Caso Clínico
Defeito do septo auriculoventricular num doente adulto. Há «fendas» e fendas
Atrioventricular septal defect in an adult patient: There are ‘clefts’ and clefts
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Em diástole (A), observa‐se o aspeto trifoliado do componente esquerdo da válvula AV e a «fenda» (*). Em sístole (B), evidencia‐se a regurgitação mitral com ponto de partida na «fenda».</p> <p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fig. 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C,D – 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D <span class="elsevierStyleItalic">zoom</span> em tempo real <span class="elsevierStyleItalic">cropped images</span>. Em diástole, por vista auricular (C) e ventricular (D), a morfologia dos três folhetos da válvula AV esquerda aparece bem detalhada e a orientação septal (ventrículo direito) da «fenda» bem definida. A presença de cordas anormais ligando os bordos da «fenda» ao septo interventricular é bem observada por vista ventricular (seta).</p> <p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aprecie‐se o formato elíptico do anel e a reduzida dimensão do folheto mural, outras particularidades de uma válvula esquerda AV. 1 – folheto ântero‐superior, 2 – folheto póstero‐inferior, 3 – folheto mural. AOV – válvula aórtica; LVOT – trato de saída do ventrículo esquerdo, TV – válvula tricúspide.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introdução</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os defeitos do septo auriculoventricular (DSAV) abrangem um conjunto de malformações cardíacas congénitas tendo em comum uma junção auriculoventricular (AV) única. Esta particularidade resulta em alterações morfológicas significativas, caracterizando‐se o DSAV parcial por uma junção AV comum, mas com duas válvulas AV separadas devido à fusão dos folhetos superior e inferior (<span class="elsevierStyleItalic">bridging leaflets</span>) que conferem à válvula AV esquerda uma morfologia trifoliada. Esta situação é bem distinta das fendas que ocorrem em válvulas mitrais fora do contexto de malformação dos coxins endocárdicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um homem de 52 anos é proposto para cirurgia valvular por regurgitação mitral severa secundária a fenda mitral e regurgitação aórtica moderada em válvula aórtica bicúspide. O ecocardiograma transesofágico 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D (ETE‐2D) mostrou uma junção AV comum, com uma válvula AV esquerda composta por três folhetos: um mural, um ântero‐superior e um póstero‐inferior com uma «fenda» orientada ao septo interventricular, na sua zona de aposição (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>A‐B). Os músculos papilares estavam deslocados lateralmente, posicionando‐se junto das comissuras do folheto mural com as <span class="elsevierStyleItalic">bridging leaflets</span>. O exame 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D (ETE‐3D) permitiu detalhar as características anatómicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>C‐D). De notar que não se evidenciou comunicação interauricolar ou interventricular, características dos DSAV.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As duas válvulas foram reconstruídas. A mitral foi reparada por sutura direta da «fenda» com pontos separados de polipropileno 6‐0, alargamento do folheto posterior com retalho de pericárdico autólogo e anuloplastia com anel semirrígido (<span class="elsevierStyleItalic">Carpentier‐Edwards Physio</span> 28, <span class="elsevierStyleItalic">Edwards Lifesciences</span>). A regurgitação aórtica foi corrigida através da plicatura do folheto não coronário e reduzindo o anel por anuloplastia da junção ventrículo‐aórtica. O ETE pós‐operatório mostrou regurgitações mínimas e gradiente AE/VE médio de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discussão</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Contrariamente aos corações normais, que apresentam junções AV esquerda e direita separadas, os DSAV têm como principal marca distintiva a junção AV comum, deixando de existir septo AV, estando os anéis AV no mesmo plano anatómico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Nesta patologia não existem válvulas AV morfologicamente normais. Enquanto no DSAV total existe uma válvula AV comum única, formada por cinco folhetos, no defeito parcial identifica‐se classicamente uma estrutura com três componentes, fruto da fusão dos folhetos superior e inferior: o folheto ântero‐superior, póstero‐inferior e mural, com três comissuras: ântero‐lateral, póstero‐lateral e septal, designadas de acordo com as respetivas posições. Desta fusão surge uma «fenda» que pode provocar graus variáveis de regurgitação valvular, sendo que a estenose valvular é rara. Observa‐se, ainda, frequentemente, cordas anormais ligando os bordos da «fenda» ao septo interventricular.