Caso Clínico
Ventrículo esquerdo não compactado: causa rara de transplante cardíaco
Left ventricular noncompaction: A rare indication for pediatric heart transplantation
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Parece resultar da cessação intrauterina do processo de compactação miocárdica durante a embriogénese e caracteriza‐se morfologicamente por dilatação do VE, e por apresentar um padrão multitrabecular proeminente com recessos profundos intertrabeculares, conferindo ao miocárdio um aspeto esponjoso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">É descrito como um achado isolado ou, mais frequentemente, em associação a outras patologias cardíacas primárias, particularmente cardiopatias congénitas cianóticas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A história natural é muito diversa. O doente pode permanecer assintomático ou progredir para um quadro de insuficiência cardíaca congestiva. Em idade pediátrica, a evolução para disfunção sisto‐diastólica do VE é quase inevitável, desenvolvendo‐se em cerca de 90% das crianças. Já as complicações da doença, como o tromboembolismo sistémico e arritmias, que se associam a elevada morbilidade e mortalidade, e a morte súbita, predominam em idade adulta<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratando‐se de uma doença rara e de difícil reconhecimento, os autores descrevem o caso clínico de uma criança do sexo masculino com VENCI, submetida com sucesso a transplantação cardíaca.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Doente do sexo masculino, previamente saudável, de dez anos de idade, caucasiano, admitido no serviço de urgência por tosse, vómitos incoercíveis e abdominalgias. Referência a cansaço para médios e grandes esforços (classe funcional <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span> da <span class="elsevierStyleItalic">NYHA</span>), com um mês de evolução. Filho de pais não consanguíneos, com história familiar de morte súbita, nomeadamente da mãe, tio, avô e tia‐avó da linhagem materna, sem diagnóstico.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">À admissão apresentava‐se apirético, normotenso (tensão arterial: 100/66<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg), taquicárdico (frequência cardíaca: 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>bpm) e taquipneico (frequência respiratória: 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cpm). Evidenciava palidez mucocutânea, auscultação cardíaca com sopro sistólico grau <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span>/<span class="elsevierStyleSmallCaps">VI</span> audível no bordo esquerdo do esterno e hepatomegalia, com bordo hepático palpável a cerca de 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm do rebordo costal direito. Não se observaram dismorfismos faciais ou alterações neuromusculares.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O eletrocardiograma (ECG) mostrou taquiarritmia de complexos estreitos, com frequência cardíaca entre 150‐180<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>bpm, não revertida com adenosina, compatível com taquicardia ventricular. A telerradiografia torácica revelou cardiomegalia (índice cardiotorácico ><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0,6, <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>) e o estudo analítico, elevação das transaminases (TGO 94<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/L, TGP 72<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/L), do BNP (742<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml) e hiponatremia (133<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mEq/L). Os marcadores de necrose miocárdica foram negativos. O ecocardiograma transtorácico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a> A e B) mostrou dilatação e disfunção sistólica grave do VE (diâmetro telediastólico do VE de 65<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm: <span class="elsevierStyleItalic">z‐score</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>7,8; diâmetro telessistólico do VE de 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm: <span class="elsevierStyleItalic">z‐score</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>+<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>12,3, fração de ejeção do VE de 20% e fração de encurtamento do VE de 12%). Visualizou‐se trabeculação exuberante e recessos intertrabeculares profundos preenchidos por sangue das paredes lateral e região apical do VE, e a relação entre a espessura da camada não compactada e a espessura da camada compactada foi superior a 2, medido em incidência paraesternal eixo curto, em telessístole (segundo critérios de Jenni et al.).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A ressonância magnética cardíaca confirmou o diagnóstico de VENCI, revelando hipertrabeculação endomiocárdica da parede lateral e apical do VE, hipocinésia global e ausência de realce tardio após administração de gadolínio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a> A e B). A relação entre a espessura da camada não compactada e camada compactada foi superior a 2,3, medido em telediástole (segundo critérios de Petersen et al.).