Caso Clínico
Dissecção aórtica aguda do tipo A em doente com paraganglioma
Acute type A aortic dissection in a patient with paraganglioma
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A dissecção aórtica aguda define‐se como uma laceração da camada íntima, ocorrendo a passagem de sangue do lúmen aórtico para a camada média formando um falso lúmen<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. O paraganglioma é um tumor com origem nas células cromafins, de localização extra‐adrenal, produtores ou não de catecolaminas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. O paraganglioma é uma das causas secundárias de hipertensão arterial (HTA), fator de risco para a ocorrência de dissecção aórtica.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Expomos de seguida um caso clínico de uma doente com um paraganglioma e dissecção aórtica tipo A, salientando a importância desta associação rara.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Doente de sexo feminino, 49 anos, raça negra, natural de África, residente em Portugal há 12 anos e com antecedentes pessoais de HTA e hipertiroidismo. Iniciou no dia 20 de maio de 2010 um quadro de cefaleias, tendo‐se automedicado com nebivolol e bioflavonoides. Posteriormente, iniciou um quadro de dor retrosternal sem fatores de alívio, pelo que se dirigiu ao serviço de urgência de outra instituição. Já no hospital, a doente refere dois episódios de vómitos e dois episódios de hemoptises. À observação, apresentava‐se vígil, colaborante e orientada no tempo e no espaço, hipertensa (200/140<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) e com frequência cardíaca (FC) de 87<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>bpm. O restante exame objetivo não apresentava alterações significativas.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Laboratorialmente, destacou‐se anemia microcítica hipocrómica, leucocitose (leucócitos 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Ul), trombocitopenia (plaquetas 141/L), aumento dos D‐dímeros (8,01<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ug/mL), LDH (1032<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/L), AST (60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/L) e PCR (2,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL) e troponina <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> negativa (0,016<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/mL).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O eletrocardiograma (ECG) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>) não mostrou alterações significativas a radiografia do tórax (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>) revelou reforço do retículo pulmonar, e alargamento da silhueta cardíaca e do mediastino.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tendo em conta estes achados, foi realizada angio tomografia computorizada (TC) toracoabdominal urgente que documentou disseção aneurismática da aorta, estendendo‐se desde a raiz até à ilíaca primitiva direita; densificação da gordura do mediastino, sem imagens sugestivas de hemorragia recente; formação nodular sólida heterogénea com cerca de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de diâmetro em topografia latero‐aórtica direita, a nível da emergência do tronco celíaco e em íntimo contacto com a veia cava inferior, que desvia anteriormente a artéria hepática e desvia e comprime lateralmente a veia cava inferior; dilatação do segmento proximal da veia cava inferior com lúmen heterogéneo até à convergência das veias renais, em provável relação com trombose.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A doente foi posteriormente transferida para o serviço de cirurgia cardiotorácica da nossa instituição, tendo sido submetida a cirurgia urgente de substituição da aorta ascendente, com implantação de prótese vascular tubular Uni‐Graft 26<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. No pós‐operatório, apresentou crises hipertensivas paroxísticas, pelo que iniciou perfusão de labetalol e, posteriormente, α e β‐bloqueante oral. Para esclarecimento da situação clínica, realizou vários exames complementares de diagnóstico, nomeadamente:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Análises laboratoriais</span>, nas quais se destacou um aumento dos valores de noradrenalina (365,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ug/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h), normetanefrinas (4268,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ug/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) e ácido vanilmandélico (19,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) na urina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, e valores normais de dopamina (178,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ug/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h), metanefrina (264,2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ug/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h), ácido 5‐hidroxindolacético (3,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h) e ácido homovanílico (4,72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h).