Miocardiopatia arritmogénica do ventrículo direito – particularidades de um caso

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(A and B) Percutaneous coronary intervention of the mid left anterior descending artery with a drug-eluting stent; (C) transfemoral transcatheter aortic valve implantation (valve-in-valve) under three-dimensional transesophageal echocardiographic guidance, the Medtronic CoreValve® being immobilized with a 15 mm snare loop by a radial approach; (D) aortic valve balloon valvuloplasty performed with a 20 mm NuMED Nucleus balloon, followed by (E and F) implantation of a 25 mm St. Jude Portico® valve; (G) this valve was underexpanded and post-dilation was performed after changing the Amplatz super stiff wire for a backup Meier wire in order to advance the Nucleus balloon; (H) final result." ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Rui Campante Teles, Cátia Costa, Manuel Almeida, João Brito, Lars Sondergaard, José P. Neves, João Abecasis, Henrique M. 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Negava dor precordial típica em aperto, dispneia, diaforese, náuseas e vómitos, astenia, alteração do volume dos membros inferiores, sintomas neurológicos focais, evidência de atividade convulsiva ou perda de continência de esfíncteres. Sem nova sintomatologia após este quadro, mantendo apenas sensação de mal‐estar geral.Documentaram‐se troponina I e d‐dímeros negativos. A gasimetria arterial, radiografia postero‐anterior de tórax, eletrocardiograma (ECG), angioTC e TC cranioencefálica não revelaram alterações patológicas.De acordo com o doente, admitiu‐se hipótese diagnóstica de síndrome coronária aguda inicialmente, ficando em observação durante 24 horas e tendo tido alta médica na manhã seguinte, sem indicação do diagnóstico definitivo.Vem ao nosso serviço de urgência 24 horas depois, por quadro idêntico ao anteriormente descrito, exceto perda de conhecimento. Referiu, adicionalmente, presença de palpitações com duração de alguns segundos.Negava outros sintomas e referiu história de outros episódios semelhantes, algumas semanas antes.O exame objetivo foi normal. O ECG mostrou um traçado em ritmo sinusal, sem sinais de isquemia aguda, com inversão da onda T de V1‐V3 e ausência de onda épsilon (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>A radiografia postero‐anterior de tórax não apresentou alterações relevantes.Analiticamente, apresentava um hemograma sem alterações, sem elevação dos parâmetros de fase aguda, com função renal, ionograma, provas de coagulação, troponina I e CK‐MB com valores dentro dos limites da normalidade.Foi realizado um ecocardiograma transtorácico que demonstrou um ventrículo esquerdo (VE) não dilatado, com boa função sistólica global, sem alterações da contractilidade segmentar e com fração de ejeção (FE) de 64%, e um ventrículo direito (VD) muito dilatado com tricuspid annular plane systolic excursion (TAPSE) de 19mm, aurícula direita dilatada, veia cava inferior com colapso inspiratório<50% e pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP) de 31,60mmHg. Sem outras alterações relevantes.Durante o internamento o paciente evoluiu assintomático, analiticamente documentou‐se um valor de NT‐proBNP de 705pg/mL, com restante estudo sem alterações.Perante a perda de conhecimento de etiologia a esclarecer, na presença de VD dilatado sem aparentes alterações da contractilidade e função ventriculares, foram pedidos ECGD/Holter 24 horas, prova de esforço e ressonância magnética cardíaca (RMC).No ECGD/Holter 24 horas destacavam‐se uma média de 22 sístoles prematuras ventriculares por hora (528 nas 24 horas), bimorfas, isoladas e seis pares. A prova de esforço, com protocolo de Bruce, teve uma duração de sete minutos e 30 segundos e foi terminada por fadiga do doente, tendo‐se atingido 90% da frequência máxima prevista para a idade. Durante todo o seu curso o doente negou angina e não se registaram alterações hemodinâmicas ou eletrocardiográficas patológicas.A RMC apresentou um VD dilatado com hipocinesia muito marcada/acinesia da parede livre e uma FE de 21%. Sem realce tardio após injeção de contraste paramagnético ao longo do miocárdio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>Baseado nestes achados, foi assumido estarem cumpridos dois critérios major e um minor para o diagnóstico definitivo de miocardiopatia/displasia arritmogénica do ventrículo direito (DAVD), segundo a Fask Force 2010 (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>), nomeadamente, na RMC – acinesia ou discinesia regional do VD e FE≤40%, no ECG – ondas T invertidas nas derivações pré‐cordiais direitas (V1‐3) e no ECGD/Holter>500 extrassístoles ventriculares nas 24 horas.<elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia>No sentido da estratificação do risco de morte súbita, foi efetuado o estudo eletrofisiológico (EEF), que documentou presença de inducibilidade de taquicardia ventricular monomorfa com morfologia de bloqueio completo do ramo esquerdo – eixo inferior, em duas ocasiões resultando em colapso hemodinâmico, numa carecendo de cardioversão elétrica por transformação polimorfa e noutra terminada após antitachycardia pacing (ATP) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">Figura 4</a>).<elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia>Foi decidida a implantação de cardioversor‐desfibrilhador implantável (CDI) monocâmara ventricular, que decorreu sem complicações.As restantes medidas terapêuticas consistiram na restrição do esforço físico e na medicação em ambulatório com betabloqueador (bisoprolol 2,5mg qd), para além da medicação habitual do paciente.O doente evoluiu assintomático e com boa tolerância à colocação do CDI. Está indicado o estudo genético e subsequente acompanhamento dos descendentes com eletrocardiografia e ecocardiografia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270">1,2</a>.EpidemiologiaOs dados epidemiológicos relativos a esta patologia não são bem conhecidos. Estima‐se que a prevalência de DAVD na população geral varie entre 1/2000 e 1/5000, sendo os homens mais frequentemente atingidos do que as mulheres (3:1). A sua incidência varia de aproximadamente 1/1000 a 1/50000, dada a marcada variabilidade na distribuição geográfica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280">3–5</a>.Sabe‐se que o diagnóstico de DAVD é feito, na grande maioria dos casos (80%), antes dos 40 anos. Mundialmente, em adultos jovens, é a causa de morte súbita cardíaca identificada em 5‐11% do total de casos. Num estudo oriundo do norte de Itália, a DAVD foi a principal causa de morte súbita em adultos jovens, particularmente atletas (22,4% do total de casos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295">6</a>.A DAVD deve, portanto, ser equacionada em indivíduos jovens que se apresentem pela primeira vez com história de arritmia, síncope ou paragem cardiorrespiratória, sendo atípico o episódio inaugural em idades mais avançadas. O diagnóstico tardio torna‐se ainda mais difícil devido à existência de possíveis fatores confundidores, como doença coronária concomitante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300">7</a>.BiopatologiaDados da microscopia eletrónica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305">8</a> apontam para alterações nas proteínas dos desmossomas como principal fator ultraestrutural que desencadeia falha na adesão dos miócitos, resultando em morte celular e substituição progressiva por tecido fibroadiposo, o que constitui o substrato anatomopatológico típico da DAVD. Estas modificações estruturais vão causar um stresse mecânico adicional ao miocárdio ventricular, com dilatação focal da cavidade, inicialmente localizada às áreas mais delgadas do VD (ápex, câmara de entrada e câmara de saída – triângulo da displasia) e, posteriormente, afetando toda a extensão do mesmo. De facto, este modelo pode explicar o surgimento, em fases mais precoces, de tropismo para o VD, mais distensível, menos espesso e mais assimétrico, comparativamente ao VE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310">9</a>.No entanto, o envolvimento do VE é muito frequente (>50%) e a sua prevalência aumenta com a idade e o avançar da doença. Existem formas de apresentação em que o envolvimento do VE é o aspeto dominante, e a expressão final da patologia pode assemelhar‐se à da miocardiopatia dilatada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0315">10–12</a>.Na fase inicial da doença, as alterações estruturais estão confinadas ao referido triângulo da displasia e o doente é assintomático, podendo ainda assim estar em risco de morte súbita, particularmente durante o exercício físico. Posteriormente, as fibras miocárdicas contidas nas zonas de transformação fibroadiposa constituem o substrato para o desenvolvimento de arritmias ventriculares sintomáticas e as alterações funcionais no VD tornam‐se evidentes. A progressão da doença dá‐se do epicárdio para o endocárdio, sendo que, por fim, se instala difusamente por todo o VD, com dilatação e disfunção marcadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315">10</a>.No caso clínico apresentado, o episódio inaugural de síncope, num doente de 67 anos previamente assintomático, na presença das alterações estruturais e funcionais evidentes (dilatação marcada do VD com hipocinesia/acinesia segmentar e FE de 21%) é exemplificativo do possível caráter silencioso da DAVD, mesmo na presença de doença em fase avançada.GenéticaTem existido grande variabilidade nos estudos relativamente à percentagem de casos hereditários de DAVD, com dados que variam entre os 30% e mais de 50%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280">3,13</a>.As principais proteínas desmossomais cujas alterações se associam a DAVD são a placoglobina, desmoplaquina, placofilina‐2, desmogleína‐2 e a desmocolina‐2. Outros genes já foram identificados, como o da proteína TMEM43 (que se encontra associada a uma forma de alto risco de DAVD e que parece estar relacionada com a via lipogénica regulada pelo PPAR‐γ), o gene do TGF‐β3 e o gene do recetor rianodinico cardíaco (RYR2), cujos mecanismos patogénicos que levam a DAVD ainda se encontram em estudo. Encontram‐se por clarificar outras mutações que podem associar‐se ao fenótipo de DAVD<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270">1,14,15</a>.Até ao momento, foram identificados dois padrões de transmissão hereditária, formas autossómicas dominantes, mais comuns, de penetrância incompleta, e formas autossómicas recessivas, na qual a DAVD está integrada numa síndrome que inclui hiperqueratose palmoplantar e cabelo lanoso (síndromes de Naxos e Carvajal, associados aos genes da placoglobilina e desmoplaquina, respetivamente)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0345">16,17</a>.Devido ao padrão de penetrância incompleta, a idade de início dos sintomas e as manifestações clínicas podem variar dentro de indivíduos com a mesma mutação, sendo importante reconhecer os portadores assintomáticos