As anomalias das artérias coronárias (AAC) são alterações congénitas ao nível da origem, trajeto e estrutura das artérias coronárias epicárdicas.

A verdadeira incidência das AAC na população em geral continua por esclarecer. Algumas séries publicadas reportam incidências muito díspares. Alexander e Griffith1, em 1956, encontraram uma incidência de 0,3%, com base numa série de autópsias. Em 1993, Cieslinski et al.2 reportaram uma incidência de 0,97% em 4.016 doentes (dts) submetidos a angiografia entre 1985 e 1989. Todavia, estes valores não traduzem a verdadeira incidência das AAC na população em geral, uma vez que as autópsias não são realizadas por rotina, mas com fins médico-legais, e as angiografias foram realizadas num grupo selecionado de dts.

Em 2002, Angelini3 referia uma incidência na população em geral de cerca de 1%. Numa publicação prévia deste mesmo autor, uma análise prospetiva de 1.950 dts submetidos a AngioTC cardíaca documentou uma incidência de 5,64%4, valor muito superior aos publicados previamente.

Por definição, as AAC ocorrem em menos de 1% da população em geral5, sendo as alterações com incidências superiores consideradas variantes do normal. Até ao momento, não existem dados que apontem para uma diferença de incidência entre homens e mulheres ou entre as diferentes raças.

Apesar da incerteza sobre a correta incidência das AAC na população em geral, os dados existentes na literatura apontam para uma incidência maior entre jovens atletas ou militares vítimas de morte súbita. Num registo de morte súbita em jovens atletas com idade inferior a 35 anos, em que a doença cardiovascular foi a causa demonstrada da morte aquando da autópsia, a origem anómala duma artéria coronária no seio coronário errado foi responsável por 13% dos casos, sendo apenas menos frequente que a miocardiopatia hipertrófica6. Estes dados denotam o papel que a prática de exercício físico vigoroso tem no prognóstico destes dts, tornando o conhecimento da incidência das AAC numa questão de saúde pública, e não um mero conhecimento académico.

Os autores do presente trabalho têm como objetivos apresentar uma revisão da literatura e um estudo sobre a incidência das AAC numa população de dts submetidos a AngioTC cardíaca.

A classificação das AAC é um tópico que carece de consenso. A classificação proposta por Angelini7 (Tabela 1) tem como princípio básico que a denominação de uma artéria é determinada pelo território que irriga e não pela sua origem ou trajeto inicial. Assim, a artéria coronária direita (CD) é o vaso que irriga a parede livre do ventrículo direito (VD), a artéria descendente anterior (DA) é o vaso que irriga a porção anterior do septo interventricular e a artéria circunflexa (Cx) é aquela que irriga a parede livre do ventrículo esquerdo (VE), na margem obtusa do coração.

Segundo este mesmo autor, são consideradas características normais das artérias coronárias: a presença de 2 a 4 óstios, com uma localização nos seios coronários direito e esquerdo, e uma orientação proximal da coronária de 45° a 90° para a parede da aorta (Ao); a presença de apenas um tronco comum (TC), localizado à esquerda (originando a DA e a Cx); que o segmento proximal apresente um trajeto direto, desde o óstio até ao território que irriga; o segmento médio seja subepicárdico, com ramos adequados ao miocárdio dependente, e que este sistema termine em capilares.

Outros autores propõem classificar as AAC em graves/malignas/major versus minor, tendo em conta o significado hemodinâmico ou a relevância clínica.8

Relativamente à incidência das diversas anomalias, existem alguns dados publicados. Angelini4, numa análise prospetiva de 1.950 dts submetidos a AngioTC, encontrou as incidências descritas no Tabela 2.

A maioria das AAC é assintomática. A apresentação clínica em adultos pode resultar de isquemia miocárdica e manifestar-se sob a forma de angina, arritmias, síncope, enfarte ou morte súbita. A morte súbita é geralmente precipitada por exercício físico vigoroso9 (Tabela 3).

De entre as várias AAC, verificou-se uma maior associação de morte súbita com a origem da coronária esquerda no seio coronário direito ou com a origem da CD no seio coronário esquerdo10,11. A explicação para esta associação reside no facto de estas anomalias poderem implicar um ângulo agudo no trajeto inicial da coronária ou um trajeto coronário interarterial, ou seja, entre a Ao e a artéria pulmonar (AP), que durante o exercício físico dilatam e comprimem a coronária.

As AAC podem ocorrer de forma isolada ou estar associadas a outras patologias congénitas, nomeadamente a transposição dos grandes vasos, a Tetralogia de Fallot e algumas formas de atrésia pulmonar12,13. Nestes casos, os sintomas são geralmente mais precoces e o diagnóstico é feito antes de o doente atingir a idade adulta.

