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n&#227;o apresentando predomin&#226;ncia de sexo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cerca de 50&#37; est&#227;o localizados na aur&#237;cula esquerda &#40;no caso do SCI cerca de 81&#37;&#41;&#46; O SCI define-se por n&#227;o apresentar um padr&#227;o histol&#243;gico espec&#237;fico&#46; Tem origem nos fibroblastos ou histioblastos e&#44; pela sua forma e localiza&#231;&#227;o&#44; muitas vezes &#233; inicialmente diagnosticado como tratando-se de um prov&#225;vel mixoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; O envolvimento valvular tem sido relatado em 50&#37; dos casos&#46; A propens&#227;o para a metastiza&#231;&#227;o n&#227;o &#233; t&#227;o frequente como nos outros tipos de sarcomas &#40;por exemplo&#44; os angiossarcomas&#41;&#44; sendo que&#44; na maioria das vezes&#44; os doentes acabam por morrer de doen&#231;a local card&#237;aca antes do desenvolvimento de met&#225;stases&#46; Estes tumores podem manifestar-se com cl&#237;nica de insufici&#234;ncia card&#237;aca&#44; dispneia&#44; edema agudo do pulm&#227;o&#44; s&#237;ncope&#44; emboliza&#231;&#227;o sist&#233;mica&#44; sintomas constitucionais&#44; fadiga&#44; entre outros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Quanto aos exames complementares de diagn&#243;stico&#44; consideram-se aqueles que s&#227;o mais frequentemente utilizados na avalia&#231;&#227;o de les&#245;es card&#237;acas em geral&#44; desde o ecocardiograma transtor&#225;cico e transesof&#225;gico&#44; a resson&#226;ncia magn&#233;tica &#40;RM&#41; e a tomografia computadorizada &#40;TC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Macroscopicamente este tipo de tumor pode apresentar uma colora&#231;&#227;o branca-amarelada&#44; com &#225;reas de necrose e extensa infiltra&#231;&#227;o do mioc&#225;rdio e estruturas card&#237;acas&#46; A histologia fornece o diagn&#243;stico definitivo&#46; Microscopicamente pode ser heterog&#233;neo&#44; com arranjo celular estoriforme&#44; marcado pleomorfismo&#44; elevada atividade mit&#243;tica e&#44; por vezes&#44; focos de necrose&#46; A imunohistoqu&#237;mica &#233; fundamental&#44; sendo os marcadores epiteliais&#44; neuronais ou endoteliais geralmente negativos e a vimetina tipicamente positiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento preconizado &#233; a ex&#233;rese cir&#250;rgica completa &#40;sempre que poss&#237;vel&#41;&#44; a qual &#233; muitas vezes dif&#237;cil por existir invas&#227;o difusa das estruturas card&#237;acas ou localiza&#231;&#227;o do tumor em locais anat&#243;micos que exigem uma reconstru&#231;&#227;o cir&#250;rgica complexa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Sendo a ressec&#231;&#227;o incompleta&#44; mais de 90&#37; dos doentes n&#227;o sobrevivem mais de um ano&#44; mesmo se empregue terap&#234;utica n&#227;o cir&#250;rgica adjuvante&#46; N&#227;o existe acordo devidamente fundamentado sobre a efic&#225;cia deste tipo de terap&#234;uticas&#46; A quimioterapia&#44; segundo alguns autores&#44; pode ser recomendada&#44; mas existem estudos nos quais n&#227;o se encontrou benef&#237;cio da mesma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; A radioterapia p&#243;s-operat&#243;ria pode ser considerada&#44; mas tem ainda valor limitado pela toxicidade card&#237;aca que a radia&#231;&#227;o pode causar&#46; O transplante card&#237;aco pode ser uma op&#231;&#227;o em doentes devidamente selecionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No presente artigo&#44; os autores descrevem o caso cl&#237;nico de uma doente com o diagn&#243;stico de SCI de grandes dimens&#245;es&#46; Pretendem rever o papel da literatura&#44; da cl&#237;nica e dos diferentes exames complementares de diagn&#243;stico neste tipo de patologia muito pouco frequente e documentada&#44; e cujo tratamento ainda n&#227;o se encontra devidamente consolidado&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O presente caso remete-se a uma doente do sexo feminino&#44; ra&#231;a caucasiana&#44; de 75 anos de idade&#44; tendo como antecedentes pessoais conhecidos hipertens&#227;o arterial essencial e diabetes <span class="elsevierStyleItalic">mellitus</span> de tipo 2&#59; medicada no domic&#237;lio com antidiab&#233;ticos orais &#40;metformina 850<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg 2 vezes por dia e vildagliptina 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg 2 vezes por dia&#41; e diur&#233;tico &#40;furosemida 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#41;&#46; A doente apresentava um quadro de sintomas constitucionais com perda de cerca de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso durante os &#250;ltimos 12 meses e cl&#237;nica de dispneia