que se leu este artigo
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Assim, a «tipificação» da apresentação clínica, bem como da orientação diagnóstica e terapêutica, são dificultadas pelos poucos casos descritos na literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente do sexo masculino com 35 anos de idade, caucasiano, trabalhador na construção civil, sem antecedentes clínico-patológicos de relevo conhecidos e sem medicação regular no domicílio.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em novembro de 2008, recorreu ao Serviço de Urgência por dor torácica opressiva, persistente, com irradiação para os ombros, agravada pela inspiração profunda e decúbito dorsal, sem outros sintomas acompanhantes e sem alterações ao exame físico. O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal com supradesnivelamento côncavo do segmento ST difuso e infradesnivelamento do segmento PR nas derivações inferiores. O controlo analítico e a radiografia do tórax estavam dentro dos parâmetros normais. Com o diagnóstico de pericardite aguda de provável etiologia idiopática, o paciente foi medicado com ácido acetilsalicílico por via endovenosa, apresentando melhoria sintomática. Recebeu alta para o domicílio com prescrição de ácido acetilsalicílico e orientação para a consulta de cardiologia. Foi observado um mês depois, apresentando-se assintomático, e realizou ecocardiograma, que evidenciou derrame pericárdico de médio volume, sem mais alterações significativas. Ficou medicado no ambulatório com colquicina e ibuprofeno.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Quatro meses depois, em fevereiro de 2009, voltou ao serviço de urgência por dor interescapular pleurítica e dispneia <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span> para médios esforços com 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>d de evolução. O exame físico revelou auscultação cardíaca normal, auscultação pulmonar com diminuição do murmúrio vesicular e da transmissão das vibrações vocais na base direita, e turgescência venosa jugular aumentada a 45°, sem sinal de Kussmaul ou pulso paradoxal. Realizou controlo ecocardiográfico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>), que revelou função sistólica biventricular conservada, sem dilatação de cavidades, com espessamento do pericárdio e derrame circunferencial de pequeno volume, com aspeto organizado associado, sem variação significativa dos fluxos transvalvulares com os ciclos respiratórios. O eletrocardiograma mostrou evolução para inversão difusa da onda T, sem alterações dos segmentos ST ou PR. O estudo analítico foi sobreponível e a radiografia do tórax evidenciou derrame pleural basal direito de pequeno volume. Foi internado para estudo de derrame pericárdico organizado em aparente evolução para pericardite efusivo-constritiva de etiologia desconhecida.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo etiológico alargado, que incluiu toracocentese, marcadores de autoimunidade, rastreio séptico (serologias infecciosas, hemoculturas e análise microbiológica de líquido pleural), prova tuberculínica e função tiróidea, foi negativo. Também realizou tomografia computorizada do tórax/abdómen/pelve, que mostrou espessamento difuso do pericárdio sem derrame significativo, adenopatias paratraqueais com 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de maior dimensão, de aparente natureza inflamatória, e derrame pleural bilateral, mais evidente à direita. Foi orientado para a realização de cateterismo cardíaco, no qual se observou elevação e igualização das pressões auriculares e ventriculares diastólicas (32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg), com curvas de pressão intraventricular em forma de «raiz quadrada» e com variabilidade respiratória sugestiva de interdependência interventricular, sem doença coronária angiográfica ou valvulopatias associadas. Não foi realizada pericardiocentese, uma vez que o derrame pericárdico não era significativo e, como tal, a «janela» de segurança para a sua realização era pequena. Clinicamente melhorado, teve alta para o domicílio com o diagnóstico de pericardite constritiva, a aguardar chamada breve para pericardiectomia eletiva. Nesse período, o paciente apresentou novo agravamento clínico com insuficiência cardíaca descompensada e episódios de dor retroesternal intensa associada a hipotensão, sendo reinternado uma semana após a alta.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neste novo internamento, realizou duas toracocenteses terapêuticas por derrame pleural marcado (mais acentuado à direita) e colonoscopia por dor abdominal com retorragias <span class="elsevierStyleItalic">de novo</span>, que revelou mucosa sigmoideia friável, congestionada e sangrante, histologicamente compatível com colite isquémica.