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta é uma situação bem diferente das fendas observadas em válvulas mitrais estruturalmente normais. Sendo mais comuns no folheto anterior, a solução de continuidade não só não divide o folheto em duas partes distintas, como apresenta uma orientação diferente, direcionada à câmara de saída do ventrículo esquerdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta destrinça é importante, pois pode implicar abordagens cirúrgicas diferentes. Nas «fendas» dos DSAV a simples aproximação dos bordos por sutura direta, ou através de um <span class="elsevierStyleItalic">patch</span>, não transforma a válvula AV esquerda numa válvula anatomicamente normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. A dilatação do anel e alguma restrição central causam normalmente regurgitação residual. A resolução da insuficiência e o evitar da estenose valvular requerem habitualmente o recurso a outras técnicas reparadoras, diferentes da comum comissuroplastia ou encerramento direto da «fenda» e colocação de anel protésico. O aumento da mobilidade dos folhetos anteriores através da exérese das cordas da comissura acessória, associado ao encerramento total com ou sem a utilização de retalho de pericárdio autólogo e o aumento do folheto posterior através do alargamento com retalho de pericárdio autólogo, contribuem normalmente para um bom resultado funcional final.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No sentido de evitar lesões do tecido de condução, há também a ter presente que, nos DSAV, o nódulo AV se posiciona numa posição mais póstero‐inferior relativamente ao ápex do triângulo de <span class="elsevierStyleItalic">Koch</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Embora a maioria das particularidades tivesse sido reconhecida pelo ETE‐2D, o ETE‐3D foi fundamental para a melhor caracterização da válvula AV. Informação que teve papel relevante no delinear da estratégia cirúrgica de reconstrução valvular, evidenciando a importância do estudo tridimensional no apoio à cirurgia reparadora<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores apresentam o caso clínico de um doente adulto com regurgitação mitral severa no contexto de uma válvula AV complexa. A avaliação anatómica por ecocardiografia 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D e 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D permitiu um estudo detalhada da morfologia da válvula, informação relevante no delinear da estratégia cirúrgica. As diferentes características de um <span class="elsevierStyleItalic">cleft</span> numa válvula mitral AV e de uma fenda numa válvula não AV são aqui abordadas e discutidas.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em nosso entendimento, este é um caso invulgar de regurgitação mitral numa válvula mitral de um adulto, mostrando‐se o estudo ecocardiográfico, em particular a avaliação por ETE‐3D, fundamental na caracterização anatómica da válvula e na orientação da cirurgia reparadora.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Proteção de pessoas e animais</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Direito à privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflito de interesses</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram não haver conflito de interesses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres613035" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec626820" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres613036" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec626819" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Proteção de pessoas e animais" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Confidencialidade dos dados" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Direito à privacidade e consentimento escrito" ] ] ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2015-03-16" "fechaAceptado" => "2015-11-16" "PalabrasClave" => array:2 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec626820" "palabras" => array:3 [ 0 => "Fenda mitral" 1 => "Ecocardiografia tridimensional" 2 => "Defeito do septo auriculoventricular" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec626819" "palabras" => array:3 [ 0 => "Mitral cleft" 1 => "Three‐dimensional transoesophageal echocardiography" 2 => "Atrioventricular septal defect" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Os autores apresentam o caso de um doente adulto com regurgitação mitral severa no contexto de um defeito do septo auriculoventricular. A avaliação conjunta por ETE 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D e 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D foi fundamental para a caracterização anátomo‐funcional da válvula e orientação do procedimento cirúrgico. As particularidades anatómicas de uma «fenda» em contexto de defeito do septo auriculoventricular e de uma fenda numa válvula mitral são aqui discutidas.