</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Cintigrafia com metaiodobenzilguanidina (MIBG)</span>, que mostrou fixação do radiofármaco de grande intensidade no andar superior do abdómen, em situação mediana/paramediana direita, em localização correspondente à formação nodular identificada por TC.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">TC toracoabdominopélvica</span>, que revelou disseção da aorta a jusante da prótese, que se estende para a aorta abdominal até à artéria ilíaca primitiva direita, sem envolvimento dos troncos supra‐aórticos e com perfusão simultânea do verdadeiro e falso lúmen; formação nodular sólida hipercaptante e ligeiramente heterogénea, bem circunscrita e com 4,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de maior diâmetro em topografia interaortocava e ao nível da emergência do tronco celíaco (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Registo de Holter e monitorização ambulatória da pressão arterial, que não mostraram alterações relevantes.</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">•</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Ecocardiograma transtorácico</span>, que evidenciou ventrículo esquerdo com hipertrofia concêntrica e função sistólica global conservada; prótese tubular na aorta ascendente; regurgitação aórtica ligeira.</p></li></ul></p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na sequência dos exames realizados, foi referenciada à cirurgia geral, tendo sido submetida a laparoscopia para excisão da lesão, sob anestesia geral. A cirurgia e o pós‐operatório decorreram sem intercorrências e com manutenção dos valores tensionais dentro da normalidade.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discussão</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A doença cardiovascular é a principal causa de morte em todo o mundo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. As síndromes aórticas agudas, como a dissecção da aorta, úlcera aterosclerótica penetrante e o hematoma intramural, são situações emergentes que envolvem a aorta com características clínicas e tratamento semelhantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">1,3–5</span></a>. A dissecção aórtica aguda consiste numa laceração da camada íntima, com passagem de sangue do lúmen aórtico para a camada média e formação de um falso lúmen, podendo progredir no sentido anterógrado ou retrógrado, e envolver ramos colaterais. A presença de sangue entre a camada íntima e média causa uma resposta inflamatória, que pode evoluir para dilatação e rutura<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">1,3–5</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A dissecção aórtica classifica‐se como aguda quando apresenta uma evolução até 14 dias, como subaguda entre 14‐90 dias e crónica quando se estabeleceu há mais de 90 dias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Também podemos classificá‐la com base no envolvimento (tipo A) ou não (tipo B) da aorta ascendente através do sistema de Stanford, que veio substituir o sistema de DeBakey<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Segundo o <span class="elsevierStyleItalic">Oxford Vascular Study</span>, a incidência da dissecção aórtica aguda é de 6/100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>000 pessoas por ano, com uma maior frequência de dissecção do tipo A em relação ao tipo B<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. A incidência é maior no sexo masculino do que no sexo feminino (1,5:1) e aumenta com a idade<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Também se verificou um maior número de casos durante os meses de inverno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. O prognóstico é pior nas mulheres por terem apresentações atípicas, o que leva a um atraso no diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta patologia está associada a uma elevada morbilidade e mortalidade. Nos doentes não tratados, a taxa de mortalidade