Caso Clínico
Implantação percutânea de válvula aórtica em doente muito jovem
Transcatheter aortic valve implantation in a very young patient
Rita Fariaa,
, Daniel Caeiroa, Ricardo Fontes de Carvalhoa, Fátima Limab, João Carlos Motac, Alberto Rodriguesa, Pedro Bragaa, Vasco Gamaa
Autor para correspondência
a Serviço de Cardiologia, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal
b Serviço de Anestesia, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal
c Cirurgia Cardiotorácica, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho, Vila Nova de Gaia, Portugal
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Tratam-se, habitualmente, de doentes com idade avançada (idade média superior a 80 anos nos principais registos multicêntricos) e com múltiplas comorbilidades<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2–7</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A ECMO-<span class="elsevierStyleSmallCaps">VV</span> é uma técnica de suporte vital extracorporal que constitui uma opção terapêutica eficaz e bem tolerada em doentes com falência respiratória grave, de etiologia potencialmente reversível<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a>. A publicação, em 2009, do ensaio clínico <span class="elsevierStyleItalic">Conventional ventilatory support versus Extracorporeal membrane oxygenation for Severe Adult Respiratory failure</span> (CESAR) demonstrou um impacto prognóstico positivo do tratamento destes doentes em centros especializados em ECMO<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Jovem de 20 anos, autónomo, estudante universitário, portador de displasia mandíbuloacral – uma síndrome rara, autossómica recessiva, caracterizada por envelhecimento prematuro, deformações ósseas, atrofia cutânea e lipodistrofia referenciado ao nosso centro por estenose aórtica grave sintomática (gradientes máximo e médio de 88<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg e 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmhg, respetivamente, e área valvular funcional de 0,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>). O doente apresentava clínica de insuficiência cardíaca de agravamento progressivo, encontrando-se em classe funcional <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span> da <span class="elsevierStyleItalic">New York Heart Association</span> (NYHA).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O doente fora recusado para cirurgia de substituição valvular em dois centros de referência pela presença de deformação torácica grave com alteração ventilatória restritiva e múltiplas comorbilidades concomitantes: hipertensão arterial, diabetes <span class="elsevierStyleItalic">mellitus</span> tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span>, dislipidemia, estenose carotídea bilateral (estenoses de 50%), trombose da artéria subclávia direita, síndrome de apneia obstrutiva do sono com necessidade de <span class="elsevierStyleItalic">Bilevel positive airway pressure</span> (BiPAP) noturno e glomerulonefrite mesangial proliferativa (clearance de creatinina 123<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml/min) (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Após avaliação por equipa multidisciplinar <span class="elsevierStyleItalic">(Heart Team)</span> o doente foi aceite para TAVI.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi implantada prótese valvular aórtica (Medtronic CoreValve<span class="elsevierStyleSup">TM</span>, 26<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) por via femoral com excelente resultado angiográfico final (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>). O procedimento foi realizado sob anestesia geral e VMI, após entubação orotraqueal (EOT) eletiva com o apoio de broncofibroscopia (por deformidade do maciço facial e via aérea de difícil abordagem). O desmame ventilatório foi rápido com extubação nas primeiras 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. No primeiro dia pós-procedimento iniciou quadro de insuficiência respiratória – tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span> e febre. Foi instituída ventilação não invasiva com BiPAP e realizadas colheitas para hemoculturas, não tendo sido isolado agente. A radiografia (Rx) do tórax revelou infiltrado na base pulmonar esquerda e lesões nodulares dispersas nos tecidos moles cervicais e torácicos, em relação com lesões de lipodistrofia. Neste contexto, foi iniciada antibioterapia empírica com levofloxacina. Analiticamente apresentava leucocitose (27,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>x<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>/L) com neutrofilia e proteína C reativa (PCR) de 10,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O ecocardiograma transtorácico evidenciou