para m&#233;dios esfor&#231;os&#44; bem como edemas dos membros inferiores nos seis meses pr&#233;vios &#224; admiss&#227;o&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recorreu ao Servi&#231;o de Urg&#234;ncia por agravamento dos sintomas&#44; com dispneia para pequenos esfor&#231;os&#44; ortopneia e dispneia parox&#237;stica noturna&#46; Ao exame objetivo inicial apresentava-se taquipneica&#44; com turgesc&#234;ncia venosa jugular a 45&#176;&#44; edemas moderados dos membros inferiores&#44; at&#233; &#224; raiz da coxa&#59; estabilidade el&#233;trica e hemodin&#226;mica&#44; com satura&#231;&#245;es de oxig&#233;nio&#44; a ar ambiente&#44; de 90&#37;&#46; Na ausculta&#231;&#227;o card&#237;aca era aud&#237;vel um sopro sist&#243;lico de grau <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii&#47;vi</span> no bordo esquerdo do esterno e um sopro mesodiast&#243;lico <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii&#47;vi</span> apical&#46; A gasimetria era compat&#237;vel com insufici&#234;ncia respirat&#243;ria de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#46; O eletrocardiograma &#40;ECG&#41; mostrava ritmo sinusal com altera&#231;&#245;es inespec&#237;ficas da repolariza&#231;&#227;o ventricular&#46; Analiticamente&#44; verificadas as seguintes altera&#231;&#245;es relevantes&#58; anemia &#40;hemoglobina 9&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dL&#41; normoc&#237;tica e normocr&#243;mica&#44; marcadores de necrose do mioc&#225;rdio negativos&#44; prote&#237;na <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva de 3&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#44; pr&#243;-Brain Natriuretic Peptide 7&#160;332 pg&#47;mL e D-d&#237;meros de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;mL&#46; Na radiografia do t&#243;rax observava-se aumento do &#237;ndice cardiotor&#225;cico e derrame pleural bilateral&#46; Realizou-se&#44; nesta sequ&#234;ncia&#44; angiotomografia computadorizada do t&#243;rax por suspeita de tromboembolismo pulmonar &#40;uma das hip&#243;teses postuladas inicialmente&#41;&#44; tendo a mesma exclu&#237;do este diagn&#243;stico&#44; observando-se derrame pleural bilateral de m&#233;dio volume&#44; bem como uma les&#227;o volumosa na aur&#237;cula esquerda e g&#226;nglios mediast&#237;nicos infracentim&#233;tricos&#46; Dada a cl&#237;nica e os achados nos exames iniciais&#44; foi internada para tratamento&#44; bem como para investiga&#231;&#227;o adicional&#46; O ecocardiograma transtor&#225;cico e&#44; posteriormente&#44; transesof&#225;gico&#44; revelaram uma massa na aur&#237;cula esquerda&#44; de contornos definidos&#44; apensa ao septo interauricular&#44; de dimens&#245;es aproximadas de 5&#44;4 por 3&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; com protus&#227;o em di&#225;stole para o ventr&#237;culo esquerdo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">Figuras 1 e 2</a>&#41;&#46; Esta les&#227;o condicionava obstru&#231;&#227;o significativa ao fluxo mitral &#40;com gradiente m&#225;ximo de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg e m&#233;dio de 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#59; &#225;rea funcional de 1&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> por tempo de hemipress&#227;o e 0&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> pela equa&#231;&#227;o de continuidade&#41;&#46; Verificou-se igualmente a exist&#234;ncia de insufici&#234;ncia tric&#250;spide grave &#40;dilata&#231;&#227;o do anel&#44; com cerca de 41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#44; com press&#227;o sist&#243;lica da art&#233;ria pulmonar estimada em 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#46; Com o objetivo de orienta&#231;&#227;o cir&#250;rgica&#44; realizou-se cateterismo card&#237;aco observando-se apenas doen&#231;a parietal n&#227;o significativa no segmento m&#233;dio da descendente anterior&#46; Dadas as dimens&#245;es da les&#227;o&#44; a obstru&#231;&#227;o que esta condicionava&#44; bem como o quadro de insufici&#234;ncia card&#237;aca&#44; a doente foi rapidamente proposta e aceite para cirurgia&#46; Pela localiza&#231;&#227;o da massa e pelas manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas a hip&#243;tese diagn&#243;stica inicial foi de mixoma card&#237;aco&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ap&#243;s 5&#160;d da admiss&#227;o hospitalar a doente foi submetida a cirurgia para ex&#233;rese da les&#227;o&#46; Esta consistiu na abertura do septo interauricular&#44; atrav&#233;s da fossa <span class="elsevierStyleItalic">ovale</span>&#44; e extens&#227;o da incis&#227;o para a aur&#237;cula esquerda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#41;&#46; Posteriormente&#44; foi