pleural basal direito de pequeno volume&#46; Foi internado para estudo de derrame peric&#225;rdico organizado em aparente evolu&#231;&#227;o para pericardite efusivo-constritiva de etiologia desconhecida&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo etiol&#243;gico alargado&#44; que incluiu toracocentese&#44; marcadores de autoimunidade&#44; rastreio s&#233;ptico &#40;serologias infecciosas&#44; hemoculturas e an&#225;lise microbiol&#243;gica de l&#237;quido pleural&#41;&#44; prova tubercul&#237;nica e fun&#231;&#227;o tir&#243;idea&#44; foi negativo&#46; Tamb&#233;m realizou tomografia computorizada do t&#243;rax&#47;abd&#243;men&#47;pelve&#44; que mostrou espessamento difuso do peric&#225;rdio sem derrame significativo&#44; adenopatias paratraqueais com 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de maior dimens&#227;o&#44; de aparente natureza inflamat&#243;ria&#44; e derrame pleural bilateral&#44; mais evidente &#224; direita&#46; Foi orientado para a realiza&#231;&#227;o de cateterismo card&#237;aco&#44; no qual se observou eleva&#231;&#227;o e igualiza&#231;&#227;o das press&#245;es auriculares e ventriculares diast&#243;licas &#40;32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#41;&#44; com curvas de press&#227;o intraventricular em forma de &#171;raiz quadrada&#187; e com variabilidade respirat&#243;ria sugestiva de interdepend&#234;ncia interventricular&#44; sem doen&#231;a coron&#225;ria angiogr&#225;fica ou valvulopatias associadas&#46; N&#227;o foi realizada pericardiocentese&#44; uma vez que o derrame peric&#225;rdico n&#227;o era significativo e&#44; como tal&#44; a &#171;janela&#187; de seguran&#231;a para a sua realiza&#231;&#227;o era pequena&#46; Clinicamente melhorado&#44; teve alta para o domic&#237;lio com o diagn&#243;stico de pericardite constritiva&#44; a aguardar chamada breve para pericardiectomia eletiva&#46; Nesse per&#237;odo&#44; o paciente apresentou novo agravamento cl&#237;nico com insufici&#234;ncia card&#237;aca descompensada e epis&#243;dios de dor retroesternal intensa associada a hipotens&#227;o&#44; sendo reinternado uma semana ap&#243;s a alta&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neste novo internamento&#44; realizou duas toracocenteses terap&#234;uticas por derrame pleural marcado &#40;mais acentuado &#224; direita&#41; e colonoscopia por dor abdominal com retorragias <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>&#44; que revelou mucosa sigmoideia fri&#225;vel&#44; congestionada e sangrante&#44; histologicamente compat&#237;vel com colite isqu&#233;mica&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi transferido para o centro cir&#250;rgico de refer&#234;ncia&#44; cinco meses ap&#243;s o in&#237;cio do quadro cl&#237;nico&#44; para tentativa de pericardiectomia&#46; Intraoperatoriamente&#44; verificou-se a exist&#234;ncia de um processo neopl&#225;sico fibroso e infiltrativo do cora&#231;&#227;o&#44; mais acentuado ao n&#237;vel da aur&#237;cula direita e grandes vasos&#44; o que impossibilitou a sua ressec&#231;&#227;o&#46; Por instabilidade hemodin&#226;mica com necessidade de suporte vasopressor e ventilat&#243;rio invasivo&#44; o paciente foi admitido na unidade de cuidados intensivos polivalentes&#46; O ecocardiograma de controlo demonstrou depress&#227;o moderada da fun&#231;&#227;o sist&#243;lica biventricular com movimento an&#243;malo do septo interventricular&#44; derrame peric&#225;rdico de m&#233;dio volume e fluxo transmitral com significativa variabilidade respirat&#243;ria&#46; O paciente acabou por falecer 3&#160;dias depois&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O exame anatomopatol&#243;gico revelou neoplasia maligna epitelioide de padr&#227;o em toalha e com &#225;reas trabeculares&#44; mas tamb&#233;m &#225;reas fusiformes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>&#41;&#46; A an&#225;lise imuno-histoqu&#237;mica apresentou imunorreatividade das c&#233;lulas neopl&#225;sicas para citoqueratina 7 e AE1&#47;AE3 e multifocal para calretinina e citoqueratina 5&#44; o que&#44; juntamente com a aus&#234;ncia de evid&#234;ncia de atingimento da pleura&#44; levou ao diagn&#243;stico final de mesotelioma bif&#225;sico peric&#225;rdico prim&#225;rio&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discuss&#227;o</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As doen&#231;as