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Perante o diagnóstico imagiológico, realizou estudo genético para pesquisa de mutações associadas a miocardiopatia dilatada, não compactação do VE e miocardiopatia dilatada associada a doenças neuromusculares ou de condução, sem qualquer identificação. O estudo metabólico foi negativo. O rastreio ecocardiográfico dos familiares em primeiro grau foi positivo, tendo‐se identificado miocardiopatia dilatada no irmão.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O cateterismo cardíaco mostrou pressão média na artéria pulmonar de 28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, pressão capilar pulmonar de 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg e índice de resistência vascular pulmonar de 3,5 unidades Wood.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Iniciou terapêutica para insuficiência cardíaca com diuréticos, inibidores da enzima de conversão da angiotensina e antiagregação plaquetar.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Após a admissão, teve agravamento clínico que motivou internamento durante dois dias em cuidados intensivos, com necessidade de suporte hemodinâmico, inicialmente com milrinona e, posteriormente, com levosimendam. Iniciou hipocoagulação com enoxaparina por imagem sugestiva de trombo intracardíaco na aurícula direita, sem evidência de tromboembolismo sistémico. Durante o internamento apresentou curtos episódios de taquicardia ventricular de complexos estreitos, sem repercussão hemodinâmica. No estudo eletrofisiológico, a estimulação ventricular programada induziu período breve de taquicardia ventricular lenta (frequência cardíaca máxima de 140<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>bpm), autossustentada. Foi decidido iniciar terapêutica com amiodarona e colocação de cardioversor desfibrilhador implantável (CDI). A evolução clínica foi favorável, tendo tido alta ao 36.° dia, com melhoria clínica e analítica, mas sobreponível do ponto de vista imagiológico e medicado com terapêutica anticongestiva, antiarrítmica e anticoagulação oral.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Um mês e meio após a alta, deu entrada no serviço de urgência em choque cardiogénico, tendo tido paragem cardiorrespiratória e necessidade de manobras de reanimação durante 20 minutos.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Devido ao severo compromisso da função ventricular foi colocado em lista ativa para transplante cardíaco, tendo sido transplantado quatro dias depois, sem intercorrências. A técnica cirúrgica adotada foi a transplantação cardíaca ortotópica pela técnica biauricular, de acordo com a experiência do cirurgião cardiotorácico, tendo‐se removido o CDI e as sondas cardíacas. Suspendeu suporte inotrópico no segundo dia de pós‐operatório e foi extubado no terceiro dia de pós‐operatório. Iniciou terapêutica imunossupressora com ciclosporina, azatioprina e prednisolona. No sétimo dia de pós‐operatório, observaram‐se crises tónico‐clónicas generalizadas com posterior perda parcial da acuidade visual. O eletroencefalograma revelou traçado muito anormal, com atividade epileptiforme, tendo iniciado terapêutica com fenitoína. A tomografia computorizada cranioencefálica mostrou lesões isquémicas subagudas cortico‐subcorticais fronto‐parieto‐occipito‐temporais e cerebelosas bilaterais. Dado a posterior melhoria do quadro neurológico e recuperação total da visão, foi estabelecido como diagnóstico provável síndrome de encefalopatia posterior reversível. O estudo anatomopatológico do órgão removido mostrou trabeculação marcada da parede do VE, ocupando cerca de dois terços internos da espessura da parede dos ventrículos, com recessos que comunicavam com a cavidade ventricular e, nesses, identificavam‐se ocasionais trombos e focos de fibrose, confirmando o diagnóstico de VENCI (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">Figura 4</a>). Teve alta ao 21.° dia de pós‐operatório, estável sob o ponto de vista hemodinâmico e imagiológico, mantendo terapêutica anticonvulsivante, imunossupressora e profilática de infeções oportunistas. Os controlos clínicos, com auxílio de exames complementares e estudo hemodinâmico com biópsia endomiocárdica, revelaram rejeição aguda de grau 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>R (moderada), tendo alterado o esquema imunossupressor instituído inicialmente para tacrolimus e micofenolato de mofetil, medicação que mantém à data.