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subdiagnosticada&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas mais frequentes s&#227;o a insufici&#234;ncia card&#237;aca&#44; as arritmias ventriculares e os fen&#243;menos tromboemb&#243;licos&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico &#233; tradicionalmente efetuado por ecocardiograma&#44; embora a resson&#226;ncia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41; esteja a assumir um papel cada vez mais relevante neste dom&#237;nio&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de o interesse crescente despertado por esta cardiomiopatia&#44; a sua hist&#243;ria natural &#233; pouco clara e a melhor estrat&#233;gia terap&#234;utica ainda est&#225; por definir&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabalho tem por objetivo descrever a popula&#231;&#227;o de doentes com NCIVE seguidos no nosso centro&#44; no que refere &#224; sua apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica&#44; diagn&#243;stico&#44; estratifica&#231;&#227;o de risco&#44; terap&#234;utica institu&#237;da e evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica&#46; Paralelamente&#44; procede-se &#224; discuss&#227;o da literatura atual mais relevante acerca deste tema&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Material e m&#233;todos</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analisamos retrospetivamente os registos cl&#237;nicos dos doentes com o diagn&#243;stico de NCIVE seguidos na consulta externa de Cardiologia do nosso hospital&#44; at&#233; dezembro de 2011&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Todos os doentes foram avaliados por ecocardiograma bidimensional com Doppler codificado a cor &#40;ecocardi&#243;grafos <span class="elsevierStyleItalic">iE33&#44; Philips Medical Systems</span>&#41;&#46; Em todos&#44; o estudo foi complementado com ecocardiografia tridimensional e&#44; num doente&#44; foi utilizado contraste para exclus&#227;o de trombo intraventricular&#46; Foram considerados os crit&#233;rios de diagn&#243;stico de Jenni&#58; rela&#231;&#227;o entre a espessura da camada n&#227;o compactada e a espessura da camada compactada<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>2 &#40;medidas em s&#237;stole&#41;&#44; presen&#231;a de numerosas trabecula&#231;&#245;es proeminentes e de recessos intertrabeculares profundos preenchidos por sangue da cavidade ventricular &#40;demonstrado no Doppler a cor&#41;&#44; aus&#234;ncia de anomalias estruturais card&#237;acas associadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em todos os doentes&#44; o diagn&#243;stico foi confirmado por RMN <span class="elsevierStyleItalic">&#40;1&#46;5-Tesla Magneton Symphony&#44; Siemens Medical Solutions&#41;</span>&#46; Foram utilizados os crit&#233;rios de Petersen&#58; 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para estratifica&#231;&#227;o de risco arr&#237;tmico ficou &#224; considera&#231;&#227;o do m&#233;dico assistente&#46; O protocolo de estimula&#231;&#227;o el&#233;trica programada pr&#233;-estabelecido consistiu em dois ciclos base e dois extraest&#237;mulos prolongados at&#233; ao per&#237;odo refrat&#225;rio ventricular ou at&#233; ao acoplamento m&#237;nimo de 200 mseg&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A todos os doentes foi proposto o rastreio ecocardiogr&#225;fico dos familiares em primeiro grau&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os doentes &#237;ndex com formas familiares de NCIVE realizaram estudo gen&#233;tico com pesquisa de muta&#231;&#245;es nos genes TAZ e LDB3&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tempo mediano de seguimento foi de 36&#44;5 meses &#40;8-53 meses&#41;&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Resultados</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">At&#233; dezembro de 2011&#44; foram diagnosticados 10 doentes &#40;primeiro caso em julho de 2007&#41;&#44; todos de ra&#231;a caucasiana&#44; 6 do sexo masculino &#40;60&#37;&#41;&#44; com idade mediana de 48 anos &#40;13-72 anos&#41;&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#192; data do diagn&#243;stico&#44; 4 doentes apresentavam queixas de insufici&#234;ncia card&#237;aca&#58; um encontrava-se em classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> da <span class="elsevierStyleItalic">New York Heart Association</span> &#40;NYHA&#41; e 3 em classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#46; Nos restantes doentes&#44; a indica&#231;&#227;o para realiza&#231;&#227;o de ecocardiograma foi diversa &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">Tabela 1</a>&#41;&#46; Uma jovem de 18 anos referia epis&#243;dios de s&#237;ncope&#44; tendo sido documentado um epis&#243;dio de taquicardia ventricular &#40;TV&#41; monom&#243;rfica sustentada numa prova de esfor&#231;o&#46; Dois doentes apresentavam queixas de palpita&#231;&#245;es&#44; tendo sido documentada fibrilha&#231;&#227;o auricular &#40;FA&#41; parox&#237;stica num deles e n&#227;o se identificando nenhuma arritmia no outro&#46; Um doente referia queixas de dor tor&#225;cica at&#237;pica&#46; Um adolescente de 13 anos foi diagnosticado na sequ&#234;ncia de uma avalia&#231;&#227;o m&#233;dico-desportiva&#46; Um doente foi identificado atrav&#233;s do rastreio familiar de um caso &#237;ndex&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum dos doentes tinha hist&#243;ria familiar de cardiomiopatia ou morte s&#250;bita card&#237;aca&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 3 doentes observaram-se dismorfias faciais &#40;palato arqueado&#44; implanta&#231;&#227;o baixa dos pavilh&#245;es auriculares&#44; proemin&#234;ncia da regi&#227;o frontal&#41;&#44; sendo que os tr&#234;s apresentavam formas familiares de NCIVE&#46; N&#227;o se encontraram doen&#231;as neuromusculares associadas &#40;embora apenas tr&#234;s doentes tenham sido avaliados por um neurologista&#41;&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No que se refere aos achados ecocardiogr&#225;ficos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">Tabela 2</a>&#41;&#44; seis doentes apresentavam dilata&#231;&#227;o do VE&#44; sendo ligeira em dois casos e moderada nos restantes quatro&#46; Sete doentes evidenciavam hipocin&#233;sia global do VE com depress&#227;o da sua fun&#231;&#227;o sist&#243;lica &#40;ligeira num doente&#44; moderada em quatro e grave em dois&#41;&#46; A regi&#227;o mais frequentemente envolvida pela n&#227;o compacta&#231;&#227;o foi o &#225;pex&#44; seguida das paredes posterior e lateral&#44; com um atingimento preferencial dos segmentos m&#233;dio e apical&#46; Em dois casos&#44; a hipertrabecula&#231;&#227;o envolvia tamb&#233;m o &#225;pex do ventr&#237;culo direito &#40;VD&#41;&#46; A espessura das paredes ventriculares encontrava-se dentro dos limites normais ou ligeiramente aumentada&#46; Cinco doentes apresentavam dilata&#231;&#227;o da aur&#237;cula esquerda&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na avalia&#231;&#227;o por RMN&#44; foi observada a presen&#231;a de realce tardio com <span class="elsevierStyleItalic">gadolinium</span> em dois doentes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">Tabela 3</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos sete doentes submetidos a coronariografia por TCMD ou cateterismo card&#237;aco&#44; apenas um apresentava doen&#231;a coron&#225;ria &#40;les&#227;o &#250;nica de 70&#37; na art&#233;ria circunflexa proximal&#41;&#46; Este doente foi submetido a uma cintigrafia de perfus&#227;o mioc&#225;rdica&#44; que n&#227;o revelou defeitos de perfus&#227;o em repouso e em esfor&#231;o&#44; tendo sido considerado que a doen&#231;a coron&#225;ria encontrada n&#227;o justificava a dilata&#231;&#227;o e compromisso da fun&#231;&#227;o do VE&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O ECG basal mostrava altera&#231;&#245;es em sete doentes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">Tabela 3</a>&#41;&#46; As anomalias mais frequentemente encontradas foram as perturba&#231;&#245;es da condu&#231;&#227;o intraventricular esquerda &#40;bloqueio completo de ramo esquerdo e bloqueio de fasc&#237;culo anterior esquerdo&#41;&#46; Foram tamb&#233;m observadas altera&#231;&#245;es da repolariza&#231;&#227;o ventricular&#44; crit&#233;rios de hipertrofia ventricular esquerda&#44; bloqueio auriculoventricular de primeiro grau e ondas Q patol&#243;gicas&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A monitoriza&#231;&#227;o ambulat&#243;ria por Holter revelou extrassistolia ventricular frequente em dois doentes e curtos per&#237;odos isolados de taquicardia ventricular n&#227;o sustentada &#40;TVNS&#41; em outros dois doentes&#46; Um doente apresentava per&#237;odos de FA parox&#237;stica&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Quatro doentes realizaram prova cardiopulmonar&#44; que demonstrou uma capacidade funcional normal em todos os casos&#44; com um VO2 pico mediano de 36<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml&#47;kg&#47;min &#40;21-53&#41; e um atingimento mediano de 116&#37; do valor preditivo &#40;90-123&#41;&#46; De salientar que 3 destes doentes apresentavam depress&#227;o da fun&#231;&#227;o sist&#243;lica do VE&#46; Outros 3 doentes realizaram prova de esfor&#231;o&#44; com boa toler&#226;ncia ao exerc&#237;cio e aus&#234;ncia de arritmias&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cinco doentes foram submetidos a EEF para estratifica&#231;&#227;o de risco arr&#237;tmico &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">Tabela 3</a>&#41;&#46; Dos restantes&#44; dois foram referenciados diretamente para implanta&#231;&#227;o de cardioversor-desfibrilhador &#40;CDI&#41; por disfun&#231;&#227;o ventricular &#40;DV&#41; esquerda grave&#44; 2 n&#227;o realizaram EEF por decis&#227;o do m&#233;dico assistente e um por recusa do pr&#243;prio doente&#46; Ap&#243;s estimula&#231;&#227;o el&#233;trica programada segundo o protocolo pr&#233;-estabelecido&#44; foi induzida TV polim&#243;rfica sincopal em 2 doentes &#40;um com TV monom&#243;rfica sustentada espont&#226;nea j&#225; documentada&#59; o outro sem arritmias documentadas&#44; com DV moderada&#44; assintom&#225;tico&#41;&#46; Nos restantes doentes&#44; n&#227;o foi induzida qualquer arritmia&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O rastreio ecocardiogr&#225;fico de familiares em primeiro grau foi positivo em dois casos &#40;o pai de um doente &#237;ndex foi diagnosticado desta forma e encontra-se inclu&#237;do nesta s&#233;rie&#59; a filha de outro doente &#237;ndex&#44; na altura com sete anos de idade&#44; foi referenciada a uma consulta de cardiologia pedi&#225;trica e&#44; portanto&#44; foi exclu&#237;da desta s&#233;rie&#41;&#46; Conv&#233;m referir que o rastreio n&#227;o foi completo em todas as fam&#237;lias devido &#224; recusa de alguns elementos&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo gen&#233;tico&#44; realizado nos 2 doentes &#237;ndex com formas familiares de NCIVE&#44; foi negativo num caso e encontra-se em curso no outro&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No que se refere &#224; terap&#234;utica institu&#237;da&#44; todos os doentes com depress&#227;o moderada ou grave da fun&#231;&#227;o sist&#243;lica do VE e&#47;ou fibrilha&#231;&#227;o auricular iniciaram hipocoagula&#231;&#227;o oral&#46; Os restantes doentes &#40;exceto um adolescente com 13 anos&#41; foram submetidos a antiagrega&#231;&#227;o plaquet&#225;ria com &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#46; Todos receberam terap&#234;utica para insufici&#234;ncia card&#237;aca de acordo com o estado da arte&#46; Quatro doentes foram submetidos a implanta&#231;&#227;o de CDI&#58; um em contexto de preven&#231;&#227;o secund&#225;ria &#40;TV espont&#226;nea&#44; reprodut&#237;vel no EEF&#41; e tr&#234;s em contexto de preven&#231;&#227;o prim&#225;ria &#40;dois por DV esquerda grave e um por TV indut&#237;vel no EEF&#41;&#46; Os restantes doentes mantiveram vigil&#226;ncia cl&#237;nica com realiza&#231;&#227;o peri&#243;dica de Holter&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ap&#243;s um per&#237;odo de seguimento mediano de 36&#44;5 meses &#40;8-53 meses&#41;&#44; a sobrevida foi de 100&#37;&#46; Os doentes assintom&#225;ticos na altura do diagn&#243;stico permaneceram assintom&#225;ticos e&#44; dos 4 doentes com insufici&#234;ncia card&#237;aca&#44; 3 mantiveram-se est&#225;veis &#40;classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#41; e um melhorou com a terap&#234;utica &#40;transitou da classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> para a classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#41;&#46; A avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica seriada n&#227;o mostrou progress&#227;o da DV esquerda&#46; N&#227;o se registaram eventos tromboemb&#243;licos&#46; Aos 32 meses de seguimento&#44; foi documentada uma terapia apropriada do CDI no doente tratado em preven&#231;&#227;o secund&#225;ria&#46; N&#227;o se observaram terapias &#40;apropriadas e inapropriadas&#41; nos doentes tratados em preven&#231;&#227;o prim&#225;ria&#44; tendo sido registados curtos per&#237;odos de TVNS assintom&#225;tica em todos eles&#46; Nos doentes em vigil&#226;ncia cl&#237;nica n&#227;o se registaram taquiarritmias ventriculares&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discuss&#227;o</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de a nossa experi&#234;ncia relativamente &#224; NCIVE ser&#44; ainda&#44; recente e limitada&#44; a decis&#227;o de a publicar prende-se com a necessidade de contribuir para a caracteriza&#231;&#227;o desta miocardiopatia&#44; nomeadamente&#44; no que se refere &#224; popula&#231;&#227;o portuguesa&#46; Trata-se de uma s&#233;rie algo heterog&#233;nea na forma como foi estudada e orientada&#44; o que reflete a aus&#234;ncia de recomenda&#231;&#245;es universais relativas &#224; abordagem desta patologia&#46; Por este motivo&#44; fazemos o contraponto com o que mais recentemente tem sido publicado na literatura acerca do assunto&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A &#171;persist&#234;ncia de sinusoides no mioc&#225;rdio ventricular&#187; foi inicialmente descrita em associa&#231;&#227;o a cardiopatias cong&#233;nitas com obstru&#231;&#227;o dos tratos de sa&#237;da ventriculares ou atresia das v&#225;lvulas semilunares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46; Nestes casos&#44; foi sugerido que a sobrecarga de press&#227;o intraventricular impediria a regress&#227;o dos sinusoides mioc&#225;rdicos embrion&#225;rios&#44; resultando em recessos intertrabeculares em comunica&#231;&#227;o com a cavidade ventricular e com a circula&#231;&#227;o coron&#225;ria&#46; A primeira descri&#231;&#227;o de &#171;persist&#234;ncia isolada de sinusoides mioc&#225;rdicos&#187; remonta a 1984&#44; quando Engberding e Bender descreveram esta morfologia mioc&#225;rdica na aus&#234;ncia de outros defeitos card&#237;acos que justificassem o desenvolvimento anormal do mioc&#225;rdio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; A designa&#231;&#227;o de &#171;n&#227;o compacta&#231;&#227;o isolada do mioc&#225;rdio ventricular esquerdo&#187; foi introduzida em 1990 por Chin et al&#46; e sugere como mecanismo etiol&#243;gico prov&#225;vel uma perturba&#231;&#227;o do normal processo de compacta&#231;&#227;o do mioc&#225;rdio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Durante o desenvolvimento embriol&#243;gico precoce&#44; o mioc&#225;rdio consiste numa rede &#171;esponjosa&#187; de fibras entrela&#231;adas em trab&#233;culas e recessos intertrabeculares que comunicam com a cavidade do ventr&#237;culo&#44; de onde prov&#233;m o seu suprimento sangu&#237;neo&#46; Entre a quinta e a oitava semanas de vida embrion&#225;ria decorre a compacta&#231;&#227;o gradual do mioc&#225;rdio&#44; que se inicia do epic&#225;rdio para o endoc&#225;rdio e da base para o &#225;pex&#46; A circula&#231;&#227;o coron&#225;ria epic&#225;rdica desenvolve-se concomitantemente e os recessos intertrabeculares s&#227;o reduzidos a capilares&#46; Uma interrup&#231;&#227;o geneticamente determinada deste processo tem sido considerada como o mecanismo respons&#225;vel pela NCIVE&#46; Alguns autores t&#234;m descrito casos de NCIVE aparentemente adquirida&#44; sobretudo em associa&#231;&#227;o a doen&#231;as neuromusculares&#44; sugerindo que este poder&#225; n&#227;o ser o &#250;nico mecanismo patog&#233;nico envolvido<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8&#8211;11</span></a>&#46; No entanto&#44; mesmo nestas situa&#231;&#245;es&#44; o fen&#243;tipo de n&#227;o compacta&#231;&#227;o poder&#225; desenvolver-se em resposta a certos est&#237;mulos apenas em indiv&#237;duos geneticamente predispostos ou com uma estrutura mioc&#225;rdica espec&#237;fica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de ainda estar inclu&#237;da no grupo das cardiomiopatias n&#227;o classificadas segundo a Organiza&#231;&#227;o Mundial de Sa&#250;de<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#44; mais recentemente a <span class="elsevierStyleItalic">American Heart Association</span> classificou-a como uma cardiomiopatia prim&#225;ria gen&#233;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O processo de normal compacta&#231;&#227;o &#233; mais completo no VE do que no VD&#44; o que confere a este &#250;ltimo uma apar&#234;ncia mais trabeculada&#46; Por este motivo&#44; a distin&#231;&#227;o entre variantes normais e formas patol&#243;gicas de n&#227;o compacta&#231;&#227;o no VD &#233; mais dif&#237;cil e diversos autores optam por restringir o diagn&#243;stico de n&#227;o compacta&#231;&#227;o ao VE<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;15</span></a>&#46;</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A verdadeira preval&#234;ncia da NCIVE &#233; desconhecida&#44; sendo habitualmente considerado que se encontra subdiagnosticada&#46; Estudos observacionais reportaram uma preval&#234;ncia inferior a 0&#44;14&#37; em adultos referenciados para ecocardiograma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16</span></a>&#46;</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na nossa s&#233;rie&#44; a distribui&#231;&#227;o et&#225;ria &#224; altura do diagn&#243;stico encontra-se entre os 13 e os 72 anos&#44; sendo a maioria do sexo masculino&#46; Apesar de inicialmente descrita como uma patologia rara afetando crian&#231;as&#44; encontram-se descritos na literatura v&#225;rios casos de apresenta&#231;&#227;o tardia na vida adulta&#46; Os homens parecem ser mais afetados do que as mulheres e v&#225;rias explica&#231;&#245;es foram propostas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;17</span></a>&#46; Por um