Comentário editorial
Enigmas diagnósticos na miocardiopatia hipertrófica – qual o significado do realce tardio obtido por ressonância magnética?
Diagnostic questions in hypertrophic cardiomyopathy: What is the significance of late enhancement on cardiac magnetic resonance?
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Contudo, a ressonância magnética cardiovascular (RMC) tem vindo a assumir progressivamente papel relevante na caracterização das suas manifestações fenotípicas, consequência da elevada resolução espacial, ausência de limitação de janela e capacidade de informação tecidular, expressando o que tem sido designado como caracterização histológica <span class="elsevierStyleItalic">in vivo</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Em particular na MCH, permite obter informação fiável sobre aspetos em que a ecocardiografia se pode apresentar insuficiente, como a espessura dos segmentos ventriculares ou a deteção de aneurismas apicais, que têm importância prognóstica, assim como avaliar o grau de regurgitação e anomalias do seu aparelho subvalvular mitral. A sequência de realce tardio (RT) após contraste paramagnético é uma das áreas de maior interesse, encontrando‐se validada para a deteção e quantificação da necrose miocárdica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, mas oferecendo também importante informação na caraterização das doenças do miocárdio, nomeadamente através dos seus padrões e de distribuição segmentar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na MCH, o seu valor tem sido objeto de intenso debate. Na realidade, a fibrose miocárdica que ocorre na MCH e constitui uma sua alteração paradigmática, é histopatologicamente difusa, quer na sua forma intersticial quer na de substituição, sendo considerada um substrato subjacente à génese de taquiarritmias e de morte súbita, complicação que, embora pouco frequente entre a população global de doentes com MCH, atinge subgrupos ainda incompletamente identificados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. De facto, os marcadores de risco atualmente propostos têm uma acuidade ainda imprecisa no que respeita à identificação dos doentes em risco de morte súbita<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O RT identificado pela RMC na MCH, expressando fundamentalmente uma distribuição focal da fibrose, e que apresenta variados e múltiplos padrões, encontra elevada prevalência na população de doentes, descrita com valores de 56‐67%, de acordo com grandes séries publicadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6–8</span></a>, estando também presente em alguns portadores da mutação. Não constituindo a presença de RT um dos critérios de risco propostos na atualidade como marcadores de risco de morte súbita, é, contudo, aceite como modificador potencial de risco, sobretudo se observado em extensas áreas do miocárdio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Qual a evidência disponível no que respeita ao significado e ao impacto clínico do RT na MCH?</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em primeiro lugar, a sua validade como expressão da fibrose. O RT foi inicialmente validado em estudo histopatológico <span class="elsevierStyleItalic">post‐mortem</span>, de um doente com MCH em fase de <span class="elsevierStyleItalic">end‐stage</span>, que revelava extensas áreas de fibrose por estudo histológico, observando‐se que o contraste se distribuía nas áreas de fibrose e aumento do colagénio, com uma aproximação evidente entre a imagem de RMC e a histológica. Contudo, este caso com grave disfunção ventricular não era representativo da maioria dos doentes presentes na clínica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. A caracterização dos mecanismos histológicos precisos subjacentes ao RT observado em doentes com função preservada foi posteriormente dificultada pela ausência de MCH em modelo animal. Recentemente, Moravsky et al., utilizando material miocárdico proveniente de miectomia em doentes com MCH obstrutiva, revelou que o RT reflete com fiabilidade a fibrose miocárdica total<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>, quando usados métodos apropriados de análise, sendo, contudo, ainda a avaliação insuficiente para separar a fibrose de substituição da intersticial (com expansão da matriz extracelular), que alguns estudos sugerem terem diferentes implicações na génese das arritmias. É de salientar as dificuldades potenciais que se colocam à utilização do RT na caracterização da fibrose miocárdica da MCH, nomeadamente não só o facto de esta situação evidenciar os dois tipos de fibrose, como já mencionado, mas também o facto de apresentar áreas de deposição focal do contraste, junto de outras em que a distribuição se faz difusamente, ultrapassando os limites da resolução da RMC.