prótese aórtica normalmente implantada, com gradiente transprotésico máximo de 17<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg, um pequeno jacto de insuficiência central e função sistólica ventricular esquerda conservada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Verificou-se rápida deterioração clínica com falência respiratória grave, refratária a terapêutica médica otimizada e ventilação não invasiva (gasimetria: Ph 7,14; pCO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 74<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; SO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 41%; lactatos 5,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmol/L). Pela impossibilidade de entubar e ventilar o doente, e após várias tentativas de entubação orotraqueal com apoio de broncofibroscopia, foi realizada traqueostomia percutânea emergente. A antibioterapia foi então alterada para vancomicina e imipenem, e por hipotensão arterial refratária à administração de volume iniciou suporte inotrópico. O Rx do tórax revelou infiltrado difuso e a tomografia axial computorizada (TAC) do tórax evidenciou focos de consolidação parenquimatosa bilateral, densificação em «vidro despolido» e derrame pleural bilateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">Figura 4</a>).</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No quarto dia após TAVI a evolução como síndrome de dificuldade respiratória aguda (ARDS) (relação pO<span class="elsevierStyleInf">2</span>/ FiO<span class="elsevierStyleInf">2</span> de 41), refratário à terapêutica médica, optimização ventilatória e manobras de recrutamento alveolar, de etiologia potencialmente reversível, conduziu à implantação de ECMO por canulação venosa femoral esquerda e jugular direita (cânulas 16<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Fr), sem intercorrências. Verificaram-se melhorias clínica e gasimétrica (com um débito inicial de 2,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm), permitindo uma redução marcada dos suportes ventilatório e aminérgico. <span class="elsevierStyleItalic">A posteriori</span> foi isolada nas secreções traquebrônquicas <span class="elsevierStyleItalic">Pseudomas aeruginosa</span> (sensível a piperacilina-tazobactam).</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O doente manteve suporte com ECMO-<span class="elsevierStyleSmallCaps">VV</span> sem complicações vasculares associadas. Verificaram-se trombocitopenia induzida pela heparina (com necessidade de substituição da heparina não fracionada por lepirudina e transfusão de plaquetas) e anemia aguda por hemólise (transfusão de quatro unidades de concentrado eritrocitário). A ECMO foi removida 10 dias depois, e o doente manteve ventilação mecânica invasiva durante mais três dias. A cânula da traqueostomia foi removida. O doente teve alta 27 dias após término do suporte com ECMO, referenciado para programa de reabilitação (emaciação muscular marcada com perda de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg durante o internamento e peso mínimo de 27<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg) e cinesiterapia respiratória domiciliários.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aos dois meses de seguimento o doente encontrava-se em classe funcional <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> da NYHA, com autonomia funcional e já tinha retomado as suas atividades letivas. Após um ano, o doente permanece assintomático e a prótese mantém-se normofuncionante e sem insuficiência significativa.</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discussão</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As dificuldades inerentes a este caso foram múltiplas, principalmente no que concerne à seleção do doente para a técnica, ao tratamento de complicações associadas e dilemas éticos subjacentes.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A seleção do doente para TAVI envolve quatro etapas: (1) confirmação da gravidade da estenose aórtica; (2) avaliação dos sintomas; (3) análise do risco cirúrgico, da esperança de vida e qualidade de vida; (4) avaliação da exequibilidade e exclusão de contraindicações<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. O terceiro ponto levantou vários problemas, pela raridade da condição clínica do doente e comorbilidades associadas (não contempladas nos <span class="elsevierStyleItalic">scores</span> de risco convencionais como o <span class="elsevierStyleItalic">EuroScore</span> ou STS) e pelo facto de se desconhecer a esperança média de vida destes doentes. Contudo, o facto de o doente se apresentar ativo e com boa qualidade de vida antes do início dos sintomas, de ter sido recusado para cirurgia de substituição valvular aórtica e após avaliação por equipa multidisciplinar, decidiu-se pela TAVI.