Até ao momento, não foi identificada uma mutação genética associada às AAC. No entanto, um artigo14 publicado em 2008 sugere esta possibilidade ao identificar 5 casos de AAC num rastreio a familiares de dts com AAC. Assim, os autores alertam para a necessidade de uma maior investigação nesta área, atendendo à possível malignidade destas anomalias.

O diagnóstico das AAC constitui um desafio, uma vez que os dts são habitualmente assintomáticos e o exame objetivo não revela alterações.

O prognóstico letal de algumas AAC denota a necessidade de se encontrarem métodos de rastreio, idealmente não invasivos, bem como definir a população-alvo deste rastreio.

Sendo as AAC apontadas como a segunda causa de morte súbita em jovens atletas, parece ser consensual que se estabeleça um protocolo de rastreio para jovens praticantes de desportos de alta competição ou sujeitos a atividades físicas vigorosas. Por delinear estão quais os exames complementares a realizar.

As linhas de orientação da Sociedade Europeia de Cardiologia, ESC Guidelines for the management of grown-up congenital heart disease25, são omissas relativamente à orientação terapêutica dos dts com AAC. Nas linhas de orientação da American Heart Association, ACC/AHA 2008 Guidelines for the Management of Adults With Congenital Heart Disease24 (Tabela 4), a terapêutica cirúrgica está indicada na origem da CE no seio coronário direito e trajeto entre a Ao e a AP (indicação classe I, nível de evidência B) e nas anomalias com trajeto interarterial com evidência de isquemia (indicação classe I, nível de evidência B).

Avaliar a incidência de AAC numa população de dts submetidos a AngioTC cardíaca.

Foi efetuado um estudo retrospetivo de 360 dts submetidos a AngioTC cardíaca na nossa instituição, durante o período de outubro de 2009 a abril de 2011.

As AngioTC cardíacas foram realizadas num aparelho de 64 cortes (Somaton- Definition®, Siemens-medical).

Os dts que apresentavam frequências cardíacas superiores a 65bpm foram medicados com metoprolol 100mg per os, 1 hora antes do exame. Todos os dts foram medicados com nitroglicerina sublingual previamente à aquisição.

Foram estudadas variáveis demográficas, clínicas e angiográficas. As AAC foram classificadas de acordo com uma adaptação à classificação proposta por Angelini7 (não sendo considerados os trajetos intramiocárdicos). Considerou-se doença coronária significativa a presença de placas condicionando estenose superior a 50%.

Dos 360 dts submetidos a AngioTC cardíaca, 26 foram excluídos porque não realizaram a aquisição; destes dts, 23 apresentavam score de cálcio superior a 1.000 (valor muito elevado e que traduz elevada probabilidade de se obterem imagens não interpretáveis ou doença coronária significativa) e 3 dts não foram capazes de cumprir a apneia.

Dos 334 dts estudados, 41% era do sexo masculino, e a idade média foi de 59±14 anos.

Neste grupo de dts, 9 apresentavam uma AAC, o que corresponde a uma incidência de 2,69%. Quatro dts eram do sexo masculino, com idade média de 61±11 anos.

Todos os dts eram sintomáticos («dor torácica»), as indicações para realização da Angio TC cardíaca foram: incapacidade de realização de prova de esforço (5 dts), teste de isquemia com resultado duvidoso (2 dts, um após cintigrafia de perfusão miocárdica e um após ecocardiograma de stress), avaliação de patência de stent (um doente), impossibilidade de cateterização seletiva da artéria coronária na coronariografia convencional (um doente).

Os fatores de risco mais prevalentes foram hipertensão arterial 77,8% (7 dts) e dislipidémia 55,6% (5 dts).

As AAC diagnosticadas foram (Tabela 5): uma origem anómala da CE do seio coronário direito com trajeto entre Ao e AP (Figura 1), 2 origens anómalas da CD no seio coronário esquerdo com trajeto entre a Ao e a AP (Figura 2); uma origem anómala da CE no seio não coronário (Figura 3); uma origem da CD no seio coronário esquerdo (variante benigna); uma origem anómala da Cx na CD com trajeto entre a aorta e a aurícula esquerda (Figura 4); uma artéria CD única (Figura 5); 2 óstios separados (Figura 6).

Figura 1.

Origem anómala da CE (1) no seio CD (2) com trajeto entre a Ao (3) e AP (4) em reconstrução 3D «volume rendered» (A) e em corte axial (B).