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Já no que respeita ao significado clínico, estudos iniciais revelaram que o RT se encontra ligado ao substrato eletrofisiológico, associando‐se a sua presença à ocorrência de arritmias ventriculares na eletrocardiografia de Holter<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>. Contudo, a relação com o prognóstico tem‐se revelado controversa. A presença de RT associou‐se a risco acrescido de morte em dois grandes estudos de doentes assintomáticos ou pouco sintomáticos. Bruder et al. encontraram risco independente de morte súbita, que foi superior ao dos fatores clássicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Já num estudo de O’Hanlon et al., a presença de RT apenas se relacionou com um <span class="elsevierStyleItalic">end‐point</span> combinado de desfechos adversos, mas o risco era independente e aumentava com a extensão do RT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. A elevada prevalência do RT na MCH, em contraponto à relativa raridade da morte súbita na população em geral, tem intensificado o debate, sendo apontado constituir um marcador insuficientemente preciso para indicar a necessidade de implantação preventiva de CDI.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Num estudo recente envolvendo 1300 doentes com MCH, Chan et al. não encontraram relação entre a presença de RT e insuficiência cardíaca, mortalidade cardiovascular ou morte súbita. Contudo, a extensão de RT relacionou‐se de forma linear com os mesmos indicadores prognósticos e constituiu variável independente de morte súbita, mesmo após controlo para os marcadores de risco clássicos. A massa de RT ≥<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15% da massa miocárdica associou‐se a um risco três vezes superior de morte súbita. Estes achados abrem portas à possibilidade de reclassificação do risco arritmogénico, expresso na extensão da fibrose miocárdica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De ressaltar que outros trabalhos sugeriram não se relacionar a extensão do RT diretamente com o grau de disfunção ventricular, podendo ocorrer graus semelhantes em ventrículos com função ventricular no limite e nos que apresentam disfunção grave, em fase de <span class="elsevierStyleItalic">end‐</span>stage<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No presente trabalho de Caetano et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>, publicado neste número da RPC, apesar das questões limitativas decorrentes da dimensão da amostra, do recrutamento de conveniência da população (com os viés relativos à referenciação para RMC), da idade mais avançada dos doentes relativamente a outras séries (com possíveis comorbilidades associadas) e a sua relativa heterogeneidade, a presença de RT associou‐se a formas hemodinâmicas e morfológicas mais expressivas ou avançadas, assim como a fatores de risco clássicos, o que vai ao encontro da convicção atual expressa em trabalhos de larga expressão populacional de que a fibrose focal, identificada pelo RT por RMC, tem importância clínica.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">É possível que os novos métodos de estudo da fibrose pela RMC, ao tornar possível mapear e potencialmente quantificar a fibrose difusamente distribuída<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>, possam acrescentar elementos com valor prognóstico acrescido, participando na compreensão dos mecanismos e na decisão clínica mais rigorosa e individualizada.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas perspetivas sugerem novos caminhos da investigação desta entidade ainda enigmática, que traz desafios estimulantes e para a qual se esperam respostas inovadoras em áreas que vão da genética à biologia celular e à interação ambiental na sua relação com o fenótipo clínico e o prognóstico.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflito de interesses</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram não haver conflito de interesses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografia" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografia" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:15 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Tissue characterization of acute myocardial infarction and myocarditis by cardiac magnetic resonance" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "M. 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| Ano/Mês | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2024 Novembro | 21 | 5 | 26 |