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi transferido para o centro cirúrgico de referência, cinco meses após o início do quadro clínico, para tentativa de pericardiectomia. Intraoperatoriamente, verificou-se a existência de um processo neoplásico fibroso e infiltrativo do coração, mais acentuado ao nível da aurícula direita e grandes vasos, o que impossibilitou a sua ressecção. Por instabilidade hemodinâmica com necessidade de suporte vasopressor e ventilatório invasivo, o paciente foi admitido na unidade de cuidados intensivos polivalentes. O ecocardiograma de controlo demonstrou depressão moderada da função sistólica biventricular com movimento anómalo do septo interventricular, derrame pericárdico de médio volume e fluxo transmitral com significativa variabilidade respiratória. O paciente acabou por falecer 3 dias depois.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O exame anatomopatológico revelou neoplasia maligna epitelioide de padrão em toalha e com áreas trabeculares, mas também áreas fusiformes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>). A análise imuno-histoquímica apresentou imunorreatividade das células neoplásicas para citoqueratina 7 e AE1/AE3 e multifocal para calretinina e citoqueratina 5, o que, juntamente com a ausência de evidência de atingimento da pleura, levou ao diagnóstico final de mesotelioma bifásico pericárdico primário.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discussão</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As doenças do pericárdio não são raras e, habitualmente, o diagnóstico não necessita de meios invasivos. No entanto, a identificação etiológica precisa costuma ser um desafio. As manifestações clínicas mais ligeiras como pericardite aguda ou derrame pericárdico de volume não significativo (muitas vezes, um achado acidental) têm, na sua maioria, uma origem idiopática (presumivelmente viral na sua maior proporção) e prognóstico favorável. À medida que a apresentação clínica agrava, como pericardite recorrente, derrames pericárdicos crónicos de médio-grande volume, tamponamento pericárdico ou pericardite constritiva, a etiologia idopática mantém-se ainda como a mais frequente, mas em menor proporção<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Assim, devem ser ponderadas estratégias invasivas como a pericardiocentese, pelo seu risco de complicações. Este procedimento diagnóstico (e também, por vezes, terapêutico) fica reservado aos pacientes com tamponamento pericárdico, derrame pericárdico de médio-grande volume crónico ou suspeita de etiologia grave (pericardite purulenta ou neoplasia, na presença de «janela» suficiente para a realização segura da técnica)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os tumores cardíacos primários são relativamente raros, sendo os tumores secundários muito mais frequentes (20-40 vezes), ocorrendo em cerca de 15% das neoplasias malignas. Dos tumores primários, apenas 25% são malignos e o diagnóstico é, habitualmente, difícil. A ecocardiografia é a técnica de imagem principal para o diagnóstico. Todavia, outras técnicas, como a tomografia computorizada, ressonância magnética e a ecocardiografia-3D, oferecem maior acuidade<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. As cintigrafias com radioisótopos também apresentam um papel diagnóstico e de estratificação, à semelhança de outras neoplasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. O diagnóstico definitivo é sempre dado pela análise histológica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. A apresentação clínica pode ser bizarra ou, por outro lado, mimetizar etiologias benignas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os mesoteliomas são tumores raros e bastante agressivos, com origem em serosas, entre as quais o pericárdio, e associados à exposição aos asbestos por mecanismos ainda não totalmente compreendidos. Apresentam fraca resposta às diversas modalidades de tratamento atualmente disponíveis, incluindo as combinadas. Contrariamente a outros tumores, não se conhece um estadio inicial não metastático. Como tal, a pesquisa de biomarcadores surge com importância reforçada para auxílio no diagnóstico precoce e orientação terapêutica. No entanto, a baixa incidência destes tumores dificulta a investigação dos defeitos moleculares associados. Apesar de terem sido identificados vários marcadores com potencial diagnóstico, prognóstico e para orientação terapêutica, tais como a osteopontina, mesotelina, metaloproteinases, fatores de crescimento ou de angiogénese, os achados na literatura não são concordantes e a sua utilização na prática clínica ainda está em evolução<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como seria