excede os 75% em duas semanas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. No <span class="elsevierStyleItalic">Oxford Vascular Study</span>, as taxas de mortalidade para a disseção aórtica aguda tipo A (73,0% aos 30 dias; 76,8% ao fim de cinco anos) foram maiores em comparação com a disseção aórtica aguda tipo B (13,3% aos 30 dias; 33,3% ao fim de cinco anos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O principal fator de risco para dissecção aórtica é a HTA, estando presente em 65‐75% dos casos, a grande maioria não controlada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">4,6</span></a>. Existem ainda outros fatores de risco, nomeadamente: a idade avançada (maior risco na 6.ª‐7.ª décadas de vida); sexo masculino; aterosclerose; tabagismo (presente em 61,5% dos casos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>; consumo de drogas endovenosas (cocaína, anfetaminas); realização da manobra de Valsava; cirurgia cardíaca prévia; traumatismo torácico agudo direto; gravidez, principalmente no terceiro trimestre, ou puerpério (por alterações do tecido conjuntivo de origem hormonal); doenças congénitas, tais como síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers‐Danlos tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span>, síndrome de Loeys‐Dietz, síndrome de Turner, síndrome de Noonan, coartação da aorta, válvula aórtica bicúspide ou doença renal poliquística; história familiar de doença aórtica; processos inflamatórios como a arterite de Takayasu, doença de Behçet, artrite reumatoide e arterite das células gigantes; e doenças neuroendócrinas ou autoimunes, nomeadamente feocromocitoma, lúpus eritematoso sistémico e espondilite anquilosante<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">1,3–6</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente, os doentes apresentam um quadro de dor súbita, muito intensa, tipo «facada», pulsátil e migratória que pode irradiar para o pescoço ou mandíbula, localizada na região torácica anterior em 80% dos casos, na região dorsal em 40% dos casos e na região abdominal em 25% dos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Esta dor é muitas vezes confundida com uma síndrome coronária aguda, mas não alivia com a administração de nitratos ou de analgésicos não opioides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Contudo, a apresentação clínica é muito variável, desde hipertensão ou hipotensão arterial, sopro de regurgitação aórtica, diminuição de pulsos, síncope por tamponamento cardíaco ou envolvimento dos vasos supra‐aórticos, até achados menos frequentes como ausência de sintomas em 4‐5% dos casos, dor abdominal, défices neurológicos, síndrome de Horner, paralisia das cordas vocais, insuficiência cardíaca, derrame pleural, insuficiência renal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">1–4,8</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico da disseção aórtica aguda é feito com base na história clínica, no exame objetivo e em exames complementares de diagnóstico.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O ECG apresenta, na grande maioria, alterações inespecíficas, enquanto a radiografia do tórax é anormal em 80% dos casos, apresentando alargamento do mediastino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">3,9</span></a>.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico é confirmado através dos meios imagiológicos, nomeadamente, a TC, a ressonância magnética (RM), a ecocardiografia e, menos frequentemente, a aortografia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a>. A TC com contraste endovenoso é a técnica imagiológica mais usada, com uma sensibilidade de 95% e uma especificidade entre 85‐100% <a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">1,4</span></a>.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relativamente à terapêutica, os doentes devem iniciar tratamento médico com o objetivo de controlar FC, a pressão arterial e os sintomas, e manter uma perfusão adequada dos órgãos. Os agentes de primeira linha são β‐bloqueantes e, em caso de intolerância ou contraindicação, podemos recorrer aos antagonistas dos canais de cálcio não‐dihidropiridínicos. Quando não se consegue atingir um controlo da pressão arterial com os β‐bloqueantes, recorre‐se aos vasodilatadores, tais como o nitroprussiato de sódio e nitroglicerina; no entanto, só devem ser administrados após o controlo da FC. É importante, ainda, controlar a dor com opiáceos e a ansiedade com benzodiazepinas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">1,3,6</span></a>.