em risco de vir a desenvolver a doença em determinado momento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0310">9,18</a>.História natural e manifestações clínicasA história natural da DAVD correlaciona‐se com o grau de progressão da disfunção ventricular direita e o desenvolvimento de sintomas.A forma de apresentação inicial é vasta, desde palpitações, tonturas, mal‐estar geral, dor torácica e dispneia, até síncope e, menos frequentemente, morte súbita. O início dos sintomas ocorre geralmente entre a primeira e quinta décadas de vida, com idade média de diagnóstico aos 30 anos, sendo que raramente ocorre antes dos 12 e após os 60 anos.A taxa de mortalidade global encontra‐se entre os 4‐20%, em ambos os sexos, com pico na quarta década de vida, e a taxa de morte súbita anual, em doentes com esta patologia, é de 1%. Devido a taxas de mortalidade elevadas, descritas em alguns estudos, e sabendo que a DAVD é uma doença de agravamento progressivo, é de extrema importância que esta condição seja identificada e o tratamento iniciado, prontamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280">3,9,15,19</a>.Um estudo realizado por análise macro e microscópica cardíaca, pós‐autópsia, revelou que em 1930 casos de morte súbita cardíaca, sem causa identificada, cerca de 10% mostravam evidência de DAVD, a maioria dos casos tendo ocorrido durante atividades sedentárias e apenas 3,5% durante a prática de exercício físico. No entanto, está bem demonstrado que, em determinadas populações, o exercício físico é uma importante causa de morte súbita em atletas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365">20</a>.Como demonstrado, ainda que em muitos doentes esta entidade permaneça clinicamente silenciosa durante décadas, o risco de morte súbita cardíaca, ainda que relativamente baixo, é uma possibilidade que o clínico terá de ter em conta, o que leva a que a marcha diagnóstica deva ser célere, o que nem sempre sucede, especialmente nos casos esporádicos sem história familiar reconhecida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370">21</a>.Abordagem diagnósticaNenhum método diagnóstico isolado será conclusivo e suficiente, particularmente no início da evolução da doença. Nesta fase, os dois meios complementares de diagnóstico essenciais, perante a suspeita de DAVD, são o electrocardiograma (ECG) e a ecocardiografia transtorácica (ETT)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375">22</a>.EletrocardiogramaNa suspeita de DAVD, o ECG deverá fazer sempre parte da abordagem inicial do diagnóstico, sendo que alterações no ECG são observadas em cerca de 90% dos afetados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">4</a>.Apesar da sensibilidade do ECG inicial ser baixa (40‐50% no episódio inaugural), o acompanhamento a longo prazo com ECG seriados mostrou alta sensibilidade e especificidade. Os achados eletrocardiográficos mais importantes nos doentes com DAVD são as alterações da repolarização ventricular, sendo a inversão da onda T de V1‐V3 a mais frequente (54‐100% dos doentes). Esta alteração, apesar de fazer parte dos critérios major da Task Force 2010 para o diagnóstico de DAVD, não é específica desta entidade, podendo ser observada em indivíduos saudáveis. A onda épsilon é o achado mais específico de DAVD, está presente em 30% dos casos e corresponde ao atraso na ativação elétrica do VD. Outros achados descritos são: o padrão de bloqueio completo ou incompleto de ramo direito e o prolongamento da porção terminal do QRS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380">23</a>.EcocardiografiaA ETT é o método mais vezes utilizado na deteção de alterações funcionais e estruturais do coração. É não‐invasivo e de fácil acesso na maioria dos centros hospitalares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280">3,4,18</a>.Contudo, a posição retrosternal do VD e a complexidade da sua geometria dificultam a sua utilização como método de imagem isolado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385">24</a>.As alterações mais comummente identificadas são: a dilatação do VD, particularmente da câmara de saída, podendo existir aneurismas regionais e aumento das aurículas; irregularidades morfológicas, que ocorrem em até 62% dos afetados, tais como, desorganização trabecular e banda moderadora hiperrefringente; diminuição da right ventricular fractional area change (RVFAC) que se correlaciona com a FE. Alterações da motilidade regional da parede do VD são observadas em 80% dos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390">25</a>. As medições ecocardiográficas atualmente incluídas nos critérios de diagnóstico da Task Force 2010 (ver abaixo) não são consideradas tão fidedignas, sendo menos sensíveis, do que as da RMC, principalmente devido a dificuldades na avaliação de transtornos regionais da motilidade da parede ventricular. Novas técnicas de ecocardiografia tridimensional propõem‐se ultrapassar algumas destas limitações. Alguns estudos demonstraram que além do valor diagnóstico da ecocardiografia, ela encerra igualmente um valor prognóstico na DAVD, tendo‐se verificado que a diminuição da TAPSE e da RVFAC estão associadas a episódios cardíacos major. No entanto, como sugerido anteriormente, eventos arrítmicos major podem ocorrer antes de existir disfunção sistólica, pelo que a estratificação de risco é dificultada pela grande variabilidade na expressão fenotípica da doença<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285">4</a>.Ressonância magnética cardíacaComo se verificou, a ecocardiografia nem sempre é suficiente para o diagnóstico de DAVD e a RM ultrapassa algumas das suas limitações. A RMC é um método não‐invasivo utilizado para detetar infiltração de tecido adiposo no miocárdio, estreitamento da parede e alterações da motilidade regional, pelo que os achados de RMC mais usados no diagnóstico são a presença de áreas hiperintensas na parede ventricular, que indicam deposição de gordura, dilatação da câmara de saída do VD, hipocinesia/acinesia/discinesia e dilatação do ventrículo e da aurícula direitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395">26</a>.Um método de RMC que parece ter boa correlação com a histopatologia, o grau de disfunção ventricular direita e a indução de taquicardia ventricular (TV) no EEF, é o realce tardio após injeção de contraste paramagnético, usado para detetar tecido fibroso. Esta técnica mostrou positividade em 67% dos doentes com DAVD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400">27</a>.Alguns estudos mostraram que, na DAVD, a RMC tem um valor diagnóstico superior à ecocardiografia convencional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0375">22,28</a>. No entanto, também está sujeita a falsos positivos, principalmente se forem utilizados critérios estritamente com base nas alterações fibroadiposas e da espessura da parede ventricular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0355">18,24,29</a>.Para além da percentagem de falsos positivos, algumas limitações da RMC prendem‐se com a variabilidade interobservador na sua interpretação, a existência de artefactos relacionados com fenómenos arritmogénicos, o uso limitado na presença de dispositivos intracardíacos, o custo e a acessibilidade em centros hospitalares menos diferenciados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415">30</a>.Eletrocardiograma dinâmico de 24 horasVários estudos demonstraram a importância do ECGD/Holter 24 horas na DAVD, quer na identificação de sístoles prematuras ventriculares, quer na deteção de arritmias ventriculares potencialmente fatais, tendo sido evidenciada uma correlação entre as duas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0420">31–33</a>.Estudo eletrofisiológicoExistem dados contraditórios no que concerne à estimulação ventricular programada e indução de taquicardia ventricular na estratificação de risco em indivíduos com DAVD. No entanto, a indução de taquicardia ventricular, apesar de não ser fator preditivo de eventos arrítmicos futuros pode identificar os doentes com maior risco de progressão da doença e de morte súbita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435">34</a>.Num estudo de follow‐up de 62 doentes com diagnóstico de DAVD pela TF 2010, 55% apresentaram indutibilidade de TV monomórfica, sendo que, após dez anos de observação, estes doentes apresentaram maior frequência de morte de causa cardíaca, transplante cardíaco, fibrilhação ventricular e TV com compromisso hemodinâmico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0355">18,35</a>.A Task Force de consenso internacional de julho 2015 recomenda o EEF no diagnóstico e/ou avaliação de casos suspeitos de DAVD (classe IIa)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445">36</a>.Testes genéticosNão se preconiza a utilização de testes genéticos em todos os doentes com suspeita de DAVD. Particularmente, em doentes cujo diagnóstico definitivo foi feito com base nos critérios da TF 2010 o estudo genético não é uma necessidade, podendo ser útil quando for duvidosa a valorização dos achados clínicos, eletrocardiográficos e imagiológicos, mas o diagnóstico for possível (classe IIb)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450">37</a>.Com a identificação do gene da proteína TMEM43, anteriormente mencionada, abre‐se uma nova janela de adequabilidade para os testes genéticos na estratificação de risco, pois esta parece estar associada a uma mortalidade de 50% em homens até aos 39 anos de idade<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455">38</a>.Diagnóstico e estratificação de riscoAs principais causas para o diagnóstico incorreto de DAVD são a interpretação incorreta da RMC e o desconhecimento dos critérios da TF 2010. Neste caso clínico, o diagnóstico de DAVD foi feito segundo esses critérios, que reviu os anteriores datados de 1994. Estes tomam em linha de conta aspetos estruturais e funcionais do VD, aspetos histopatológicos, anomalias de repolarização e despolarização no ECG, presença de arritmias e história familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270">1</a>.Segundo os mesmos, o caso aqui discutido apresentava dois critérios major e um minor, pelo que o diagnóstico definitivo foi assumido.Major: por RMC – acinesia do VD e FE≤40%; por ECG – ondas T invertidas nas derivações pré‐cordiais direitas (V1‐3).Minor: no ECGD/Holter –>500 extrassístoles ventriculares nas 24 horas.Um estudo de performance das técnicas de diagnóstico imagiológico observou que apenas 50% dos pacientes com diagnóstico de DAVD por RMC cumpriam os critérios ecocardiográficos da TF 2010, o que evidencia a importância da RMC na abordagem desta patologia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460">39</a>.A busca por indicadores de risco que permitam a estratificação do mesmo mostrou, até à data, que a disfunção VD e VE, presença de mutação do gene da TMEM43, inversão da onda T nas derivações à esquerda de V3 e a presença de taquicardia ventricular estabelecida, são