Caso clínico
Quando parece estenose valvular mitral mas não é – implicações diagnósticas e terapêuticas
When what appears to be mitral stenosis is not: Diagnostic and therapeutic implications
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(B) right coronary angiography during first myocardial infarction showing total occlusion of the mid portion of the posterior descending artery (PDA); (C) right coronary angiography during first myocardial infarction after percutaneous coronary intervention to the PDA.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Ufuk Yildirim, Okan Gulel, Korhan Soylu, Serkan Yuksel, Mahmut Sahin" "autores" => array:5 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Ufuk" "apellidos" => "Yildirim" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Okan" "apellidos" => "Gulel" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Korhan" "apellidos" => "Soylu" ] 3 => array:2 [ "nombre" => "Serkan" "apellidos" => "Yuksel" ] 4 => array:2 [ "nombre" => "Mahmut" "apellidos" => "Sahin" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S2174204914001810" "doi" => "10.1016/j.repce.2014.02.015" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2174204914001810?idApp=UINPBA00004E" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0870255114001565?idApp=UINPBA00004E" "url" => "/08702551/0000003300000078/v4_201411060056/S0870255114001565/v4_201411060056/en/main.assets" ] "itemAnterior" => array:19 [ "pii" => "S087025511400153X" "issn" => "08702551" "doi" => "10.1016/j.repc.2014.02.015" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2014-07-01" "aid" => "486" "copyright" => "Sociedade Portuguesa de Cardiologia" "documento" => "simple-article" "licencia" => "http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/" "subdocumento" => "crp" "cita" => "Rev Port Cardiol. 2014;33:469.e1-5" "abierto" => array:3 [ "ES" => true "ES2" => true "LATM" => true ] "gratuito" => true "lecturas" => array:2 [ "total" => 5154 "formatos" => array:3 [ "EPUB" => 169 "HTML" => 4209 "PDF" => 776 ] ] "en" => array:13 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Case report</span>" "titulo" => "New less invasive ventricular reconstruction technique in the treatment of ischemic heart failure" "tienePdf" => "en" "tieneTextoCompleto" => "en" "tieneResumen" => array:2 [ 0 => "en" 1 => "pt" ] "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "469.e1" "paginaFinal" => "469.e5" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "pt" => array:1 [ "titulo" => "Nova técnica menos invasiva de reconstrução ventricular no tratamento de insuficiência cardíaca isquémica" ] ] "contieneResumen" => array:2 [ "en" => true "pt" => true ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "en" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "en" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0015" "etiqueta" => "Figure 3" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr3.jpeg" "Alto" => 1321 "Ancho" => 1400 "Tamanyo" => 244596 ] ] "descripcion" => array:1 [ "en" => "<p id="spar0035" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A) Preoperative long-axis (2-chamber) cine cardiac magnetic resonance (CMR) obtained at end-diastole (A1) and end-systole (A2). Note the severe LV dilatation with a large anterior/apical aneurysm. The apex and distal segments of all walls had thin walls and were dyskinetic in cine studies; (A3) late gadolinium enhancement (LGE) CMR revealing transmural scar (>75%) in the distal segments of all walls and apex, and subendocardial scar in the mid segments of the anteroseptal and anterior walls. Apical thrombus was detected (necessitating oral anticoagulation before surgery); (B) six-month follow-up cine CMR at end-diastole (B1) and end-systole (B2) showing significant reduction in LV volumes. In cine studies the apex exhibits dyskinesia; (B3) in LGE CMR, the apex and mid and distal segments of the anterior and anteroseptal walls presented transmural scar. 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observam‐se os folhetos posterior (seta A) e anterior (seta B) com boa abertura e destaca‐se a presença de uma estrutura ecogénica a nível da face auricular do anel mitral (seta verde).</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introdução</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A etiologia reumática continua a ser a causa mais comum de estenose mitral, sobretudo nos países em desenvolvimento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, enquanto a patologia congénita se mantém uma exceção.