do peric&#225;rdio n&#227;o s&#227;o raras e&#44; habitualmente&#44; o diagn&#243;stico n&#227;o necessita de meios invasivos&#46; No entanto&#44; a identifica&#231;&#227;o etiol&#243;gica precisa costuma ser um desafio&#46; As manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas mais ligeiras como pericardite aguda ou derrame peric&#225;rdico de volume n&#227;o significativo &#40;muitas vezes&#44; um achado acidental&#41; t&#234;m&#44; na sua maioria&#44; uma origem idiop&#225;tica &#40;presumivelmente viral na sua maior propor&#231;&#227;o&#41; e progn&#243;stico favor&#225;vel&#46; &#192; medida que a apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica agrava&#44; como pericardite recorrente&#44; derrames peric&#225;rdicos cr&#243;nicos de m&#233;dio-grande volume&#44; tamponamento peric&#225;rdico ou pericardite constritiva&#44; a etiologia idop&#225;tica mant&#233;m-se ainda como a mais frequente&#44; mas em menor propor&#231;&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Assim&#44; devem ser ponderadas estrat&#233;gias invasivas como a pericardiocentese&#44; pelo seu risco de complica&#231;&#245;es&#46; Este procedimento diagn&#243;stico &#40;e tamb&#233;m&#44; por vezes&#44; terap&#234;utico&#41; fica reservado aos pacientes com tamponamento peric&#225;rdico&#44; derrame peric&#225;rdico de m&#233;dio-grande volume cr&#243;nico ou suspeita de etiologia grave &#40;pericardite purulenta ou neoplasia&#44; na presen&#231;a de &#171;janela&#187; suficiente para a realiza&#231;&#227;o segura da t&#233;cnica&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os tumores card&#237;acos prim&#225;rios s&#227;o relativamente raros&#44; sendo os tumores secund&#225;rios muito mais frequentes &#40;20-40 vezes&#41;&#44; ocorrendo em cerca de 15&#37; das neoplasias malignas&#46; Dos tumores prim&#225;rios&#44; apenas 25&#37; s&#227;o malignos e o diagn&#243;stico &#233;&#44; habitualmente&#44; dif&#237;cil&#46; A ecocardiografia &#233; a t&#233;cnica de imagem principal para o diagn&#243;stico&#46; Todavia&#44; outras t&#233;cnicas&#44; como a tomografia computorizada&#44; resson&#226;ncia magn&#233;tica e a ecocardiografia-3D&#44; oferecem maior acuidade<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; As cintigrafias com radiois&#243;topos tamb&#233;m apresentam um papel diagn&#243;stico e de estratifica&#231;&#227;o&#44; &#224; semelhan&#231;a de outras neoplasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; O diagn&#243;stico definitivo &#233; sempre dado pela an&#225;lise histol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; A apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica pode ser bizarra ou&#44; por outro lado&#44; mimetizar etiologias benignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os mesoteliomas s&#227;o tumores raros e bastante agressivos&#44; com origem em serosas&#44; entre as quais o peric&#225;rdio&#44; e associados &#224; exposi&#231;&#227;o aos asbestos por mecanismos ainda n&#227;o totalmente compreendidos&#46; Apresentam fraca resposta &#224;s diversas modalidades de tratamento atualmente dispon&#237;veis&#44; incluindo as combinadas&#46; Contrariamente a outros tumores&#44; n&#227;o se conhece um estadio inicial n&#227;o metast&#225;tico&#46; Como tal&#44; a pesquisa de biomarcadores surge com import&#226;ncia refor&#231;ada para aux&#237;lio no diagn&#243;stico precoce e orienta&#231;&#227;o terap&#234;utica&#46; No entanto&#44; a baixa incid&#234;ncia destes tumores dificulta a investiga&#231;&#227;o dos defeitos moleculares associados&#46; Apesar de terem sido identificados v&#225;rios marcadores com potencial diagn&#243;stico&#44; progn&#243;stico e para orienta&#231;&#227;o terap&#234;utica&#44; tais como a osteopontina&#44; mesotelina&#44; metaloproteinases&#44; fatores de crescimento ou de angiog&#233;nese&#44; os achados na literatura n&#227;o s&#227;o concordantes e a sua utiliza&#231;&#227;o na pr&#225;tica cl&#237;nica ainda est&#225; em evolu&#231;&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como seria de esperar&#44; o mesotelioma peric&#225;rdico prim&#225;rio &#233; extremamente raro &#40;incid&#234;ncia estimada de 0&#44;0022&#37; num grande estudo com cerca de 500 000 aut&#243;psias&#41;&#44; mas&#44; ainda assim&#44; o tumor peric&#225;rdico prim&#225;rio mais comum<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Pode