| 2024 Outubro | 141 | 27 | 168 |
| 2024 Setembro | 131 | 22 | 153 |
| 2024 Agosto | 92 | 27 | 119 |
| 2024 Julho | 120 | 26 | 146 |
| 2024 Junho | 93 | 16 | 109 |
| 2024 Maio | 100 | 18 | 118 |
| 2024 Abril | 86 | 20 | 106 |
| 2024 Maro | 94 | 9 | 103 |
| 2024 Fevereiro | 87 | 17 | 104 |
| 2024 Janeiro | 104 | 31 | 135 |
| 2023 Dezembro | 56 | 15 | 71 |
| 2023 Novembro | 76 | 19 | 95 |
| 2023 Outubro | 82 | 16 | 98 |
| 2023 Setembro | 83 | 17 | 100 |
| 2023 Agosto | 78 | 21 | 99 |
| 2023 Julho | 73 | 11 | 84 |
| 2023 Junho | 68 | 12 | 80 |
| 2023 Maio | 95 | 21 | 116 |
| 2023 Abril | 51 | 4 | 55 |
| 2023 Maro | 64 | 21 | 85 |
| 2023 Fevereiro | 49 | 20 | 69 |
| 2023 Janeiro | 56 | 16 | 72 |
| 2022 Dezembro | 56 | 23 | 79 |
| 2022 Novembro | 58 | 23 | 81 |
| 2022 Outubro | 50 | 18 | 68 |
| 2022 Setembro | 57 | 26 | 83 |
| 2022 Agosto | 42 | 34 | 76 |
| 2022 Julho | 50 | 28 | 78 |
| 2022 Junho | 27 | 25 | 52 |
| 2022 Maio | 45 | 21 | 66 |
| 2022 Abril | 77 | 21 | 98 |
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| 2022 Fevereiro | 67 | 18 | 85 |
| 2022 Janeiro | 57 | 24 | 81 |
| 2021 Dezembro | 38 | 33 | 71 |
| 2021 Novembro | 37 | 35 | 72 |
| 2021 Outubro | 38 | 41 | 79 |
| 2021 Setembro | 45 | 31 | 76 |
| 2021 Agosto | 30 | 27 | 57 |
| 2021 Julho | 22 | 25 | 47 |
| 2021 Junho | 24 | 14 | 38 |
| 2021 Maio | 25 | 24 | 49 |
| 2021 Abril | 54 | 36 | 90 |
| 2021 Maro | 43 | 9 | 52 |
| 2021 Fevereiro | 43 | 13 | 56 |
| 2021 Janeiro | 29 | 12 | 41 |
| 2020 Dezembro | 33 | 9 | 42 |
| 2020 Novembro | 23 | 14 | 37 |
| 2020 Outubro | 18 | 7 | 25 |
| 2020 Setembro | 22 | 7 | 29 |
| 2020 Agosto | 23 | 7 | 30 |
| 2020 Julho | 22 | 7 | 29 |
| 2020 Junho | 29 | 7 | 36 |
| 2020 Maio | 25 | 5 | 30 |
| 2020 Abril | 27 | 13 | 40 |
| 2020 Maro | 32 | 10 | 42 |
| 2020 Fevereiro | 85 | 17 | 102 |
| 2020 Janeiro | 31 | 8 | 39 |
| 2019 Dezembro | 37 | 4 | 41 |
| 2019 Novembro | 28 | 8 | 36 |
| 2019 Outubro | 34 | 4 | 38 |
| 2019 Setembro | 58 | 9 | 67 |
| 2019 Agosto | 23 | 3 | 26 |
| 2019 Julho | 47 | 12 | 59 |
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| 2019 Maio | 42 | 14 | 56 |
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| 2019 Maro | 87 | 15 | 102 |
| 2019 Fevereiro | 73 | 8 | 81 |
| 2019 Janeiro | 71 | 4 | 75 |
| 2018 Dezembro | 85 | 12 | 97 |
| 2018 Novembro | 77 | 6 | 83 |
| 2018 Outubro | 140 | 25 | 165 |
| 2018 Setembro | 40 | 16 | 56 |
| 2018 Agosto | 27 | 5 | 32 |
| 2018 Julho | 39 | 14 | 53 |
| 2018 Junho | 48 | 5 | 53 |
| 2018 Maio | 61 | 18 | 79 |
| 2018 Abril | 46 | 6 | 52 |
| 2018 Maro | 116 | 12 | 128 |
| 2018 Fevereiro | 45 | 9 | 54 |
| 2018 Janeiro | 64 | 9 | 73 |
| 2017 Dezembro | 38 | 13 | 51 |
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| 2017 Fevereiro | 69 | 9 | 78 |
| 2017 Janeiro | 66 | 5 | 71 |
| 2016 Dezembro | 33 | 5 | 38 |
| 2016 Novembro | 35 | 5 | 40 |
| 2016 Outubro | 31 | 5 | 36 |
| 2016 Setembro | 41 | 7 | 48 |
| 2016 Agosto | 17 | 1 | 18 |
| 2016 Julho | 13 | 4 | 17 |
| 2016 Junho | 19 | 0 | 19 |
| 2016 Abril | 15 | 1 | 16 |
| 2016 Maro | 41 | 12 | 53 |
| 2016 Fevereiro | 43 | 8 | 51 |
| 2016 Janeiro | 36 | 3 | 39 |
| 2015 Dezembro | 32 | 6 | 38 |
| 2015 Novembro | 29 | 9 | 38 |
| 2015 Outubro | 29 | 6 | 35 |
| 2015 Setembro | 33 | 7 | 40 |
| 2015 Agosto | 30 | 13 | 43 |
| 2015 Julho | 44 | 10 | 54 |
| 2015 Junho | 21 | 5 | 26 |
| 2015 Maio | 25 | 11 | 36 |
| 2015 Abril | 33 | 7 | 40 |
| 2015 Maro | 26 | 4 | 30 |
| 2015 Fevereiro | 31 | 5 | 36 |
| 2015 Janeiro | 21 | 7 | 28 |
| 2014 Dezembro | 21 | 4 | 25 |
| 2014 Novembro | 32 | 8 | 40 |
| 2014 Outubro | 18 | 12 | 30 |
| 2014 Setembro | 27 | 16 | 43 |
| 2014 Agosto | 36 | 16 | 52 |
| 2014 Julho | 62 | 43 | 105 |
| 2014 Junho | 17 | 12 | 29 |
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