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O anel supramitral, também denominado de anel supravalvular mitral ou membrana supramitral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, constitui uma das raras formas de estenose mitral congénita. Caracteriza‐se pela presença de um anel de tecido conjuntivo localizado na face auricular da válvula mitral, frequentemente anexo ao anel valvular e/ou folhetos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>, podendo comportar‐se como uma lesão obstrutiva da AE.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Após o primeiro relato por Fisher, em 1902<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, e até 2002, menos de 100 casos foram descritos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. A maior série de casos conhecida até à data envolve apenas 25 doentes reunidos ao longo de 20 anos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Consequentemente, não existem dados acerca da exata incidência ou predileção por género ou raça<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1–3</span></a>. Em 90% dos casos a sua presença associa‐se a outras malformações congénitas (nomeadamente no complexo de Shone) e/ou anomalias da válvula mitral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. A sua ocorrência isolada é rara, tendo sido descrita pela primeira vez em 1974 por Chung<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Doente do sexo masculino, 53 anos, com antecedentes de amaurose bilateral (por glaucoma juvenil), asma intrínseca e suspeita de sarcoidose pulmonar, sob corticoterapia. Previamente seguido em consulta de cardiologia por «sopro desde criança», tendo sido diagnosticada estenose mitral ligeira (baseada numa área valvular de 1,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>, calculada por tempo de hemipressão).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 2012 foi admitido no serviço de urgência por agravamento da clínica habitual de cansaço e dispneia. Ao exame objetivo apresentava‐se dispneico, com discreta hipoxemia em repouso (pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg); hemodinamicamente estável; auscultação cardíaca rítmica com sopro mesodiastólico rude, audível sobretudo no ápex, com acentuação pré‐sistólica; auscultação pulmonar com fervores na base esquerda e sibilos dispersos; sem sinais de insuficiência cardíaca direita. Dos exames complementares realça‐se: eletrocardiograma em ritmo sinusal, 80<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>bpm, critérios de dilatação biauricular e bloqueio incompleto de ramo direito; analiticamente com elevação dos parâmetros inflamatórios; telerradiografia de tórax com aumento do índice cardiotorácico e retificação do arco médio, engurgitamento hilar bilateral, cefalização da vasculatura e padrão intersticial de tipo reticulo‐micronodular, sobretudo evidente no andar inferior de ambos os campos pulmonares (sobreponível a exames prévios). O doente foi internado no serviço de pneumologia com o diagnóstico de infeção respiratória.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por persistência do quadro clínico, apesar de antibioterapia instituída, foi realizado estudo complementar com Eco transtorácico. Apesar do exame ser limitado pela má janela acústica, este revelou: VE não dilatado com boa função sistólica global e segmentar; AE ligeiramente dilatada (área em plano apical quatro câmaras 22,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>); deficiente visualização dos folhetos da válvula mitral mas com abertura aparentemente conservada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>); aparente zona de isoconvergência na face auricular do plano do anel mitral, mas de difícil visualização por ecogenicidade aumentada a este nível; fluxo transmitral com gradiente diastólico máximo de 41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg e médio de 21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg (frequência cardíaca [FC] 104<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>bpm); área valvular de 1,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> calculada por tempo de hemipressão, sem regurgitação mitral associada; gradiente sistólico ventrículo direito (VD)/aurícula direita (AD) de 117<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, tendo sido excluída estenose pulmonar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>); cavidades direitas de tamanho e contratilidade conservadas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada a presença de hipertensão pulmonar grave, realizou‐se angioTC torácica que detetou dilatação do tronco da artéria pulmonar e seus ramos principais e excluiu tromboembolismo pulmonar; foi feita referência a calcificação do anel mitral e válvula aórtica.