lado&#44; existem formas com hereditariedade ligada ao cromossoma X&#46; Por outro lado&#44; &#233; poss&#237;vel que as mulheres sejam afetadas por formas mais graves&#44; logo&#44; com uma mortalidade precoce mais elevada&#44; o que explicaria o predom&#237;nio do sexo feminino encontrado em algumas s&#233;ries pedi&#225;tricas&#46; Outra hip&#243;tese &#233; que os homens sejam mais predispostos ao desenvolvimento de formas adquiridas&#46; Al&#233;m disso&#44; &#233; poss&#237;vel que haja um vi&#233;s de sele&#231;&#227;o na referencia&#231;&#227;o para ecocardiograma&#44; com favorecimento do sexo masculino&#46; &#201; ainda necess&#225;rio considerar que os crit&#233;rios de diagn&#243;stico atuais n&#227;o s&#227;o ajustados ao sexo&#46; Um estudo recente demonstrou existirem diferen&#231;as entre os sexos na localiza&#231;&#227;o e extens&#227;o da n&#227;o compacta&#231;&#227;o&#44; com as mulheres a apresentarem uma maior &#225;rea atingida e envolvendo&#44; preferencialmente&#44; as paredes anterior&#44; lateral e &#237;nfero-posterior&#44; e os homens a evidenciarem uma &#225;rea de n&#227;o compacta&#231;&#227;o mais restrita e&#44; sobretudo&#44; apical&#46; Contudo&#44; as diferen&#231;as encontradas n&#227;o se traduziram em caracter&#237;sticas cl&#237;nicas ou progn&#243;sticos distintos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma quest&#227;o atualmente muito debatida &#233; a limita&#231;&#227;o decorrente da aus&#234;ncia de crit&#233;rios de diagn&#243;stico universalmente aceites&#46; O ecocardiograma transtor&#225;cico tem sido considerado o exame de elei&#231;&#227;o para o diagn&#243;stico da NCIVE&#46; Outras t&#233;cnicas&#44; como o ecocardiograma transesof&#225;gico&#44; o ecocardiograma tridimensional e o ecocardiograma com contraste&#44; podem ser &#250;teis na melhor defini&#231;&#227;o dos contornos do endoc&#225;rdio e no diagn&#243;stico diferencial com cordas tendinosas&#44; m&#250;sculos papilares e bandas musculares&#46; Para al&#233;m de Jenni&#44; cujos crit&#233;rios j&#225; foram previamente referidos &#40;ver m&#233;todos&#41;&#44; outros autores propuseram diferentes crit&#233;rios de diagn&#243;stico ecocardiogr&#225;fico&#46; Chin et al&#46; sugerem que um quociente X&#47;Y&#160;&#8804;&#160;0&#44;5 estabelece o diagn&#243;stico de NCIVE&#44; onde X representa a dist&#226;ncia entre a superf&#237;cie epic&#225;rdica e o fundo de um recesso intertrabecular e Y corresponde &#224; dist&#226;ncia entre a superf&#237;cie epic&#225;rdica e o pico de uma trab&#233;cula &#40;medidas em teledi&#225;stole&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; J&#225; St&#246;llberger et al&#46; prop&#245;em que o diagn&#243;stico de NCIVE pode ser estabelecido quando existem mais de tr&#234;s trabecula&#231;&#245;es com origem na parede do VE &#40;apicais em rela&#231;&#227;o aos m&#250;sculos papilares e vis&#237;veis num &#250;nico plano de imagem&#41; e recessos intertrabeculares perfundidos a partir da cavidade ventricular &#40;visualizados no Doppler a cor&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 2008&#44; Kohli et al&#46; demonstraram que os crit&#233;rios ecocardiogr&#225;ficos propostos por estes tr&#234;s autores apresentam fraca correla&#231;&#227;o entre si e s&#227;o demasiado sens&#237;veis&#44; particularmente nos indiv&#237;duos de ra&#231;a negra<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Neste estudo&#44; Kohli levanta a hip&#243;tese de estarmos a assistir a um sobrediagn&#243;stico de NCIVE&#44; com o perigo de estarmos a submeter indiv&#237;duos normais a exames e terap&#234;uticas desnecess&#225;rios e&#44; eventualmente&#44; delet&#233;rios&#46; Por este motivo&#44; &#233; urgente definir o que s&#227;o os limites do normal padr&#227;o de trabecula&#231;&#227;o do VE&#44; para os diferentes sexos e ra&#231;as&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No nosso centro&#44; optamos por seguir os crit&#233;rios de Jenni por serem os mais frequentemente utilizados&#46; Contudo&#44; confrontamo-nos com a dificuldade em medir a espessura das camadas compactada e n&#227;o compactada de forma rigorosa e reprodut&#237;vel&#44; o que&#44; ali&#225;s&#44; j&#225; tem sido demonstrado por diversos autores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">20&#44;21</span></a>&#46; Por este motivo&#44; todos os doentes foram submetidos a RMN para confirma&#231;&#227;o do diagn&#243;stico&#46; Esta t&#233;cnica&#44; al&#233;m de ter demonstrado uma boa concord&#226;ncia com os achados ecocardiogr&#225;ficos&#44; tem a vantagem de oferecer uma resolu&#231;&#227;o espacial superior&#44; permitindo uma melhor visualiza&#231;&#227;o do &#225;pex e da parede lateral do VE&#44; frequentemente envolvidos pela n&#227;o compacta&#231;&#227;o&#46; Por este motivo&#44; as imagens obtidas por RMN parecem-nos mais adequadas para avalia&#231;&#245;es quantitativas&#46; Os crit&#233;rios tradicionalmente aplicados s&#227;o os propostos por Petersen&#44; j&#225; referidos &#40;ver m&#233;todos&#41;&#46; Em 2010&#44; Jacquier et al&#46; demonstraram que a determina&#231;&#227;o do grau de trabecula&#231;&#227;o do VE&#44; expresso como a massa da camada n&#227;o compactada&#44; pode ser utilizado no diagn&#243;stico da NCIVE&#46; Segundo estes autores&#44; um valor de massa da camada trabeculada superior a 20&#37; da massa global do VE &#233; altamente sens&#237;vel e espec&#237;fico para o diagn&#243;stico de NCIVE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">Figuras 1 e 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Outra vantagem da RMN &#233; a identifica&#231;&#227;o de focos de fibrose subendoc&#225;rdica pelo realce tardio com <span class="elsevierStyleItalic">gadolinium</span>&#44; o que pode ser &#250;til na estratifica&#231;&#227;o do risco arr&#237;tmico destes doentes&#46; Na nossa s&#233;rie&#44; apenas dois doentes apresentavam realce tardio na RMN&#44; n&#227;o tendo sido documentadas arritmias ventriculares malignas em nenhum deles&#46;</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico diferencial faz-se sobretudo com a cardiomiopatia hipertr&#243;fica &#40;CMH&#41; apical e a cardiomiopatia dilatada &#40;CMD&#41;&#46; Uma revis&#227;o dos casos publicados de doentes que n&#227;o foram corretamente diagnosticados na primeira avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica encontrou como diagn&#243;stico inicial&#44; al&#233;m das duas cardiomiopatias j&#225; citadas&#44; a fibroelastose endomioc&#225;rdica&#44; a cardiomiopatia restritiva&#44; a miocardite&#44; trombos do VE&#44; met&#225;stases card&#237;acas&#44; cordas tendinosas aberrantes e abcessos ou hematomas intramioc&#225;rdicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; Por outro lado&#44; est&#227;o descritos casos de hipertrabecula&#231;&#227;o marcada em atletas de alta competi&#231;&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O papel da gen&#233;tica no diagn&#243;stico desta cardiomiopatia n&#227;o &#233;&#44; ainda&#44; muito claro&#46; A NCIVE pode ocorrer de forma espor&#225;dica&#44; mas encontram-se formas familiares em mais de 50&#37; dos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Na nossa s&#233;rie&#44; o rastreio de familiares em primeiro grau &#40;apesar de incompleto&#41; foi positivo em dois de nove casos &#237;ndex &#40;22&#37;&#41;&#46; &#192; semelhan&#231;a de outras cardiomiopatias&#44; a NCIVE &#233; uma entidade geneticamente heterog&#233;nea&#44; estando descritas v&#225;rias muta&#231;&#245;es e diferentes formas de transmiss&#227;o&#46; A forma de transmiss&#227;o mais frequentemente encontrada &#233; a autoss&#243;mica dominante&#44; tendo sido tamb&#233;m descritos casos de hereditariedade ligada ao cromossoma X e hereditariedade mitocondrial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;25</span></a>&#46; A NCIVE tem mostrado variabilidade fenot&#237;pica intrafamiliar e reduzida penetr&#226;ncia&#44; com pessoas que partilham a muta&#231;&#227;o familiar a expressar formas assintom&#225;ticas ou subtis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; Algumas das muta&#231;&#245;es encontradas j&#225; tinham sido descritas em doen&#231;as neuromusculares e em outras cardiomiopatias&#44; nomeadamente&#44; na CMH e na CMD&#46; De facto&#44; os doentes com NCIVE familiar apresentam frequentemente doen&#231;as neuromusculares associadas e s&#227;o encontradas formas de cardiomiopatia hipertr&#243;fica e dilatada nos seus familiares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; Esta sobreposi&#231;&#227;o genot&#237;pica e fenot&#237;pica tem levado alguns autores a considerar que mais do que tr&#234;s entidades distintas&#44; a NCIVE&#44; a CMH e a CMD constituem um <span class="elsevierStyleItalic">continuum</span> de cardiomiopatias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; Teremos de aguardar por mais estudos at&#233; que o papel da gen&#233;tica no diagn&#243;stico e progn&#243;stico destes doentes e&#44; tamb&#233;m&#44; no seguimento dos seus familiares&#44; esteja mais bem definido&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na nossa s&#233;rie&#44; a apresenta&#231;&#227;o cl&#237;nica mais frequente foi a insufici&#234;ncia card&#237;aca&#44; o que est&#225; de acordo com as maiores s&#233;ries publicadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16&#44;29&#8211;31</span></a>&#46; Observaram-se dismorfias faciais em tr&#234;s doentes&#44; dois deles familiares diretos e o terceiro tamb&#233;m com uma forma familiar de NCIVE&#46; Curiosamente&#44; as dismorfias faciais encontram-se descritas&#44; sobretudo&#44; em s&#233;ries pedi&#225;tricas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; J&#225; as s&#233;ries de adultos referem habitualmente uma preval&#234;ncia muito menor de dismorfias faciais ou n&#227;o as referem de todo&#44; o que sugere que talvez n&#227;o sejam sistematicamente pesquisadas&#46; Neste grupo de doentes&#44; n&#227;o foram observadas doen&#231;as neuromusculares&#46; Esta associa&#231;&#227;o frequente leva alguns autores a recomendar a avalia&#231;&#227;o sistem&#225;tica por um neurologista<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A avalia&#231;&#227;o ecocardiogr&#225;fica revelou disfun&#231;&#227;o sist&#243;lica em sete doentes &#40;70&#37;&#41;&#44; o que est&#225; de acordo com o descrito na literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; Apesar de o VE apresentar dimens&#245;es acima do normal em seis doentes&#44; n&#227;o foi observada dilata&#231;&#227;o grave em nenhum doente&#46; Este aspeto&#44; que tamb&#233;m est&#225; de acordo com o reportado&#44; constitui um crit&#233;rio importante no diagn&#243;stico diferencial com a CMD&#44; que se caracteriza habitualmente por um maior grau de dilata&#231;&#227;o do VE&#44; associado a um maior grau de disfun&#231;&#227;o sist&#243;lica e de dilata&#231;&#227;o da AE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46; Os segmentos mais frequentemente envolvidos pela n&#227;o compacta&#231;&#227;o foram os apicais&#44; seguidos dos segmentos m&#233;dios das paredes posterior e lateral&#46; Esta distribui&#231;&#227;o&#44; tamb&#233;m reportada noutras s&#233;ries&#44; poder&#225; estar relacionada com o anormal desenvolvimento embriol&#243;gico j&#225; referido&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dos sete doentes com compromisso da fun&#231;&#227;o ventricular esquerda&#44; apenas um apresentava doen&#231;a coron&#225;ria e esta n&#227;o era respons&#225;vel pela DV&#46; Diversos estudos com tomografia por emiss&#227;o de positr&#245;es &#40;PET&#41; mostraram a exist&#234;ncia de uma reserva coron&#225;ria diminu&#237;da nos doentes com NCIVE&#44; presumivelmente secund&#225;ria a disfun&#231;&#227;o microvascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46; A identifica&#231;&#227;o de defeitos de perfus&#227;o subendoc&#225;rdica em estudos com RMN e a observa&#231;&#227;o em estudos <span class="elsevierStyleItalic">postmortem</span> de focos de fibrose subendoc&#225;rdica corroboram a teoria de que as anomalias na microcircula&#231;&#227;o coron&#225;ria poder&#227;o contribuir para a disfun&#231;&#227;o contr&#225;til e para a arritmog&#233;nese<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">35&#44;36</span></a>&#46; Uma hip&#243;tese apontada &#233; que estas altera&#231;&#245;es da perfus&#227;o e da reserva coron&#225;ria poder&#227;o estar relacionadas com a incapacidade da microcircula&#231;&#227;o coron&#225;ria em acompanhar o crescimento da massa ventricular ou que haja compress&#227;o do leito coron&#225;rio intramioc&#225;rdico pelo mioc&#225;rdio hipertrofiado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46; Por outro lado&#44; a marcada trabecula&#231;&#227;o do VE pode comprometer igualmente a fun&#231;&#227;o diast&#243;lica&#44; ao condicionar um relaxamento anormal e um enchimento restritivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O ECG &#233; anormal na maioria dos doentes com NCIVE&#44; sendo as altera&#231;&#245;es mais frequentemente encontradas os defeitos de condu&#231;&#227;o intraventricular esquerda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#44; o que tamb&#233;m se verificou na nossa s&#233;rie&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi documentada taquicardia ventricular em tr&#234;s doentes &#40;30&#37;&#41;&#58; dois epis&#243;dios de TVNS na monitoriza&#231;&#227;o por Holter de dois doentes e um epis&#243;dio de TV monom&#243;rfica sustentada na prova de esfor&#231;o de outro doente&#46; Estes achados v&#227;o ao encontro do reportado na literatura&#44; com registos de TV &#40;sustentada e n&#227;o sustentada&#41; a oscilar entre os 20 e os 47&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15&#44;16&#44;29</span></a>&#46; Em contraste com estes resultados&#44; numa s&#233;rie italiana de 238 doentes &#40;adultos e crian&#231;as&#41; foi documentada TV em apenas 4&#44;6&#37; doentes &#40;sustentada em 0&#44;8&#37;&#41;&#44; ao longo de um seguimento m&#233;dio de quatro anos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46; Por outro lado&#44; a morte s&#250;bita card&#237;aca &#233; uma das principais causas de morte na NCIVE&#44; ocorrendo em at&#233; 18&#37; dos doentes afetados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Estes dados suportam a hip&#243;tese de que o mioc&#225;rdio n&#227;o compactado pode constituir um substrato altamente arritmog&#233;nico&#46; Os mecanismos propostos incluem a interrup&#231;&#227;o concomitante do desenvolvimento do sistema de condu&#231;&#227;o ou a isquemia progressiva por hipoperfus&#227;o das trab&#233;culas&#46; Por outro lado&#44; os profundos recessos intertrabeculares podem constituir um substrato para a propaga&#231;&#227;o de circuitos de reentrada subjacentes a zonas de cicatriz<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A estratifica&#231;&#227;o de risco arr&#237;tmico nestes doentes &#233; extremamente dif&#237;cil&#44; tanto mais que a ocorr&#234;ncia de taquiarritmias ventriculares malignas tem sido demonstrada em doentes com fun&#231;&#227;o ventricular conservada&#46; A monitoriza&#231;&#227;o peri&#243;dica por Holter &#233; &#250;til&#44; mas insuficiente&#46; A prova de esfor&#231;o poder&#225; ser importante&#44; nomeadamente&#44; nos doentes com sintomas sugestivos de arritmia desencadeados pelo esfor&#231;o&#44; embora n&#227;o seja recomendada por rotina pela maioria dos autores&#46; O papel do EEF na abordagem dos doentes com NCIVE &#233;&#44; ainda&#44; pouco claro e n&#227;o se encontra contemplado nas recomenda&#231;&#245;es europeias e americanas para a abordagem de doentes com arritmias ventriculares e preven&#231;&#227;o de morte s&#250;bita card&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46; Kobza et al&#46; realizaram um estudo retrospetivo em 12 doentes submetidos a implanta&#231;&#227;o de CDI&#44; dos quais sete tinham sido previamente submetidos a EEF por apresentarem sintomas sugestivos de arritmia ou DV esquerda &#40;nos restantes doentes&#44; a decis&#227;o para a implanta&#231;&#227;o do CDI foi tomada com base na exist&#234;ncia de taquiarritmias ventriculares documentadas&#41;&#46; Estes autores verificaram que os tr&#234;s doentes a quem tinha sido induzida TV sustentada ou fibrilha&#231;&#227;o ventricular &#40;FV&#41; durante o EEF tiveram terapias apropriadas do CDI&#46; Nos restantes quatro doentes&#44; em que a estimula&#231;&#227;o el&#233;trica programada n&#227;o induziu nenhuma arritmia ou induziu TVNS&#44; verificou-se apenas uma terapia apropriada &#40;num doente com TVNS induzida&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; Num outro estudo&#44; Steffel et al&#46; analisaram retrospetivamente os resultados de um grupo de 24 doentes com NCIVE submetidos a EEF &#40;segundo o crit&#233;rio do m&#233;dico assistente&#41;&#46; A estimula&#231;&#227;o el&#233;trica programada resultou na indu&#231;&#227;o de TV&#47;FV em quatro doentes e de TVNS em cinco&#46; Durante um seguimento m&#233;dio de cinco anos&#44; registaram-se terapias apropriadas do CDI em tr&#234;s dos nove doentes com arritmias indut&#237;veis no EEF &#40;2 com indu&#231;&#227;o de TV&#47;FV e um com indu&#231;&#227;o de TVNS&#41;&#46; Nos 15 doentes em o EEF foi negativo&#44; n&#227;o foram observados epis&#243;dios de taquiarritmia ventricular ou morte s&#250;bita card&#237;aca&#44; apesar de o tempo de seguimento ser inferior &#40;2&#44;5 anos em m&#233;dia&#41; e de se terem perdido tr&#234;s doentes&#46; Face a estes resultados&#44; os autores sugerem que um EEF negativo poder&#225; identificar os doentes com baixo risco de desenvolverem taquiarritmias ventriculares malignas&#44; embora as limita&#231;&#245;es do estudo &#40;reduzido n&#250;mero de doentes e tempo de seguimento desigual nos 2 grupos&#41; n&#227;o permitam extrair conclus&#245;es acerca do valor preditivo negativo do EEF nos doentes com NCIVE&#46; De referir&#44; ainda&#44; que estes autores n&#227;o encontraram nenhuma caracter&#237;stica cl&#237;nica&#44; eletrocardiogr&#225;fica ou ecocardiogr&#225;fica que fosse preditiva da indutibilidade de taquiarritmias ventriculares no EEF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na nossa s&#233;rie&#44; apenas cinco doentes foram submetidos a EEF&#44; com indu&#231;&#227;o de TV polim&#243;rfica sincopal em dois casos&#46; O protocolo de estimula&#231;&#227;o el&#233;trica utilizado foi deliberadamente pouco agressivo no sentido de selecionar os doentes com baixo limiar de indu&#231;&#227;o de taquiarritmias&#46; Foi implantado um CDI em quatro doentes&#44; tendo sido documentada uma terapia apropriada apenas no doente tratado em preven&#231;&#227;o secund&#225;ria&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No