observada les&#227;o tumoral com invas&#227;o do septo interauricular&#44; parte do teto da aur&#237;cula esquerda&#44; com proje&#231;&#227;o atrav&#233;s da v&#225;lvula mitral&#44; com aparente invas&#227;o da mesma a n&#237;vel do folheto anterior&#46; Foi efetuada a ex&#233;rese da massa&#44; que mostrou ter uma morfologia nodular&#44; com superf&#237;cie bosselada&#44; constitu&#237;da por tecidos de consist&#234;ncia relativamente mole&#44; el&#225;stica e com &#225;reas de hemorragia&#44; com peso aproximado de 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g e de dimens&#245;es 7&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#160;&#215;&#160;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#160;&#215;&#160;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">Figura 4</a>&#41;&#46; Aquando da sua observa&#231;&#227;o direta&#44; a hip&#243;tese de mixoma surgiu como um diagn&#243;stico menos plaus&#237;vel&#46; Ap&#243;s a ex&#233;rese tumoral&#44; verificou-se uma v&#225;lvula mitral francamente insuficiente&#44; sem coapta&#231;&#227;o central dos folhetos&#46; Foi necess&#225;ria a sua substitui&#231;&#227;o por pr&#243;tese biol&#243;gica&#44; sendo removido o folheto anterior e preservado o posterior&#46; A inspe&#231;&#227;o da v&#225;lvula tric&#250;spide e o ecocardiograma transesof&#225;gico intra-operat&#243;rio&#44; ap&#243;s substitui&#231;&#227;o valvular mitral&#44; n&#227;o revelavam insufici&#234;ncia grave&#44; mas sim moderada&#44; n&#227;o se tendo optado por realiza&#231;&#227;o de plastia&#46; A cirurgia revelou-se morosa e mais complexa do que o espect&#225;vel&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O p&#243;s-operat&#243;rio foi complicado pela ocorr&#234;ncia de um acidente vascular cerebral ao 2&#46;&#176;&#160;d&#44; manifestando-se clinicamente por hemiparesia esquerda de predom&#237;nio braquial e sendo poss&#237;vel observar na TC cerebral um enfarte parcial da circula&#231;&#227;o anterior&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aquando da alta&#44; a doente apresentava melhoria significativa em termos neurol&#243;gicos&#44; com par&#233;sia residual a n&#237;vel braquial&#46; Dado o p&#243;s-operat&#243;rio prolongado com internamento de cerca de um m&#234;s&#44; a doente teve alta para uma unidade de cuidados continuados&#44; onde iniciou reabilita&#231;&#227;o&#46; Posteriormente&#44; foi conhecido o resultado da an&#225;lise an&#225;tomo-patol&#243;gica&#44; que revelou prolifera&#231;&#227;o celular com marcado pleomorfismo&#44; presen&#231;a de mitoses at&#237;picas e imunorreac&#231;&#227;o apenas com o soro anti-vimetina&#44; sendo compat&#237;vel&#44; morfol&#243;gica e imunohistoquimicamente&#44; com SCI&#46; Os mesmos achados histopatol&#243;gicos foram encontrados a n&#237;vel do folheto anterior da mitral que foi removido&#44; bem como na bi&#243;psia do aparelho subvalvular &#40;preservado&#41;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi discutida a estrat&#233;gia terap&#234;utica&#44; tendo sido definida a decis&#227;o multidisciplinar de n&#227;o submeter a doente a qu&#237;mio ou radioterapia adjuvantes&#46; Cerca de dois meses ap&#243;s a cirurgia foi repetido o ecocardiograma&#44; n&#227;o se visualizando imagens sugestivas de massas intracard&#237;acas&#59; o estudo tomogr&#225;fico tamb&#233;m n&#227;o revelou evid&#234;ncia&#47;sinais compat&#237;veis com metastiza&#231;&#227;o&#44; n&#227;o se observando derrame pleural&#46; Ao fim de quase seis meses ap&#243;s a cirurgia&#44; a doente mant&#233;m-se em programa de reabilita&#231;&#227;o e de fisioterapia&#44; com d&#233;fices neurol&#243;gicos residuais&#44; de predom&#237;nio braquial&#44; em classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> da NYHA&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discuss&#227;o</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existem poucos casos descritos de SCI&#44; nomeadamente com estas dimens&#245;es&#44; em que a les&#227;o tumoral ocupa&#44; praticamente&#44; toda a aur&#237;cula esquerda&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente&#44; pela sua localiza&#231;&#227;o e forma&#44; foi equacionada a possibilidade se tratar de um mixoma&#44; sendo esta hip&#243;tese questionada aquando da visualiza&#231;&#227;o da pe&#231;a operat&#243;ria e exclu&#237;da pela an&#225;lise an&#225;tomo-patol&#243;gica&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nesta doente&#44; o processo tumoral manifestou-se&#44; essencialmente&#44; com cl&#237;nica de insufici&#234;ncia card&#237;aca e sintomas constitucionais&#46; Quando a doente foi observada apresentava uma les&#227;o de grandes dimens&#245;es&#44; com sintomatologia importante associada&#44; o que motivou a sua