Gradiente elevado no trato de saída do ventrículo esquerdo: estenose aórtica, miocardiopatia hipertrófica obstrutiva ou ambas?

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Em ambos os casos, a presença de obstrução significativa tem um impacto clínico, terapêutico e prognóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090">1–3</a>.A presença destas duas patologias no mesmo doente está descrita, embora seja incomum<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105">4</a>. A sua combinação cria importantes desafios diagnósticos e terapêuticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105">4</a>. É necessária uma avaliação ecocardiográfica meticulosa para a correta identificação da patologia responsável pela obstrução<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110">5</a>, contudo, esta reveste‐se de particularidades. O resultado desta avaliação pode levar a opções terapêuticas distintas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0115">6,7</a>.Este caso clínico pretende discutir a complexidade destas situações.Caso clínicoMulher de 68 anos, com antecedentes de hipertensão arterial, dislipidemia, obesidade e neoplasia da mama (submetida a mastectomia esquerda, quimioterapia e radioterapia adjuvantes em 1998). Referenciada à consulta de cardiologia em 04/2011 para estudo de dor torácica, sem outra sintomatologia do foro cardiovascular. Ao exame objetivo auscultava‐se sopro sistólico grau III/VI, audível no 2.° espaço intercostal direito, em crescendo‐decrescendo, com irradiação carotídea, verificando‐se redução da intensidade com manobra de Valsalva e ortostatismo súbito, e aumento desta com o agachamento.Era portadora do seguinte estudo complementar: eletrocardiograma em ritmo sinusal com critérios de voltagem de hipertrofia ventricular esquerda, sem sobrecarga (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>); ecocardiograma transtorácico (EcoTT) – descrito como «tecnicamente muito difícil» ‐, ventrículo esquerdo (VE) com hipertrofia concêntrica, sem alterações da cinética segmentar e com função sistólica global preservada; válvula aórtica (VAo) calcificada com estenose moderada (gradiente VE/Ao médio 21mmHg).<elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia>Por baixa probabilidade pré‐teste de doença coronária foi realizada angioTC coronária, que identificou calcificação coronária ligeira (score de cálcio por método de Agatston: 54), sem lesões com compromisso endoluminal significativo; como achado complementar detetou aumento da espessura do septo interventricular (SIV, 22mm). Por suspeita de MCH foi realizada ressonância magnética (RM) que confirmou o diagnóstico de MCH assimétrica (hipertrofia do SIV basal e médio – 22mm, restantes paredes de espessura normal), VE não dilatado, com fração de ejeção de 69% e massa indexada de 78g/m2; aurícula esquerda moderadamente dilatada (área 33cm2); sem realce tardio no estudo com gadolínio (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>). A doente não apresentava critérios de risco reconhecidos para morte súbita. O estudo genético para a doença de Anderson‐Fabry foi negativo. A pesquisa de mutações clássicas nos genes codificadores das proteínas do sarcómero encontra‐se em curso.<elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia>Aos 18 meses de seguimento a doente apresentou agravamento da capacidade funcional por dispneia para esforços moderados (NYHA II). Foi repetido EcoTT: VE com hipertrofia acentuada do SIV basal e boa função sistólica global; VAo aparentemente tricúspide, calcificada, com abertura reduzida, sem possibilidade de realizar planimetria; válvula mitral calcificada com movimento sistólico anterior (SAM). O estudo Doppler revelou aceleração do fluxo com início no TSVE (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>), com pico de velocidade mesossistólico, gradiente VE/Ao máximo 49mmHg e médio 32mmHg, favorecendo a hipótese de obstrução fixa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>). Não foi visualizado pico de velocidade sistólico tardio, com e sem manobra de Valsalva.<elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia>Dadas as limitações do EcoTT, a doente realizou ecocardiograma transesofágico (EcoTE). 