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nos casos de dissecção aórtica aguda do tipo A, o tratamento de eleição é cirúrgico, reduzindo a mortalidade no primeiro mês de 90 para 30%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na disseção aórtica do tipo B não complicada, o doente pode ser estabilizado com segurança apenas com o tratamento médico. Nos casos complicados, o tratamento de eleição é a reparação endovascular da aorta torácica (TEVAR)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O seguimento destes doentes com disseção aórtica é fundamental e passa pelo controlo rigoroso da pressão arterial e realização de exames imagiológicos sete dias após a dissecção, e, posteriormente, às seis semanas, aos três meses, seis meses e 12 meses após a alta hospitalar. Após o primeiro ano, a monitorização é feita de 12 em 12 meses<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">1,6</span></a>.</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O paraganglioma é um tumor neuroendócrino, com origem nas células cromafins dos gânglios simpáticos e parassimpáticos produtores de catecolaminas, e distingue‐se dos feocromocitomas pela sua localização extra‐adrenal. Cerca de 70% destes tumores localizam‐se na cabeça e pescoço, 20% na região abdominopélvica e 10% no tórax, envolvendo o mediastino posterior, os gânglios simpáticos para‐aórticos ou o coração, mais frequentemente a aurícula esquerda. Os paragangliomas são classificados como funcionantes ou não funcionantes com base no potencial de secreção de catecolaminas. Os tumores dos gânglios parassimpáticos encontram‐se quase exclusivamente no pescoço e base do crânio, a nível do corpo carotídeo, e geralmente são tumores não funcionantes. Os tumores com origem nos gânglios simpáticos encontram‐se a qualquer nível do tronco simpático, mas com predomínio intra‐abdominal e, na grande maioria, são produtores de catecolaminas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">2,10–14</span></a>.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este é um tumor raro, com uma incidência de 1/300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>000 pessoas por ano<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">15,16</span></a> e uma prevalência de 2‐8 milhões de doentes por ano. A idade média de diagnóstico é 40 anos e cerca de 0,1‐0,6% têm HTA<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">16,17</span></a>.</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A apresentação clínica é muito variável. Destacam‐se a HTA (90%), cefaleias (80%), hipersudorese (71%), palpitações (64%), palidez (42%), taquicardia e ansiedade. A tríade clássica de palpitações, cefaleias e hipersudorese associadas a HTA tem uma especificidade superior a 90%. A febre, náuseas e rubor são menos frequentes. Os paragangliomas não funcionantes apresentam‐se com manifestações clínicas devidas ao efeito de massa, nomeadamente massa cervical (29%), acufenos (23%), hipoacusia (21%) e disfonia (15%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>. O exame objetivo, para além da HTA, geralmente é normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 75% dos doentes as crises hipertensivas paroxísticas ocorrem semanalmente, e podem ser precipitadas por anestesia, manipulação do tumor (durante cirurgia, palpação ou biópsia), realização de esforços, ingestão de certos alimentos e uso de medicamentos (nomeadamente corticosteroides, histaminas, metoclopramida, fenotiazida ou antidepressivos tricíclicos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Em 5‐30% dos casos são assintomáticos, sendo importante a realização de monitorização ambulatória da pressão arterial para excluir HTA. Os doentes com tumores produtores de dopamina podem ser normotensos ou apresentarem hipotensão ortostática<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">10,11,13,16</span></a>. Os paragangliomas podem ainda originar complicações potencialmente fatais, como insuficiência cardíaca, enfarte do miocárdio, disritmias ou acidente vascular cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>.</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para o diagnóstico de paraganglioma, inicialmente, é necessário realizar o doseamento de catecolaminas séricas e urinárias, ácido vanilmandélico urinário, e metanefrinas (produto O‐metilado) séricas e urinárias. A metanefrina sérica apresenta uma sensibilidade superior em relação aos outros testes (97 <span class="elsevierStyleItalic">versus</span> 74%), mas a especificidade é idêntica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">2,13,18</span></a>.