</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discussão</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O VENCI é uma doença rara, dificilmente reconhecida, de etiologia ainda por esclarecer, com uma incidência na população pediátrica de 0,01%, de acordo com vários estudos ecocardiográficos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4,7,8</span></a>. Parece ser mais frequente no sexo masculino, responsável por 56‐82% dos casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">6,7,9,10</span></a>. A idade de diagnóstico é muito variável, podendo ser afirmado tanto no feto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">11,12</span></a> como em idosos. Em idade pediátrica é mais frequente na pequena infância<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi relatado pela primeira vez por Chin et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, em 1990, e, desde então, tem vindo a ser amplamente estudado, tendo sido classificado como miocardiopatia genética em 2006, pela <span class="elsevierStyleItalic">American Heart Association</span> (AHA)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante o normal desenvolvimento embrionário, o miocárdio corresponde a uma rede esponjosa de fibras, que limitam uma série de recessos intertrabeculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,10,13,14</span></a>. A morfogénese endomiocárdica, que ocorre entre a 5.<span class="elsevierStyleSup">a</span> e a 8.<span class="elsevierStyleSup">a</span> semanas de desenvolvimento intrauterino, é caracterizada pelo processo de compactação do futuro miocárdio ventricular e, simultaneamente, pela transformação dos sinusoides primitivos em capilares sanguíneos e pelo desenvolvimento da circulação coronária<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,15,16</span></a>.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">É globalmente aceite que o VENCI é consequente a uma interrupção do processo de compactação miocárdica, na ausência de outras doenças cardíacas estruturais, alterações hemodinâmicas ou funcionais primárias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,9</span></a>. É caracterizado pela presença de múltiplas e proeminentes trabeculações e recessos intertrabeculares, que penetram profundamente na parede muscular das áreas afetadas e que comunicam apenas com a cavidade ventricular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">6,17</span></a>. Deverá distinguir‐se da forma não isolada, entidade muito mais frequente e associada a outras patologias cardíacas primárias como comunicações interventriculares, lesões obstrutivas do trato de saída esquerdo e direito, cardiopatias congénitas cianóticas complexas e anomalias das coronárias<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">4,5,10,12,14</span></a>, em que o padrão de não compactação é histologicamente diferente e poderá ser antes consequência das malformações<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. É importante realçar que a morfologia trabecular miocárdica pode ser observada em situações não patológicas, como em casos de hipertrabeculação do ventrículo direito ou VE em corações saudáveis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>, ou coexistir com outras miocardiopatias, nomeadamente miocardiopatia dilatada, miocardiopatia hipertrófica e miocardiopatia restritiva<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">4,8,18</span></a>. Algumas alterações podem estar presentes noutras entidades, como na miocardiopatia hipertrófica apical, displasia arritmogénica do ventrículo direito, fibroelastose endocárdica, metástases cardíacas ou trombos intraventriculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6,13</span></a>. Foram também identificadas associações desta patologia com doenças neuromusculares, metabólicas e dismorfismos faciais<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">6,9</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pode apresentar‐se sob a forma esporádica ou ter carácter familiar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">4,19</span></a> Nesta forma, responsável por 20‐50% dos casos, foram descritos vários padrões de hereditariedade, como transmissão autossómica dominante ou ligado ao <span class="elsevierStyleSmallCaps">X</span>, tendo sido identificado nesta última uma mutação no gene G4.5 no cromossoma Xq28<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">20,21</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O espectro clínico é muito heterogéneo e inespecífico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>, sendo proporcional à extensão dos segmentos cardíacos atingidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Inicialmente, os doentes podem estar assintomáticos ou apresentar insuficiência cardíaca, arritmias, eventos cardioembólicos ou mesmo morte súbita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,9,10</span></a>. Gradualmente, e na maior parte dos casos, o VENCI evolui para insuficiência cardíaca e disfunção sistodiastólica do VE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. A disfunção sistólica provavelmente é consequente a uma diminuição do aporte de oxigénio por defeitos da microcirculação coronária, e a disfunção diastólica parece resultar de fibrose secundária à isquemia e ao novo rearranjo histológico do miocárdio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,13,23</span></a>. Na população pediátrica, a história natural é a evolução para disfunção sistólica ventricular em quase 90% dos casos, mas, contrariamente à população adulta, as complicações e morte são menos frequentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,6</span></a>.