as mais convincentes. Dado o caráter progressivo da doença, a estratificação de risco deverá ser considerada um processo dinâmico sujeito a reavaliação temporal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435">34</a>.Abordagem terapêuticaA estratégia terapêutica terá de ser sempre direcionada primariamente para a prevenção de morte súbita cardíaca, sendo que a melhor forma de prevenir este desfecho dramático ainda não está bem definida.Pelos motivos adiantados anteriormente, a restrição do exercício físico terá de ser uma realidade nos doentes afetados com DAVD, pelo que os mesmos não deverão participar, por norma, em desportos de alta competição (classe Ic)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0445">36,40,41</a>.Fármacos antiarrítmicosRelativamente aos betabloqueadores, apesar dos estudos específicos para DAVD serem escassos, a sua importância pode ser induzida a partir do conhecimento do efeito protetor de risco de morte súbita cardíaca em doentes sem DAVD e a sua utilização é recomendada (classe Ic). Com base na análise dos efeitos do exercício físico sobre o miocárdio dos doentes afetados, o mecanismo de atuação destes fármacos passará pela frenação dos conhecidos efeitos nocivos do sistema nervoso simpático nesta patologia.Um estudo demonstrou maior eficácia da amiodarona na prevenção de arritmias ventriculares clinicamente significativas e associou o sotalol a um risco aumentado dos mesmos fenómenos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475">42</a>. Outro estudo mostrou superioridade do sotalol face à amiodarona, e apontou para a possível eficácia do verapamil e dos betabloqueadores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480">43</a>. Deverão ser efetuados mais estudos que comprovem a eficácia destes e outros fármacos na prevenção primária em portadores de gene relacionado com a doença.Devido aos dados contraditórios presentes na literatura, no caso clínico apresentado optou‐se por uma dose baixa de betabloqueador como coadjuvante do CDI<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0445">36,42,43</a>.Ablação por radiofrequênciaDevido ao caráter segmentar e à natureza progressiva da DAVD, a ablação por radiofrequência não constitui um tratamento definitivo e não deverá ser utilizada isoladamente ou como primeira linha. Alguns casos em que o foco arritmogénico é bem localizado poderão beneficiar desta técnica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485">44</a>.Cardioversor‐desfibrilhador implantávelAs recomendações atuais são para a colocação de CDI em todos os doentes que cumpram os critérios da TF 2010, particularmente na presença de história familiar de morte súbita cardíaca, taquicardia ventricular sustentada ou síncope recente inexplicada. O número de sístoles prematuras ventriculares mostrou ser proporcional à adequabilidade do CDI e à frequência dos eventos arrítmicos. A inducibilidade no EEF mostrou ser preditora de adequabilidade do CDI<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0310">9,12</a>.Como prevenção primária, o CDI deverá ser opção em doentes de alto risco, apesar de não existir consenso nos seus determinantes. A síncope mostrou uma relação preditiva com intervenções adequadas do CDI em doentes com implantação profilática do dispositivo, designadamente na prevenção de eventos potencialmente fatais<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0490">45,46</a>.Como prevenção secundária, o consenso é total e deverá ser opção na presença de TV ou FV documentadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0490">45,47,48</a>.As principais complicações relacionadas com a implantação de CDI incluem hematoma da loca, problemas relacionados com a colocação de elétrodos, bem como derrame e infeção pericárdicos. Especificamente, nos doentes com DAVD, pode existir perfuração da parede do VD, alterações estruturais que prejudiquem a colocação dos elétrodos do CDI, e interfiram com a sensibilidade e o ritmo cardíacos. Além disso, em indivíduos jovens, o CDI necessitará de ser substituído e os elétrodos recolocados futuramente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510">49</a>.No presente caso clínico, dada a presença de síncope de origem indeterminada com indução de taquicardia ventricular monomorfa e consequente colapso hemodinâmico, foi decidida a implantação de CDI tal com indicam as recomendações (classe Ic)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500">47</a>.Acompanhamento dos familiaresOs estudos genéticos devem ser utilizados na deteção e estratificação do risco, em familiares assintomáticos dos doentes; no entanto, a presença de mutação não garante que existirá tradução clínica, apenas indica a presença de risco.A única indicação formal para testes genéticos em familiares será quando se identifica uma mutação causadora num caso índice de DAVD.É de salientar que alguns estudos demonstraram que, em casos de doença familiar, muitos membros inicialmente sem doença objetivável acabaram por desenvolvê‐la numa idade mais avançada (50%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275">2,40,50</a>.O diagnóstico de DAVD nos familiares de um doente afetado baseia‐se na presença de inversão da onda T nas derivações V1‐V3, em indivíduos com mais de 14 anos (é uma alteração observada em jovens até esta idade, saudáveis), potenciais tardios por signal‐averaged ECG (SAECG), taquicardia ventricular com padrão de bloqueio de ramo esquerdo no ECG, no ECGD/Holter 24 horas ou durante a prova de esforço, mais de 200 extrassístoles no ECGD/Holter 24 horas e dilatação ligeira ou redução da FE do VD e hipocinesia regional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270">1</a>.ConclusãoApesar de cada vez mais se preconizar a utilização da nomenclatura miocardiopatia arritmogénica no lugar de DAVD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520">51</a>, muito por força do conhecimento crescente de que o envolvimento do VE pode ser inclusivamente o aspeto predominante, este envolvimento não se encontra ainda contemplado nos critérios de diagnóstico da TF 2010.Como tal, e dado que no presente caso clínico o VE se encontrava preservado, optou‐se por mencionar a entidade pelo seu nome clássico no corpo de texto.A relevância do caso clínico apresentado prende‐se com diversos aspetos que vêm ao encontro dos dados apresentados na literatura. Em primeiro lugar, exemplifica o caráter clinicamente silencioso da DAVD e a possibilidade de apresentação tardia da mesma, bem como a possível existência de um grau de deformação estrutural e de compromisso da função ventricular direita elevados, representativos de uma fase histopatológica avançada, num doente previamente assintomático.Sintomas como palpitações e síncope podem ser a manifestação de arritmias ventriculares, que podem ir desde extrassístoles ventriculares frequentes, até taquicardia ventricular mantida, sendo que a frequência dessas manifestações arrítmicas é proporcional à gravidade da doença.A distribuição preferencial, aparentemente circunscrita a determinados subgrupos populacionais, poderá relacionar‐se com fatores genéticos. No entanto, com maior probabilidade dever‐se‐á a dificuldades diagnósticas inerentes à própria patologia, pelo que a prevalência real da mesma tenderá a ser superior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360">19</a>.Neste doente, sem história familiar relevante, colocou‐se também a dificuldade diagnóstica trazida por fatores confundidores, clinicamente legítimos e epidemiologicamente mais relevantes, como a suspeita de síndrome coronária aguda e tromboembolismo pulmonar, que levaram à execução de vários exames complementares de diagnóstico, comportando para o doente uma sobrecarga emocional e financeira marcada. A importância do ECG e do ecocardiograma iniciais ficaram bem patentes, assim como as limitações desta última técnica na aferição de distúrbios da motilidade concernentes ao VD.A RM evidenciou a sua superioridade em relação ao ecocardiograma e, neste caso, foi o exame decisivo para o diagnóstico desta entidade, independentemente da presença de tecido adiposo ou de adelgaçamento da parede ventricular, que não foram descritos neste doente.É de salientar a importância do EEF na documentação da taquicardia ventricular polimorfa que levou diretamente à decisão de colocação do CDI, particularmente após o ECGD/Holter 24 horas e a prova de esforço não identificarem a presença de quaisquer arritmias ventriculares.Foi identificada uma relação entre o exercício físico e a aceleração da progressão da doença<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525">52</a>, o que apoia o modelo que relaciona o stresse mecânico com esta miocardiopatia, explica a apresentação precoce e mais grave em atletas, e favorece a indicação para restrição do exercício físico nos doentes afetados.Numa era pós‐sequenciação do genoma humano, um grande número de doentes portadores de genes de risco para DAVD continua por identificar. São indivíduos assintomáticos que poderão ter alterações estruturais em várias fases de progressão da doença. Para as famílias sem mutação identificada, as dificuldades no diagnóstico inicial desta entidade clínica deverão constituir razão de preocupação, sabendo que a morte súbita pode ser a primeira manifestação da doença.A frequência de arritmias malignas como primeiro sinal de DAVD evidencia a importância da sensibilidade clínica a sinais e sintomas que possam sugerir o diagnóstico e a importância do rastreio eletrocardiográfico e imagiológico precoces.Infelizmente, ainda não existe um algoritmo de risco credível para predizer a probabilidade de um indivíduo desenvolver uma arritmia fatal que, desta forma, oriente definitivamente a decisão de implantação de CDI profilático.Assim, apesar de as indicações para colocação de CDI não reunirem consenso, este continua a ser a única terapêutica que demonstrou verdadeiramente reduzir o risco de morte súbita nestes doentes. Se bem que alguns estudos apontam para a eficácia do tratamento apenas com fármacos antiarrítmicos em doentes com arritmias cardíacas hemodinamicamente estáveis, as guidelines atuais promovem a prevenção secundária com colocação de CDI em doentes com taquicardia ou fibrilhação ventricular, e como prevenção primária em doentes de alto risco (idade jovem, atletas, história familiar pesada e episódios frequentes de síncope)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0490">45,48</a>.Os objetivos futuros passarão por atrasar a progressão da doença ou mesmo revertê‐la.Responsabilidades éticasProteção de pessoas e animaisOs autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.Confidencialidade dos dadosOs autores declaram ter seguido os protocolos do seu centro de trabalho acerca da publicação dos dados de pacientes.Direito à privacidade e consentimento escritoOs autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e/ou sujeitos mencionados no artigo. 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Estatísticas