</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na presença de testes bioquímicos suspeitos, devem realizar‐se exames imagiológicos para confirmar o diagnóstico e localizar o tumor. A TC toracoabdominopélvica com ou sem contraste é o exame de primeira linha para a localização do tumor, com uma sensibilidade entre 88‐100%. A RM está indicada para doentes com doença metastática, deteção de paraganglioma da cabeça e pescoço, doentes com alergia ao contraste e para evitar a exposição à radiação. A ecografia não é recomendada pela sua baixa sensibilidade<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">2,13</span></a>.</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para aumentar a especificidade do diagnóstico, podemos recorrer a técnicas funcionais, nomeadamente à cintigrafia com 123‐MIBG (<span class="elsevierStyleSup">123</span>MIBG), com uma sensibilidade e especificidade para o paraganglioma de 56‐75% e 84‐100%, respetivamente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. É útil na doença extra‐adrenal, tumores com dimensões superiores a 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, doença multifocal e em casos de malignidade<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Em doentes com doença metastática é preferível realizar uma tomografia por emissão de positrões (PET) com 18F‐fluorodesoxiglucose, comparativamente à cintigrafia com <span class="elsevierStyleSup">123</span>MIBG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, no entanto este exame não deve ser realizado para o diagnóstico inicial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Outros compostos que poderão ser úteis para o diagnóstico são a 18F‐fluorodopamina, a 18F‐fluorodopa e a 11C‐hidroxiefedrina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O controlo da HTA é conseguido com a administração de bloqueadores α‐adrenérgicos e β‐adrenérgicos associados. Devem evitar‐se os β‐bloqueantes isolados, pelo risco de desencadear uma crise hipertensiva por agravamento da vasoconstrição. Os bloqueadores dos canais de cálcio são usados como segunda linha. Nos casos de HTA resistente ao tratamento convencional, pode ainda administrar‐se sulfato de magnésio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>.</p><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento cirúrgico é o único tratamento potencialmente curativo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">2,13,17,19</span></a>. No entanto, a cirurgia estimula a secreção de catecolaminas, causando complicações que podem ser fatais<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Assim, para que esta seja segura, é necessário realizar um tratamento pré‐operatório que consiste na administração de bloqueador α‐adrenérgico durante 10‐14 dias e, após o bloqueio α adequado, β‐bloqueantes 2‐5 dias antes da cirurgia. Como esquema alternativo, temos os bloqueadores dos canais de cálcio ou labetalol (α e β‐bloqueante). O tratamento deve ainda incluir dieta rica em sódio e ingestão abundante de líquidos, para evitar hipotensão grave após a remoção do tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">2,11,13</span></a>.</p><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No pós‐operatório, as principais complicações são a hipotensão e a hipoglicemia. É importante reduzir lentamente os anti‐hipertensores, de forma a estabilizar os valores da pressão arterial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">2,17</span></a>.</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em casos de doença incurável, como tumores muito grandes e doença metastática, as opções terapêuticas são a quimioterapia e radioterapia. A terapia molecular, com o sunitinib, inibidor da tirosina quinase, constitui uma opção terapêutica futura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>.</p><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para avaliar se houve remoção completa do tumor, os testes bioquímicos devem ser repetidos 2‐4 semanas após a cirurgia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Estes doentes devem ser acompanhados, indefinidamente, com a medição da pressão arterial e doseamento das catecolaminas urinárias e séricas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">2,13,17</span></a>.</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma das complicações graves do feocromocitoma/paraganglioma é a dissecção da aorta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">20,21</span></a>. Este tumor, ao produzir catecolaminas, induz um aumento da pressão arterial e, consequentemente, aumenta o stress na parede da aorta, o que pode levar à dissecção aórtica aguda.