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As arritmias mais frequentes são fibrilhação auricular e taquiarritmias ventriculares, responsáveis por quase metade da mortalidade<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,7,10</span></a>. São também achados frequentes na população pediátrica as taquidisritmias paroxísticas supraventriculares, o bloqueio auriculoventricular de 3.° grau e a síndrome de <span class="elsevierStyleItalic">Wolff‐Parkinson‐White</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Menos frequentemente descritas, as complicações cardioembólicas, como tromboembolismo pulmonar, acidente vascular cerebral, acidente isquémico transitório e enfartes mesentéricos, parecem decorrer da conjugação da disfunção miocárdica, da estase sanguínea ao nível dos sinusoides e de eventos arrítmicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,7,9,10</span></a>.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os critérios morfológicos para o diagnóstico de VENCI são baseados em achados imagiológicos, sendo o ecocardiograma bidimensional e <span class="elsevierStyleItalic">Doppler</span> o meio complementar de diagnóstico de eleição para o reconhecimento desta entidade<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">4,7,9,11,15</span></a>. Os critérios mais utilizados são baseados em estudos ecocardiográficos realizados em adultos e foram definidos por Jenni et al<span class="elsevierStyleItalic">.</span> Definem‐se por uma relação superior a dois entre a maior espessura da camada não compactada endocárdica e a compactada epicárdica, medições efetuadas em telessístole e paraesternal eixo curto<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,15</span></a>. Em idade pediátrica, há autores que têm usado uma relação superior a 1,4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Incluem‐se ainda a presença de numerosas e proeminentes trabeculações e recessos intertrabeculares, localizados preferencialmente na região apical e parede inferior e lateral do VE<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">7,15,18</span></a>, a visualização por Doppler com cor de fluxo sanguíneo da cavidade ventricular para os recessos profundos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4,11</span></a> e a ausência de outras anomalias cardíacas, sendo estas as principais características do VENCI. Concomitantemente, observa‐se disfunção sistólica, diastólica e hipocinésia difusa da totalidade do VE, e não apenas dos segmentos não compactados<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">7,10,16</span></a>. Em cerca de 40% dos casos parece haver atingimento do ventrículo direito, mas questiona‐se o seu envolvimento, uma vez que o componente trabecular é frequente<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">7,15</span></a>.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A ecocardiografia transtorácica tem algumas limitações e, quando não permite afirmar ou excluir o diagnóstico de VENCI, são opções outros exames imagiológicos como o ecocardiograma transesofágico ou de contraste<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, a angioTC<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a> ou a ressonância magnética cardíaca<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">8,20</span></a>.</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Petersen et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> realizaram um estudo recente sobre a aplicação de ressonância magnética cardíaca nesta patologia e propuseram como critério diagnóstico o quociente superior a 2,3 entre a camada não compactada e a camada compactada, medições efetuadas em telediástole. Este exame tem boa correlação com o ecocardiograma, mas parece ser mais vantajoso na identificação e localização deste padrão, principalmente se localizado na região apical, ecocardiograficamente de mais difícil visualização<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">8,25</span></a>.</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No caso clínico descrito, o diagnóstico foi efetuado primariamente por ecocardiograma, obedecendo aos critérios de diagnóstico ecocardiográficos estabelecidos e confirmado por ressonância magnética cardíaca e exame anatomopatológico.</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento é conservador e orientado para as principais complicações. Em doentes com insuficiência cardíaca preconiza‐se o uso de terapêutica anticongestiva, incluindo diuréticos, inibidores da enzima de conversão da angiotensina e β‐bloqueadores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Os eventos arrítmicos deverão ser ativamente pesquisados e, em caso de arritmias ventriculares, deve ser considerada a colocação de <span class="elsevierStyleItalic">pacemaker</span> biventricular ou CDI. Recomenda‐se antiagregação plaquetar para a prevenção de eventos embólicos sistémicos ou hipocoagulação, em caso de evidência de trombos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4,7,10</span></a>.