Caso clínico

Arrhythmogenic right ventricular dysplasia: Atypical clinical presentation

José Marçaloa, Luiz Menezes Falcãoa,b,

Autor para correspondência

luizmfalcao@sapo.pt

Autor para correspondência.

a Serviço de Endocrinologia, Hospital de Santa Maria/CHLN, Lisboa, Portugal

b Departamento de Medicina, Hospital de Santa Maria/CHLN, Faculdade de Medicina de Lisboa, Lisboa, Portugal

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evid&#234;ncia de atividade convulsiva ou perda de contin&#234;ncia de esf&#237;ncteres&#46; Sem nova sintomatologia ap&#243;s este quadro&#44; mantendo apenas sensa&#231;&#227;o de mal&#8208;estar geral&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Documentaram&#8208;se troponina I e d&#8208;d&#237;meros negativos&#46; A gasimetria arterial&#44; radiografia postero&#8208;anterior de t&#243;rax&#44; eletrocardiograma &#40;ECG&#41;&#44; angioTC e TC cranioencef&#225;lica n&#227;o revelaram altera&#231;&#245;es patol&#243;gicas&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De acordo com o doente&#44; admitiu&#8208;se hip&#243;tese diagn&#243;stica de s&#237;ndrome coron&#225;ria aguda inicialmente&#44; ficando em observa&#231;&#227;o durante 24 horas e tendo tido alta m&#233;dica na manh&#227; seguinte&#44; sem indica&#231;&#227;o do diagn&#243;stico definitivo&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vem ao nosso servi&#231;o de urg&#234;ncia 24 horas depois&#44; por quadro id&#234;ntico ao anteriormente descrito&#44; exceto perda de conhecimento&#46; Referiu&#44; adicionalmente&#44; presen&#231;a de palpita&#231;&#245;es com dura&#231;&#227;o de alguns segundos&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Negava outros sintomas e referiu hist&#243;ria de outros epis&#243;dios semelhantes&#44; algumas semanas antes&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O exame objetivo foi normal&#46; O ECG mostrou um tra&#231;ado em ritmo sinusal&#44; sem sinais de isquemia aguda&#44; com invers&#227;o da onda T de V1&#8208;V3 e aus&#234;ncia de onda &#233;psilon &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A radiografia postero&#8208;anterior de t&#243;rax n&#227;o apresentou altera&#231;&#245;es relevantes&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analiticamente&#44; apresentava um hemograma sem altera&#231;&#245;es&#44; sem eleva&#231;&#227;o dos par&#226;metros de fase aguda&#44; com fun&#231;&#227;o renal&#44; ionograma&#44; provas de coagula&#231;&#227;o&#44; troponina <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> e CK&#8208;MB com valores dentro dos limites da normalidade&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi realizado um ecocardiograma transtor&#225;cico que demonstrou um ventr&#237;culo esquerdo &#40;VE&#41; n&#227;o dilatado&#44; com boa fun&#231;&#227;o sist&#243;lica global&#44; sem altera&#231;&#245;es da contractilidade segmentar e com fra&#231;&#227;o de eje&#231;&#227;o &#40;FE&#41; de 64&#37;&#44; e um ventr&#237;culo direito &#40;VD&#41; muito dilatado com <span class="elsevierStyleItalic">tricuspid annular plane systolic excursion</span> &#40;TAPSE&#41; de 19<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; aur&#237;cula direita dilatada&#44; veia cava inferior com colapso inspirat&#243;rio<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50&#37; e press&#227;o sist&#243;lica da art&#233;ria pulmonar &#40;PSAP&#41; de 31&#44;60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#46; Sem outras altera&#231;&#245;es relevantes&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante o internamento o paciente evoluiu assintom&#225;tico&#44; analiticamente documentou&#8208;se um valor de NT&#8208;proBNP de 705<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg&#47;mL&#44; com restante estudo sem altera&#231;&#245;es&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Perante a perda de conhecimento de etiologia a esclarecer&#44; na presen&#231;a de VD dilatado sem aparentes altera&#231;&#245;es da contractilidade e fun&#231;&#227;o ventriculares&#44; foram pedidos ECGD&#47;Holter 24 horas&#44; prova de esfor&#231;o e resson&#226;ncia magn&#233;tica card&#237;aca &#40;RMC&#41;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No ECGD&#47;Holter 24 horas destacavam&#8208;se uma m&#233;dia de 22 s&#237;stoles prematuras ventriculares por hora &#40;528 nas 24 horas&#41;&#44; bimorfas&#44; isoladas e seis pares&#46; A prova de esfor&#231;o&#44; com protocolo de Bruce&#44; teve uma dura&#231;&#227;o de sete minutos e 30 segundos e foi terminada por fadiga do doente&#44; tendo&#8208;se atingido 90&#37; da frequ&#234;ncia m&#225;xima prevista para a idade&#46; Durante todo o seu curso o doente negou angina e n&#227;o se registaram altera&#231;&#245;es hemodin&#226;micas ou eletrocardiogr&#225;ficas patol&#243;gicas&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A RMC apresentou um VD dilatado com hipocinesia muito marcada&#47;acinesia da parede livre e uma FE de 21&#37;&#46; Sem realce tardio ap&#243;s inje&#231;&#227;o de contraste paramagn&#233;tico ao longo do mioc&#225;rdio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Baseado nestes achados&#44; foi assumido estarem cumpridos dois crit&#233;rios <span class="elsevierStyleItalic">major</span> e um <span class="elsevierStyleItalic">minor</span> para o diagn&#243;stico definitivo de miocardiopatia&#47;displasia arritmog&#233;nica do ventr&#237;culo direito &#40;DAVD&#41;&#44; segundo a Fask Force 2010 &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#41;&#44; nomeadamente&#44; na RMC &#8211; acinesia ou discinesia regional do VD e FE<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40&#37;&#44; no ECG &#8211; ondas T invertidas nas deriva&#231;&#245;es pr&#233;&#8208;cordiais direitas &#40;V1&#8208;3&#41; e no ECGD&#47;Holter<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>500 extrass&#237;stoles ventriculares nas 24 horas&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No sentido da estratifica&#231;&#227;o do risco de morte s&#250;bita&#44; foi efetuado o estudo eletrofisiol&#243;gico &#40;EEF&#41;&#44; que documentou presen&#231;a de inducibilidade de taquicardia ventricular monomorfa com morfologia de bloqueio completo do ramo esquerdo &#8211; eixo inferior&#44; em duas ocasi&#245;es resultando em colapso hemodin&#226;mico&#44; numa carecendo de cardiovers&#227;o el&#233;trica por transforma&#231;&#227;o polimorfa e noutra terminada ap&#243;s <span class="elsevierStyleItalic">antitachycardia pacing</span> &#40;ATP&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">Figura 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi decidida a implanta&#231;&#227;o de cardioversor&#8208;desfibrilhador implant&#225;vel &#40;CDI&#41; monoc&#226;mara ventricular&#44; que decorreu sem complica&#231;&#245;es&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As restantes medidas terap&#234;uticas consistiram na restri&#231;&#227;o do esfor&#231;o f&#237;sico e na medica&#231;&#227;o em ambulat&#243;rio com betabloqueador &#40;bisoprolol 2&#44;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg qd&#41;&#44; para al&#233;m da medica&#231;&#227;o habitual do paciente&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O doente evoluiu assintom&#225;tico e com boa toler&#226;ncia &#224; coloca&#231;&#227;o do CDI&#46; Est&#225; indicado o estudo gen&#233;tico e subsequente acompanhamento dos descendentes com eletrocardiografia e ecocardiografia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Epidemiologia</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os dados epidemiol&#243;gicos relativos a esta patologia n&#227;o s&#227;o bem conhecidos&#46; Estima&#8208;se que a preval&#234;ncia de DAVD na popula&#231;&#227;o geral varie entre 1&#47;2000 e 1&#47;5000&#44; sendo os homens mais frequentemente atingidos do que as mulheres &#40;3&#58;1&#41;&#46; A sua incid&#234;ncia varia de aproximadamente 1&#47;1000 a 1&#47;50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>000&#44; dada a marcada variabilidade na distribui&#231;&#227;o geogr&#225;fica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;5</span></a>&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sabe&#8208;se que o diagn&#243;stico de DAVD &#233; feito&#44; na grande maioria dos casos &#40;80&#37;&#41;&#44; antes dos 40 anos&#46; Mundialmente&#44; em adultos jovens&#44; &#233; a causa de morte s&#250;bita card&#237;aca identificada em 5&#8208;11&#37; do total de casos&#46; Num estudo oriundo do norte de It&#225;lia&#44; a DAVD foi a principal causa de morte s&#250;bita em adultos jovens&#44; particularmente atletas &#40;22&#44;4&#37; do total de casos&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A DAVD deve&#44; portanto&#44; ser equacionada em indiv&#237;duos jovens que se apresentem pela primeira vez com hist&#243;ria de arritmia&#44; s&#237;ncope ou paragem cardiorrespirat&#243;ria&#44; sendo at&#237;pico o epis&#243;dio inaugural em idades mais avan&#231;adas&#46; O diagn&#243;stico tardio torna&#8208;se ainda mais dif&#237;cil devido &#224; exist&#234;ncia de poss&#237;veis fatores confundidores&#44; como doen&#231;a coron&#225;ria concomitante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Biopatologia</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dados da microscopia eletr&#243;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> apontam para altera&#231;&#245;es nas prote&#237;nas dos desmossomas como principal fator ultraestrutural que desencadeia falha na ades&#227;o dos mi&#243;citos&#44; resultando em morte celular e substitui&#231;&#227;o progressiva por tecido fibroadiposo&#44; o que constitui o substrato anatomopatol&#243;gico t&#237;pico da DAVD&#46; Estas modifica&#231;&#245;es estruturais v&#227;o causar um stresse mec&#226;nico adicional ao mioc&#225;rdio ventricular&#44; com dilata&#231;&#227;o focal da cavidade&#44; inicialmente localizada &#224;s &#225;reas mais delgadas do VD &#40;&#225;pex&#44; c&#226;mara de entrada e c&#226;mara de sa&#237;da &#8211; tri&#226;ngulo da displasia&#41; e&#44; posteriormente&#44; afetando toda a extens&#227;o do mesmo&#46; De facto&#44; este modelo pode explicar o surgimento&#44; em fases mais precoces&#44; de tropismo para o VD&#44; mais distens&#237;vel&#44; menos espesso e mais assim&#233;trico&#44; comparativamente ao VE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No entanto&#44; o envolvimento do VE &#233; muito frequente &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50&#37;&#41; e a sua preval&#234;ncia aumenta com a idade e o avan&#231;ar da doen&#231;a&#46; Existem formas de apresenta&#231;&#227;o em que o envolvimento do VE &#233; o aspeto dominante&#44; e a express&#227;o final da patologia pode assemelhar&#8208;se &#224; da miocardiopatia dilatada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">10&#8211;12</span></a>&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na fase inicial da doen&#231;a&#44; as altera&#231;&#245;es estruturais est&#227;o confinadas ao referido tri&#226;ngulo da displasia e o doente &#233; assintom&#225;tico&#44; podendo ainda assim estar em risco de morte s&#250;bita&#44; particularmente durante o exerc&#237;cio f&#237;sico&#46; Posteriormente&#44; as fibras mioc&#225;rdicas contidas nas zonas de transforma&#231;&#227;o fibroadiposa constituem o substrato para o desenvolvimento de