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">In this report, we present the case of an adult male with severe mitral regurgitation due to an atrioventricular septal defect. Anatomical assessment by two‐ and three‐dimensional transesophageal echocardiography was essential for detailed morphological characterization and surgical planning. The different features of a ‘cleft’ in an atrioventricular septal defect compared to an anterior leaflet cleft in an otherwise normal mitral valve are here discussed.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:2 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1985 "Ancho" => 2917 "Tamanyo" => 577136 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A,B – 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D janela transgástrica. Em diástole (A), observa‐se o aspeto trifoliado do componente esquerdo da válvula AV e a «fenda» (*). Em sístole (B), evidencia‐se a regurgitação mitral com ponto de partida na «fenda».</p> <p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fig. 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C,D – 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D <span class="elsevierStyleItalic">zoom</span> em tempo real <span class="elsevierStyleItalic">cropped images</span>. Em diástole, por vista auricular (C) e ventricular (D), a morfologia dos três folhetos da válvula AV esquerda aparece bem detalhada e a orientação septal (ventrículo direito) da «fenda» bem definida. A presença de cordas anormais ligando os bordos da «fenda» ao septo interventricular é bem observada por vista ventricular (seta).</p> <p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Aprecie‐se o formato elíptico do anel e a reduzida dimensão do folheto mural, outras particularidades de uma válvula esquerda AV. 1 – folheto ântero‐superior, 2 – folheto póstero‐inferior, 3 – folheto mural. AOV – válvula aórtica; LVOT – trato de saída do ventrículo esquerdo, TV – válvula tricúspide.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 1218 "Ancho" => 1750 "Tamanyo" => 272501 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A,B – 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D janela transgástrica. Em diástole (A) e em sístole (B) observamos uma fenda do folheto anterior (*) numa válvula mitral.</p> <p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Fig. 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>C,D – 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D <span class="elsevierStyleItalic">zoom</span> em tempo real <span class="elsevierStyleItalic">cropped images</span>. Em diástole, fenda do folheto anterior por vista auricular (C) e ventricular (D). Repare‐se na orientação típica da fenda para o trato de saída do ventrículo esquerdo.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Referências" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Isolated cleft of the mitral valve: clinical spectrum and course" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:3 [ 0 => "D. Zhu" 1 => "R. Bryant" 2 => "J. Heinle" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Tex Heart Inst J." 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|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 7 | 2 | 9 |
| 2024 Outubro | 71 | 32 | 103 |
| 2024 Setembro | 71 | 37 | 108 |
| 2024 Agosto | 51 | 48 | 99 |
| 2024 Julho | 30 | 30 | 60 |
| 2024 Junho | 41 | 19 | 60 |
| 2024 Maio | 46 | 18 | 64 |
| 2024 Abril | 51 | 28 | 79 |
| 2024 Maro | 59 | 36 | 95 |
| 2024 Fevereiro | 41 | 44 | 85 |
| 2024 Janeiro | 54 | 53 | 107 |
| 2023 Dezembro | 41 | 17 | 58 |
| 2023 Novembro | 60 | 19 | 79 |
| 2023 Outubro | 43 | 19 | 62 |
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| 2023 Agosto | 53 | 14 | 67 |
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| 2022 Dezembro | 55 | 23 | 78 |
| 2022 Novembro | 66 | 24 | 90 |
| 2022 Outubro | 47 | 16 | 63 |
| 2022 Setembro | 45 | 20 | 65 |
| 2022 Agosto | 68 | 34 | 102 |
| 2022 Julho | 71 | 34 | 105 |
| 2022 Junho | 61 | 26 | 87 |
| 2022 Maio | 71 | 42 | 113 |
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| 2022 Fevereiro | 48 | 24 | 72 |
| 2022 Janeiro | 80 | 20 | 100 |
| 2021 Dezembro | 69 | 25 | 94 |
| 2021 Novembro | 61 | 29 | 90 |
| 2021 Outubro | 69 | 39 | 108 |
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| 2021 Janeiro | 52 | 14 | 66 |
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| 2020 Novembro | 52 | 19 | 71 |
| 2020 Outubro | 87 | 16 | 103 |
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| 2020 Agosto | 75 | 5 | 80 |
| 2020 Julho | 62 | 9 | 71 |
| 2020 Junho | 74 | 7 | 81 |
| 2020 Maio | 61 | 2 | 63 |
| 2020 Abril | 56 | 27 | 83 |
| 2020 Maro | 80 | 8 | 88 |
| 2020 Fevereiro | 147 | 41 | 188 |
| 2020 Janeiro | 51 | 6 | 57 |
| 2019 Dezembro | 82 | 5 | 87 |
| 2019 Novembro | 59 | 11 | 70 |
| 2019 Outubro | 156 | 23 | 179 |
| 2019 Setembro | 145 | 5 | 150 |
| 2019 Agosto | 56 | 8 | 64 |
| 2019 Julho | 59 | 10 | 69 |
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| 2018 Novembro | 133 | 13 | 146 |
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| 2016 Junho | 1 | 0 | 1 |
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| 2016 Abril | 48 | 10 | 58 |
| 2016 Maro | 101 | 77 | 178 |
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