</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O prognóstico é reservado e as causas mais comuns de morte são insuficiência cardíaca refratária, taquicardia ventricular, eventos tromboembólicos e morte súbita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Nos estudos publicados até à data, a taxa de mortalidade em adultos pode exceder os 35%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> e em idade pediátrica os 22%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>, dependendo dos anos de seguimento clínico. Em casos refratários ou terminais, o transplante cardíaco poderá ser uma possibilidade terapêutica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">27,28</span></a>, como descrito no nosso caso.</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pelo seu carácter familiar e associação a distúrbios neuromusculares, torna‐se imperativo efetuar avaliação neurológica e rastreio por ecocardiograma dos familiares mais próximos.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusão</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores descrevem um caso de miocardiopatia dilatada por não compactação do VE, etiologia com rara indicação para transplante cardíaco em idade pediátrica. Deverá colocar‐se esta entidade como hipótese de diagnóstico perante uma criança com insuficiência cardíaca, eventos arrítmicos ou embólicos, uma vez que poderá ser tratada com sucesso com transplante cardíaco.</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Proteção de pessoas e animais</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Direito à privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.</p></span></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflito de interesses</span><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram não haver conflito de interesses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres600719" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec614921" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres600718" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec614922" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusão" ] 8 => array:3 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Proteção de pessoas e animais" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Confidencialidade dos dados" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Direito à privacidade e consentimento escrito" ] ] ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0085" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografia" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2014-07-30" "fechaAceptado" => "2015-07-14" "PalabrasClave" => array:2 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec614921" "palabras" => array:3 [ 0 => "Ventrículo esquerdo não compactado" 1 => "Transplante cardíaco pediátrico" 2 => "Insuficiência cardíaca refractária" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec614922" "palabras" => array:3 [ 0 => "Left ventricular noncompaction" 1 => "Pediatric heart transplantation" 2 => "Refractory heart failure" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A não compactação isolada do miocárdio ventricular é uma causa rara de miocardiopatia congénita primária, caracterizada morfologicamente por dilatação do ventrículo esquerdo, padrão multitrabecular proeminente e recessos profundos intertrabeculares no miocárdio ventricular, na ausência de outras cardiopatias estruturais. Parece resultar da cessação intrauterina do processo de compactação miocárdica durante a embriogénese. Clinicamente, apresenta‐se com sintomas ou manifestações de insuficiência cardíaca, eventos cardioembólicos, disritmias ou morte súbita. Os critérios de diagnóstico baseiam‐se em achados clínicos e imagiológicos, sendo o ecocardiograma bidimensional e <span class="elsevierStyleItalic">Doppler</span> o meio complementar de diagnóstico de eleição. Não existe tratamento específico para esta entidade, sendo dirigido às comorbilidades associadas. O transplante cardíaco poderá ser uma possibilidade terapêutica em casos refratários ao tratamento médico.</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Os autores descrevem um caso clínico de insuficiência cardíaca refratária como forma de apresentação inaugural de não compactação do miocárdio ventricular numa criança do sexo masculino previamente saudável, submetida com sucesso a transplantação cardíaca.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Isolated left ventricular noncompaction is a rare congenital cardiomyopathy, characterized morphologically by a dilated left ventricle, prominent trabeculations and deep intertrabecular recesses in the ventricular myocardium, with no other structural heart disease. It is thought to be secondary to an arrest of normal myocardial compaction during fetal life. Clinically, the disease presents with heart failure, embolic events, arrhythmias or sudden death. Current diagnostic criteria are based on clinical and imaging data and two‐dimensional and color Doppler echocardiography is the first‐line exam. There is no specific therapy and treatment is aimed at associated comorbidities. Cases refractory to medical therapy may require heart transplantation.