</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O caso relatado deste trabalho é bastante relevante pela raridade da associação de ambas as patologias. Existem poucos casos descritos na literatura. O primeiro caso de um doente com aneurisma dissecante da aorta e feocromocitoma foi relatado, em 1975, por Triplett e Atuk<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. Azizi et al. também descreveram um caso concomitante de dissecção tipo A e feocromocitoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>. Existem outros casos de associação de feocromocitoma, aneurisma dissecante da aorta abdominal e dissecção da artéria carótida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>.</p><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um dos principais problemas desta associação é o tratamento destas duas patologias. A dissecção aórtica é uma emergência cirúrgica, com uma elevada taxa de mortalidade se não tratada. No entanto, a presença concomitante de feocromocitoma/paraganglioma dificulta a indução anestésica e aumenta o risco cirúrgico. Assim, é importante que haja uma intervenção multidisciplinar nestes casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>.</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No presente caso clínico, conseguiu‐se corrigir a disseção de uma forma muito rápida, sem consequências relacionadas com o paraganglioma, e posteriormente, após o bloqueio α e β, foi possível remover o tumor na ausência de complicações.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Proteção de pessoas e animais</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Direito à privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflito de interesses</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram não haver conflito de interesses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres935585" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec909526" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres935584" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec909525" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Proteção de pessoas e animais" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Confidencialidade dos dados" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Direito à privacidade e consentimento escrito" ] ] ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografia" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2016-05-11" "fechaAceptado" => "2016-08-16" "PalabrasClave" => array:2 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec909526" "palabras" => array:6 [ 0 => "Dissecção aórtica" 1 => "Paraganglioma" 2 => "Hipertensão arterial" 3 => "Catecolaminas" 4 => "Tratamento cirúrgico" 5 => "α e β‐bloqueantes" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec909525" "palabras" => array:6 [ 0 => "Aortic dissection" 1 => "Paraganglioma" 2 => "Hypertension" 3 => "Catecholamines" 4 => "Surgery" 5 => "Alpha and beta‐blockers" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A dissecção aórtica aguda é a síndrome aórtica aguda mais frequente, ocorrendo predominantemente no sexo masculino e em idosos, estando associada a uma elevada mortalidade. Existem vários fatores de risco, destacando a hipertensão arterial. O diagnóstico é feito com base na clínica, exames laboratoriais e imagiológicos. A terapêutica habitual baseia‐se na abordagem cirúrgica, existindo em alguns casos a alternativa do tratamento endovascular. O paraganglioma é um tumor neuroendócrino raro. A maioria produz catecolaminas e manifesta‐se frequentemente por crises hipertensivas, palpitações, cefaleias e hipersudorese. O diagnóstico deste tumor passa pelo doseamento de catecolaminas urinárias e séricas, e pela realização de TC toracoabdominopélvica, ressonância magnética ou cintigrafia com <span class="elsevierStyleSup">123</span>MIBG. O tratamento cirúrgico é o único tratamento potencialmente curativo. Neste artigo, descreve‐se um caso clínico de uma doente com uma dissecção aórtica do tipo A, associada a um paraganglioma. Esta associação é extremamente rara e a abordagem de ambas as patologias constitui um desafio.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Acute aortic dissection is the most common acute aortic syndrome. It is more prevalent in males and in the elderly, and has a high mortality. Hypertension is the main risk factor. Diagnosis is based on clinical features, laboratory tests and imaging exams. Treatment is usually surgical, although in some cases an endovascular approach is an alternative.