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A utilização do ECMO-<span class="elsevierStyleSmallCaps">VV</span> como terapêutica de resgate perante o quadro de ARDS grave teve em conta a causa potencialmente reversível do quadro e mostrou ser eficaz e segura, indo ao encontro da nossa experiência e da literatura.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">À raridade do caso acresce o facto de se tratar do doente mais jovem tratado por TAVI da literatura revista e, portanto, não contemplado nos múltiplos registos e estudos aleatorizados existentes.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O sucesso deste caso é exemplar da necessidade da realização de procedimentos de cardiologia de intervenção complexos em centros com unidades de cuidados intensivos com recursos adequados ao tratamento de eventuais complicações. O cardiologista-intensivista deste tipo de unidades deve ter conhecimento das mais recentes técnicas de suporte hemodinâmico e respiratório.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclusão</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso é particularmente relevante pela raridade da patologia de base do doente e por se tratar do doente mais jovem alguma vez tratado por TAVI. Ilustra os desafios técnicos e éticos criados pela intervenção em doentes de complexidade crescente, salientando a importância da <span class="elsevierStyleItalic">Heart Team</span> e da diferenciação e especialização de todos os intervenientes, nomeadamente do cardiologista-intensivista, para o sucesso deste tipo de procedimentos.</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Proteção de pessoas e animais</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho acerca da publicação dos dados de pacientes e que todos os pacientes incluídos no estudo receberam informações suficientes e deram o seu consentimento informado por escrito para participar nesse estudo.</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Direito à privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e/ ou sujeitos mencionados no artigo. O autor para correspondência deve estar na posse deste documento.</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflito de interesses</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram não haver conflito de interesses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:11 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "xres290280" "titulo" => "Resumo" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec273976" "titulo" => "Palavras-chave" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "xres290281" "titulo" => "Abstract" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec273975" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão" ] 7 => array:2 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Conclusão" ] 8 => array:3 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Proteção de pessoas e animais" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Confidencialidade dos dados" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Direito à privacidade e consentimento escrito" ] ] ] 9 => array:2 [ "identificador" => "sec0045" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 10 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografia" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2013-03-20" "fechaAceptado" => "2013-04-25" "PalabrasClave" => array:2 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras-chave" "identificador" => "xpalclavsec273976" "palabras" => array:3 [ 0 => "Implantação percutânea de válvula aórtica" 1 => "<span class="elsevierStyleItalic">Extracorporeal membrane oxygenation</span>" 2 => "Falência respiratória aguda" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec273975" "palabras" => array:3 [ 0 => "Transcatheter aortic valve implantation" 1 => "Extracorporeal membrane oxygenation" 2 => "Acute respiratory failure" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A implantação percutânea de prótese valvular aórtica (TAVI) é, atualmente, o tratamento de eleição para doentes com estenose aórtica grave sintomática e risco cirúrgico inaceitável. Tratam-se habitualmente de doentes com idade avançada e múltiplas comorbilidades. Os autores apresentam o caso de um doente de 20 anos de idade, portador de displasia mandíbuloacral, uma síndrome «progeria-<span class="elsevierStyleItalic">like</span>» extremamente rara, com estenose aórtica grave sintomática, referenciado ao nosso serviço para TAVI após ter sido recusado para cirurgia de substituição valvular. Foi implantada prótese valvular aórtica por via femoral, sem intercorrências de relevo. Por insuficiência respiratória aguda grave com falência da abordagem terapêutica convencional foi necessária a implantação de <span class="elsevierStyleItalic">Extracorporeal membrane oxygenation</span> (ECMO) veno-venoso. O suporte com ECMO foi mantido durante dez dias e o doente teve alta para o domicílio 27 dias depois. No seguimento a um ano, o doente encontra-se em classe funcional <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> da NYHA, com autonomia nas atividades da vida diária. Após revisão da literatura, concluímos tratar-se do doente mais jovem alguma vez tratado por TAVI.