estudo de Kobza&#44; foram observadas terapias apropriadas em 50&#37; dos doentes tratados em preven&#231;&#227;o secund&#225;ria e em 25&#37; dos doentes tratados em preven&#231;&#227;o prim&#225;ria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; Num estudo mais recente englobando 44 doentes com NCIVE portadores de CDI&#44; Caliskan et al&#46; registaram terapias apropriadas em 33&#37; dos doentes tratados em preven&#231;&#227;o secund&#225;ria e em 13&#37; dos doentes tratados em preven&#231;&#227;o prim&#225;ria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46;</p><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No estado atual do conhecimento&#44; e apesar de as recomenda&#231;&#245;es mais recentes permitirem a implanta&#231;&#227;o de CDI em preven&#231;&#227;o prim&#225;ria em doentes com NCIVE &#40;indica&#231;&#227;o classe IIb&#44; n&#237;vel de evid&#234;ncia C&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#44; a maioria dos autores preconiza que sejam seguidas as recomenda&#231;&#245;es atuais de preven&#231;&#227;o prim&#225;ria e secund&#225;ria estabelecidas para as cardiomiopatias n&#227;o isqu&#233;micas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">42&#44;43</span></a>&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento da insufici&#234;ncia card&#237;aca segue tamb&#233;m as recomenda&#231;&#245;es atuais&#46; Em casos de DV esquerda grave e bloqueio de ramo esquerdo&#44; deve ser considerada terapia de ressincroniza&#231;&#227;o card&#237;aca &#40;CRT&#41;&#46; Um estudo recente comparando a contrarremodela&#231;&#227;o ventricular ap&#243;s CRT em doentes com NCIVE e doentes com CMD revelou que&#44; no grupo da NCIVE&#44; a percentagem de super-respondedores era significativamente maior e que o grau de contrarremodela&#231;&#227;o ventricular era tanto maior quanto mais extensa a &#225;rea de n&#227;o compacta&#231;&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46; O transplante card&#237;aco deve ser considerado nos doentes com insufici&#234;ncia card&#237;aca refrat&#225;ria&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Outro aspeto importante no tratamento destes doentes &#233; a preven&#231;&#227;o do tromboembolismo&#46; Na NCIVE&#44; a presen&#231;a de recessos intertrabeculares profundos parece favorecer a estase de sangue com a consequente forma&#231;&#227;o de trombos intraventriculares&#46; As primeiras s&#233;ries publicadas descreviam uma elevada preval&#234;ncia de eventos tromboemb&#243;licos &#40;24 a 38&#37;&#41;&#44; o que levou os seus autores a preconizarem hipocoagula&#231;&#227;o oral para todos os doentes com NCIVE<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7&#44;15</span></a>&#46; Por&#233;m&#44; as s&#233;ries mais recentes registam uma taxa muito menor de tromboembolismo &#40;4 a 9&#37;&#41;&#44; o que tamb&#233;m poder&#225; estar relacionado com o maior n&#250;mero de doentes hipocoagulados destas s&#233;ries &#40;at&#233; 60&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;29</span></a>&#46; Atualmente&#44; a maioria dos autores recomenda a hipocoagula&#231;&#227;o oral apenas para os doentes com DV esquerda grave&#44; fibrilha&#231;&#227;o auricular&#44; trombos intraventriculares ou hist&#243;ria de tromboembolismo sist&#233;mico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;46&#44;47</span></a>&#46; Na nossa s&#233;rie&#44; n&#227;o se verificaram eventos tromboemb&#243;licos nem foram encontrados trombos intraventriculares&#46; Todos os doentes com depress&#227;o moderada a grave da fun&#231;&#227;o sist&#243;lica ou fibrilha&#231;&#227;o auricular foram hipocoagulados&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O progn&#243;stico dos doentes com NCIVE n&#227;o &#233;&#44; ainda&#44; muito claro&#46; Numa das primeiras s&#233;ries publicadas&#44; Oechslin descreve uma taxa de morte ou transplante de 47&#37; aos 44 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; J&#225; Murphy et al&#46; descrevem uma mortalidade de 2&#37; aos 46 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; O progn&#243;stico mais favor&#225;vel reportado nas s&#233;ries mais recentes poder&#225; estar relacionado com o estabelecimento de terap&#234;uticas mais agressivas nos doentes com insufici&#234;ncia card&#237;aca&#44; arritmias e tromboembolismo&#46; Por outro lado&#44; o maior conhecimento da NCIVE por parte da comunidade m&#233;dica&#44; assim como a melhoria das t&#233;cnicas de imagem&#44; resultaram no diagn&#243;stico de um espectro mais alargado de doentes com NCIVE&#44; incluindo doentes assintom&#225;ticos&#44; n&#227;o inclu&#237;dos nas s&#233;ries iniciais<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; T&#234;m sido considerados fatores de mau progn&#243;stico os seguintes&#58; maior di&#226;metro diast&#243;lico do VE na primeira avalia&#231;&#227;o&#44; insufici&#234;ncia card&#237;aca classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span> ou <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> de NYHA&#44; fibrilha&#231;&#227;o auricular permanente e bloqueio de ramo esquerdo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Os doentes com estes fatores de alto risco dever&#227;o ser candidatos a uma estrat&#233;gia terap&#234;utica mais agressiva&#44; incluindo considera&#231;&#227;o para implanta&#231;&#227;o de CDI e avalia&#231;&#227;o para transplante&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conclus&#245;es</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de se tratar de uma cardiomiopatia rara&#44; temos assistido nos &#250;ltimos anos a um crescimento exponencial do n&#250;mero de trabalhos publicados na literatura acerca da NCIVE&#46; Contudo&#44; o conhecimento da verdadeira hist&#243;ria natural desta cardiomiopatia tem sido dificultado pela aus&#234;ncia de grandes s&#233;ries de doentes com seguimento prolongado&#46; Por outro lado&#44; a utiliza&#231;&#227;o de diferentes crit&#233;rios de diagn&#243;stico e a ado&#231;&#227;o de diferentes atitudes terap&#234;uticas tamb&#233;m contribuem para a diferen&#231;a de resultados observada entre as s&#233;ries publicadas&#46; A cria&#231;&#227;o de um registo internacional poder&#225; facilitar a conflu&#234;ncia de informa&#231;&#245;es com vista ao estabelecimento de recomenda&#231;&#245;es universais para o diagn&#243;stico e tratamento destes doentes&#46;</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em resumo&#44; e &#224; luz do conhecimento atual&#44; a NCIVE &#233; uma cardiomiopatia rara cujas principais manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas s&#227;o a insufici&#234;ncia card&#237;aca&#44; as arritmias e o tromboembolismo&#46; O diagn&#243;stico tem sido tradicionalmente estabelecido por ecocardiografia&#44; embora a RMN esteja a ser cada vez mais utilizada&#46; O progn&#243;stico da NCIVE avan&#231;ada &#233; adverso&#44; mas poder&#225; ser melhorado pelo diagn&#243;stico precoce&#44; rastreio sistem&#225;tico das fam&#237;lias afetadas e estrat&#233;gias terap&#234;uticas agressivas nos doentes de alto risco&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Prote&#231;&#227;o de pessoas e animais</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investiga&#231;&#227;o n&#227;o se realizaram experi&#234;ncias em seres humanos e&#47;ou animais&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho acerca da publica&#231;&#227;o dos dados de pacientes e que todos os pacientes inclu&#237;dos no estudo receberam informa&#231;&#245;es suficientes e deram o seu consentimento informado por escrito para participar nesse estudo&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Direito &#224; privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e&#47;ou sujeitos mencionados no artigo&#46; O autor para correspond&#234;ncia deve estar na posse deste documento&#46;</p></span></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Indica&#231;&#227;o para ecocardiograma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Dismorfias faciais&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Forma familiar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Dor tor&#225;cica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Caucasiana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Palpita&#231;&#245;es&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">72&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Caucasiana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">IC &#40;classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">58&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Caucasiana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Rastreio familiar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sim&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sim &#40;pai de D1&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">18&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Caucasiana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ncope &#40;TVS documentada&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Caucasiana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">IC &#40;classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">iii</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Caucasiana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Avalia&#231;&#227;o m&#233;dico-desportiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">68&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Caucasiana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">IC &#40;classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">40&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">M&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Caucasiana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Palpita&#231;&#245;es &#40;FA parox&#237;stica&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sim&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sim&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">57&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">F&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Caucasiana&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">IC &#40;classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">D&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">SC&#40;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">AE&#40;mm&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">AE&#40;mm&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">SIV&#40;mm&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">PPVE&#40;mm&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">VE td&#40;mm&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">VE td&#40;mm&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">FE &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&#193;rea de trabecula&#231;&#227;o &#40;paredes&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">1&#44;71&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Posterior&#44; inferior e &#225;pex&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;69&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">38&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">22&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">59&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">58&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Lateral e &#225;pex&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;57&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">46&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">29&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">57&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#193;pex&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;98&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">40&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">20&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">12&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">28&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">40&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Posterior e &#225;pex&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;71&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">32&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">19&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">53&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">31&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">64&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Posterior&#44; lateral e &#225;pex&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;96&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">54&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">18&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">68&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">28&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#193;pex&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;45&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">33&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">23&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">45&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">31&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">61&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#193;pex&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;76&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">46&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">26&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">58&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">33&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">40&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Posterior&#44; lateral e &#225;pex&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;92&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">47&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">24&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">59&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">31&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Posterior&#44; lateral e &#225;pex&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">10&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#44;73&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">43&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">25&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">58&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">34&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">33&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&#193;pex&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">D&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Idade&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">FE &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">S&#237;ncope&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">RMN &#40;RT&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">ECG&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Holter&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">PE&#47;PCP&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">EEF&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">CDI&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Seguimento</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">Meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" style="border-bottom: 2px solid black">TVS&#47;FV&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">32&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">RS&#44; HVE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Indu&#231;&#227;ode TVS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">Sim&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">53&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">34&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">58&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">RS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">72&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">50&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">RS&#44; AIRV&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TVNS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">46&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">4&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">58&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">40&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sim&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">RS&#44; ondasQ inferiores&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TVNS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">41&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">18&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">64&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sim&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">RS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TVS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Indu&#231;&#227;ode TVS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sim&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">37&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sim &#40;TVS&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">56&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">28&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sim&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">RS&#44; BFAE&#44; BAV 1&#46;&#176;G&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sim&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">36&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">7&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">13&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">61&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">RS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">35&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">68&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">40&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">RS&#44; BCRE&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sem arritmias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">-&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="char" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">21&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">N&#227;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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Informação da revista
Vol. 32. Núm. 3.
Páginas 229-238 (março 2013)
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Vol. 32. Núm. 3.
Páginas 229-238 (março 2013)
Artigo de revisão
Open Access
Não compactação isolada do ventrículo esquerdo: experiência de um centro
Isolated left ventricular non-compaction: A single-center experience
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Olga Sousa
Autor para correspondência
olga-sousa@sapo.pt

