Informação da revista
Vol. 37. Núm. 11.
Páginas 949-950 (novembro 2018)
Vol. 37. Núm. 11.
Páginas 949-950 (novembro 2018)
Imagem em Cardiologia
Open Access
Cardiopatia congénita complexa com ausência de artérias pulmonares
Complex congenital heart disease with absent pulmonary arteries
Visitas
7469
Jorge Abreu Ferreiraa,
Autor para correspondência
jorgeabreuferreira@gmail.com

Autor para correspondência.
, Sandra Pereirab, João Sarmentoc, Sofia Granjaa, António J. Madureirad, Maria João Baptistac
a Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Trás‐os‐Montes e Alto Douro, Vila Real, Portugal
b Serviço de Pediatria, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar de São João, Porto, Portugal
c Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar de São João, Porto, Portugal
d Serviço de Radiologia, Centro Hospitalar de São João, Porto, Portugal
Este item recebeu

Under a Creative Commons license
Informação do artigo
Texto Completo
Baixar PDF
Estatísticas
Figuras (3)
Mostrar maisMostrar menos
Texto Completo

Menina de seis anos, natural da Guiné‐Bissau, com antecedentes de dispneia para pequenos esforços, infeções respiratórias de repetição e insuficiente aquisição ponderal. Foi admitida em centro de referência em Portugal por suspeita de tetralogia de Fallot para possível intervenção cirúrgica. Ao exame objetivo com cianose basal com baqueteamento digital, oximetria de pulso entre 30‐50%, auscultação pulmonar sem sopros e pulsos normais.

Fez ecocardiograma que revelou cardiopatia complexa cianótica caracterizada por transposição das grandes artérias (TGA), atrésia pulmonar, comunicação interventricular de entrada grande e artérias colaterais sistémico‐pulmonares, sem artérias pulmonares visualizáveis e persistência de veia cava superior esquerda, com seio coronário dilatado (Figura 1).

Figura 1.

Ecocardiograma. A) Janela ecográfica de quatro câmaras, onde se visualiza comunicação interventricular de grande dimensão e seio coronário muito dilatado. B) Arco aórtico, onde se visualiza origem de duas MAPCAs.

(0.11MB).

O cateterismo cardíaco confirmou a existência de colaterais com origem nos troncos supra‐aórticos, a ausência de artérias pulmonares centrais e a justaposição esquerda dos apêndices auriculares (Figura 2). A angiotomografia mostrou três major aortopulmonary collateral arteries (MAPCAs), destacou‐se uma com origem na vertente superior do arco aórtico, com estenose grave na sua origem e dilatação pós‐estenótica. Revelou ainda ausência de artérias pulmonares, comunicação interventricular de 25mm e normal drenagem das veias pulmonares na aurícula esquerda (Figura 3).

Figura 2.

Angiografia cardíaca. A) Emergência de MAPCA de maior calibre, ligeiramente tortuosa. B) Justaposição esquerda de apêndices auriculares.

(0.18MB).
Figura 3.

Angiotomografia cardíaca que evidencia MAPCA de maior calibre com estenose na sua porção proximal.

(0.22MB).

Os autores apresentam uma cardiopatia complexa rara, com diagnóstico tardio, que continua a ser uma realidade em países com menos recursos. A presença de MAPCAs permitiu a sobrevivência. Contudo, tal como é evolução natural, a sua estenose condicionou agravamento progressivo.

A resolução cirúrgica depende da unifocalização de MAPCAs, é de complexidade elevada, atende à completa ausência de artérias pulmonares e TGA, pelo que o seu prognóstico é muito reservado.

Conflitos de interesse

Os autores declaram não haver conflitos de interesse.

Copyright © 2018. Sociedade Portuguesa de Cardiologia
Baixar PDF
Idiomas
Revista Portuguesa de Cardiologia
Opções de artigo
Ferramentas
en pt

Are you a health professional able to prescribe or dispense drugs?

Você é um profissional de saúde habilitado a prescrever ou dispensar medicamentos

Ao assinalar que é «Profissional de Saúde», declara conhecer e aceitar que a responsável pelo tratamento dos dados pessoais dos utilizadores da página de internet da Revista Portuguesa de Cardiologia (RPC), é esta entidade, com sede no Campo Grande, n.º 28, 13.º, 1700-093 Lisboa, com os telefones 217 970 685 e 217 817 630, fax 217 931 095 e com o endereço de correio eletrónico revista@spc.pt. Declaro para todos os fins, que assumo inteira responsabilidade pela veracidade e exatidão da afirmação aqui fornecida.