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O EcoTT revela prótese aórtica normofuncionante.DiscussãoEste caso clínico pretende alertar para as dificuldades inerentes ao estudo de um doente com MCH e EAo, nomeadamente na avaliação da gravidade de cada uma das patologias e na identificação da que é funcionalmente mais relevante. A atribuição do gradiente elevado à EAo conduziu à orientação da doente para cirurgia de substituição valvular, com resolução da obstrução e melhoria sintomática.O estudo destes doentes baseia‐se numa meticulosa avaliação ecocardiográfica da região do TSVE<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105">4,5</a>. O Doppler cor e pulsado são essenciais para localizar o nível a que ocorre aceleração do fluxo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125">8</a>, contudo, nem sempre o EcoTT permite uma conclusão definitiva.O Doppler contínuo permite a quantificação da obstrução e a morfologia da curva é especialmente útil na diferenciação entre obstrução fixa e dinâmica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0130">9,10</a>. A MCH obstrutiva caracteriza‐se pela presença de um gradiente ao nível do TSVE, ou menos frequentemente mesoventricular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140">11</a>, sensível a variações da pré‐carga, pós‐carga ou contratilidade<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145">12</a>. Dado o carácter predominantemente dinâmico, o gradiente desenvolve‐se na telessístole e a curva de velocidades de fluxo adquire um padrão assimétrico em dagger shape. Pelo contrário, a EAo comporta‐se como uma obstrução fixa do fluxo à saída do VE, presente durante toda a sístole e com pico de velocidade máxima mesossistólico, pelo que a curva adquire um contorno arredondado e simétrico (bell shape)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110">5,9,10</a>.Neste caso clínico, o estudo com Doppler contínuo indiciava a presença de uma obstrução fixa; contudo, a existência de SAM e de hipertrofia septal importante faziam suspeitar da presença de obstrução subaórtica dinâmica. Na avaliação destes doentes a interpretação da curva do Doppler deve ser cuidadosa, dado que os dois perfis de velocidades podem sobrepor‐se e a presença de um segundo gradiente pode não ser reconhecida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105">4</a>. Na presença de um elevado nível de suspeição e no caso do estudo por EcoTT ser subótimo, deve recorrer‐se ao EcoTE<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105">4,13</a>.O EcoTE tem ainda um papel importante na pesquisa de outras patologias que podem condicionar uma obstrução fixa no TSVE: a própria MCH (por reação fibrótica provocada pelo contacto da válvula mitral com o SIV), presença de tecido mitral acessório, membrana subvalvular ou estenose subaórtica em túnel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145">12</a>. Neste caso, o EcoTE foi fundamental na identificação da aceleração de fluxo a nível valvular e na exclusão destas patologias.A utilização da RM cardíaca na determinação de velocidades no TSVE já foi descrita, contudo, a sua avaliação por estudo Doppler no EcoTT está mais validada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150">13</a>. Por vezes, apenas a abordagem invasiva permite uma correta avaliação hemodinâmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">14</a>.A avaliação da gravidade da EAo em doentes com suspeita de MCH obstrutiva reveste‐se de algumas particularidades, existindo pouca informação sistematizada sobre o tema<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110">5,9,14</a>. A determinação do gradiente transvalvular usando a equação modificada de Bernoulli (ΔP=4Vmax2) obedece a um conjunto de pressupostos que impossibilitam a sua utilização em doentes com estenoses em série<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">14</a>. Quando a velocidade proximal à estenose é superior a 1,0m/s o gradiente máximo pode ser estimado através da fórmula ΔP=4Vmax2 ‐ 4Vproximal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0095">2</a>; contudo, o cálculo do gradiente médio é mais complexo e sua abordagem é de difícil aplicação na prática clínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130">9</a>. A avaliação correta de gradientes pode ser apenas possível através do estudo hemodinâmico invasivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">14</a>.A equação de continuidade para avaliação da área valvular não é válida na presença de obstrução no TSVE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130">9</a>. A planimetria é o método recomendado, idealmente com recurso ao EcoTE<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150">13</a>. Neste caso, a presença de uma válvula dismórfica, com calcificação acentuada e com área valvular anatómica em 0,6cm2 conduziu ao diagnóstico de EAo severa.O diagnóstico de MCH na presença de EAo