apresentar-se como uma massa localizada ou difusa&#44; estando descritos tr&#234;s tipos histol&#243;gicos&#58; epitelioide&#44; fusiforme e bif&#225;sico &#40;quando ocorrem os tipos epitelioide e fusiforme simultaneamente&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Ao contr&#225;rio dos mesoteliomas pleurais&#44; n&#227;o tem sido encontrada uma rela&#231;&#227;o sustentada com a exposi&#231;&#227;o aos asbestos&#44; como no caso particular deste caso cl&#237;nico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Poucos casos t&#234;m sido descritos na literatura e &#233; infrequente o diagn&#243;stico <span class="elsevierStyleItalic">antemortem</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Parece ocorrer um predom&#237;nio de incid&#234;ncia no sexo masculino &#40;3&#58;1&#41; e entre a quinta e s&#233;tima d&#233;cadas de vida&#44; apesar de j&#225; existirem casos descritos em idades extremas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; A apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica pode atravessar todo o espectro de manifesta&#231;&#245;es das doen&#231;as do peric&#225;rdio&#44; desde as mais ligeiras at&#233; ao estadio final de pericardite constritiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; O mesotelioma peric&#225;rdico apresenta fraca resposta &#224; radioterapia&#46; A quimioterapia pode reduzir a massa tumoral&#44; mas apenas a ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica pode ser curativa nas formas localizadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46; Todavia&#44; o progn&#243;stico &#233; p&#233;ssimo&#44; j&#225; que a apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica &#233; geralmente tardia&#46; A sobrevida mediana &#233; de apenas seis meses ap&#243;s o in&#237;cio de sintomas&#44; podendo a pericardiectomia &#40;frequentemente parcial&#41; ser paliativa na presen&#231;a de pericardite constritiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No caso deste paciente&#44; a ressec&#231;&#227;o foi incompleta&#44; pelo que n&#227;o foi poss&#237;vel resolver a instabilidade hemodin&#226;mica&#46; Tamb&#233;m interpretamos a ocorr&#234;ncia de colite isqu&#233;mica em prov&#225;vel contexto de m&#225; perfus&#227;o&#44; embora consideremos n&#227;o ser poss&#237;vel excluir evento emb&#243;lico no contexto de malignidade&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclus&#227;o</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao contr&#225;rio da maioria dos casos de doen&#231;a peric&#225;rdica&#44; este demonstra a evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica desfavor&#225;vel de um paciente jovem ap&#243;s um epis&#243;dio de pericardite aguda&#46; O diagn&#243;stico final foi apenas realizado por an&#225;lise histol&#243;gica ap&#243;s ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica parcial e o paciente ter falecido&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A suspei&#231;&#227;o de causas malignas nas doen&#231;as do peric&#225;rdio deve ser maior quando os pacientes apresentam evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica desfavor&#225;vel e refrat&#225;ria &#224; terap&#234;utica institu&#237;da&#46; Mesmo utilizando as diversas t&#233;cnicas de imagem atualmente dispon&#237;veis&#44; s&#243; o exame histol&#243;gico pode dar o diagn&#243;stico definitivo e&#44; nesse sentido&#44; a an&#225;lise do l&#237;quido peric&#225;rdico ap&#243;s pericardiocentese pode ser elusiva&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Prote&#231;&#227;o de pessoas e animais</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investiga&#231;&#227;o n&#227;o se realizaram experi&#234;ncias em seres humanos e&#47;ou animais&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho acerca da publica&#231;&#227;o dos dados de pacientes e que todos os pacientes inclu&#237;dos no estudo receberam informa&#231;&#245;es suficientes e deram o seu consentimento informado por escrito para participar nesse estudo&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Direito &#224; privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que n&#227;o aparecem dados de pacientes neste artigo&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Informação do artigo
ISSN: 08702551
Idioma original: Português
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