r&#225;pida orienta&#231;&#227;o para a cirurgia&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O ecocardiograma &#233; de grande utilidade na avalia&#231;&#227;o de qualquer tipo de les&#227;o card&#237;aca&#44; nomeadamente nesta em quest&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; A TC com contraste tamb&#233;m tem um elevado grau de resolu&#231;&#227;o&#44; auxiliando na caracteriza&#231;&#227;o das les&#245;es<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; No entanto&#44; a RM pode ser superior em v&#225;rios aspetos&#44; nomeadamente em termos de diagn&#243;stico diferencial<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Este exame teria&#44; muito provavelmente&#44; interesse na abordagem inicial deste caso&#44; mas n&#227;o foi poss&#237;vel ser realizado em tempo &#250;til&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em termos de terap&#234;utica adjuvante da cirurgia&#44; foi tomada a decis&#227;o de n&#227;o realizar terap&#234;utica adicional com radio ou quimioterapia&#46; Segundo a literatura&#44; na qual est&#227;o descritos apenas alguns casos ou s&#233;ries pequenas de casos&#44; se a ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica completa &#233; imposs&#237;vel&#44; mais de 90&#37; dos doentes acabam por falecer ao fim de um ano&#44; mesmo se submetidos a terapia adjuvante&#46; Alguns estudos n&#227;o encontraram prova de benef&#237;cio da quimioterapia adjuvante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Face &#224; raridade da patologia&#44; n&#227;o existem ensaios cl&#237;nicos espec&#237;ficos&#44; sendo que os esquemas de quimioterapia s&#227;o baseados no tratamento de sarcomas de tecidos extracard&#237;acos&#46; A radioterapia tamb&#233;m pode ser um adjuvante na ex&#233;rese n&#227;o completa de sarcomas de tecidos extracard&#237;acos&#44; mas o seu valor no tratamento de sarcomas card&#237;acos est&#225; limitado pela toxicidade card&#237;aca da mesma&#44; sendo que o seu papel no tratamento destes tumores ainda n&#227;o est&#225; bem definido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O progn&#243;stico dos sarcomas card&#237;acos em geral continua a ser bastante reservado&#44; apesar da terap&#234;utica que se possa utilizar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada a evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica da doente&#44; o resultado histol&#243;gico &#40;com invas&#227;o a n&#237;vel do aparelho subvalvular&#41; e o estado da arte foi decidida a n&#227;o realiza&#231;&#227;o de quimio ou radioterapia adjuvantes&#44; ap&#243;s pondera&#231;&#227;o de riscos e benef&#237;cios&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclus&#227;o</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pela sua raridade&#44; os sarcomas card&#237;acos apresentam um desafio no diagn&#243;stico e&#44; principalmente&#44; no tratamento&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elevado &#237;ndice de suspei&#231;&#227;o &#233; necess&#225;rio para o seu tratamento atempado&#46; A ex&#233;rese cir&#250;rgica &#233; o &#250;nico tratamento que mostrou melhorar os sintomas e a sobrevida em determinados doentes selecionados&#46; O papel do tratamento adjuvante continua indefinido&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudos adicionais&#44; nomeadamente de &#237;ndole biomolecular e gen&#233;tica&#44; s&#227;o necess&#225;rios para uma adequada caracteriza&#231;&#227;o&#44; abordagem e terap&#234;utica no &#226;mbito de melhorar o progn&#243;stico neste tipo de tumores card&#237;acos&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Prote&#231;&#227;o de pessoas e animais</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investiga&#231;&#227;o n&#227;o se realizaram experi&#234;ncias em seres humanos e&#47;ou animais&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho acerca da publica&#231;&#227;o dos dados de pacientes e que todos os pacientes inclu&#237;dos no estudo receberam informa&#231;&#245;es suficientes e deram o seu consentimento informado por escrito para participar nesse estudo&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Direito &#224; privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e&#47;ou sujeitos mencionados no artigo&#46; O autor para correspond&#234;ncia deve estar na posse deste documento&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflito de interesses</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Caso Clínico
Lesão tumoral gigante na aurícula esquerda: um caso incomum de sarcoma cardíaco indiferenciado
Giant tumoral lesion in the left atrium: An uncommon case of undifferentiated cardiac sarcoma
Catarina Ferreiraa,b,
Autor para correspondência
catferreirinha@net.sapo.pt

Autor para correspondência.