Autor para correspondência.
, Guida Silva, Francisco Sampaio, Marco Oliveira, Helena Gonçalves, João Primo, José Ribeiro, Conceição Fonseca, Aníbal Albuquerque, Lino Simões, Vasco Gama
Serviço de Cardiologia, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal
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Tabela 1. Características clínicas da população
Tabela 2. Características ecocardiográficas da população
Tabela 3. Caracterização da população do ponto de vista arrítmico
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Resumo

A não compactação isolada do ventrículo esquerdo (NCIVE) é uma cardiomiopatia rara, caracterizada pela presença de trabeculações miocárdicas proeminentes e recessos intertrabeculares profundos que comunicam com a cavidade ventricular. A existência de diferentes critérios de diagnóstico, bem como a ausência de recomendações consensuais relativas à sua terapêutica, têm contribuído para que sejam descritas séries de doentes com características clínicas e prognósticos distintos, o que dificulta o reconhecimento da verdadeira história natural desta patologia. Este trabalho tem por objetivo contribuir para a caracterização da NCIVE, através da descrição de uma população afetada, no que se refere à sua apresentação clínica, diagnóstico, estratificação de risco, terapêutica instituída e seguimento. A propósito da revisão dos casos, é feita uma discussão da literatura atual mais relevante acerca do tema.