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Após otimização da terapêutica e consequente melhoria das condições hemodinâmicas, foi repetido o Eco transtorácico (FC 85<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>bpm) verificando‐se redução do gradiente AE/VE médio para 11<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg e VD/AD para 56<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tendo em conta a discrepância entre os achados ecocardiográficos – gradiente transvalvular sugestivo de obstrução grave em válvula com área estimada por tempo de hemipressão superior a 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> e abertura aparentemente conservada dos folhetos – foi levantada a hipótese de anel supramitral ou calcificação exuberante do anel mitral.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O Eco transesofágico, exame mal tolerado pelo doente causando taquicardia sinusal (FC 115<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>bpm), confirmou a presença de folhetos valvulares com razoável abertura mas mostrou estrutura hiperecogénica aposta à face auricular do anel mitral, distal à inserção do apêndice auricular esquerdo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>), gerando gradiente diastólico AE/VE médio muito elevado (39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg). A área do orifício efetivo, estimada pelo método de PISA, foi de 0,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>, reforçando a hipótese de anel mitral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">Figura 4</a>). Não foram identificadas outras anomalias congénitas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo hemodinâmico por cateterismo revelou hipertensão pulmonar grave (pressão arterial pulmonar média de 46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg), elevada pressão de encravamento capilar pulmonar (PECP – 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) e gradiente AE (estimado a partir da PECP)/VE de 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. A coronariografia mostrou ausência de doença coronária.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Perante a presença de obstrução transmitral grave associada a clínica de insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar, o doente foi referenciado para cirurgia cardíaca. A abordagem da válvula mitral foi efetuada através de auriculotomia esquerda, tendo sido visualizada zona calcificada aderente aos folhetos da válvula, compatível com anel supramitral. Realizada resseção do anel; perante a impossibilidade de conservar a válvula, procedeu‐se à sua excisão, preservando o folheto posterior, e à implantação de prótese mecânica.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cerca de um ano depois, o doente apresenta melhoria da capacidade funcional e da clínica de insuficiência cardíaca (classe NYHA I); o Eco transtorácico revela prótese em posição mitral normofuncionante com gradiente transprotésico médio de 3,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg e gradiente VD/AD de 26<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discussão</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O anel supramitral é uma entidade invulgar, com poucos casos descritos até à data<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, estando habitualmente associado a outras anomalias congénitas e sendo frequentemente diagnosticado em idade pediátrica. Este caso clínico torna‐se, assim, peculiar pelo facto de ter sido identificado um anel supramitral isolado na idade adulta – esta combinação ainda mais rara foi reportada pela primeira vez em 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No nosso caso, a ausência de outras lesões congénitas, a limitação da janela ecocardiográfica e a presença de patologia pulmonar crónica concomitante (que justificava a clínica apresentada) poderão ter levado a um atraso no diagnóstico. Apesar de ser uma patologia congénita, é sabido que a turbulência do fluxo pode provocar aumento gradual da rigidez e/ou dimensões da membrana, causando por isso uma obstrução progressivamente mais grave ao longo de anos, tornando o início da sintomatologia mais tardia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O diagnóstico de anel supramitral constitui um desafio. Apesar de existir uma grande variabilidade na composição do anel e na sua relação com a válvula mitral, este apresenta‐se habitualmente como uma fina membrana com espessura inferior a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, aderente ao folheto anterior da válvula mitral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>; pelo que, como seria expectável, a sua visualização acarreta algumas limitações técnicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>.