(0.2MB).

Figura 2.

Origem anómala da CD (1) no seio CE (2) com trajeto entre a Ao (3) e AP (4) em reconstrução 3D «volume rendered» (A e B) e em corte axial (C).

(0.29MB).

Figura 3.

Origem anómala da CE (1) no seio não coronário, em reconstrução 3D volume rendered (A) e em corte axial (B).

(0.22MB).

Figura 4.

Origem anómala da Cx (1) na CD proximal (2) com trajeto entre a Ao (3) e a aurícula esquerda (5) em reconstrução 3D volume rendered (A e B).

(0.14MB).

Figura 5.

Artéria coronária direita única (1) em reconstrução 3D volume rendered (A e B).

(0.22MB).

Figura 6.

Ausência de tronco comum, descendente anterior e circunflexa com óstios separados em reconstrução 3D volume rendered.

(0.22MB).

Dos dts com AAC, 4 apresentavam doença coronária, sendo que um apresentava doença significativa.

Até ao momento, todos os dts estão sob terapêutica médica. Um doente (doente 1 – Tabela 5) aguarda realização de teste de isquemia para melhor orientação terapêutica (cirurgia de revascularização versus angioplastia).

Na classificação das AAC, o nosso grupo optou por não considerar os trajetos intramiocárdicos, atendendo a que vários estudos apontam para que estas alterações ocorram em mais de 1% da população, o que os torna uma variante do normal. Esta definição é anterior a 2002; no entanto, AngelinIi, que publicou a classificação mais recente, considera-as anomalias.

A incidência de AAC neste grupo selecionado de dts foi 2,69% superior à que se aponta como sendo a incidência na população em geral; no entanto, temos de ter em consideração que a incidência considerada para população em geral foi igualmente inferida de grupos selecionados de dts, isto é, submetidos a autópsia ou a coronariografia invasiva.

Até à data, foram publicados 2 outros estudos portugueses retrospetivos, que englobaram 390626 e 306027 dts submetidos a angiografia coronária e que encontraram prevalências de AAC de 0,54% e 0,68%, respetivamente.

Relativamente à orientação terapêutica dos dts identificados, apenas os dts 1, 2 e 3 (Tabela 5) apresentam uma AAC que, segundo as normas de orientação apresentadas, têm indicação cirúrgica. No caso do primeiro, além da origem anómala da CE do seio coronário direito com trajeto entre Ao e AP, foi também identificada uma lesão condicionante de estenose de 90% na Cx distal. Com o objetivo de decidir a forma mais adequada de tratamento para este doente, ou seja, cirurgia versus angioplastia, realizou-se um ecocardiograma de stress para avaliar se a isquemia que condiciona as queixas é atribuída ao território da CE ou ao território da Cx. No entanto, este exame foi inconclusivo, encontrando-se o doente a aguardar a realização de uma cintigrafia de perfusão miocárdica.

No caso do segundo doente, a CD apresentava um trajeto subpulmonar, pelo que não foi considerado para cirurgia, apresentando até outra causa para a clínica, a miocardiopatia hipertrófica.

A identificação de AAC associadas a morte súbita, origem da CE no seio coronário direito com trajeto entre a Ao e AP e a artéria CD única, numa idade adulta (aos 77 e 76 anos, respetivamente) torna estes casos particulares, pois o facto de estes pacientes não terem apresentado nenhuma complicação isquémica até à data coloca em causa a malignidade das suas anomalias, especialmente no caso do primeiro, facto pelo qual não foi submetido a tratamento cirúrgico.

A nossa série contempla 2 casos de óstios separados (ausência de tronco comum). Apesar de vulgarmente não serem consideradas uma AAC, estas fazem parte da classificação proposta por Angelini. Nestas circunstâncias, a nossa incidência é de 2,69%; se as excluirmos, a nossa incidência é de 2,10%.

Atualmente, não existe em Portugal um Registo Nacional das AngioTC cardíacas. A implementação desta ferramenta de trabalho poderá contribuir para um melhor esclarecimento desta e de outras patologias cardíacas.

As AAC são raras e podem ser assintomáticas; no entanto, constituem a segunda causa de morte em jovens atletas, aparentemente saudáveis.

Permanecem várias controvérsias ao nível da sua incidência, classificação, rastreio, hereditariedade e tratamento.

Os autores sugerem a implementação de um Registo Nacional de AngioTC cardíacas, de forma a contribuir para um melhor esclarecimento desta e de outras patologias cardíacas e aprofundar o conhecimento existente sobre a imagiologia cardíaca não invasiva.

Os autores declaram não haver conflito de interesses.