Palavras-chave:
Não compactação isolada do ventrículo esquerdo
Cardiomiopatia
Diagnóstico
Terapêutica
Prognóstico
Abstract

Isolated left ventricular noncompaction (LVNC) is a rare cardiomyopathy characterized by excessive and prominent trabeculations associated with deep recesses that communicate with the ventricular cavity. Determining the natural history of this condition has been hampered by differences in clinical features and prognosis in published series, which are partly the result of differing diagnostic criteria and the lack of management guidelines. This work aims to contribute to the characterization of isolated LVNC by analyzing an affected population in terms of clinical presentation, diagnosis, risk stratification, treatment and follow-up. We also discuss the most relevant data from the literature concerning this cardiomyopathy.

Keywords:
Isolated left ventricular noncompaction
Cardiomyopathy
Diagnosis
Therapy
Prognosis
Texto Completo
Introdução

A não compactação isolada do ventrículo esquerdo (NCIVE) é uma cardiomiopatia rara, que se caracteriza pela presença de trabeculações miocárdicas proeminentes e recessos intertrabeculares profundos, que comunicam com a cavidade ventricular mas não com a circulação coronária.

A sua verdadeira prevalência é desconhecida. O maior conhecimento desta patologia por parte da comunidade médica, assim como a evolução das técnicas de imagem, têm conduzido a um número crescente de casos reportados, embora se acredite que esta cardiomiopatia esteja, ainda, subdiagnosticada.

As manifestações clínicas mais frequentes são a insuficiência cardíaca, as arritmias ventriculares e os fenómenos tromboembólicos.

O diagnóstico é tradicionalmente efetuado por ecocardiograma, embora a ressonância magnética nuclear (RMN) esteja a assumir um papel cada vez mais relevante neste domínio.

Apesar de o interesse crescente despertado por esta cardiomiopatia, a sua história natural é pouco clara e a melhor estratégia terapêutica ainda está por definir.

Este trabalho tem por objetivo descrever a população de doentes com NCIVE seguidos no nosso centro, no que refere à sua apresentação clínica, diagnóstico, estratificação de risco, terapêutica instituída e evolução clínica. Paralelamente, procede-se à discussão da literatura atual mais relevante acerca deste tema.

Material e métodos

Analisamos retrospetivamente os registos clínicos dos doentes com o diagnóstico de NCIVE seguidos na consulta externa de Cardiologia do nosso hospital, até dezembro de 2011.

Todos os doentes foram avaliados por ecocardiograma bidimensional com Doppler codificado a cor (ecocardiógrafos iE33, Philips Medical Systems). Em todos, o estudo foi complementado com ecocardiografia tridimensional e, num doente, foi utilizado contraste para exclusão de trombo intraventricular. Foram considerados os critérios de diagnóstico de Jenni: relação entre a espessura da camada não compactada e a espessura da camada compactada>2 (medidas em sístole), presença de numerosas trabeculações proeminentes e de recessos intertrabeculares profundos preenchidos por sangue da cavidade ventricular (demonstrado no Doppler a cor), ausência de anomalias estruturais cardíacas associadas1.

Em todos os doentes, o diagnóstico foi confirmado por RMN (1.5-Tesla Magneton Symphony, Siemens Medical Solutions). Foram utilizados os critérios de Petersen: relação entre a espessura da camada não compactada e a espessura da camada compactada>2,3 (medidas em telediástole)2.

Todos os doentes realizaram eletrocardiograma (ECG) basal e monitorização ambulatória por Holter. A realização de prova de esforço ou prova cardiopulmonar seguiu o critério do médico assistente.

Os doentes com compromisso da função sistólica do ventrículo esquerdo (VE) foram avaliados por tomografia computadorizada multidetetores (TCMD) ou cateterismo cardíaco para despiste de doença coronária.

A realização de estudo eletrofisiológico (EEF) para estratificação de risco arrítmico ficou à consideração do médico assistente. O protocolo de estimulação elétrica programada pré-estabelecido consistiu em dois ciclos base e dois extraestímulos prolongados até ao período refratário ventricular ou até ao acoplamento mínimo de 200 mseg.

A todos os doentes foi proposto o rastreio ecocardiográfico dos familiares em primeiro grau.

Os doentes índex com formas familiares de NCIVE realizaram estudo genético com pesquisa de mutações nos genes TAZ e LDB3.

O tempo mediano de seguimento foi de 36,5 meses (8-53 meses).