de esperar, o mesotelioma pericárdico primário é extremamente raro (incidência estimada de 0,0022% num grande estudo com cerca de 500 000 autópsias), mas, ainda assim, o tumor pericárdico primário mais comum<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Pode apresentar-se como uma massa localizada ou difusa, estando descritos três tipos histológicos: epitelioide, fusiforme e bifásico (quando ocorrem os tipos epitelioide e fusiforme simultaneamente)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Ao contrário dos mesoteliomas pleurais, não tem sido encontrada uma relação sustentada com a exposição aos asbestos, como no caso particular deste caso clínico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Poucos casos têm sido descritos na literatura e é infrequente o diagnóstico <span class="elsevierStyleItalic">antemortem</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Parece ocorrer um predomínio de incidência no sexo masculino (3:1) e entre a quinta e sétima décadas de vida, apesar de já existirem casos descritos em idades extremas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. A apresentação clínica pode atravessar todo o espectro de manifestações das doenças do pericárdio, desde as mais ligeiras até ao estadio final de pericardite constritiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. O mesotelioma pericárdico apresenta fraca resposta à radioterapia. A quimioterapia pode reduzir a massa tumoral, mas apenas a ressecção cirúrgica pode ser curativa nas formas localizadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. Todavia, o prognóstico é péssimo, já que a apresentação clínica é geralmente tardia. A sobrevida mediana é de apenas seis meses após o início de sintomas, podendo a pericardiectomia (frequentemente parcial) ser paliativa na presença de pericardite constritiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No caso deste paciente, a ressecção foi incompleta, pelo que não foi possível resolver a instabilidade hemodinâmica. Também interpretamos a ocorrência de colite isquémica em provável contexto de má perfusão, embora consideremos não ser possível excluir evento embólico no contexto de malignidade.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclusão</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao contrário da maioria dos casos de doença pericárdica, este demonstra a evolução clínica desfavorável de um paciente jovem após um episódio de pericardite aguda. O diagnóstico final foi apenas realizado por análise histológica após ressecção cirúrgica parcial e o paciente ter falecido.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A suspeição de causas malignas nas doenças do pericárdio deve ser maior quando os pacientes apresentam evolução clínica desfavorável e refratária à terapêutica instituída. Mesmo utilizando as diversas técnicas de imagem atualmente disponíveis, só o exame histológico pode dar o diagnóstico definitivo e, nesse sentido, a análise do líquido pericárdico após pericardiocentese pode ser elusiva.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Proteção de pessoas e animais</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho acerca da publicação dos dados de pacientes e que todos os pacientes incluídos no estudo receberam informações suficientes e deram o seu consentimento informado por escrito para participar nesse estudo.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Direito à privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram não haver conflito de interesses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres250492" "titulo" => "Resumo" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec238058" "titulo" => "Palavras-chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres250491" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec238059" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusão" ] 8 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Proteção de pessoas e animais" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Confidencialidade dos dados" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Direito à privacidade e consentimento escrito" ] ] ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2012-02-23" "fechaAceptado" => "2012-05-03" "PalabrasClave" => array:2 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras-chave" "identificador" => "xpalclavsec238058" "palabras" => array:2 [ 0 => "Pericardite constritiva" 1 => "Mesotelioma" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec238059" "palabras" => array:2 [ 0 => "Constrictive pericarditis" 1 => "Mesothelioma" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">As doenças do pericárdio apresentam-se como uma patologia particular do foro cardiovascular. Os seus componentes etiológicos e a gestão diagnóstica e terapêutica não estão tão bem compreendidos e estudados, comparativamente com outras áreas, como a doença coronária ou valvulopatias. Maioritariamente, a etiologia é benigna, mas a sua proporção diminui à medida que a apresentação e evolução clínicas são mais exuberantes.