significativa também não é linear. Este baseia‐se na presença de hipertrofia ventricular esquerda, frequentemente assimétrica com envolvimento do SIV, na ausência de outra etiologia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0125">8,11,13,15</a>. A EAo associa‐se habitualmente a um padrão de hipertrofia uniforme com distribuição concêntrica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165">16</a>, contudo, em cerca de 10% dos casos é descrito um padrão de hipertrofia assimétrica septal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105">4,16,17</a>, o que gera dificuldades diagnósticas: resposta adaptativa ou MCH concomitante? No caso clínico descrito, a presença de hipertrofia septal marcada e SAM favoreceram o diagnóstico de MCH concomitante. O estudo genético, assim como a avaliação da evolução da hipertrofia ventricular após cirurgia valvular, pode apoiar o diagnóstico. Outras características que corroboram o diagnóstico de MCH sugeridas em alguns estudos são: a presença de outras anomalias da válvula mitral (alongamento do folheto anterior), dos músculos papilares (hipertrofia, carácter bífido ou deslocamento anteroapical) e a história familiar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0105">4,8,14</a>. A RM pode ter um papel importante na avaliação de algumas destas características<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155">14</a>.ConclusõesEste artigo pretende realçar a complexidade do estudo de doentes com MCH e EAo severa, sintomáticos e com gradientes elevados ao nível do TSVE. O estudo ecocardiográfico é desafiante. A sua avaliação cuidadosa revela‐se muito importante pelo impacto direto que tem na escolha da estratégia terapêutica e, assim, no prognóstico do doente.Responsabilidades éticasProteção de pessoas e animaisOs autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.Confidencialidade dos dadosOs autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.Direito à privacidade e consentimento escritoOs autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.Conflito de interessesOs autores declaram não haver conflito de interesses." "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres507348" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec528364" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres507347" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec528363" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusões" ] 8 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Proteção de pessoas e animais" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Confidencialidade dos dados" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Direito à privacidade e consentimento escrito" ] ] ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Referências" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2014-07-31" "fechaAceptado" => "2014-10-10" "PalabrasClave" => array:2 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec528364" "palabras" => array:5 [ 0 => "Estenose aórtica" 1 => "Cardiomiopatia hipertrófica" 2 => "Obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo" 3 => "Ecocardiografia" 4 => "Ecocardiografia Doppler" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec528363" "palabras" => array:5 [ 0 => "Aortic valve stenosis" 1 => "Hypertrophic cardiomyopathy" 2 => "Left ventricular outflow tract obstruction" 3 => "Echocardiography" 4 => "Doppler echocardiography" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "Os autores apresentam o caso de uma doente com os diagnósticos de miocardiopatia hipertrófica e estenose aórtica, na qual foi identificada a presença de um gradiente elevado ao nível do trato de saída do ventrículo esquerdo. O reconhecimento da patologia responsável pela sintomatologia foi desafiante, com envolvimento de várias técnicas de imagem, tendo sido fundamental a contribuição do ecocardiograma transesofágico. O diagnóstico final de estenose aórtica severa conduziu à referenciação para cirurgia de substituição valvular, com sucesso. A presença destas duas patologias em simultâneo num mesmo doente é conhecida, embora incomum. A sua combinação cria importantes desafios diagnósticos e terapêuticos, os quais serão objeto de discussão neste artigo." ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "The authors report the case of a patient diagnosed with both hypertrophic cardiomyopathy and aortic stenosis. Due to clinical deterioration, additional investigation was performed, and a high left ventricular outflow tract gradient was identified. 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