Resultados

Até dezembro de 2011, foram diagnosticados 10 doentes (primeiro caso em julho de 2007), todos de raça caucasiana, 6 do sexo masculino (60%), com idade mediana de 48 anos (13-72 anos).

À data do diagnóstico, 4 doentes apresentavam queixas de insuficiência cardíaca: um encontrava-se em classe iii da New York Heart Association (NYHA) e 3 em classe ii. Nos restantes doentes, a indicação para realização de ecocardiograma foi diversa (Tabela 1). Uma jovem de 18 anos referia episódios de síncope, tendo sido documentado um episódio de taquicardia ventricular (TV) monomórfica sustentada numa prova de esforço. Dois doentes apresentavam queixas de palpitações, tendo sido documentada fibrilhação auricular (FA) paroxística num deles e não se identificando nenhuma arritmia no outro. Um doente referia queixas de dor torácica atípica. Um adolescente de 13 anos foi diagnosticado na sequência de uma avaliação médico-desportiva. Um doente foi identificado através do rastreio familiar de um caso índex.

Tabela 1.

Características clínicas da população

Idade  Sexo  Raça  Indicação para ecocardiograma  Dismorfias faciais  Forma familiar 
32  Caucasiana  Dor torácica  Sim  Sim 
34  Caucasiana  Palpitações  Não  Não 
72  Caucasiana  IC (classe iiNão  Não 
58  Caucasiana  Rastreio familiar  Sim  Sim (pai de D1) 
18  Caucasiana  Síncope (TVS documentada)  Não  Não 
56  Caucasiana  IC (classe iiiNão  Não 
13  Caucasiana  Avaliação médico-desportiva  Não  Não 
68  Caucasiana  IC (classe iiNão  Não 
40  Caucasiana  Palpitações (FA paroxística)  Sim  Sim 
10  57  Caucasiana  IC (classe iiNão  Não 

D: doente; F: feminino; FA: fibrilhação auricular; IC: insuficiência cardíaca; M: masculino; TVS: taquicardia ventricular sustentada.

Nenhum dos doentes tinha história familiar de cardiomiopatia ou morte súbita cardíaca.

Em 3 doentes observaram-se dismorfias faciais (palato arqueado, implantação baixa dos pavilhões auriculares, proeminência da região frontal), sendo que os três apresentavam formas familiares de NCIVE. Não se encontraram doenças neuromusculares associadas (embora apenas três doentes tenham sido avaliados por um neurologista).

No que se refere aos achados ecocardiográficos (Tabela 2), seis doentes apresentavam dilatação do VE, sendo ligeira em dois casos e moderada nos restantes quatro. Sete doentes evidenciavam hipocinésia global do VE com depressão da sua função sistólica (ligeira num doente, moderada em quatro e grave em dois). A região mais frequentemente envolvida pela não compactação foi o ápex, seguida das paredes posterior e lateral, com um atingimento preferencial dos segmentos médio e apical. Em dois casos, a hipertrabeculação envolvia também o ápex do ventrículo direito (VD). A espessura das paredes ventriculares encontrava-se dentro dos limites normais ou ligeiramente aumentada. Cinco doentes apresentavam dilatação da aurícula esquerda.

Tabela 2.

Características ecocardiográficas da população

SC(m2AE(mm)  AE(mm/m2SIV(mm)  PPVE(mm)  VE td(mm)  VE td(mm/m2FE (%)  Área de trabeculação (paredes) 
1,71  36  21  10  59  35  36  Posterior, inferior e ápex 
1,69  38  22  10  59  35  58  Lateral e ápex 
1,57  46  29  11  11  57  36  50  Ápex 
1,98  40  20  11  12  56  28  40  Posterior e ápex 
1,71  32  19  10  53  31  64  Posterior, lateral e ápex 
1,96  54  18  10  10  68  35  28  Ápex 
1,45  33  23  45  31  61  Ápex 
1,76  46  26  11  11  58  33  40  Posterior, lateral e ápex 
1,92  47  24  59  31  25  Posterior, lateral e ápex 
10  1,73  43  25  11  11  58  34  33  Ápex 

AE: diâmetro da aurícula esquerda; D: doente; FE: fração de ejeção; PPVE: espessura da parede posterior do ventrículo esquerdo; SC: superfície corporal; SIV: espessura do septo interventricular; VE td: diâmetro telediastólico do ventrículo esquerdo.

Na avaliação por RMN, foi observada a presença de realce tardio com gadolinium em dois doentes (Tabela 3).

Tabela 3.

Caracterização da população do ponto de vista arrítmico

Idade  FE (%)  Síncope  RMN (RT)  ECG  Holter  PE/PCP  EEF  CDI  Seguimento
                    Meses  TVS/FV 
32  36  Não  Não  RS, HVE  Sem arritmias  Sem arritmias  Induçãode TVS  Sim  53  Não 
34  58  Não  Não  RS  Sem arritmias  Não  50  Não 
72  50  Não  Não  RS, AIRV  TVNS  Sem arritmias  Sem arritmias  Não  46  Não 
58  40  Não  Sim  RS, ondasQ inferiores  TVNS  Sem arritmias  Sem arritmias  Não  41  Não 
18  64  Sim  Não  RS  Sem arritmias  TVS  Induçãode TVS  Sim  37  Sim (TVS) 
56  28  Não  Sim  RS, BFAE, BAV 1.°G  Sem arritmias  Sem arritmias  Sim  36  Não 
13  61  Não  Não  RS  Sem arritmias  Sem arritmias  Sem arritmias  Não  35  Não 
68  40  Não  Não  RS, BCRE  Sem arritmias  Não  21  Não 
40  25  Não  Não  RS, BFAE, EV e ESV  FAP,EV  Sem arritmias  Sim  17  Não 
10  57  33  Não  Não  RS, BCRE  EV  Não  Não 

AIRV: alterações inespecíficas da repolarização ventricular; BAV 1.°G: bloqueio auriculoventricular de 1.° grau; BCRE: bloqueio completo de ramo esquerdo; BFAE: bloqueio do fascículo anterior esquerdo; CDI: cardiodesfibrilhador implantável; D: doente; ECG: eletrocardiograma; EEF: estudo eletrofisiológico; ESV: extrassístoles supraventriculares; EV: extrassístoles ventriculares; FAP: fibrilhação auricular paroxística; FE: fração de ejeção; FV: fibrilhação ventricular; HVE: critérios de hipertrofia ventricular esquerda; PCP: prova cardiopulmonar; PE: prova de esforço; RMN (RT): realce tardio com gadolinium na ressonância magnética nuclear; RS: ritmo sinusal; TVS: taquicardia ventricular sustentada; TVNS: taquicardia ventricular não sustentada.

Dos sete doentes submetidos a coronariografia por TCMD ou cateterismo cardíaco, apenas um apresentava doença coronária (lesão única de 70% na artéria circunflexa proximal). Este doente foi submetido a uma cintigrafia de perfusão miocárdica, que não revelou defeitos de perfusão em repouso e em esforço, tendo sido considerado que a doença coronária encontrada não justificava a dilatação e compromisso da função do VE.

O ECG basal mostrava alterações em sete doentes (Tabela 3). As anomalias mais frequentemente encontradas foram as perturbações da condução intraventricular esquerda (bloqueio completo de ramo esquerdo e bloqueio de fascículo anterior esquerdo). Foram também observadas alterações da repolarização ventricular, critérios de hipertrofia ventricular esquerda, bloqueio auriculoventricular de primeiro grau e ondas Q patológicas.

A monitorização ambulatória por Holter revelou extrassistolia ventricular frequente em dois doentes e curtos períodos isolados de taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) em outros dois doentes. Um doente apresentava períodos de FA paroxística.

Quatro doentes realizaram prova cardiopulmonar, que demonstrou uma capacidade funcional normal em todos os casos, com um VO2 pico mediano de 36ml/kg/min (21-53) e um atingimento mediano de 116% do valor preditivo (90-123). De salientar que 3 destes doentes apresentavam depressão da função sistólica do VE. Outros 3 doentes realizaram prova de esforço, com boa tolerância ao exercício e ausência de arritmias.

Cinco doentes foram submetidos a EEF para estratificação de risco arrítmico (Tabela 3). Dos restantes, dois foram referenciados diretamente para implantação de cardioversor-desfibrilhador (CDI) por disfunção ventricular (DV) esquerda grave, 2 não realizaram EEF por decisão do médico assistente e um por recusa do próprio doente. Após estimulação elétrica programada segundo o protocolo pré-estabelecido, foi induzida TV polimórfica sincopal em 2 doentes (um com TV monomórfica sustentada espontânea já documentada; o outro sem arritmias documentadas, com DV moderada, assintomático). Nos restantes doentes, não foi induzida qualquer arritmia.

O rastreio ecocardiográfico de familiares em primeiro grau foi positivo em dois casos (o pai de um doente índex foi diagnosticado desta forma e encontra-se incluído nesta série; a filha de outro doente índex, na altura com sete anos de idade, foi referenciada a uma consulta de cardiologia pediátrica e, portanto, foi excluída desta série). Convém referir que o rastreio não foi completo em todas as famílias devido à recusa de alguns elementos.

O estudo genético, realizado nos 2 doentes índex com formas familiares de NCIVE, foi negativo num caso e encontra-se em curso no outro.

No que se refere à terapêutica instituída, todos os doentes com depressão moderada ou grave da função sistólica do VE e/ou fibrilhação auricular iniciaram hipocoagulação oral. Os restantes doentes (exceto um adolescente com 13 anos) foram submetidos a antiagregação plaquetária com ácido acetilsalicílico. Todos receberam terapêutica para insuficiência cardíaca de acordo com o estado da arte. Quatro doentes foram submetidos a implantação de CDI: um em contexto de prevenção secundária (TV espontânea, reprodutível no EEF) e três em contexto de prevenção primária (dois por DV esquerda grave e um por TV indutível no EEF). Os restantes doentes mantiveram vigilância clínica com realização periódica de Holter.

Após um período de seguimento mediano de 36,5 meses (8-53 meses), a sobrevida foi de 100%. Os doentes assintomáticos na altura do diagnóstico permaneceram assintomáticos e, dos 4 doentes com insuficiência cardíaca, 3 mantiveram-se estáveis (classe ii) e um melhorou com a terapêutica (transitou da classe iii para a classe ii). A avaliação ecocardiográfica seriada não mostrou progressão da DV esquerda. Não se registaram eventos tromboembólicos. Aos 32 meses de seguimento, foi documentada uma terapia apropriada do CDI no doente tratado em prevenção secundária. Não se observaram terapias (apropriadas e inapropriadas) nos doentes tratados em prevenção primária, tendo sido registados curtos períodos de TVNS assintomática em todos eles. Nos doentes em vigilância clínica não se registaram taquiarritmias ventriculares.

Discussão

Apesar de a nossa experiência relativamente à NCIVE ser, ainda, recente e limitada, a decisão de a publicar prende-se com a necessidade de contribuir para a caracterização desta miocardiopatia, nomeadamente, no que se refere à população portuguesa. Trata-se de uma série algo heterogénea na forma como foi estudada e orientada, o que reflete a ausência de recomendações universais relativas à abordagem desta patologia. Por este motivo, fazemos o contraponto com o que mais recentemente tem sido publicado na literatura acerca do assunto.