, Daniel Martinsc, Rodolfo Pereirac, Hélder Ribeiroa, Fátima Nevesc, Pedro Mateusa, Ilídio Moreiraa, Luís Vougac
a Serviço de Cardiologia, Hospital de S. Pedro, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro, Vila Real, Portugal
b Centro de Investigação em Ciências da Saúde, Programa de Doutoramento em Medicina, Faculdade de Ciências da Saúde, Universidade da Beira Interior, Covilhã, Portugal
c Serviço de Cirurgia Cardiotorácica, Hospital Eduardo Santos Silva, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia, Vila Nova de Gaia/Espinho, Portugal
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introdu&#231;&#227;o</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os tumores card&#237;acos prim&#225;rios malignos s&#227;o extremamente raros sendo que&#44; destes&#44; os sarcomas s&#227;o os mais frequentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os sarcomas card&#237;acos t&#234;m uma origem mesenquimal&#44; podendo afetar qualquer parte do cora&#231;&#227;o&#44; sendo os mais frequentes o angiossarcoma&#44; o sarcoma card&#237;aco indiferenciado &#40;SCI&#41;&#44; o histiocitoma fibroso maligno e o leiomiossarcoma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#46; Podem surgir em qualquer idade&#44; mas s&#227;o mais frequentes na quarta d&#233;cada de vida&#44; n&#227;o apresentando predomin&#226;ncia de sexo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cerca de 50&#37; est&#227;o localizados na aur&#237;cula esquerda &#40;no caso do SCI cerca de 81&#37;&#41;&#46; O SCI define-se por n&#227;o apresentar um padr&#227;o histol&#243;gico espec&#237;fico&#46; Tem origem nos fibroblastos ou histioblastos e&#44; pela sua forma e localiza&#231;&#227;o&#44; muitas vezes &#233; inicialmente diagnosticado como tratando-se de um prov&#225;vel mixoma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; O envolvimento valvular tem sido relatado em 50&#37; dos casos&#46; A propens&#227;o para a metastiza&#231;&#227;o n&#227;o &#233; t&#227;o frequente como nos outros tipos de sarcomas &#40;por exemplo&#44; os angiossarcomas&#41;&#44; sendo que&#44; na maioria das vezes&#44; os doentes acabam por morrer de doen&#231;a local card&#237;aca antes do desenvolvimento de met&#225;stases&#46; Estes tumores podem manifestar-se com cl&#237;nica de insufici&#234;ncia card&#237;aca&#44; dispneia&#44; edema agudo do pulm&#227;o&#44; s&#237;ncope&#44; emboliza&#231;&#227;o sist&#233;mica&#44; sintomas constitucionais&#44; fadiga&#44; entre outros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Quanto aos exames complementares de diagn&#243;stico&#44; consideram-se aqueles que s&#227;o mais frequentemente utilizados na avalia&#231;&#227;o de les&#245;es card&#237;acas em geral&#44; desde o ecocardiograma transtor&#225;cico e transesof&#225;gico&#44; a resson&#226;ncia magn&#233;tica &#40;RM&#41; e a tomografia computadorizada &#40;TC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Macroscopicamente este tipo de tumor pode apresentar uma colora&#231;&#227;o branca-amarelada&#44; com &#225;reas de necrose e extensa infiltra&#231;&#227;o do mioc&#225;rdio e estruturas card&#237;acas&#46; A histologia fornece o diagn&#243;stico definitivo&#46; Microscopicamente pode ser heterog&#233;neo&#44; com arranjo celular estoriforme&#44; marcado pleomorfismo&#44; elevada atividade mit&#243;tica e&#44; por vezes&#44; focos de necrose&#46; A imunohistoqu&#237;mica &#233; fundamental&#44; sendo os marcadores epiteliais&#44; neuronais ou endoteliais geralmente negativos e a vimetina tipicamente positiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento preconizado &#233; a ex&#233;rese cir&#250;rgica completa &#40;sempre que poss&#237;vel&#41;&#44; a qual &#233; muitas vezes dif&#237;cil por existir invas&#227;o difusa das estruturas card&#237;acas ou localiza&#231;&#227;o do tumor em locais anat&#243;micos que exigem uma reconstru&#231;&#227;o cir&#250;rgica complexa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Sendo a ressec&#231;&#227;o incompleta&#44; mais de 90&#37; dos doentes n&#227;o sobrevivem mais de um ano&#44; mesmo se empregue terap&#234;utica n&#227;o cir&#250;rgica adjuvante&#46; N&#227;o existe acordo devidamente fundamentado sobre a efic&#225;cia deste tipo de terap&#234;uticas&#46; A quimioterapia&#44; segundo alguns autores&#44; pode ser recomendada&#44; mas existem estudos nos quais n&#227;o se encontrou benef&#237;cio da mesma<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a>&#46; A radioterapia p&#243;s-operat&#243;ria pode ser considerada&#44; mas tem ainda valor limitado pela toxicidade card&#237;aca que a radia&#231;&#227;o pode causar&#46; O transplante card&#237;aco pode ser uma op&#231;&#227;o em doentes devidamente selecionados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No presente artigo&#44; os autores descrevem o caso cl&#237;nico de uma doente com o diagn&#243;stico de SCI de grandes dimens&#245;es&#46; Pretendem rever o papel da literatura&#44; da cl&#237;nica e dos diferentes exames complementares de diagn&#243;stico neste tipo de patologia muito pouco frequente e documentada&#44; e cujo tratamento ainda n&#227;o se encontra