arritmias ventriculares sintom&#225;ticas e as altera&#231;&#245;es funcionais no VD tornam&#8208;se evidentes&#46; A progress&#227;o da doen&#231;a d&#225;&#8208;se do epic&#225;rdio para o endoc&#225;rdio&#44; sendo que&#44; por fim&#44; se instala difusamente por todo o VD&#44; com dilata&#231;&#227;o e disfun&#231;&#227;o marcadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No caso cl&#237;nico apresentado&#44; o epis&#243;dio inaugural de s&#237;ncope&#44; num doente de 67 anos previamente assintom&#225;tico&#44; na presen&#231;a das altera&#231;&#245;es estruturais e funcionais evidentes &#40;dilata&#231;&#227;o marcada do VD com hipocinesia&#47;acinesia segmentar e FE de 21&#37;&#41; &#233; exemplificativo do poss&#237;vel car&#225;ter silencioso da DAVD&#44; mesmo na presen&#231;a de doen&#231;a em fase avan&#231;ada&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Gen&#233;tica</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tem existido grande variabilidade nos estudos relativamente &#224; percentagem de casos heredit&#225;rios de DAVD&#44; com dados que variam entre os 30&#37; e mais de 50&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;13</span></a>&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As principais prote&#237;nas desmossomais cujas altera&#231;&#245;es se associam a DAVD s&#227;o a placoglobina&#44; desmoplaquina&#44; placofilina&#8208;2&#44; desmogle&#237;na&#8208;2 e a desmocolina&#8208;2&#46; Outros genes j&#225; foram identificados&#44; como o da prote&#237;na TMEM43 &#40;que se encontra associada a uma forma de alto risco de DAVD e que parece estar relacionada com a via lipog&#233;nica regulada pelo PPAR&#8208;&#947;&#41;&#44; o gene do TGF&#8208;&#946;3 e o gene do recetor rianodinico card&#237;aco &#40;RYR2&#41;&#44; cujos mecanismos patog&#233;nicos que levam a DAVD ainda se encontram em estudo&#46; Encontram&#8208;se por clarificar outras muta&#231;&#245;es que podem associar&#8208;se ao fen&#243;tipo de DAVD<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;14&#44;15</span></a>&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">At&#233; ao momento&#44; foram identificados dois padr&#245;es de transmiss&#227;o heredit&#225;ria&#44; formas autoss&#243;micas dominantes&#44; mais comuns&#44; de penetr&#226;ncia incompleta&#44; e formas autoss&#243;micas recessivas&#44; na qual a DAVD est&#225; integrada numa s&#237;ndrome que inclui hiperqueratose palmoplantar e cabelo lanoso &#40;s&#237;ndromes de Naxos e Carvajal&#44; associados aos genes da placoglobilina e desmoplaquina&#44; respetivamente&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">16&#44;17</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Devido ao padr&#227;o de penetr&#226;ncia incompleta&#44; a idade de in&#237;cio dos sintomas e as manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas podem variar dentro de indiv&#237;duos com a mesma muta&#231;&#227;o&#44; sendo importante reconhecer os portadores assintom&#225;ticos em risco de vir a desenvolver a doen&#231;a em determinado momento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;18</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Hist&#243;ria natural e manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A hist&#243;ria natural da DAVD correlaciona&#8208;se com o grau de progress&#227;o da disfun&#231;&#227;o ventricular direita e o desenvolvimento de sintomas&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A forma de apresenta&#231;&#227;o inicial &#233; vasta&#44; desde palpita&#231;&#245;es&#44; tonturas&#44; mal&#8208;estar geral&#44; dor tor&#225;cica e dispneia&#44; at&#233; s&#237;ncope e&#44; menos frequentemente&#44; morte s&#250;bita&#46; O in&#237;cio dos sintomas ocorre geralmente entre a primeira e quinta d&#233;cadas de vida&#44; com idade m&#233;dia de diagn&#243;stico aos 30 anos&#44; sendo que raramente ocorre antes dos 12 e ap&#243;s os 60 anos&#46;</p><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A taxa de mortalidade global encontra&#8208;se entre os 4&#8208;20&#37;&#44; em ambos os sexos&#44; com pico na quarta d&#233;cada de vida&#44; e a taxa de morte s&#250;bita anual&#44; em doentes com esta patologia&#44; &#233; de 1&#37;&#46; Devido a taxas de mortalidade elevadas&#44; descritas em alguns estudos&#44; e sabendo que a DAVD &#233; uma doen&#231;a de agravamento progressivo&#44; &#233; de extrema import&#226;ncia que esta condi&#231;&#227;o seja identificada e o tratamento iniciado&#44; prontamente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;9&#44;15&#44;19</span></a>&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um estudo realizado por an&#225;lise macro e microsc&#243;pica card&#237;aca&#44; p&#243;s&#8208;aut&#243;psia&#44; revelou que em 1930 casos de morte s&#250;bita card&#237;aca&#44; sem causa identificada&#44; cerca de 10&#37; mostravam evid&#234;ncia de DAVD&#44; a maioria dos casos tendo ocorrido durante atividades sedent&#225;rias e apenas 3&#44;5&#37; durante a pr&#225;tica de exerc&#237;cio f&#237;sico&#46; No entanto&#44; est&#225; bem demonstrado que&#44; em determinadas popula&#231;&#245;es&#44; o exerc&#237;cio f&#237;sico &#233; uma importante causa de morte s&#250;bita em atletas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0365"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como demonstrado&#44; ainda que em muitos doentes esta entidade permane&#231;a clinicamente silenciosa durante d&#233;cadas&#44; o risco de morte s&#250;bita card&#237;aca&#44; ainda que relativamente baixo&#44; &#233; uma possibilidade que o cl&#237;nico ter&#225; de ter em conta&#44; o que leva a que a marcha diagn&#243;stica deva ser c&#233;lere&#44; o que nem sempre sucede&#44; especialmente nos casos espor&#225;dicos sem hist&#243;ria familiar reconhecida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Abordagem diagn&#243;stica</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nenhum m&#233;todo diagn&#243;stico isolado ser&#225; conclusivo e suficiente&#44; particularmente no in&#237;cio da evolu&#231;&#227;o da doen&#231;a&#46; Nesta fase&#44; os dois meios complementares de diagn&#243;stico essenciais&#44; perante a suspeita de DAVD&#44; s&#227;o o electrocardiograma &#40;ECG&#41; e a ecocardiografia transtor&#225;cica &#40;ETT&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46;</p><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Eletrocardiograma</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na suspeita de DAVD&#44; o ECG dever&#225; fazer sempre parte da abordagem inicial do diagn&#243;stico&#44; sendo que altera&#231;&#245;es no ECG s&#227;o observadas em cerca de 90&#37; dos afetados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar da sensibilidade do ECG inicial ser baixa &#40;40&#8208;50&#37; no epis&#243;dio inaugural&#41;&#44; o acompanhamento a longo prazo com ECG seriados mostrou alta sensibilidade e especificidade&#46; Os achados eletrocardiogr&#225;ficos mais importantes nos doentes com DAVD s&#227;o as altera&#231;&#245;es da repolariza&#231;&#227;o ventricular&#44; sendo a invers&#227;o da onda T de V1&#8208;V3 a mais frequente &#40;54&#8208;100&#37; dos doentes&#41;&#46; Esta altera&#231;&#227;o&#44; apesar de fazer parte dos crit&#233;rios <span class="elsevierStyleItalic">major</span> da Task Force 2010 para o diagn&#243;stico de DAVD&#44; n&#227;o &#233; espec&#237;fica desta entidade&#44; podendo ser observada em indiv&#237;duos saud&#225;veis&#46; A onda &#233;psilon &#233; o achado mais espec&#237;fico de DAVD&#44; est&#225; presente em 30&#37; dos casos e corresponde ao atraso na ativa&#231;&#227;o el&#233;trica do VD&#46; Outros achados descritos s&#227;o&#58; o padr&#227;o de bloqueio completo ou incompleto de ramo direito e o prolongamento da por&#231;&#227;o terminal do QRS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Ecocardiografia</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A ETT &#233; o m&#233;todo mais vezes utilizado na dete&#231;&#227;o de altera&#231;&#245;es funcionais e estruturais do cora&#231;&#227;o&#46; &#201; n&#227;o&#8208;invasivo e de f&#225;cil acesso na maioria dos centros hospitalares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;18</span></a>&#46;</p><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Contudo&#44; a posi&#231;&#227;o retrosternal do VD e a complexidade da sua geometria dificultam a sua utiliza&#231;&#227;o como m&#233;todo de imagem isolado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As altera&#231;&#245;es mais comummente identificadas s&#227;o&#58; a dilata&#231;&#227;o do VD&#44; particularmente da c&#226;mara de sa&#237;da&#44; podendo existir aneurismas regionais e aumento das aur&#237;culas&#59; irregularidades morfol&#243;gicas&#44; que ocorrem em at&#233; 62&#37; dos afetados&#44; tais como&#44; desorganiza&#231;&#227;o trabecular e banda moderadora hiperrefringente&#59; diminui&#231;&#227;o da <span class="elsevierStyleItalic">right ventricular fractional area change</span> &#40;RVFAC&#41; que se correlaciona com a FE&#46; Altera&#231;&#245;es da motilidade regional da parede do VD s&#227;o observadas em 80&#37; dos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0390"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; As medi&#231;&#245;es ecocardiogr&#225;ficas atualmente inclu&#237;das nos crit&#233;rios de diagn&#243;stico da Task Force 2010 &#40;ver abaixo&#41; n&#227;o s&#227;o consideradas t&#227;o fidedignas&#44; sendo menos sens&#237;veis&#44; do que as da RMC&#44; principalmente devido a dificuldades na avalia&#231;&#227;o de transtornos regionais da motilidade da parede ventricular&#46; Novas t&#233;cnicas de ecocardiografia tridimensional prop&#245;em&#8208;se ultrapassar algumas destas limita&#231;&#245;es&#46; Alguns estudos demonstraram que al&#233;m do valor diagn&#243;stico da ecocardiografia&#44; ela encerra igualmente um valor progn&#243;stico na DAVD&#44; tendo&#8208;se verificado que a diminui&#231;&#227;o da TAPSE e da RVFAC est&#227;o associadas a epis&#243;dios card&#237;acos <span class="elsevierStyleItalic">major</span>&#46; No entanto&#44; como sugerido anteriormente&#44; eventos arr&#237;tmicos <span class="elsevierStyleItalic">major</span> podem ocorrer antes de existir disfun&#231;&#227;o sist&#243;lica&#44; pelo que a estratifica&#231;&#227;o de risco &#233; dificultada pela grande variabilidade na express&#227;o fenot&#237;pica da doen&#231;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Resson&#226;ncia magn&#233;tica card&#237;aca</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como se verificou&#44; a ecocardiografia nem sempre &#233; suficiente para o diagn&#243;stico de DAVD e a RM ultrapassa algumas das suas limita&#231;&#245;es&#46; A RMC &#233; um m&#233;todo n&#227;o&#8208;invasivo utilizado para detetar infiltra&#231;&#227;o de tecido adiposo no mioc&#225;rdio&#44; estreitamento da parede e altera&#231;&#245;es da motilidade regional&#44; pelo que os achados de RMC mais usados no diagn&#243;stico s&#227;o a presen&#231;a de &#225;reas hiperintensas na parede ventricular&#44; que indicam deposi&#231;&#227;o de gordura&#44; dilata&#231;&#227;o da c&#226;mara de sa&#237;da do VD&#44; hipocinesia&#47;acinesia&#47;discinesia e dilata&#231;&#227;o do ventr&#237;culo e da aur&#237;cula direitos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um m&#233;todo