A «persistência de sinusoides no miocárdio ventricular» foi inicialmente descrita em associação a cardiopatias congénitas com obstrução dos tratos de saída ventriculares ou atresia das válvulas semilunares3–5. Nestes casos, foi sugerido que a sobrecarga de pressão intraventricular impediria a regressão dos sinusoides miocárdicos embrionários, resultando em recessos intertrabeculares em comunicação com a cavidade ventricular e com a circulação coronária. A primeira descrição de «persistência isolada de sinusoides miocárdicos» remonta a 1984, quando Engberding e Bender descreveram esta morfologia miocárdica na ausência de outros defeitos cardíacos que justificassem o desenvolvimento anormal do miocárdio6. A designação de «não compactação isolada do miocárdio ventricular esquerdo» foi introduzida em 1990 por Chin et al. e sugere como mecanismo etiológico provável uma perturbação do normal processo de compactação do miocárdio7. Durante o desenvolvimento embriológico precoce, o miocárdio consiste numa rede «esponjosa» de fibras entrelaçadas em trabéculas e recessos intertrabeculares que comunicam com a cavidade do ventrículo, de onde provém o seu suprimento sanguíneo. Entre a quinta e a oitava semanas de vida embrionária decorre a compactação gradual do miocárdio, que se inicia do epicárdio para o endocárdio e da base para o ápex. A circulação coronária epicárdica desenvolve-se concomitantemente e os recessos intertrabeculares são reduzidos a capilares. Uma interrupção geneticamente determinada deste processo tem sido considerada como o mecanismo responsável pela NCIVE. Alguns autores têm descrito casos de NCIVE aparentemente adquirida, sobretudo em associação a doenças neuromusculares, sugerindo que este poderá não ser o único mecanismo patogénico envolvido8–11. No entanto, mesmo nestas situações, o fenótipo de não compactação poderá desenvolver-se em resposta a certos estímulos apenas em indivíduos geneticamente predispostos ou com uma estrutura miocárdica específica12.

Apesar de ainda estar incluída no grupo das cardiomiopatias não classificadas segundo a Organização Mundial de Saúde13, mais recentemente a American Heart Association classificou-a como uma cardiomiopatia primária genética14.

O processo de normal compactação é mais completo no VE do que no VD, o que confere a este último uma aparência mais trabeculada. Por este motivo, a distinção entre variantes normais e formas patológicas de não compactação no VD é mais difícil e diversos autores optam por restringir o diagnóstico de não compactação ao VE1,15.

A verdadeira prevalência da NCIVE é desconhecida, sendo habitualmente considerado que se encontra subdiagnosticada. Estudos observacionais reportaram uma prevalência inferior a 0,14% em adultos referenciados para ecocardiograma15,16.

Na nossa série, a distribuição etária à altura do diagnóstico encontra-se entre os 13 e os 72 anos, sendo a maioria do sexo masculino. Apesar de inicialmente descrita como uma patologia rara afetando crianças, encontram-se descritos na literatura vários casos de apresentação tardia na vida adulta. Os homens parecem ser mais afetados do que as mulheres e várias explicações foram propostas12,17. Por um lado, existem formas com hereditariedade ligada ao cromossoma X. Por outro lado, é possível que as mulheres sejam afetadas por formas mais graves, logo, com uma mortalidade precoce mais elevada, o que explicaria o predomínio do sexo feminino encontrado em algumas séries pediátricas. Outra hipótese é que os homens sejam mais predispostos ao desenvolvimento de formas adquiridas. Além disso, é possível que haja um viés de seleção na referenciação para ecocardiograma, com favorecimento do sexo masculino. É ainda necessário considerar que os critérios de diagnóstico atuais não são ajustados ao sexo. Um estudo recente demonstrou existirem diferenças entre os sexos na localização e extensão da não compactação, com as mulheres a apresentarem uma maior área atingida e envolvendo, preferencialmente, as paredes anterior, lateral e ínfero-posterior, e os homens a evidenciarem uma área de não compactação mais restrita e, sobretudo, apical. Contudo, as diferenças encontradas não se traduziram em características clínicas ou prognósticos distintos17.

Uma questão atualmente muito debatida é a limitação decorrente da ausência de critérios de diagnóstico universalmente aceites. O ecocardiograma transtorácico tem sido considerado o exame de eleição para o diagnóstico da NCIVE. Outras técnicas, como o ecocardiograma transesofágico, o ecocardiograma tridimensional e o ecocardiograma com contraste, podem ser úteis na melhor definição dos contornos do endocárdio e no diagnóstico diferencial com cordas tendinosas, músculos papilares e bandas musculares. Para além de Jenni, cujos critérios já foram previamente referidos (ver métodos), outros autores propuseram diferentes critérios de diagnóstico ecocardiográfico. Chin et al. sugerem que um quociente X/Y ≤ 0,5 estabelece o diagnóstico de NCIVE, onde X representa a distância entre a superfície epicárdica e o fundo de um recesso intertrabecular e Y corresponde à distância entre a superfície epicárdica e o pico de uma trabécula (medidas em telediástole)7. Já Stöllberger et al. propõem que o diagnóstico de NCIVE pode ser estabelecido quando existem mais de três trabeculações com origem na parede do VE (apicais em relação aos músculos papilares e visíveis num único plano de imagem) e recessos intertrabeculares perfundidos a partir da cavidade ventricular (visualizados no Doppler a cor)18.

Em 2008, Kohli et al. demonstraram que os critérios ecocardiográficos propostos por estes três autores apresentam fraca correlação entre si e são demasiado sensíveis, particularmente nos indivíduos de raça negra19. Neste estudo, Kohli levanta a hipótese de estarmos a assistir a um sobrediagnóstico de NCIVE, com o perigo de estarmos a submeter indivíduos normais a exames e terapêuticas desnecessários e, eventualmente, deletérios. Por este motivo, é urgente definir o que são os limites do normal padrão de trabeculação do VE, para os diferentes sexos e raças.

No nosso centro, optamos por seguir os critérios de Jenni por serem os mais frequentemente utilizados. Contudo, confrontamo-nos com a dificuldade em medir a espessura das camadas compactada e não compactada de forma rigorosa e reprodutível, o que, aliás, já tem sido demonstrado por diversos autores20,21. Por este motivo, todos os doentes foram submetidos a RMN para confirmação do diagnóstico. Esta técnica, além de ter demonstrado uma boa concordância com os achados ecocardiográficos, tem a vantagem de oferecer uma resolução espacial superior, permitindo uma melhor visualização do ápex e da parede lateral do VE, frequentemente envolvidos pela não compactação. Por este motivo, as imagens obtidas por RMN parecem-nos mais adequadas para avaliações quantitativas. Os critérios tradicionalmente aplicados são os propostos por Petersen, já referidos (ver métodos). Em 2010, Jacquier et al. demonstraram que a determinação do grau de trabeculação do VE, expresso como a massa da camada não compactada, pode ser utilizado no diagnóstico da NCIVE. Segundo estes autores, um valor de massa da camada trabeculada superior a 20% da massa global do VE é altamente sensível e específico para o diagnóstico de NCIVE22 (Figuras 1 e 2).

Figura 1.

Imagens de ecocardiograma bidimensional de um doente com NCIVE (em cima, paraesternal eixo longo e eixo curto; em baixo, apical 4 câmaras e apical eixo longo).

(0.22MB).
Figura 2.

Imagens de RMN cardíaca de um doente com NCIVE (eixo curto à esquerda e eixo longo 2 câmaras à direita, sequência CINE).

(0.05MB).

Outra vantagem da RMN é a identificação de focos de fibrose subendocárdica pelo realce tardio com gadolinium, o que pode ser útil na estratificação do risco arrítmico destes doentes. Na nossa série, apenas dois doentes apresentavam realce tardio na RMN, não tendo sido documentadas arritmias ventriculares malignas em nenhum deles.

O diagnóstico diferencial faz-se sobretudo com a cardiomiopatia hipertrófica (CMH) apical e a cardiomiopatia dilatada (CMD). Uma revisão dos casos publicados de doentes que não foram corretamente diagnosticados na primeira avaliação ecocardiográfica encontrou como diagnóstico inicial, além das duas cardiomiopatias já citadas, a fibroelastose endomiocárdica, a cardiomiopatia restritiva, a miocardite, trombos do VE, metástases cardíacas, cordas tendinosas aberrantes e abcessos ou hematomas intramiocárdicos23. Por outro lado, estão descritos casos de hipertrabeculação marcada em atletas de alta competição12.

O papel da genética no diagnóstico desta cardiomiopatia não é, ainda, muito claro. A NCIVE pode ocorrer de forma esporádica, mas encontram-se formas familiares em mais de 50% dos casos12. Na nossa série, o rastreio de familiares em primeiro grau (apesar de incompleto) foi positivo em dois de nove casos índex (22%). À semelhança de outras cardiomiopatias, a NCIVE é uma entidade geneticamente heterogénea, estando descritas várias mutações e diferentes formas de transmissão. A forma de transmissão mais frequentemente encontrada é a autossómica dominante, tendo sido também descritos casos de hereditariedade ligada ao cromossoma X e hereditariedade mitocondrial24,25. A NCIVE tem mostrado variabilidade fenotípica intrafamiliar e reduzida penetrância, com pessoas que partilham a mutação familiar a expressar formas assintomáticas ou subtis26. Algumas das mutações encontradas já tinham sido descritas em doenças neuromusculares e em outras cardiomiopatias, nomeadamente, na CMH e na CMD. De facto, os doentes com NCIVE familiar apresentam frequentemente doenças neuromusculares associadas e são encontradas formas de cardiomiopatia hipertrófica e dilatada nos seus familiares27. Esta sobreposição genotípica e fenotípica tem levado alguns autores a considerar que mais do que três entidades distintas, a NCIVE, a CMH e a CMD constituem um continuum de cardiomiopatias28. Teremos de aguardar por mais estudos até que o papel da genética no diagnóstico e prognóstico destes doentes e, também, no seguimento dos seus familiares, esteja mais bem definido.

Na nossa série, a apresentação clínica mais frequente foi a insuficiência cardíaca, o que está de acordo com as maiores séries publicadas15,16,29–31. Observaram-se dismorfias faciais em três doentes, dois deles familiares diretos e o terceiro também com uma forma familiar de NCIVE. Curiosamente, as dismorfias faciais encontram-se descritas, sobretudo, em séries pediátricas7. Já as séries de adultos referem habitualmente uma prevalência muito menor de dismorfias faciais ou não as referem de todo, o que sugere que talvez não sejam sistematicamente pesquisadas. Neste grupo de doentes, não foram observadas doenças neuromusculares. Esta associação frequente leva alguns autores a recomendar a avaliação sistemática por um neurologista18.

