Lactente, sexo feminino, quatro meses, natural dos Açores, filha de pais não consanguíneos. Gravidez de termo, vigiada, sem intercorrências. Cariótipo normal. Parto eutócico, sem intercorrências. Índice de Apgar 5/9/10. Internada na unidade de cuidados intensivos às duas horas de vida por hipoxemia e sopro sistólico grau IV/VI. Diagnóstico por telemedicina de tetralogia de Fallot (ToF) com agenesia da válvula pulmonar, no primeiro dia de vida. Transferida para o Hospital Santa Cruz com 3,695kg (percentil<5) para se proceder à correção cirúrgica da cardiopatia cianótica. Apresentava ligeira palidez e polipneia acentuada, com sopro sistólico e diastólico no bordo esquerdo do esterno. O ecocardiograma revelou comunicação interventricular (CIV) não restritiva perimembranosa com cavalgamento da aorta em cerca de 50%; estenose infundibular por desvio ântero‐cefálico do septo infundibular e banda muscular; hipoplasia do anel pulmonar e agenesia da válvula com substituição dos folhetos por massas granulomatosas, condicionando obstáculo grave (gradiente pico ventrículo direito [vd])/artéria pulmonar [ap] de 100mmHg) e insuficiência pulmonar major (livre); dilatação aneurismática do tronco e ramos da ap (ap tronco com 15mm, ap direita com 25mm e ap esquerda com 22mm); achados compatíveis com ToF com agenesia da válvula pulmonar. Submetida a correção total: encerramento de CIV, alargamento do infundíbulo do vd, colocação de conduto vd‐ap monocusp e plastia de redução do tronco e ambos os ramos da ap com translocação das grandes artérias (manobra de Lecompte). A cirurgia decorreu sem incidentes. Óbito cerca de 56 horas pós‐operatório por falência respiratória (Figuras 1–3).

Figura 1.

Ecocardiografia transtorácica, plano subcostal quatro câmaras: dilatação aneurismática do ramo direito da artéria pulmonar (apd) que comprime a aurícula esquerda (ae).

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Figura 2.

Ecocardiografia transtorácica, plano paraesternal eixo longo: comunicação interventricular perimembranosa com cavalgamento aórtico de cerca de 50%; dilatação aneurismática do ramo direito da artéria pulmonar (apd) que comprime a aurícula esquerda (ae).

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Figura 3.

Ecocardiografia transtorácica, plano paraesternal eixo curto: dilatação aneurismática do tronco da artéria pulmonar (apt) e ramos esquerdo (ape) e direito (apd) (apt=15mm, ape=22mm, apd=25mm).

(0.09MB).