de RMC que parece ter boa correla&#231;&#227;o com a histopatologia&#44; o grau de disfun&#231;&#227;o ventricular direita e a indu&#231;&#227;o de taquicardia ventricular &#40;TV&#41; no EEF&#44; &#233; o realce tardio ap&#243;s inje&#231;&#227;o de contraste paramagn&#233;tico&#44; usado para detetar tecido fibroso&#46; Esta t&#233;cnica mostrou positividade em 67&#37; dos doentes com DAVD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Alguns estudos mostraram que&#44; na DAVD&#44; a RMC tem um valor diagn&#243;stico superior &#224; ecocardiografia convencional<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">22&#44;28</span></a>&#46; No entanto&#44; tamb&#233;m est&#225; sujeita a falsos positivos&#44; principalmente se forem utilizados crit&#233;rios estritamente com base nas altera&#231;&#245;es fibroadiposas e da espessura da parede ventricular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;24&#44;29</span></a>&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para al&#233;m da percentagem de falsos positivos&#44; algumas limita&#231;&#245;es da RMC prendem&#8208;se com a variabilidade interobservador na sua interpreta&#231;&#227;o&#44; a exist&#234;ncia de artefactos relacionados com fen&#243;menos arritmog&#233;nicos&#44; o uso limitado na presen&#231;a de dispositivos intracard&#237;acos&#44; o custo e a acessibilidade em centros hospitalares menos diferenciados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Eletrocardiograma din&#226;mico de 24 horas</span><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">V&#225;rios estudos demonstraram a import&#226;ncia do ECGD&#47;Holter 24 horas na DAVD&#44; quer na identifica&#231;&#227;o de s&#237;stoles prematuras ventriculares&#44; quer na dete&#231;&#227;o de arritmias ventriculares potencialmente fatais&#44; tendo sido evidenciada uma correla&#231;&#227;o entre as duas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">31&#8211;33</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Estudo eletrofisiol&#243;gico</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existem dados contradit&#243;rios no que concerne &#224; estimula&#231;&#227;o ventricular programada e indu&#231;&#227;o de taquicardia ventricular na estratifica&#231;&#227;o de risco em indiv&#237;duos com DAVD&#46; No entanto&#44; a indu&#231;&#227;o de taquicardia ventricular&#44; apesar de n&#227;o ser fator preditivo de eventos arr&#237;tmicos futuros pode identificar os doentes com maior risco de progress&#227;o da doen&#231;a e de morte s&#250;bita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Num estudo de <span class="elsevierStyleItalic">follow&#8208;up</span> de 62 doentes com diagn&#243;stico de DAVD pela TF 2010&#44; 55&#37; apresentaram indutibilidade de TV monom&#243;rfica&#44; sendo que&#44; ap&#243;s dez anos de observa&#231;&#227;o&#44; estes doentes apresentaram maior frequ&#234;ncia de morte de causa card&#237;aca&#44; transplante card&#237;aco&#44; fibrilha&#231;&#227;o ventricular e TV com compromisso hemodin&#226;mico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">18&#44;35</span></a>&#46;</p><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A <span class="elsevierStyleItalic">Task Force</span> de consenso internacional de julho 2015 recomenda o EEF no diagn&#243;stico e&#47;ou avalia&#231;&#227;o de casos suspeitos de DAVD &#40;classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span>a&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Testes gen&#233;ticos</span><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">N&#227;o se preconiza a utiliza&#231;&#227;o de testes gen&#233;ticos em todos os doentes com suspeita de DAVD&#46; Particularmente&#44; em doentes cujo diagn&#243;stico definitivo foi feito com base nos crit&#233;rios da TF 2010 o estudo gen&#233;tico n&#227;o &#233; uma necessidade&#44; podendo ser &#250;til quando for duvidosa a valoriza&#231;&#227;o dos achados cl&#237;nicos&#44; eletrocardiogr&#225;ficos e imagiol&#243;gicos&#44; mas o diagn&#243;stico for poss&#237;vel &#40;classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span>b&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0450"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Com a identifica&#231;&#227;o do gene da prote&#237;na TMEM43&#44; anteriormente mencionada&#44; abre&#8208;se uma nova janela de adequabilidade para os testes gen&#233;ticos na estratifica&#231;&#227;o de risco&#44; pois esta parece estar associada a uma mortalidade de 50&#37; em homens at&#233; aos 39 anos de idade<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Diagn&#243;stico e estratifica&#231;&#227;o de risco</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As principais causas para o diagn&#243;stico incorreto de DAVD s&#227;o a interpreta&#231;&#227;o incorreta da RMC e o desconhecimento dos crit&#233;rios da TF 2010&#46; Neste caso cl&#237;nico&#44; o diagn&#243;stico de DAVD foi feito segundo esses crit&#233;rios&#44; que reviu os anteriores datados de 1994&#46; Estes tomam em linha de conta aspetos estruturais e funcionais do VD&#44; aspetos histopatol&#243;gicos&#44; anomalias de repolariza&#231;&#227;o e despolariza&#231;&#227;o no ECG&#44; presen&#231;a de arritmias e hist&#243;ria familiar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Segundo os mesmos&#44; o caso aqui discutido apresentava dois crit&#233;rios <span class="elsevierStyleItalic">major</span> e um <span class="elsevierStyleItalic">minor</span>&#44; pelo que o diagn&#243;stico definitivo foi assumido&#46;</p><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Major</span>&#58; por RMC &#8211; acinesia do VD e FE<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8804;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40&#37;&#59; por ECG &#8211; ondas T invertidas nas deriva&#231;&#245;es pr&#233;&#8208;cordiais direitas &#40;V1&#8208;3&#41;&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Minor</span>&#58; no ECGD&#47;Holter &#8211;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>500 extrass&#237;stoles ventriculares nas 24 horas&#46;</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um estudo de performance das t&#233;cnicas de diagn&#243;stico imagiol&#243;gico observou que apenas 50&#37; dos pacientes com diagn&#243;stico de DAVD por RMC cumpriam os crit&#233;rios ecocardiogr&#225;ficos da TF 2010&#44; o que evidencia a import&#226;ncia da RMC na abordagem desta patologia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46;</p><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A busca por indicadores de risco que permitam a estratifica&#231;&#227;o do mesmo mostrou&#44; at&#233; &#224; data&#44; que a disfun&#231;&#227;o VD e VE&#44; presen&#231;a de muta&#231;&#227;o do gene da TMEM43&#44; invers&#227;o da onda T nas deriva&#231;&#245;es &#224; esquerda de V3 e a presen&#231;a de taquicardia ventricular estabelecida&#44; s&#227;o as mais convincentes&#46; Dado o car&#225;ter progressivo da doen&#231;a&#44; a estratifica&#231;&#227;o de risco dever&#225; ser considerada um processo din&#226;mico sujeito a reavalia&#231;&#227;o temporal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Abordagem terap&#234;utica</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A estrat&#233;gia terap&#234;utica ter&#225; de ser sempre direcionada primariamente para a preven&#231;&#227;o de morte s&#250;bita card&#237;aca&#44; sendo que a melhor forma de prevenir este desfecho dram&#225;tico ainda n&#227;o est&#225; bem definida&#46;</p><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pelos motivos adiantados anteriormente&#44; a restri&#231;&#227;o do exerc&#237;cio f&#237;sico ter&#225; de ser uma realidade nos doentes afetados com DAVD&#44; pelo que os mesmos n&#227;o dever&#227;o participar&#44; por norma&#44; em desportos de alta competi&#231;&#227;o &#40;classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span>c&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">36&#44;40&#44;41</span></a>&#46;</p><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">F&#225;rmacos antiarr&#237;tmicos</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Relativamente aos betabloqueadores&#44; apesar dos estudos espec&#237;ficos para DAVD serem escassos&#44; a sua import&#226;ncia pode ser induzida a partir do conhecimento do efeito protetor de risco de morte s&#250;bita card&#237;aca em doentes sem DAVD e a sua utiliza&#231;&#227;o &#233; recomendada &#40;classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span>c&#41;&#46; Com base na an&#225;lise dos efeitos do exerc&#237;cio f&#237;sico sobre o mioc&#225;rdio dos doentes afetados&#44; o mecanismo de atua&#231;&#227;o destes f&#225;rmacos passar&#225; pela frena&#231;&#227;o dos conhecidos efeitos nocivos do sistema nervoso simp&#225;tico nesta patologia&#46;</p><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um estudo demonstrou maior efic&#225;cia da amiodarona na preven&#231;&#227;o de arritmias ventriculares clinicamente significativas e associou o sotalol a um risco aumentado dos mesmos fen&#243;menos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46; Outro estudo mostrou superioridade do sotalol face &#224; amiodarona&#44; e apontou para a poss&#237;vel efic&#225;cia do verapamil e dos betabloqueadores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46; Dever&#227;o ser efetuados mais estudos que comprovem a efic&#225;cia destes e outros f&#225;rmacos na preven&#231;&#227;o prim&#225;ria em portadores de gene relacionado com a doen&#231;a&#46;</p><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Devido aos dados contradit&#243;rios presentes na literatura&#44; no caso cl&#237;nico apresentado optou&#8208;se por uma dose baixa de betabloqueador como coadjuvante do CDI<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">36&#44;42&#44;43</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Abla&#231;&#227;o por radiofrequ&#234;ncia</span><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Devido ao car&#225;ter segmentar e &#224; natureza progressiva da DAVD&#44; a abla&#231;&#227;o por radiofrequ&#234;ncia n&#227;o constitui um tratamento definitivo e n&#227;o dever&#225; ser utilizada isoladamente ou como primeira linha&#46; Alguns casos em que o foco arritmog&#233;nico &#233; bem localizado poder&#227;o beneficiar desta t&#233;cnica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Cardioversor&#8208;desfibrilhador implant&#225;vel</span><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As recomenda&#231;&#245;es atuais s&#227;o para a coloca&#231;&#227;o de CDI em todos os doentes que cumpram os crit&#233;rios da TF 2010&#44; particularmente na presen&#231;a de hist&#243;ria familiar de morte s&#250;bita card&#237;aca&#44; taquicardia ventricular sustentada ou s&#237;ncope recente inexplicada&#46; O n&#250;mero de s&#237;stoles prematuras ventriculares mostrou ser proporcional &#224; adequabilidade do CDI e &#224; frequ&#234;ncia dos eventos arr&#237;tmicos&#46; A inducibilidade no EEF mostrou ser preditora de adequabilidade do CDI<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;12</span></a>&#46;</p><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como preven&#231;&#227;o prim&#225;ria&#44; o CDI dever&#225; ser op&#231;&#227;o em doentes de alto risco&#44; apesar de n&#227;o existir consenso nos seus determinantes&#46; A s&#237;ncope