</p><p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">The authors describe a case of severe and refractory heart failure, which was the initial presentation of isolated left ventricular noncompaction in a previously healthy male child, who underwent successful heart transplantation.</p></span>" ] ] "multimedia" => array:4 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 893 "Ancho" => 995 "Tamanyo" => 74680 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0025" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Radiografia do tórax revela aumento do índice cardiotorácico e sinais de congestão vascular pulmonar.</p>" ] ] 1 => array:7 [ "identificador" => "fig0010" "etiqueta" => "Figura 2" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr2.jpeg" "Alto" => 979 "Ancho" => 1800 "Tamanyo" => 220074 ] ] "descripcion" => array:1 [ "pt" => "<p id="spar0030" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A: ecocardiograma transtorácico – incidência paraesternal eixo longo – mostra trabéculas proeminentes separadas por recessos profundos na parede lateral do ventrículo esquerdo. 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| Ano/Mês | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 32 | 5 | 37 |
| 2024 Outubro | 342 | 39 | 381 |
| 2024 Setembro | 388 | 32 | 420 |
| 2024 Agosto | 333 | 32 | 365 |
| 2024 Julho | 266 | 30 | 296 |
| 2024 Junho | 260 | 23 | 283 |
| 2024 Maio | 319 | 22 | 341 |
| 2024 Abril | 301 | 50 | 351 |
| 2024 Maro | 357 | 20 | 377 |
| 2024 Fevereiro | 381 | 25 | 406 |
| 2024 Janeiro | 427 | 31 | 458 |
| 2023 Dezembro | 367 | 20 | 387 |
| 2023 Novembro | 368 | 32 | 400 |
| 2023 Outubro | 504 | 23 | 527 |
| 2023 Setembro | 454 | 22 | 476 |
| 2023 Agosto | 517 | 20 | 537 |
| 2023 Julho | 447 | 12 | 459 |
| 2023 Junho | 491 | 19 | 510 |
| 2023 Maio | 530 | 32 | 562 |
| 2023 Abril | 390 | 4 | 394 |
| 2023 Maro | 506 | 22 | 528 |
| 2023 Fevereiro | 449 | 33 | 482 |
| 2023 Janeiro | 348 | 17 | 365 |
| 2022 Dezembro | 316 | 38 | 354 |
| 2022 Novembro | 447 | 37 | 484 |
| 2022 Outubro | 413 | 28 | 441 |
| 2022 Setembro | 450 | 36 | 486 |
| 2022 Agosto | 484 | 38 | 522 |
| 2022 Julho | 475 | 40 | 515 |
| 2022 Junho | 415 | 31 | 446 |
| 2022 Maio | 404 | 46 | 450 |
| 2022 Abril | 384 | 38 | 422 |
| 2022 Maro | 380 | 51 | 431 |
| 2022 Fevereiro | 301 | 26 | 327 |
| 2022 Janeiro | 335 | 41 | 376 |
| 2021 Dezembro | 277 | 39 | 316 |
| 2021 Novembro | 301 | 51 | 352 |
| 2021 Outubro | 338 | 56 | 394 |
| 2021 Setembro | 283 | 33 | 316 |
| 2021 Agosto | 375 | 51 | 426 |
| 2021 Julho | 376 | 39 | 415 |
| 2021 Junho | 349 | 36 | 385 |
| 2021 Maio | 360 | 46 | 406 |
| 2021 Abril | 717 | 56 | 773 |
| 2021 Maro | 520 | 43 | 563 |
| 2021 Fevereiro | 325 | 18 | 343 |
| 2021 Janeiro | 285 | 23 | 308 |
| 2020 Dezembro | 317 | 37 | 354 |
| 2020 Novembro | 296 | 21 | 317 |
| 2020 Outubro | 322 | 42 | 364 |
| 2020 Setembro | 318 | 40 | 358 |
| 2020 Agosto | 264 | 23 | 287 |
| 2020 Julho | 253 | 20 | 273 |
| 2020 Junho | 337 | 36 | 373 |
| 2020 Maio | 238 | 14 | 252 |
| 2020 Abril | 281 | 28 | 309 |
| 2020 Maro | 390 | 23 | 413 |
| 2020 Fevereiro | 448 | 35 | 483 |
| 2020 Janeiro | 309 | 37 | 346 |
| 2019 Dezembro | 490 | 31 | 521 |
| 2019 Novembro | 602 | 31 | 633 |
| 2019 Outubro | 705 | 49 | 754 |
| 2019 Setembro | 497 | 33 | 530 |
| 2019 Agosto | 258 | 24 | 282 |
| 2019 Julho | 323 | 16 | 339 |
| 2019 Junho | 361 | 34 | 395 |
| 2019 Maio | 374 | 38 | 412 |
| 2019 Abril | 307 | 24 | 331 |
| 2019 Maro | 307 | 22 | 329 |
| 2019 Fevereiro | 260 | 16 | 276 |
| 2019 Janeiro | 219 | 7 | 226 |
| 2018 Dezembro | 201 | 18 | 219 |
| 2018 Novembro | 200 | 15 | 215 |
| 2018 Outubro | 375 | 32 | 407 |
| 2018 Setembro | 166 | 14 | 180 |
| 2018 Agosto | 326 | 15 | 341 |
| 2018 Julho | 281 | 12 | 293 |
| 2018 Junho | 213 | 16 | 229 |
| 2018 Maio | 261 | 14 | 275 |
| 2018 Abril | 240 | 11 | 251 |
| 2018 Maro | 156 | 13 | 169 |
| 2018 Fevereiro | 190 | 16 | 206 |
| 2018 Janeiro | 166 | 3 | 169 |
| 2017 Dezembro | 215 | 12 | 227 |
| 2017 Novembro | 242 | 22 | 264 |
| 2017 Outubro | 232 | 19 | 251 |
| 2017 Setembro | 234 | 13 | 247 |
| 2017 Agosto | 235 | 11 | 246 |
| 2017 Julho | 225 | 10 | 235 |
| 2017 Junho | 259 | 18 | 277 |
| 2017 Maio | 258 | 11 | 269 |
| 2017 Abril | 161 | 3 | 164 |
| 2017 Maro | 172 | 6 | 178 |
| 2017 Fevereiro | 140 | 13 | 153 |
| 2017 Janeiro | 71 | 8 | 79 |
| 2016 Dezembro | 122 | 9 | 131 |
| 2016 Novembro | 174 | 4 | 178 |
| 2016 Outubro | 202 | 8 | 210 |
| 2016 Setembro | 241 | 12 | 253 |
| 2016 Agosto | 143 | 8 | 151 |
| 2016 Julho | 57 | 16 | 73 |
| 2016 Junho | 3 | 19 | 22 |
| 2016 Abril | 42 | 9 | 51 |
| 2016 Maro | 64 | 22 | 86 |
| 2016 Fevereiro | 119 | 73 | 192 |
| 2016 Janeiro | 59 | 29 | 88 |
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