</p>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Transcatheter aortic valve implantation (TAVI) is the standard treatment for patients with severe aortic stenosis and unacceptable surgical risk. These are usually elderly patients with multiple comorbidities.</p><p id="spar0015" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">We report the case of a 20-year-old man with mandibuloacral dysplasia, an extremely rare premature ageing syndrome, and severe symptomatic aortic stenosis, referred to our center for TAVI after being considered unsuitable for surgical aortic valve replacement. TAVI by a transfemoral approach was performed successfully. Severe acute respiratory failure that did not respond to optimal conventional treatment led us to employ venovenous extracorporeal membrane oxygenation. The device was removed after 10 days, and the patient was discharged home 27 days later. At one-year follow-up he is in NYHA class I with full functional autonomy. 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| 2024 Novembro | 11 | 9 | 20 |
| 2024 Outubro | 55 | 32 | 87 |
| 2024 Setembro | 63 | 26 | 89 |
| 2024 Agosto | 74 | 37 | 111 |
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| 2024 Junho | 47 | 22 | 69 |
| 2024 Maio | 76 | 21 | 97 |
| 2024 Abril | 50 | 22 | 72 |
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| 2024 Janeiro | 43 | 25 | 68 |
| 2023 Dezembro | 43 | 20 | 63 |
| 2023 Novembro | 73 | 20 | 93 |
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| 2021 Maro | 63 | 17 | 80 |
| 2021 Fevereiro | 91 | 18 | 109 |
| 2021 Janeiro | 63 | 11 | 74 |
| 2020 Dezembro | 35 | 6 | 41 |
| 2020 Novembro | 56 | 10 | 66 |
| 2020 Outubro | 43 | 7 | 50 |
| 2020 Setembro | 38 | 6 | 44 |
| 2020 Agosto | 53 | 9 | 62 |
| 2020 Julho | 70 | 3 | 73 |
| 2020 Junho | 51 | 8 | 59 |
| 2020 Maio | 66 | 2 | 68 |
| 2020 Abril | 48 | 9 | 57 |
| 2020 Maro | 68 | 8 | 76 |
| 2020 Fevereiro | 154 | 39 | 193 |
| 2020 Janeiro | 74 | 18 | 92 |
| 2019 Dezembro | 51 | 4 | 55 |
| 2019 Novembro | 39 | 5 | 44 |
| 2019 Outubro | 46 | 6 | 52 |
| 2019 Setembro | 95 | 10 | 105 |
| 2019 Agosto | 36 | 5 | 41 |
| 2019 Julho | 47 | 13 | 60 |
| 2019 Junho | 46 | 2 | 48 |
| 2019 Maio | 51 | 9 | 60 |
| 2019 Abril | 52 | 13 | 65 |
| 2019 Maro | 92 | 11 | 103 |
| 2019 Fevereiro | 89 | 10 | 99 |
| 2019 Janeiro | 37 | 10 | 47 |
| 2018 Dezembro | 68 | 8 | 76 |
| 2018 Novembro | 65 | 7 | 72 |
| 2018 Outubro | 159 | 19 | 178 |
| 2018 Setembro | 59 | 10 | 69 |
| 2018 Agosto | 77 | 13 | 90 |
| 2018 Julho | 80 | 14 | 94 |
| 2018 Junho | 96 | 14 | 110 |
| 2018 Maio | 92 | 29 | 121 |
| 2018 Abril | 67 | 18 | 85 |
| 2018 Maro | 84 | 10 | 94 |
| 2018 Fevereiro | 74 | 11 | 85 |
| 2018 Janeiro | 76 | 11 | 87 |
| 2017 Dezembro | 59 | 13 | 72 |
| 2017 Novembro | 52 | 18 | 70 |
| 2017 Outubro | 39 | 24 | 63 |
| 2017 Setembro | 44 | 22 | 66 |
| 2017 Agosto | 44 | 12 | 56 |
| 2017 Julho | 49 | 15 | 64 |
| 2017 Junho | 56 | 23 | 79 |
| 2017 Maio | 60 | 14 | 74 |
| 2017 Abril | 36 | 7 | 43 |
| 2017 Maro | 37 | 43 | 80 |
| 2017 Fevereiro | 86 | 7 | 93 |
| 2017 Janeiro | 62 | 8 | 70 |
| 2016 Dezembro | 28 | 16 | 44 |
| 2016 Novembro | 44 | 17 | 61 |
| 2016 Outubro | 61 | 13 | 74 |
| 2016 Setembro | 101 | 10 | 111 |
| 2016 Agosto | 38 | 7 | 45 |
| 2016 Julho | 15 | 13 | 28 |
| 2016 Junho | 5 | 0 | 5 |
| 2016 Maio | 15 | 8 | 23 |
| 2016 Abril | 26 | 2 | 28 |
| 2016 Maro | 34 | 22 | 56 |
| 2016 Fevereiro | 77 | 30 | 107 |
| 2016 Janeiro | 54 | 17 | 71 |
| 2015 Dezembro | 50 | 19 | 69 |
| 2015 Novembro | 36 | 22 | 58 |
| 2015 Outubro | 62 | 19 | 81 |
| 2015 Setembro | 51 | 19 | 70 |
| 2015 Agosto | 48 | 15 | 63 |
| 2015 Julho | 47 | 15 | 62 |
| 2015 Junho | 57 | 7 | 64 |
| 2015 Maio | 61 | 11 | 72 |
| 2015 Abril | 35 | 21 | 56 |
| 2015 Maro | 49 | 19 | 68 |
| 2015 Fevereiro | 42 | 12 | 54 |
| 2015 Janeiro | 32 | 15 | 47 |
| 2014 Dezembro | 28 | 12 | 40 |
| 2014 Novembro | 26 | 12 | 38 |
| 2014 Outubro | 38 | 11 | 49 |
| 2014 Setembro | 34 | 15 | 49 |
| 2014 Agosto | 42 | 17 | 59 |
| 2014 Julho | 48 | 11 | 59 |
| 2014 Junho | 43 | 9 | 52 |
| 2014 Maio | 53 | 12 | 65 |
| 2014 Abril | 45 | 14 | 59 |
| 2014 Maro | 52 | 23 | 75 |
| 2014 Fevereiro | 69 | 34 | 103 |
| 2014 Janeiro | 69 | 23 | 92 |
| 2013 Dezembro | 57 | 44 | 101 |
| 2013 Novembro | 52 | 32 | 84 |
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