Imagem em Cardiologia
Cardiopatia congénita complexa com ausência de artérias pulmonares
Complex congenital heart disease with absent pulmonary arteries
Jorge Abreu Ferreiraa,
, Sandra Pereirab, João Sarmentoc, Sofia Granjaa, António J. Madureirad, Maria João Baptistac
Autor para correspondência
a Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar de Trás‐os‐Montes e Alto Douro, Vila Real, Portugal
b Serviço de Pediatria, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar de São João, Porto, Portugal
c Serviço de Cardiologia Pediátrica, Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar de São João, Porto, Portugal
d Serviço de Radiologia, Centro Hospitalar de São João, Porto, Portugal
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Foi admitida em centro de referência em Portugal por suspeita de tetralogia de Fallot para possível intervenção cirúrgica. Ao exame objetivo com cianose basal com baqueteamento digital, oximetria de pulso entre 30‐50%, auscultação pulmonar sem sopros e pulsos normais.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fez ecocardiograma que revelou cardiopatia complexa cianótica caracterizada por transposição das grandes artérias (TGA), atrésia pulmonar, comunicação interventricular de entrada grande e artérias colaterais sistémico‐pulmonares, sem artérias pulmonares visualizáveis e persistência de veia cava superior esquerda, com seio coronário dilatado (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O cateterismo cardíaco confirmou a existência de colaterais com origem nos troncos supra‐aórticos, a ausência de artérias pulmonares centrais e a justaposição esquerda dos apêndices auriculares (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>). A angiotomografia mostrou três <span class="elsevierStyleItalic">major aortopulmonary collateral arteries</span> (MAPCAs), destacou‐se uma com origem na vertente superior do arco aórtico, com estenose grave na sua origem e dilatação pós‐estenótica. Revelou ainda ausência de artérias pulmonares, comunicação interventricular de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm e normal drenagem das veias pulmonares na aurícula esquerda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores apresentam uma cardiopatia complexa rara, com diagnóstico tardio, que continua a ser uma realidade em países com menos recursos. A presença de MAPCAs permitiu a sobrevivência. Contudo, tal como é evolução natural, a sua estenose condicionou agravamento progressivo.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A resolução cirúrgica depende da unifocalização de MAPCAs, é de complexidade elevada, atende à completa ausência de artérias pulmonares e TGA, pelo que o seu prognóstico é muito reservado.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflitos de interesse</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram não haver conflitos de interesse.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflitos de interesse" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2018-01-02" "fechaAceptado" => "2018-03-26" "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 741 "Ancho" => 2167 "Tamanyo" => 116814 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Ecocardiograma. A) Janela ecográfica de quatro câmaras, onde se visualiza comunicação interventricular de grande dimensão e seio coronário muito dilatado. B) Arco aórtico, onde se visualiza origem de duas MAPCAs.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1094 "Ancho" => 2000 "Tamanyo" => 185676 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Angiografia cardíaca. A) Emergência de MAPCA de maior calibre, ligeiramente tortuosa. 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|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 7 | 4 | 11 |
| 2024 Outubro | 46 | 23 | 69 |
| 2024 Setembro | 82 | 27 | 109 |
| 2024 Agosto | 82 | 20 | 102 |
| 2024 Julho | 55 | 34 | 89 |
| 2024 Junho | 50 | 22 | 72 |
| 2024 Maio | 49 | 30 | 79 |
| 2024 Abril | 62 | 44 | 106 |
| 2024 Maro | 69 | 23 | 92 |
| 2024 Fevereiro | 84 | 27 | 111 |
| 2024 Janeiro | 56 | 31 | 87 |
| 2023 Dezembro | 43 | 35 | 78 |
| 2023 Novembro | 81 | 37 | 118 |
| 2023 Outubro | 65 | 20 | 85 |
| 2023 Setembro | 78 | 19 | 97 |
| 2023 Agosto | 101 | 22 | 123 |
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| 2023 Junho | 86 | 29 | 115 |
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| 2023 Fevereiro | 102 | 26 | 128 |
| 2023 Janeiro | 64 | 22 | 86 |
| 2022 Dezembro | 86 | 24 | 110 |
| 2022 Novembro | 107 | 32 | 139 |
| 2022 Outubro | 94 | 27 | 121 |
| 2022 Setembro | 98 | 41 | 139 |
| 2022 Agosto | 101 | 35 | 136 |
| 2022 Julho | 76 | 41 | 117 |
| 2022 Junho | 40 | 34 | 74 |
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| 2022 Maro | 63 | 43 | 106 |
| 2022 Fevereiro | 74 | 34 | 108 |
| 2022 Janeiro | 95 | 36 | 131 |
| 2021 Dezembro | 53 | 29 | 82 |
| 2021 Novembro | 71 | 40 | 111 |
| 2021 Outubro | 92 | 46 | 138 |
| 2021 Setembro | 99 | 39 | 138 |
| 2021 Agosto | 96 | 38 | 134 |
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| 2021 Junho | 61 | 16 | 77 |
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| 2021 Janeiro | 64 | 17 | 81 |
| 2020 Dezembro | 56 | 9 | 65 |
| 2020 Novembro | 80 | 23 | 103 |
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| 2020 Setembro | 70 | 17 | 87 |
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| 2020 Janeiro | 79 | 15 | 94 |
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| 2019 Agosto | 72 | 12 | 84 |
| 2019 Julho | 78 | 14 | 92 |
| 2019 Junho | 76 | 23 | 99 |
| 2019 Maio | 63 | 27 | 90 |
| 2019 Abril | 61 | 25 | 86 |
| 2019 Maro | 50 | 19 | 69 |
| 2019 Fevereiro | 29 | 18 | 47 |
| 2019 Janeiro | 40 | 15 | 55 |
| 2018 Dezembro | 49 | 35 | 84 |
| 2018 Novembro | 13 | 20 | 33 |
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