</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O Eco transtorácico permite o diagnóstico em menos de 50% dos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Num estudo conduzido por Sullivan et al., o anel foi visualizado em apenas 45% dos doentes; nessa série, uma análise retrospetiva dos ecocardiogramas após a cirurgia permitiu a deteção da anomalia em 91% dos pacientes, mas tal exigiu uma visualização muito detalhada imagem‐a‐imagem, o que é clinicamente impraticável<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Porém, mesmo não permitindo a visualização do anel, o Eco transtorácico é um exame essencial que levanta a suspeita diagnóstica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. No caso aqui relatado, foi a discordância dos vários parâmetros ecocardiográficos – fluxo turbulento a condicionar gradiente transmitral muito elevado em válvula mitral morfologicamente normal – que chamou a atenção dos autores para a necessidade de estudo adicional.</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O Eco transesofágico assume‐se como o melhor exame complementar para a deteção do anel supramitral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>, podendo permitir a sua visualização e definir pontos de ancoragem, competência da válvula nativa e diagnósticos diferenciais<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A angiografia cardíaca, utilizada como método de diagnóstico numa era com menos acesso a exames não invasivos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>, não constitui atualmente uma mais‐valia no esclarecimento diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. A ressonância magnética cardíaca nunca permitiu a identificação do anel supramitral nos casos em que foi utilizada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No caso clínico relatado, e tal como ocorreu na maioria dos casos já reportados, a confirmação diagnóstica foi apenas obtida durante a cirurgia, apesar de o Eco transesofágico ter já permitido o reconhecimento de uma estrutura anómala adjacente ao anel mitral. No futuro, o Eco tridimensional poderá tornar‐se um exame interessante na avaliação destes doentes, contudo, ainda existe pouca referência à sua utilização na literatura<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na avaliação de um doente com suspeita de anel supramitral impõe‐se a realização do diagnóstico diferencial com uma patologia mais comum – o <span class="elsevierStyleItalic">cor triatriatum</span>. Este resulta de uma falha no desenvolvimento embriológico da veia pulmonar esquerda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, levando à divisão da AE em duas cavidades, por uma membrana de tecido fibromuscular, que se localiza proximal à inserção do apêndice auricular esquerdo e por isso afastada da válvula mitral. Já o anel supramitral, resultante da divisão incompleta dos cochins de tecido endocárdico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>, insere‐se distalmente ao apêndice auricular esquerdo, sendo esta a principal característica que diferencia estes dois diagnósticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Quanto ao tratamento, a primeira correção cirúrgica de um anel supramitral foi descrita por Lynch et al., em 1962, num estudo envolvendo 14 doentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Mais recentemente, em 2006, Collison et al. confirmaram os excelentes resultados a longo prazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. A reparação cirúrgica da válvula mitral nem sempre é possível, dada a presença de aderências e contiguidade com o folheto anterior, podendo ser necessária, para além da excisão do anel, também a substituição valvular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> com implantação de prótese, como ocorreu no caso apresentado. Os fatores que determinam resultados menos favoráveis são a aderência da membrana à válvula mitral, anomalia do aparelho subvalvular, existência de outras anomalias congénitas e presença de hipertensão pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ao contrário de outras formas de estenose mitral, em que a valvulotomia por balão é uma alternativa aceitável, na estenose supravalvular a cirurgia parece ser o único tratamento possível<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Num estudo conduzido por Spevak et al., envolvendo nove crianças com estenose mitral congénita submetidas a angioplastia por balão, os resultados menos favoráveis foram obtidos nas estenoses não puramente valvulares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O seguimento destes doentes é fundamental, dado o risco de recorrência do anel. Esta foi descrita pela primeira vez por Tulloh et al., num estudo que envolveu 23 crianças submetidas a cirurgia de ressecção de estenoses mitrais supravalvulares. Em quatro crianças foi reportada a recorrência da estenose, após dois a nove anos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>. Apesar de o período de seguimento do doente apresentado ser ainda de um ano, o resultado final é para já satisfatório, com franca melhoria clínica e com correção da obstrução e redução significativa do gradiente VD/AD.