mostrou uma rela&#231;&#227;o preditiva com interven&#231;&#245;es adequadas do CDI em doentes com implanta&#231;&#227;o profil&#225;tica do dispositivo&#44; designadamente na preven&#231;&#227;o de eventos potencialmente fatais<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">45&#44;46</span></a>&#46;</p><p id="par0325" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como preven&#231;&#227;o secund&#225;ria&#44; o consenso &#233; total e dever&#225; ser op&#231;&#227;o na presen&#231;a de TV ou FV documentadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">45&#44;47&#44;48</span></a>&#46;</p><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As principais complica&#231;&#245;es relacionadas com a implanta&#231;&#227;o de CDI incluem hematoma da loca&#44; problemas relacionados com a coloca&#231;&#227;o de el&#233;trodos&#44; bem como derrame e infe&#231;&#227;o peric&#225;rdicos&#46; Especificamente&#44; nos doentes com DAVD&#44; pode existir perfura&#231;&#227;o da parede do VD&#44; altera&#231;&#245;es estruturais que prejudiquem a coloca&#231;&#227;o dos el&#233;trodos do CDI&#44; e interfiram com a sensibilidade e o ritmo card&#237;acos&#46; Al&#233;m disso&#44; em indiv&#237;duos jovens&#44; o CDI necessitar&#225; de ser substitu&#237;do e os el&#233;trodos recolocados futuramente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#46;</p><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No presente caso cl&#237;nico&#44; dada a presen&#231;a de s&#237;ncope de origem indeterminada com indu&#231;&#227;o de taquicardia ventricular monomorfa e consequente colapso hemodin&#226;mico&#44; foi decidida a implanta&#231;&#227;o de CDI tal com indicam as recomenda&#231;&#245;es &#40;classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span>c&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Acompanhamento dos familiares</span><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os estudos gen&#233;ticos devem ser utilizados na dete&#231;&#227;o e estratifica&#231;&#227;o do risco&#44; em familiares assintom&#225;ticos dos doentes&#59; no entanto&#44; a presen&#231;a de muta&#231;&#227;o n&#227;o garante que existir&#225; tradu&#231;&#227;o cl&#237;nica&#44; apenas indica a presen&#231;a de risco&#46;</p><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A &#250;nica indica&#231;&#227;o formal para testes gen&#233;ticos em familiares ser&#225; quando se identifica uma muta&#231;&#227;o causadora num caso &#237;ndice de DAVD&#46;</p><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#201; de salientar que alguns estudos demonstraram que&#44; em casos de doen&#231;a familiar&#44; muitos membros inicialmente sem doen&#231;a objetiv&#225;vel acabaram por desenvolv&#234;&#8208;la numa idade mais avan&#231;ada &#40;50&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;40&#44;50</span></a>&#46;</p><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagn&#243;stico de DAVD nos familiares de um doente afetado baseia&#8208;se na presen&#231;a de invers&#227;o da onda T nas deriva&#231;&#245;es V1&#8208;V3&#44; em indiv&#237;duos com mais de 14 anos &#40;&#233; uma altera&#231;&#227;o observada em jovens at&#233; esta idade&#44; saud&#225;veis&#41;&#44; potenciais tardios por <span class="elsevierStyleItalic">signal&#8208;averaged</span> ECG &#40;SAECG&#41;&#44; taquicardia ventricular com padr&#227;o de bloqueio de ramo esquerdo no ECG&#44; no ECGD&#47;Holter 24 horas ou durante a prova de esfor&#231;o&#44; mais de 200 extrass&#237;stoles no ECGD&#47;Holter 24 horas e dilata&#231;&#227;o ligeira ou redu&#231;&#227;o da FE do VD e hipocinesia regional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Conclus&#227;o</span><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de cada vez mais se preconizar a utiliza&#231;&#227;o da nomenclatura <span class="elsevierStyleItalic">miocardiopatia arritmog&#233;nica</span> no lugar de DAVD<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#44; muito por for&#231;a do conhecimento crescente de que o envolvimento do VE pode ser inclusivamente o aspeto predominante&#44; este envolvimento n&#227;o se encontra ainda contemplado nos crit&#233;rios de diagn&#243;stico da TF 2010&#46;</p><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como tal&#44; e dado que no presente caso cl&#237;nico o VE se encontrava preservado&#44; optou&#8208;se por mencionar a entidade pelo seu nome cl&#225;ssico no corpo de texto&#46;</p><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A relev&#226;ncia do caso cl&#237;nico apresentado prende&#8208;se com diversos aspetos que v&#234;m ao encontro dos dados apresentados na literatura&#46; Em primeiro lugar&#44; exemplifica o car&#225;ter clinicamente silencioso da DAVD e a possibilidade de apresenta&#231;&#227;o tardia da mesma&#44; bem como a poss&#237;vel exist&#234;ncia de um grau de deforma&#231;&#227;o estrutural e de compromisso da fun&#231;&#227;o ventricular direita elevados&#44; representativos de uma fase histopatol&#243;gica avan&#231;ada&#44; num doente previamente assintom&#225;tico&#46;</p><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Sintomas como palpita&#231;&#245;es e s&#237;ncope podem ser a manifesta&#231;&#227;o de arritmias ventriculares&#44; que podem ir desde extrass&#237;stoles ventriculares frequentes&#44; at&#233; taquicardia ventricular mantida&#44; sendo que a frequ&#234;ncia dessas manifesta&#231;&#245;es arr&#237;tmicas &#233; proporcional &#224; gravidade da doen&#231;a&#46;</p><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A distribui&#231;&#227;o preferencial&#44; aparentemente circunscrita a determinados subgrupos populacionais&#44; poder&#225; relacionar&#8208;se com fatores gen&#233;ticos&#46; No entanto&#44; com maior probabilidade dever&#8208;se&#8208;&#225; a dificuldades diagn&#243;sticas inerentes &#224; pr&#243;pria patologia&#44; pelo que a preval&#234;ncia real da mesma tender&#225; a ser superior<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Neste doente&#44; sem hist&#243;ria familiar relevante&#44; colocou&#8208;se tamb&#233;m a dificuldade diagn&#243;stica trazida por fatores confundidores&#44; clinicamente leg&#237;timos e epidemiologicamente mais relevantes&#44; como a suspeita de s&#237;ndrome coron&#225;ria aguda e tromboembolismo pulmonar&#44; que levaram &#224; execu&#231;&#227;o de v&#225;rios exames complementares de diagn&#243;stico&#44; comportando para o doente uma sobrecarga emocional e financeira marcada&#46; A import&#226;ncia do ECG e do ecocardiograma iniciais ficaram bem patentes&#44; assim como as limita&#231;&#245;es desta &#250;ltima t&#233;cnica na aferi&#231;&#227;o de dist&#250;rbios da motilidade concernentes ao VD&#46;</p><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A RM evidenciou a sua superioridade em rela&#231;&#227;o ao ecocardiograma e&#44; neste caso&#44; foi o exame decisivo para o diagn&#243;stico desta entidade&#44; independentemente da presen&#231;a de tecido adiposo ou de adelga&#231;amento da parede ventricular&#44; que n&#227;o foram descritos neste doente&#46;</p><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">&#201; de salientar a import&#226;ncia do EEF na documenta&#231;&#227;o da taquicardia ventricular polimorfa que levou diretamente &#224; decis&#227;o de coloca&#231;&#227;o do CDI&#44; particularmente ap&#243;s o ECGD&#47;Holter 24 horas e a prova de esfor&#231;o n&#227;o identificarem a presen&#231;a de quaisquer arritmias ventriculares&#46;</p><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi identificada uma rela&#231;&#227;o entre o exerc&#237;cio f&#237;sico e a acelera&#231;&#227;o da progress&#227;o da doen&#231;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>&#44; o que apoia o modelo que relaciona o stresse mec&#226;nico com esta miocardiopatia&#44; explica a apresenta&#231;&#227;o precoce e mais grave em atletas&#44; e favorece a indica&#231;&#227;o para restri&#231;&#227;o do exerc&#237;cio f&#237;sico nos doentes afetados&#46;</p><p id="par0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Numa era p&#243;s&#8208;sequencia&#231;&#227;o do genoma humano&#44; um grande n&#250;mero de doentes portadores de genes de risco para DAVD continua por identificar&#46; S&#227;o indiv&#237;duos assintom&#225;ticos que poder&#227;o ter altera&#231;&#245;es estruturais em v&#225;rias fases de progress&#227;o da doen&#231;a&#46; Para as fam&#237;lias sem muta&#231;&#227;o identificada&#44; as dificuldades no diagn&#243;stico inicial desta entidade cl&#237;nica dever&#227;o constituir raz&#227;o de preocupa&#231;&#227;o&#44; sabendo que a morte s&#250;bita pode ser a primeira manifesta&#231;&#227;o da doen&#231;a&#46;</p><p id="par0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A frequ&#234;ncia de arritmias malignas como primeiro sinal de DAVD evidencia a import&#226;ncia da sensibilidade cl&#237;nica a sinais e sintomas que possam sugerir o diagn&#243;stico e a import&#226;ncia do rastreio eletrocardiogr&#225;fico e imagiol&#243;gico precoces&#46;</p><p id="par0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Infelizmente&#44; ainda n&#227;o existe um algoritmo de risco cred&#237;vel para predizer a probabilidade de um indiv&#237;duo desenvolver uma arritmia fatal que&#44; desta forma&#44; oriente definitivamente a decis&#227;o de implanta&#231;&#227;o de CDI profil&#225;tico&#46;</p><p id="par0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Assim&#44; apesar de as indica&#231;&#245;es para coloca&#231;&#227;o de CDI n&#227;o reunirem consenso&#44; este continua a ser a &#250;nica terap&#234;utica que demonstrou verdadeiramente reduzir o risco de morte s&#250;bita nestes doentes&#46; Se bem que alguns estudos apontam para a efic&#225;cia do tratamento apenas com f&#225;rmacos antiarr&#237;tmicos em doentes com arritmias card&#237;acas hemodinamicamente est&#225;veis&#44; as <span class="elsevierStyleItalic">guidelines</span> atuais promovem a preven&#231;&#227;o secund&#225;ria com coloca&#231;&#227;o de CDI em doentes com taquicardia ou fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#44; e como preven&#231;&#227;o prim&#225;ria em doentes de alto risco &#40;idade jovem&#44; atletas&#44; hist&#243;ria familiar pesada e epis&#243;dios frequentes de s&#237;ncope&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">45&#44;48</span></a>&#46;</p><p id="par0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os objetivos futuros passar&#227;o por atrasar a progress&#227;o da doen&#231;a ou mesmo revert&#234;&#8208;la&#46;</p></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Prote&#231;&#227;o de pessoas e animais</span><p id="par0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investiga&#231;&#227;o n&#227;o se realizaram experi&#234;ncias em seres humanos e&#47;ou animais&#46;</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos do seu centro de trabalho acerca da publica&#231;&#227;o dos dados de pacientes&#46;</p></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Direito &#224; privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e&#47;ou sujeitos mencionados no artigo&#46; O autor para correspond&#234;ncia deve estar na posse deste documento&#46;</p></span></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Conflito de interesses</span><p id="par0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Informação do artigo