devidamente consolidado&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O presente caso remete-se a uma doente do sexo feminino&#44; ra&#231;a caucasiana&#44; de 75 anos de idade&#44; tendo como antecedentes pessoais conhecidos hipertens&#227;o arterial essencial e diabetes <span class="elsevierStyleItalic">mellitus</span> de tipo 2&#59; medicada no domic&#237;lio com antidiab&#233;ticos orais &#40;metformina 850<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg 2 vezes por dia e vildagliptina 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg 2 vezes por dia&#41; e diur&#233;tico &#40;furosemida 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#41;&#46; A doente apresentava um quadro de sintomas constitucionais com perda de cerca de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg de peso durante os &#250;ltimos 12 meses e cl&#237;nica de dispneia para m&#233;dios esfor&#231;os&#44; bem como edemas dos membros inferiores nos seis meses pr&#233;vios &#224; admiss&#227;o&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recorreu ao Servi&#231;o de Urg&#234;ncia por agravamento dos sintomas&#44; com dispneia para pequenos esfor&#231;os&#44; ortopneia e dispneia parox&#237;stica noturna&#46; Ao exame objetivo inicial apresentava-se taquipneica&#44; com turgesc&#234;ncia venosa jugular a 45&#176;&#44; edemas moderados dos membros inferiores&#44; at&#233; &#224; raiz da coxa&#59; estabilidade el&#233;trica e hemodin&#226;mica&#44; com satura&#231;&#245;es de oxig&#233;nio&#44; a ar ambiente&#44; de 90&#37;&#46; Na ausculta&#231;&#227;o card&#237;aca era aud&#237;vel um sopro sist&#243;lico de grau <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii&#47;vi</span> no bordo esquerdo do esterno e um sopro mesodiast&#243;lico <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii&#47;vi</span> apical&#46; A gasimetria era compat&#237;vel com insufici&#234;ncia respirat&#243;ria de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#46; O eletrocardiograma &#40;ECG&#41; mostrava ritmo sinusal com altera&#231;&#245;es inespec&#237;ficas da repolariza&#231;&#227;o ventricular&#46; Analiticamente&#44; verificadas as seguintes altera&#231;&#245;es relevantes&#58; anemia &#40;hemoglobina 9&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dL&#41; normoc&#237;tica e normocr&#243;mica&#44; marcadores de necrose do mioc&#225;rdio negativos&#44; prote&#237;na <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> reactiva de 3&#44;1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dL&#44; pr&#243;-Brain Natriuretic Peptide 7&#160;332 pg&#47;mL e D-d&#237;meros de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;mL&#46; Na radiografia do t&#243;rax observava-se aumento do &#237;ndice cardiotor&#225;cico e derrame pleural bilateral&#46; Realizou-se&#44; nesta sequ&#234;ncia&#44; angiotomografia computadorizada do t&#243;rax por suspeita de tromboembolismo pulmonar &#40;uma das hip&#243;teses postuladas inicialmente&#41;&#44; tendo a mesma exclu&#237;do este diagn&#243;stico&#44; observando-se derrame pleural bilateral de m&#233;dio volume&#44; bem como uma les&#227;o volumosa na aur&#237;cula esquerda e g&#226;nglios mediast&#237;nicos infracentim&#233;tricos&#46; Dada a cl&#237;nica e os achados nos exames iniciais&#44; foi internada para tratamento&#44; bem como para investiga&#231;&#227;o adicional&#46; O ecocardiograma transtor&#225;cico e&#44; posteriormente&#44; transesof&#225;gico&#44; revelaram uma massa na aur&#237;cula esquerda&#44; de contornos definidos&#44; apensa ao septo interauricular&#44; de dimens&#245;es aproximadas de 5&#44;4 por 3&#44;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#44; com protus&#227;o em di&#225;stole para o ventr&#237;culo esquerdo &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">Figuras 1 e 2</a>&#41;&#46; Esta les&#227;o condicionava obstru&#231;&#227;o significativa ao fluxo mitral &#40;com gradiente m&#225;ximo de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg e m&#233;dio de 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#59; &#225;rea funcional de 1&#44;0<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> por tempo de hemipress&#227;o e 0&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> pela equa&#231;&#227;o de continuidade&#41;&#46; Verificou-se igualmente a exist&#234;ncia de insufici&#234;ncia tric&#250;spide grave &#40;dilata&#231;&#227;o do anel&#44; com cerca de 41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#41;&#44; com press&#227;o sist&#243;lica da art&#233;ria pulmonar estimada em 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#46; Com o objetivo de orienta&#231;&#227;o cir&#250;rgica&#44; realizou-se cateterismo card&#237;aco observando-se apenas doen&#231;a parietal n&#227;o significativa no segmento m&#233;dio da descendente anterior&#46; Dadas as dimens&#245;es da les&#227;o&#44; a obstru&#231;&#227;o que esta condicionava&#44; bem como o quadro de insufici&#234;ncia card&#237;aca&#44; a doente foi rapidamente proposta e aceite para cirurgia&#46; Pela localiza&#231;&#227;o da massa e pelas manifesta&#231;&#245;es cl&#237;nicas a hip&#243;tese diagn&#243;stica inicial