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusões</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso pretende destacar uma entidade rara, cuja forma ideal de diagnóstico e tratamento ainda estão por elucidar. Uma elevada suspeita clínica é necessária quando se realiza o Eco transtorácico e é recomendada a realização do Eco transesofágico sempre que obtidos elevados gradientes transmitrais. A excisão do anel, e assim a correção da obstrução, permite obter resultados gratificantes a longo prazo.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Proteção de pessoas e animais</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Direito à privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflito de interesses</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram não haver conflito de interesses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres380836" "titulo" => "Resumo" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec359648" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres380837" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec359649" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusões" ] 8 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Proteção de pessoas e animais" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Confidencialidade dos dados" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Direito à privacidade e consentimento escrito" ] ] ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografia" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2013-12-22" "fechaAceptado" => "2014-03-06" "PalabrasClave" => array:2 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec359648" "palabras" => array:5 [ 0 => "Anel supramitral" 1 => "Anel mitral supravalvular" 2 => "Estenose mitral" 3 => "Estenose mitral congénita" 4 => "Estenose mitral supravalvular" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec359649" "palabras" => array:5 [ 0 => "Supravalvular ring" 1 => "Supravalvular mitral ring" 2 => "Mitral stenosis" 3 => "Congenital mitral stenosis" 4 => "Supravalvular mitral stenosis" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Os autores reportam o caso de um doente de 53 anos, com diagnóstico prévio de estenose mitral ligeira, admitido por agravamento do cansaço. O ecocardiograma (Eco) transtorácico, limitado pela janela acústica, mostrava válvula mitral com ecogenicidade aumentada a nível do anel, deficiente observação dos folhetos e área valvular estimada de 1,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> por tempo de hemipressão. No entanto, a identificação de elevados gradientes transmitral médio e ventrículo direito/aurícula direita (atingindo respetivamente 39 e 117<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg) intrigou os autores. No Eco transesofágico foi observada estrutura hiperecogénica sobre o anel mitral a condicionar obstrução grave (área do orifício efetivo de 0,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>), o que levantou a suspeita de anel supramitral. Esta foi confirmada durante a cirurgia. Após a ressecção do anel e implantação de prótese mecânica, verificou‐se uma franca melhoria clínica e normalização do gradiente aurícula esquerda (AE)/ventrículo esquerdo (VE).</p><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">O anel supramitral é uma causa invulgar de estenose mitral congénita, caracterizado pela presença de uma membrana fibrosa adjacente à face auricular da válvula mitral. Existem poucos casos reportados na literatura, sendo a maioria descritos em idade pediátrica e em associação a outras anomalias congénitas. O diagnóstico é desafiante, dado que o anel raramente é visualizado nos exames complementares. 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This puzzling discrepancy in the echocardiographic findings prompted investigation by transesophageal echocardiography, which revealed an echogenic structure adjacent to the mitral annulus, causing severe obstruction (effective orifice area 0.7 cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>). The suspicion of supravalvular mitral ring was confirmed during surgery. Following ring resection and mitral valve replacement there was significant improvement in the patient's clinical condition and normalization of the left atrium/left ventricle gradient.