A avaliação ecocardiográfica revelou disfunção sistólica em sete doentes (70%), o que está de acordo com o descrito na literatura32. Apesar de o VE apresentar dimensões acima do normal em seis doentes, não foi observada dilatação grave em nenhum doente. Este aspeto, que também está de acordo com o reportado, constitui um critério importante no diagnóstico diferencial com a CMD, que se caracteriza habitualmente por um maior grau de dilatação do VE, associado a um maior grau de disfunção sistólica e de dilatação da AE33. Os segmentos mais frequentemente envolvidos pela não compactação foram os apicais, seguidos dos segmentos médios das paredes posterior e lateral. Esta distribuição, também reportada noutras séries, poderá estar relacionada com o anormal desenvolvimento embriológico já referido.

Dos sete doentes com compromisso da função ventricular esquerda, apenas um apresentava doença coronária e esta não era responsável pela DV. Diversos estudos com tomografia por emissão de positrões (PET) mostraram a existência de uma reserva coronária diminuída nos doentes com NCIVE, presumivelmente secundária a disfunção microvascular34. A identificação de defeitos de perfusão subendocárdica em estudos com RMN e a observação em estudos postmortem de focos de fibrose subendocárdica corroboram a teoria de que as anomalias na microcirculação coronária poderão contribuir para a disfunção contrátil e para a arritmogénese35,36. Uma hipótese apontada é que estas alterações da perfusão e da reserva coronária poderão estar relacionadas com a incapacidade da microcirculação coronária em acompanhar o crescimento da massa ventricular ou que haja compressão do leito coronário intramiocárdico pelo miocárdio hipertrofiado37. Por outro lado, a marcada trabeculação do VE pode comprometer igualmente a função diastólica, ao condicionar um relaxamento anormal e um enchimento restritivo38.

O ECG é anormal na maioria dos doentes com NCIVE, sendo as alterações mais frequentemente encontradas os defeitos de condução intraventricular esquerda15, o que também se verificou na nossa série.

Foi documentada taquicardia ventricular em três doentes (30%): dois episódios de TVNS na monitorização por Holter de dois doentes e um episódio de TV monomórfica sustentada na prova de esforço de outro doente. Estes achados vão ao encontro do reportado na literatura, com registos de TV (sustentada e não sustentada) a oscilar entre os 20 e os 47%15,16,29. Em contraste com estes resultados, numa série italiana de 238 doentes (adultos e crianças) foi documentada TV em apenas 4,6% doentes (sustentada em 0,8%), ao longo de um seguimento médio de quatro anos39. Por outro lado, a morte súbita cardíaca é uma das principais causas de morte na NCIVE, ocorrendo em até 18% dos doentes afetados15. Estes dados suportam a hipótese de que o miocárdio não compactado pode constituir um substrato altamente arritmogénico. Os mecanismos propostos incluem a interrupção concomitante do desenvolvimento do sistema de condução ou a isquemia progressiva por hipoperfusão das trabéculas. Por outro lado, os profundos recessos intertrabeculares podem constituir um substrato para a propagação de circuitos de reentrada subjacentes a zonas de cicatriz15.

A estratificação de risco arrítmico nestes doentes é extremamente difícil, tanto mais que a ocorrência de taquiarritmias ventriculares malignas tem sido demonstrada em doentes com função ventricular conservada. A monitorização periódica por Holter é útil, mas insuficiente. A prova de esforço poderá ser importante, nomeadamente, nos doentes com sintomas sugestivos de arritmia desencadeados pelo esforço, embora não seja recomendada por rotina pela maioria dos autores. O papel do EEF na abordagem dos doentes com NCIVE é, ainda, pouco claro e não se encontra contemplado nas recomendações europeias e americanas para a abordagem de doentes com arritmias ventriculares e prevenção de morte súbita cardíaca40. Kobza et al. realizaram um estudo retrospetivo em 12 doentes submetidos a implantação de CDI, dos quais sete tinham sido previamente submetidos a EEF por apresentarem sintomas sugestivos de arritmia ou DV esquerda (nos restantes doentes, a decisão para a implantação do CDI foi tomada com base na existência de taquiarritmias ventriculares documentadas). Estes autores verificaram que os três doentes a quem tinha sido induzida TV sustentada ou fibrilhação ventricular (FV) durante o EEF tiveram terapias apropriadas do CDI. Nos restantes quatro doentes, em que a estimulação elétrica programada não induziu nenhuma arritmia ou induziu TVNS, verificou-se apenas uma terapia apropriada (num doente com TVNS induzida)41. Num outro estudo, Steffel et al. analisaram retrospetivamente os resultados de um grupo de 24 doentes com NCIVE submetidos a EEF (segundo o critério do médico assistente). A estimulação elétrica programada resultou na indução de TV/FV em quatro doentes e de TVNS em cinco. Durante um seguimento médio de cinco anos, registaram-se terapias apropriadas do CDI em três dos nove doentes com arritmias indutíveis no EEF (2 com indução de TV/FV e um com indução de TVNS). Nos 15 doentes em o EEF foi negativo, não foram observados episódios de taquiarritmia ventricular ou morte súbita cardíaca, apesar de o tempo de seguimento ser inferior (2,5 anos em média) e de se terem perdido três doentes. Face a estes resultados, os autores sugerem que um EEF negativo poderá identificar os doentes com baixo risco de desenvolverem taquiarritmias ventriculares malignas, embora as limitações do estudo (reduzido número de doentes e tempo de seguimento desigual nos 2 grupos) não permitam extrair conclusões acerca do valor preditivo negativo do EEF nos doentes com NCIVE. De referir, ainda, que estes autores não encontraram nenhuma característica clínica, eletrocardiográfica ou ecocardiográfica que fosse preditiva da indutibilidade de taquiarritmias ventriculares no EEF42.

Na nossa série, apenas cinco doentes foram submetidos a EEF, com indução de TV polimórfica sincopal em dois casos. O protocolo de estimulação elétrica utilizado foi deliberadamente pouco agressivo no sentido de selecionar os doentes com baixo limiar de indução de taquiarritmias. Foi implantado um CDI em quatro doentes, tendo sido documentada uma terapia apropriada apenas no doente tratado em prevenção secundária.

No estudo de Kobza, foram observadas terapias apropriadas em 50% dos doentes tratados em prevenção secundária e em 25% dos doentes tratados em prevenção primária41. Num estudo mais recente englobando 44 doentes com NCIVE portadores de CDI, Caliskan et al. registaram terapias apropriadas em 33% dos doentes tratados em prevenção secundária e em 13% dos doentes tratados em prevenção primária43.

No estado atual do conhecimento, e apesar de as recomendações mais recentes permitirem a implantação de CDI em prevenção primária em doentes com NCIVE (indicação classe IIb, nível de evidência C)44, a maioria dos autores preconiza que sejam seguidas as recomendações atuais de prevenção primária e secundária estabelecidas para as cardiomiopatias não isquémicas42,43.

O tratamento da insuficiência cardíaca segue também as recomendações atuais. Em casos de DV esquerda grave e bloqueio de ramo esquerdo, deve ser considerada terapia de ressincronização cardíaca (CRT). Um estudo recente comparando a contrarremodelação ventricular após CRT em doentes com NCIVE e doentes com CMD revelou que, no grupo da NCIVE, a percentagem de super-respondedores era significativamente maior e que o grau de contrarremodelação ventricular era tanto maior quanto mais extensa a área de não compactação45. O transplante cardíaco deve ser considerado nos doentes com insuficiência cardíaca refratária.

Outro aspeto importante no tratamento destes doentes é a prevenção do tromboembolismo. Na NCIVE, a presença de recessos intertrabeculares profundos parece favorecer a estase de sangue com a consequente formação de trombos intraventriculares. As primeiras séries publicadas descreviam uma elevada prevalência de eventos tromboembólicos (24 a 38%), o que levou os seus autores a preconizarem hipocoagulação oral para todos os doentes com NCIVE7,15. Porém, as séries mais recentes registam uma taxa muito menor de tromboembolismo (4 a 9%), o que também poderá estar relacionado com o maior número de doentes hipocoagulados destas séries (até 60%)16,29. Atualmente, a maioria dos autores recomenda a hipocoagulação oral apenas para os doentes com DV esquerda grave, fibrilhação auricular, trombos intraventriculares ou história de tromboembolismo sistémico16,46,47. Na nossa série, não se verificaram eventos tromboembólicos nem foram encontrados trombos intraventriculares. Todos os doentes com depressão moderada a grave da função sistólica ou fibrilhação auricular foram hipocoagulados.

O prognóstico dos doentes com NCIVE não é, ainda, muito claro. Numa das primeiras séries publicadas, Oechslin descreve uma taxa de morte ou transplante de 47% aos 44 meses15. Já Murphy et al. descrevem uma mortalidade de 2% aos 46 meses29. O prognóstico mais favorável reportado nas séries mais recentes poderá estar relacionado com o estabelecimento de terapêuticas mais agressivas nos doentes com insuficiência cardíaca, arritmias e tromboembolismo. Por outro lado, o maior conhecimento da NCIVE por parte da comunidade médica, assim como a melhoria das técnicas de imagem, resultaram no diagnóstico de um espectro mais alargado de doentes com NCIVE, incluindo doentes assintomáticos, não incluídos nas séries iniciais32. Têm sido considerados fatores de mau prognóstico os seguintes: maior diâmetro diastólico do VE na primeira avaliação, insuficiência cardíaca classe iii ou iv de NYHA, fibrilhação auricular permanente e bloqueio de ramo esquerdo15. Os doentes com estes fatores de alto risco deverão ser candidatos a uma estratégia terapêutica mais agressiva, incluindo consideração para implantação de CDI e avaliação para transplante.

Conclusões

Apesar de se tratar de uma cardiomiopatia rara, temos assistido nos últimos anos a um crescimento exponencial do número de trabalhos publicados na literatura acerca da NCIVE. Contudo, o conhecimento da verdadeira história natural desta cardiomiopatia tem sido dificultado pela ausência de grandes séries de doentes com seguimento prolongado. Por outro lado, a utilização de diferentes critérios de diagnóstico e a adoção de diferentes atitudes terapêuticas também contribuem para a diferença de resultados observada entre as séries publicadas. A criação de um registo internacional poderá facilitar a confluência de informações com vista ao estabelecimento de recomendações universais para o diagnóstico e tratamento destes doentes.

Em resumo, e à luz do conhecimento atual, a NCIVE é uma cardiomiopatia rara cujas principais manifestações clínicas são a insuficiência cardíaca, as arritmias e o tromboembolismo. O diagnóstico tem sido tradicionalmente estabelecido por ecocardiografia, embora a RMN esteja a ser cada vez mais utilizada. O prognóstico da NCIVE avançada é adverso, mas poderá ser melhorado pelo diagnóstico precoce, rastreio sistemático das famílias afetadas e estratégias terapêuticas agressivas nos doentes de alto risco.

Responsabilidades éticasProteção de pessoas e animais

Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.

Confidencialidade dos dados

Os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho acerca da publicação dos dados de pacientes e que todos os pacientes incluídos no estudo receberam informações suficientes e deram o seu consentimento informado por escrito para participar nesse estudo.

Direito à privacidade e consentimento escrito

Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e/ou sujeitos mencionados no artigo. O autor para correspondência deve estar na posse deste documento.

Conflito de interesses

Os autores declaram não haver conflito de interesses.

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