foi de mixoma card&#237;aco&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ap&#243;s 5&#160;d da admiss&#227;o hospitalar a doente foi submetida a cirurgia para ex&#233;rese da les&#227;o&#46; Esta consistiu na abertura do septo interauricular&#44; atrav&#233;s da fossa <span class="elsevierStyleItalic">ovale</span>&#44; e extens&#227;o da incis&#227;o para a aur&#237;cula esquerda &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#41;&#46; Posteriormente&#44; foi observada les&#227;o tumoral com invas&#227;o do septo interauricular&#44; parte do teto da aur&#237;cula esquerda&#44; com proje&#231;&#227;o atrav&#233;s da v&#225;lvula mitral&#44; com aparente invas&#227;o da mesma a n&#237;vel do folheto anterior&#46; Foi efetuada a ex&#233;rese da massa&#44; que mostrou ter uma morfologia nodular&#44; com superf&#237;cie bosselada&#44; constitu&#237;da por tecidos de consist&#234;ncia relativamente mole&#44; el&#225;stica e com &#225;reas de hemorragia&#44; com peso aproximado de 55<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g e de dimens&#245;es 7&#44;4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#160;&#215;&#160;5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#160;&#215;&#160;3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">Figura 4</a>&#41;&#46; Aquando da sua observa&#231;&#227;o direta&#44; a hip&#243;tese de mixoma surgiu como um diagn&#243;stico menos plaus&#237;vel&#46; Ap&#243;s a ex&#233;rese tumoral&#44; verificou-se uma v&#225;lvula mitral francamente insuficiente&#44; sem coapta&#231;&#227;o central dos folhetos&#46; Foi necess&#225;ria a sua substitui&#231;&#227;o por pr&#243;tese biol&#243;gica&#44; sendo removido o folheto anterior e preservado o posterior&#46; A inspe&#231;&#227;o da v&#225;lvula tric&#250;spide e o ecocardiograma transesof&#225;gico intra-operat&#243;rio&#44; ap&#243;s substitui&#231;&#227;o valvular mitral&#44; n&#227;o revelavam insufici&#234;ncia grave&#44; mas sim moderada&#44; n&#227;o se tendo optado por realiza&#231;&#227;o de plastia&#46; A cirurgia revelou-se morosa e mais complexa do que o espect&#225;vel&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O p&#243;s-operat&#243;rio foi complicado pela ocorr&#234;ncia de um acidente vascular cerebral ao 2&#46;&#176;&#160;d&#44; manifestando-se clinicamente por hemiparesia esquerda de predom&#237;nio braquial e sendo poss&#237;vel observar na TC cerebral um enfarte parcial da circula&#231;&#227;o anterior&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aquando da alta&#44; a doente apresentava melhoria significativa em termos neurol&#243;gicos&#44; com par&#233;sia residual a n&#237;vel braquial&#46; Dado o p&#243;s-operat&#243;rio prolongado com internamento de cerca de um m&#234;s&#44; a doente teve alta para uma unidade de cuidados continuados&#44; onde iniciou reabilita&#231;&#227;o&#46; Posteriormente&#44; foi conhecido o resultado da an&#225;lise an&#225;tomo-patol&#243;gica&#44; que revelou prolifera&#231;&#227;o celular com marcado pleomorfismo&#44; presen&#231;a de mitoses at&#237;picas e imunorreac&#231;&#227;o apenas com o soro anti-vimetina&#44; sendo compat&#237;vel&#44; morfol&#243;gica e imunohistoquimicamente&#44; com SCI&#46; Os mesmos achados histopatol&#243;gicos foram encontrados a n&#237;vel do folheto anterior da mitral que foi removido&#44; bem como na bi&#243;psia do aparelho subvalvular &#40;preservado&#41;&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi discutida a estrat&#233;gia terap&#234;utica&#44; tendo sido definida a decis&#227;o multidisciplinar de n&#227;o submeter a doente a qu&#237;mio ou radioterapia adjuvantes&#46; Cerca de dois meses ap&#243;s a cirurgia foi repetido o ecocardiograma&#44; n&#227;o se visualizando imagens sugestivas de massas intracard&#237;acas&#59; o estudo tomogr&#225;fico tamb&#233;m n&#227;o revelou evid&#234;ncia&#47;sinais compat&#237;veis com metastiza&#231;&#227;o&#44; n&#227;o se observando derrame pleural&#46; Ao fim de quase seis meses ap&#243;s a cirurgia&#44; a doente mant&#233;m-se em programa de reabilita&#231;&#227;o e de fisioterapia&#44; com d&#233;fices neurol&#243;gicos residuais&#44; de predom&#237;nio braquial&#44; em classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span> da NYHA&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discuss&#227;o</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existem poucos casos descritos de SCI&#44; nomeadamente com estas dimens&#245;es&#44; em que a les&#227;o tumoral ocupa&#44; praticamente&#44; toda a aur&#237;cula esquerda&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente&#44; pela sua localiza&#231;&#227;o e forma&#44; foi equacionada a possibilidade se tratar de um mixoma&#44; sendo esta hip&#243;tese questionada aquando da visualiza&#231;&#227;o da pe&#231;a operat&#243;ria e exclu&#237;da pela an&#225;lise an&#225;tomo-patol&#243;gica&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nesta doente&#44; o processo tumoral manifestou-se&#44; essencialmente&#44; com cl&#237;nica de insufici&#234;ncia card&#237;aca e sintomas constitucionais&#46; Quando a doente foi observada apresentava uma les&#227;o de