</p><p id="spar0045" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Supravalvular mitral ring is an unusual cause of congenital mitral stenosis, characterized by an abnormal ridge of connective tissue on the atrial side of the mitral valve, which often obstructs mitral valve inflow. Few cases have been reported, most of them in children with concomitant congenital abnormalities. Diagnosis of a supravalvular mitral ring is challenging, since it is very difficult to visualize in most diagnostic tests. 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| Ano/Mês | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 7 | 6 | 13 |
| 2024 Outubro | 79 | 43 | 122 |
| 2024 Setembro | 69 | 60 | 129 |
| 2024 Agosto | 56 | 50 | 106 |
| 2024 Julho | 54 | 45 | 99 |
| 2024 Junho | 87 | 35 | 122 |
| 2024 Maio | 60 | 36 | 96 |
| 2024 Abril | 52 | 27 | 79 |
| 2024 Maro | 67 | 38 | 105 |
| 2024 Fevereiro | 49 | 48 | 97 |
| 2024 Janeiro | 70 | 53 | 123 |
| 2023 Dezembro | 65 | 26 | 91 |
| 2023 Novembro | 75 | 45 | 120 |
| 2023 Outubro | 58 | 29 | 87 |
| 2023 Setembro | 65 | 31 | 96 |
| 2023 Agosto | 69 | 17 | 86 |
| 2023 Julho | 64 | 19 | 83 |
| 2023 Junho | 57 | 25 | 82 |
| 2023 Maio | 91 | 32 | 123 |
| 2023 Abril | 84 | 15 | 99 |
| 2023 Maro | 82 | 27 | 109 |
| 2023 Fevereiro | 54 | 26 | 80 |
| 2023 Janeiro | 63 | 24 | 87 |
| 2022 Dezembro | 64 | 35 | 99 |
| 2022 Novembro | 79 | 41 | 120 |
| 2022 Outubro | 68 | 23 | 91 |
| 2022 Setembro | 92 | 57 | 149 |
| 2022 Agosto | 89 | 33 | 122 |
| 2022 Julho | 77 | 44 | 121 |
| 2022 Junho | 54 | 20 | 74 |
| 2022 Maio | 51 | 33 | 84 |
| 2022 Abril | 53 | 35 | 88 |
| 2022 Maro | 44 | 43 | 87 |
| 2022 Fevereiro | 49 | 43 | 92 |
| 2022 Janeiro | 64 | 41 | 105 |
| 2021 Dezembro | 59 | 30 | 89 |
| 2021 Novembro | 76 | 51 | 127 |
| 2021 Outubro | 54 | 51 | 105 |
| 2021 Setembro | 69 | 50 | 119 |
| 2021 Agosto | 51 | 43 | 94 |
| 2021 Julho | 67 | 36 | 103 |
| 2021 Junho | 66 | 33 | 99 |
| 2021 Maio | 67 | 28 | 95 |
| 2021 Abril | 134 | 32 | 166 |
| 2021 Maro | 84 | 14 | 98 |
| 2021 Fevereiro | 88 | 20 | 108 |
| 2021 Janeiro | 73 | 10 | 83 |
| 2020 Dezembro | 65 | 8 | 73 |
| 2020 Novembro | 80 | 17 | 97 |
| 2020 Outubro | 59 | 11 | 70 |
| 2020 Setembro | 61 | 21 | 82 |
| 2020 Agosto | 34 | 8 | 42 |
| 2020 Julho | 62 | 16 | 78 |
| 2020 Junho | 46 | 8 | 54 |
| 2020 Maio | 44 | 9 | 53 |
| 2020 Abril | 46 | 17 | 63 |
| 2020 Maro | 44 | 11 | 55 |
| 2020 Fevereiro | 154 | 32 | 186 |
| 2020 Janeiro | 57 | 13 | 70 |
| 2019 Dezembro | 72 | 11 | 83 |
| 2019 Novembro | 69 | 8 | 77 |
| 2019 Outubro | 56 | 5 | 61 |
| 2019 Setembro | 74 | 14 | 88 |
| 2019 Agosto | 47 | 17 | 64 |
| 2019 Julho | 40 | 16 | 56 |
| 2019 Junho | 56 | 8 | 64 |
| 2019 Maio | 52 | 11 | 63 |
| 2019 Abril | 67 | 19 | 86 |
| 2019 Maro | 108 | 9 | 117 |
| 2019 Fevereiro | 81 | 9 | 90 |
| 2019 Janeiro | 88 | 3 | 91 |
| 2018 Dezembro | 121 | 12 | 133 |
| 2018 Novembro | 166 | 10 | 176 |
| 2018 Outubro | 197 | 28 | 225 |
| 2018 Setembro | 103 | 17 | 120 |
| 2018 Agosto | 287 | 30 | 317 |
| 2018 Julho | 174 | 21 | 195 |
| 2018 Junho | 113 | 20 | 133 |
| 2018 Maio | 203 | 16 | 219 |
| 2018 Abril | 132 | 19 | 151 |
| 2018 Maro | 81 | 24 | 105 |
| 2018 Fevereiro | 130 | 3 | 133 |
| 2018 Janeiro | 167 | 19 | 186 |
| 2017 Dezembro | 160 | 16 | 176 |
| 2017 Novembro | 141 | 18 | 159 |
| 2017 Outubro | 55 | 13 | 68 |
| 2017 Setembro | 54 | 12 | 66 |
| 2017 Agosto | 43 | 39 | 82 |
| 2017 Julho | 95 | 14 | 109 |
| 2017 Junho | 155 | 19 | 174 |
| 2017 Maio | 97 | 17 | 114 |
| 2017 Abril | 61 | 10 | 71 |
| 2017 Maro | 102 | 8 | 110 |
| 2017 Fevereiro | 174 | 15 | 189 |
| 2017 Janeiro | 60 | 11 | 71 |
| 2016 Dezembro | 46 | 16 | 62 |
| 2016 Novembro | 108 | 19 | 127 |
| 2016 Outubro | 129 | 12 | 141 |
| 2016 Setembro | 205 | 13 | 218 |
| 2016 Agosto | 143 | 16 | 159 |
| 2016 Julho | 68 | 11 | 79 |
| 2016 Junho | 6 | 0 | 6 |
| 2016 Maio | 35 | 5 | 40 |
| 2016 Abril | 57 | 2 | 59 |
| 2016 Maro | 95 | 9 | 104 |
| 2016 Fevereiro | 107 | 19 | 126 |
| 2016 Janeiro | 70 | 9 | 79 |
| 2015 Dezembro | 69 | 11 | 80 |
| 2015 Novembro | 67 | 10 | 77 |
| 2015 Outubro | 73 | 3 | 76 |
| 2015 Setembro | 86 | 16 | 102 |
| 2015 Agosto | 72 | 14 | 86 |
| 2015 Julho | 81 | 14 | 95 |
| 2015 Junho | 48 | 2 | 50 |
| 2015 Maio | 53 | 5 | 58 |
| 2015 Abril | 84 | 14 | 98 |
| 2015 Maro | 54 | 13 | 67 |
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| 2014 Dezembro | 48 | 15 | 63 |
| 2014 Novembro | 46 | 9 | 55 |
| 2014 Outubro | 83 | 35 | 118 |
| 2014 Setembro | 102 | 50 | 152 |
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