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Os autores descrevem um caso de um homem de 35 anos de idade, sem antecedentes clínico-patológicos de relevo conhecidos, que se apresenta num Serviço de Urgência com o que aparenta ser um episódio de pericardite aguda de etiologia idiopática. Contudo, ao longo de cinco meses, evolui desfavoravelmente, com necessidade de orientação para pericardiectomia por pericardite constritiva. Apenas no bloco operatório foi feito o diagnóstico etiológico final. 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2024 Novembro | 13 | 4 | 17 |
2024 Outubro | 47 | 28 | 75 |
2024 Setembro | 92 | 44 | 136 |
2024 Agosto | 94 | 41 | 135 |
2024 Julho | 77 | 48 | 125 |
2024 Junho | 90 | 21 | 111 |
2024 Maio | 80 | 28 | 108 |
2024 Abril | 81 | 38 | 119 |
2024 Maro | 66 | 22 | 88 |
2024 Fevereiro | 69 | 28 | 97 |
2024 Janeiro | 70 | 24 | 94 |
2023 Dezembro | 75 | 19 | 94 |
2023 Novembro | 87 | 31 | 118 |
2023 Outubro | 59 | 22 | 81 |
2023 Setembro | 100 | 28 | 128 |
2023 Agosto | 84 | 19 | 103 |
2023 Julho | 90 | 13 | 103 |
2023 Junho | 64 | 13 | 77 |
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2022 Dezembro | 61 | 16 | 77 |
2022 Novembro | 139 | 25 | 164 |
2022 Outubro | 75 | 18 | 93 |
2022 Setembro | 105 | 30 | 135 |
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2022 Janeiro | 102 | 16 | 118 |
2021 Dezembro | 57 | 23 | 80 |
2021 Novembro | 81 | 34 | 115 |
2021 Outubro | 79 | 38 | 117 |
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2021 Fevereiro | 106 | 19 | 125 |
2021 Janeiro | 89 | 15 | 104 |
2020 Dezembro | 107 | 8 | 115 |
2020 Novembro | 85 | 19 | 104 |
2020 Outubro | 80 | 11 | 91 |
2020 Setembro | 57 | 5 | 62 |
2020 Agosto | 47 | 4 | 51 |
2020 Julho | 58 | 4 | 62 |
2020 Junho | 60 | 9 | 69 |
2020 Maio | 89 | 7 | 96 |
2020 Abril | 100 | 17 | 117 |
2020 Maro | 141 | 8 | 149 |
2020 Fevereiro | 209 | 35 | 244 |
2020 Janeiro | 88 | 10 | 98 |
2019 Dezembro | 88 | 11 | 99 |
2019 Novembro | 70 | 4 | 74 |
2019 Outubro | 191 | 23 | 214 |
2019 Setembro | 61 | 8 | 69 |
2019 Agosto | 28 | 7 | 35 |
2019 Julho | 24 | 13 | 37 |
2019 Junho | 38 | 5 | 43 |
2019 Maio | 27 | 14 | 41 |
2019 Abril | 40 | 8 | 48 |
2019 Maro | 70 | 9 | 79 |
2019 Fevereiro | 57 | 9 | 66 |
2019 Janeiro | 90 | 4 | 94 |
2018 Dezembro | 78 | 8 | 86 |
2018 Novembro | 73 | 4 | 77 |
2018 Outubro | 138 | 15 | 153 |
2018 Setembro | 147 | 10 | 157 |
2018 Agosto | 372 | 19 | 391 |
2018 Julho | 286 | 23 | 309 |
2018 Junho | 248 | 15 | 263 |
2018 Maio | 340 | 40 | 380 |
2018 Abril | 224 | 19 | 243 |
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2018 Fevereiro | 97 | 14 | 111 |
2018 Janeiro | 135 | 3 | 138 |
2017 Dezembro | 96 | 11 | 107 |
2017 Novembro | 160 | 13 | 173 |
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2017 Agosto | 114 | 17 | 131 |
2017 Julho | 111 | 9 | 120 |
2017 Junho | 179 | 29 | 208 |
2017 Maio | 162 | 17 | 179 |
2017 Abril | 107 | 11 | 118 |
2017 Maro | 153 | 45 | 198 |
2017 Fevereiro | 326 | 15 | 341 |
2017 Janeiro | 116 | 11 | 127 |
2016 Dezembro | 111 | 14 | 125 |
2016 Novembro | 196 | 16 | 212 |
2016 Outubro | 170 | 14 | 184 |
2016 Setembro | 284 | 11 | 295 |
2016 Agosto | 132 | 10 | 142 |
2016 Julho | 96 | 8 | 104 |
2016 Junho | 13 | 13 | 26 |
2016 Maio | 37 | 5 | 42 |
2016 Abril | 251 | 5 | 256 |
2016 Maro | 202 | 15 | 217 |
2016 Fevereiro | 169 | 28 | 197 |
2016 Janeiro | 159 | 21 | 180 |
2015 Dezembro | 167 | 15 | 182 |
2015 Novembro | 173 | 14 | 187 |
2015 Outubro | 180 | 17 | 197 |
2015 Setembro | 190 | 22 | 212 |
2015 Agosto | 156 | 27 | 183 |
2015 Julho | 185 | 20 | 205 |
2015 Junho | 155 | 13 | 168 |
2015 Maio | 190 | 13 | 203 |
2015 Abril | 180 | 29 | 209 |
2015 Maro | 139 | 13 | 152 |
2015 Fevereiro | 160 | 12 | 172 |
2015 Janeiro | 105 | 8 | 113 |
2014 Dezembro | 106 | 19 | 125 |
2014 Novembro | 159 | 23 | 182 |
2014 Outubro | 199 | 19 | 218 |
2014 Setembro | 182 | 28 | 210 |
2014 Agosto | 163 | 24 | 187 |
2014 Julho | 168 | 15 | 183 |
2014 Junho | 146 | 25 | 171 |
2014 Maio | 174 | 12 | 186 |
2014 Abril | 67 | 10 | 77 |
2014 Maro | 317 | 23 | 340 |
2014 Fevereiro | 265 | 14 | 279 |
2014 Janeiro | 236 | 19 | 255 |
2013 Dezembro | 188 | 18 | 206 |
2013 Novembro | 247 | 26 | 273 |
2013 Outubro | 201 | 22 | 223 |
2013 Setembro | 160 | 20 | 180 |
2013 Agosto | 138 | 33 | 171 |
2013 Julho | 112 | 24 | 136 |
2013 Junho | 98 | 27 | 125 |
2013 Maio | 105 | 27 | 132 |
2013 Abril | 115 | 36 | 151 |
2013 Maro | 110 | 58 | 168 |
2013 Fevereiro | 54 | 32 | 86 |