grandes dimens&#245;es&#44; com sintomatologia importante associada&#44; o que motivou a sua r&#225;pida orienta&#231;&#227;o para a cirurgia&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O ecocardiograma &#233; de grande utilidade na avalia&#231;&#227;o de qualquer tipo de les&#227;o card&#237;aca&#44; nomeadamente nesta em quest&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; A TC com contraste tamb&#233;m tem um elevado grau de resolu&#231;&#227;o&#44; auxiliando na caracteriza&#231;&#227;o das les&#245;es<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; No entanto&#44; a RM pode ser superior em v&#225;rios aspetos&#44; nomeadamente em termos de diagn&#243;stico diferencial<span class="elsevierStyleSup">8</span>&#46; Este exame teria&#44; muito provavelmente&#44; interesse na abordagem inicial deste caso&#44; mas n&#227;o foi poss&#237;vel ser realizado em tempo &#250;til&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em termos de terap&#234;utica adjuvante da cirurgia&#44; foi tomada a decis&#227;o de n&#227;o realizar terap&#234;utica adicional com radio ou quimioterapia&#46; Segundo a literatura&#44; na qual est&#227;o descritos apenas alguns casos ou s&#233;ries pequenas de casos&#44; se a ressec&#231;&#227;o cir&#250;rgica completa &#233; imposs&#237;vel&#44; mais de 90&#37; dos doentes acabam por falecer ao fim de um ano&#44; mesmo se submetidos a terapia adjuvante&#46; Alguns estudos n&#227;o encontraram prova de benef&#237;cio da quimioterapia adjuvante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Face &#224; raridade da patologia&#44; n&#227;o existem ensaios cl&#237;nicos espec&#237;ficos&#44; sendo que os esquemas de quimioterapia s&#227;o baseados no tratamento de sarcomas de tecidos extracard&#237;acos&#46; A radioterapia tamb&#233;m pode ser um adjuvante na ex&#233;rese n&#227;o completa de sarcomas de tecidos extracard&#237;acos&#44; mas o seu valor no tratamento de sarcomas card&#237;acos est&#225; limitado pela toxicidade card&#237;aca da mesma&#44; sendo que o seu papel no tratamento destes tumores ainda n&#227;o est&#225; bem definido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O progn&#243;stico dos sarcomas card&#237;acos em geral continua a ser bastante reservado&#44; apesar da terap&#234;utica que se possa utilizar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4&#44;7</span></a>&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada a evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica da doente&#44; o resultado histol&#243;gico &#40;com invas&#227;o a n&#237;vel do aparelho subvalvular&#41; e o estado da arte foi decidida a n&#227;o realiza&#231;&#227;o de quimio ou radioterapia adjuvantes&#44; ap&#243;s pondera&#231;&#227;o de riscos e benef&#237;cios&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Conclus&#227;o</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pela sua raridade&#44; os sarcomas card&#237;acos apresentam um desafio no diagn&#243;stico e&#44; principalmente&#44; no tratamento&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Elevado &#237;ndice de suspei&#231;&#227;o &#233; necess&#225;rio para o seu tratamento atempado&#46; A ex&#233;rese cir&#250;rgica &#233; o &#250;nico tratamento que mostrou melhorar os sintomas e a sobrevida em determinados doentes selecionados&#46; O papel do tratamento adjuvante continua indefinido&#46;</p><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estudos adicionais&#44; nomeadamente de &#237;ndole biomolecular e gen&#233;tica&#44; s&#227;o necess&#225;rios para uma adequada caracteriza&#231;&#227;o&#44; abordagem e terap&#234;utica no &#226;mbito de melhorar o progn&#243;stico neste tipo de tumores card&#237;acos&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Prote&#231;&#227;o de pessoas e animais</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investiga&#231;&#227;o n&#227;o se realizaram experi&#234;ncias em seres humanos e&#47;ou animais&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho acerca da publica&#231;&#227;o dos dados de pacientes e que todos os pacientes inclu&#237;dos no estudo receberam informa&#231;&#245;es suficientes e deram o seu consentimento informado por escrito para participar nesse estudo&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Direito &#224; privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e&#47;ou sujeitos mencionados no artigo&#46; O autor para correspond&#234;ncia deve estar na posse deste documento&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Conflito de interesses</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Informação do artigo
ISSN: 08702551
Idioma original: Português
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2016 Outubro 51 7 58
2016 Setembro 152 11 163
2016 Agosto 106 13 119
2016 Julho 34 11 45
2016 Junho 8 11 19
2016 Maio 4 4 8
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2016 Fevereiro 94 45 139
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2015 Novembro 63 33 96
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2014 Dezembro 61 19 80
2014 Novembro 44 19 63
2014 Outubro 45 19 64
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