ISSN: 08702551
Idioma original: Português

DOI:10.1016/j.repc.2016.05.009

Dados atualizados diariamente

Ano/Mês	Html	Pdf	Total

2024 Novembro	8	2	10
2024 Outubro	124	31	155
2024 Setembro	110	49	159
2024 Agosto	103	37	140
2024 Julho	96	37	133
2024 Junho	87	25	112
2024 Maio	99	82	181
2024 Abril	82	98	180
2024 Mar�o	94	110	204
2024 Fevereiro	101	90	191
2024 Janeiro	88	119	207
2023 Dezembro	96	80	176
2023 Novembro	114	104	218
2023 Outubro	155	130	285
2023 Setembro	93	129	222
2023 Agosto	72	121	193
2023 Julho	100	130	230
2023 Junho	82	106	188
2023 Maio	172	127	299
2023 Abril	90	80	170
2023 Mar�o	158	92	250
2023 Fevereiro	126	65	191
2023 Janeiro	98	40	138
2022 Dezembro	107	54	161
2022 Novembro	117	102	219
2022 Outubro	103	96	199
2022 Setembro	155	96	251
2022 Agosto	103	87	190
2022 Julho	102	93	195
2022 Junho	126	69	195
2022 Maio	131	57	188
2022 Abril	171	54	225
2022 Mar�o	105	37	142
2022 Fevereiro	82	58	140
2022 Janeiro	133	68	201
2021 Dezembro	125	49	174
2021 Novembro	126	77	203
2021 Outubro	161	82	243
2021 Setembro	121	65	186
2021 Agosto	89	69	158
2021 Julho	84	41	125
2021 Junho	120	40	160
2021 Maio	138	51	189
2021 Abril	189	57	246
2021 Mar�o	148	44	192
2021 Fevereiro	138	27	165
2021 Janeiro	136	30	166
2020 Dezembro	101	19	120
2020 Novembro	104	21	125
2020 Outubro	105	15	120
2020 Setembro	74	29	103
2020 Agosto	83	12	95
2020 Julho	116	25	141
2020 Junho	144	7	151
2020 Maio	105	7	112
2020 Abril	114	23	137
2020 Mar�o	105	16	121
2020 Fevereiro	196	38	234
2020 Janeiro	156	25	181
2019 Dezembro	135	12	147
2019 Novembro	148	10	158
2019 Outubro	143	9	152
2019 Setembro	191	11	202
2019 Agosto	132	21	153
2019 Julho	138	15	153
2019 Junho	168	37	205
2019 Maio	225	29	254
2019 Abril	169	21	190
2019 Mar�o	226	24	250
2019 Fevereiro	188	19	207
2019 Janeiro	140	9	149
2018 Dezembro	154	25	179
2018 Novembro	256	13	269
2018 Outubro	594	36	630
2018 Setembro	153	24	177
2018 Agosto	126	13	139
2018 Julho	164	29	193
2018 Junho	213	23	236
2018 Maio	250	28	278
2018 Abril	163	21	184
2018 Mar�o	132	12	144
2018 Fevereiro	78	6	84
2018 Janeiro	61	14	75
2017 Dezembro	87	17	104
2017 Novembro	112	13	125
2017 Outubro	113	11	124
2017 Setembro	99	18	117
2017 Agosto	92	14	106
2017 Julho	79	15	94
2017 Junho	78	17	95
2017 Maio	122	20	142
2017 Abril	118	21	139
2017 Mar�o	123	30	153
2017 Fevereiro	9	19	28

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