</p><p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Paraganglioma is an uncommon neuroendocrine tumor. Most produce catecholamines, and so usually manifest with hypertensive crisis, palpitations, headache and sweating. This tumor is diagnosed by measurement of plasma or urinary catecholamines and by computed tomography, magnetic resonance imaging and <span class="elsevierStyleSup">123</span>I‐metaiodobenzylguanidine (MIBG) scintigraphy. Surgery is the only potentially curative treatment.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:3 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 538 "Ancho" => 1600 "Tamanyo" => 88667 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">ECG.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 741 "Ancho" => 925 "Tamanyo" => 44413 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografia do tórax.</p>" ] ] 2 => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figura 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1141 "Ancho" => 950 "Tamanyo" => 152692 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">TC toracoabdominopélvica: seta laranja – dissecção aórtica; seta amarela – massa hipercaptante compatível com paraganglioma.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografia" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:22 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0115" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acute dissection of the descending aorta: a case report and review of the literature" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:3 [ 0 => "B.A. Bergmark" 1 => "P. 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|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 11 | 2 | 13 |
| 2024 Outubro | 106 | 47 | 153 |
| 2024 Setembro | 121 | 31 | 152 |
| 2024 Agosto | 114 | 36 | 150 |
| 2024 Julho | 109 | 42 | 151 |
| 2024 Junho | 139 | 36 | 175 |
| 2024 Maio | 121 | 37 | 158 |
| 2024 Abril | 144 | 29 | 173 |
| 2024 Maro | 158 | 37 | 195 |
| 2024 Fevereiro | 124 | 27 | 151 |
| 2024 Janeiro | 104 | 37 | 141 |
| 2023 Dezembro | 112 | 27 | 139 |
| 2023 Novembro | 136 | 31 | 167 |
| 2023 Outubro | 133 | 24 | 157 |
| 2023 Setembro | 115 | 19 | 134 |
| 2023 Agosto | 92 | 25 | 117 |
| 2023 Julho | 71 | 21 | 92 |
| 2023 Junho | 92 | 14 | 106 |
| 2023 Maio | 184 | 24 | 208 |
| 2023 Abril | 149 | 22 | 171 |
| 2023 Maro | 185 | 20 | 205 |
| 2023 Fevereiro | 137 | 22 | 159 |
| 2023 Janeiro | 175 | 32 | 207 |
| 2022 Dezembro | 188 | 67 | 255 |
| 2022 Novembro | 238 | 42 | 280 |
| 2022 Outubro | 222 | 38 | 260 |
| 2022 Setembro | 168 | 45 | 213 |
| 2022 Agosto | 171 | 57 | 228 |
| 2022 Julho | 161 | 57 | 218 |
| 2022 Junho | 156 | 35 | 191 |
| 2022 Maio | 155 | 37 | 192 |
| 2022 Abril | 164 | 54 | 218 |
| 2022 Maro | 136 | 60 | 196 |
| 2022 Fevereiro | 121 | 35 | 156 |
| 2022 Janeiro | 162 | 36 | 198 |
| 2021 Dezembro | 170 | 33 | 203 |
| 2021 Novembro | 181 | 50 | 231 |
| 2021 Outubro | 210 | 51 | 261 |
| 2021 Setembro | 138 | 39 | 177 |
| 2021 Agosto | 149 | 54 | 203 |
| 2021 Julho | 166 | 41 | 207 |
| 2021 Junho | 191 | 32 | 223 |
| 2021 Maio | 231 | 46 | 277 |
| 2021 Abril | 361 | 73 | 434 |
| 2021 Maro | 276 | 37 | 313 |
| 2021 Fevereiro | 201 | 20 | 221 |
| 2021 Janeiro | 185 | 30 | 215 |
| 2020 Dezembro | 223 | 35 | 258 |
| 2020 Novembro | 196 | 25 | 221 |
| 2020 Outubro | 187 | 25 | 212 |
| 2020 Setembro | 194 | 23 | 217 |
| 2020 Agosto | 154 | 5 | 159 |
| 2020 Julho | 192 | 14 | 206 |
| 2020 Junho | 175 | 17 | 192 |
| 2020 Maio | 170 | 23 | 193 |
| 2020 Abril | 252 | 24 | 276 |
| 2020 Maro | 148 | 18 | 166 |
| 2020 Fevereiro | 196 | 44 | 240 |
| 2020 Janeiro | 126 | 15 | 141 |
| 2019 Dezembro | 88 | 8 | 96 |
| 2019 Novembro | 114 | 14 | 128 |
| 2019 Outubro | 190 | 12 | 202 |
| 2019 Setembro | 113 | 10 | 123 |
| 2019 Agosto | 72 | 15 | 87 |
| 2019 Julho | 79 | 11 | 90 |
| 2019 Junho | 77 | 17 | 94 |
| 2019 Maio | 96 | 16 | 112 |
| 2019 Abril | 66 | 13 | 79 |
| 2019 Maro | 123 | 18 | 141 |
| 2019 Fevereiro | 115 | 9 | 124 |
| 2019 Janeiro | 107 | 8 | 115 |
| 2018 Dezembro | 114 | 14 | 128 |
| 2018 Novembro | 217 | 15 | 232 |
| 2018 Outubro | 360 | 17 | 377 |
| 2018 Setembro | 156 | 14 | 170 |
| 2018 Agosto | 64 | 13 | 77 |
| 2018 Julho | 53 | 8 | 61 |
| 2018 Junho | 74 | 14 | 88 |
| 2018 Maio | 71 | 10 | 81 |
| 2018 Abril | 95 | 21 | 116 |
| 2018 Maro | 78 | 5 | 83 |
| 2018 Fevereiro | 22 | 10 | 32 |
| 2018 Janeiro | 23 | 10 | 33 |
| 2017 Dezembro | 41 | 17 | 58 |
| 2017 Novembro | 87 | 35 | 122 |
| 2017 Outubro | 10 | 25 | 35 |
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