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mialgias&#44; palpita&#231;&#245;es ou dispneia de esfor&#231;o&#41;&#44; at&#233; choque cardiog&#233;nico e morte s&#250;bita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Em 1991&#44; Lieberman et al&#46; propuseram uma classifica&#231;&#227;o cl&#237;nico-patol&#243;gica que subdividia a miocardite em fulminante&#44; subaguda&#44; cr&#243;nica ativa e cr&#243;nica persistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; A diversidade cl&#237;nica tem impossibilitado determinar a sua real incid&#234;ncia<span class="elsevierStyleBold">&#44;</span> mas estima-se que a miocardite seja a causa de 8&#44;6-12&#37; das mortes s&#250;bitas em adultos jovens e represente 9&#37; dos casos de miocardiopatia dilatada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; O seu progn&#243;stico e tratamento dependem da etiologia subjacente e das repercuss&#245;es cl&#237;nicas e hemodin&#226;micas&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mulher de 46 anos idade&#44; oficial de tr&#225;fego a&#233;reo&#44; com antecedentes de tabagismo e paralisia facial perif&#233;rica direita h&#225; 15 anos&#44; com recupera&#231;&#227;o total&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em junho de 2009&#44; &#233; internada no Servi&#231;o de Neurologia do Hospital de Faro&#44; por in&#237;cio s&#250;bito de diplopia horizontal&#46; O quadro cl&#237;nico evoluiu com limita&#231;&#227;o dos movimentos oculares e ptose bilateral&#44; mas com reflexos pupilares preservados&#46; Para investiga&#231;&#227;o etiol&#243;gica&#44; foram realizados uma resson&#226;ncia magn&#233;tica de cr&#226;nio e &#243;rbitas&#44; um eletromiograma e o estudo de l&#237;quido c&#233;falo-raquidiano &#40;incluindo serologias v&#237;ricas para o V&#237;rus Epstein-Barr &#40;EBV&#41;&#44; Citomegalov&#237;rus &#40;CMV&#41;&#44; Herpes simplex tipo 1&#44; HIV 1&#43;2 e VDRL&#41;&#44; que n&#227;o apresentaram altera&#231;&#245;es&#46; A TC tor&#225;cica tamb&#233;m foi normal&#44; excluindo a presen&#231;a de timoma&#46; O estudo imunol&#243;gico&#44; que incluiu ANA&#44; ANCA&#44; ECA e fator reumatoide&#44; foi negativo&#46; Contudo&#44; os anticorpos antim&#250;sculo estriado foram positivos&#46; Foi ent&#227;o medicada com metilprednisolona&#44; tendo sido sujeita a 3 pulsos de 1 g&#46; Teve alta ap&#243;s dois semanas de internamento apenas com ptose da p&#225;lpebra direita&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foram consideradas as hip&#243;teses diagn&#243;sticas de oftalmoplegia externa rapidamente progressiva&#44; miastenia ocular ou miopatia mitocondrial&#46; N&#227;o foram realizados nesse internamento eletrocardiograma &#40;ECG&#41;&#44; ecocardiograma transtor&#225;cico &#40;ETT&#41;&#44; doseamento de troponina I ou BNP&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma semana ap&#243;s a alta&#44; &#233; admitida no Servi&#231;o de Cardiologia do mesmo Hospital por miocardite fulminante&#44; com choque cardiog&#233;nico e epis&#243;dios de taquicardia ventricular &#40;TV&#41; n&#227;o mantida frequentes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analiticamente&#44; apresentava troponina <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> de 12 ng&#47;mL &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;1&#41;&#44; BNP&#58; 2&#46;635 pg&#47;mL &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100&#41; e PCR&#58; 76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#41;&#46; O ECG apresentava ritmo sinusal com bloqueio incompleto do ramo direito e onda T negativa sim&#233;trica de V1-V6&#46; O ETT &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>&#41; revelou cavidades card&#237;acas n&#227;o dilatadas&#44; depress&#227;o grave da fun&#231;&#227;o ventricular esquerda &#40;fra&#231;&#227;o de eje&#231;&#227;o do VE &#40;FEVE&#41;&#58; 25&#37;&#41;&#44; com hipocin&#233;sia multisegmentar e aus&#234;ncia de derrame peric&#225;rdico&#46; Foi reiniciado o tratamento com corticoides &#40;prednisolona EV 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#41;&#46; Ao 5&#46;&#176; dia de internamento&#44; apesar de j&#225; n&#227;o se encontrar sob perfus&#227;o endovenosa de aminas&#44; mantinha dispneia em repouso e epis&#243;dios frequentes de taquicardia ventricular n&#227;o mantida&#46; Foi transferida para a Unidade de Tratamento de Insufici&#234;ncia Card&#237;aca Avan&#231;ada dos Hospitais da Universidade de Coimbra&#44; com a suspeita de miocardite de c&#233;lulas gigantes &#40;MCG&#41;&#46; Foi submetida a cateterismo card&#237;aco&#44; que revelou coron&#225;rias sem les&#245;es angiograficamente significativas&#46; Foi realizada bi&#243;psia endomioc&#225;rdica &#40;BEM&#41;&#44; tendo sido retirados 5 fragmentos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#41;&#44; que permitiram detetar a presen&#231;a de infiltrados de linf&#243;citos T&#44; macr&#243;fagos e linf&#243;citos B CD20&#43; e sinais de vasculite&#46; N&#227;o se identificaram c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46; A <span class="elsevierStyleItalic">polimerase chain reaction</span> &#40;PCR&#41; dos fragmentos de bi&#243;psia foi positiva para material gen&#243;mico dos v&#237;rus Parvov&#237;rus B19&#44; Enterov&#237;rus&#44; EBV e CMV&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As serologias v&#237;ricas para CMV&#44; Herpes simplex e EBV foram positivas para Ig G&#44; mas negativas para IgM&#46; As serologias para VIH e v&#237;rus de hepatite C&#44; assim como para borrelia e coxiella&#44; foram negativas&#46; A dete&#231;&#227;o de anticorpos antim&#250;sculo liso foi positiva&#44; mas a determina&#231;&#227;o dos anticorpos antim&#250;sculo estriado&#44; ao contr&#225;rio do 1&#46;&#176; internamento&#44; foi negativa&#46; Sob terap&#234;utica com prednisolona&#44; apresentou uma melhoria cl&#237;nica gradual e recupera&#231;&#227;o da fun&#231;&#227;o do VE&#46; Teve alta ao fim de um m&#234;s com o diagn&#243;stico de miocardite fulminante de prov&#225;vel etiologia autoimune&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Manteve-se em classe funcional NYHA I e&#44; no final de outubro de 2009&#44; 3 dias ap&#243;s suspens&#227;o da corticoterapia com vista &#224; realiza&#231;&#227;o de bi&#243;psia muscular&#44; &#233; reinternada por recidiva de miocardite&#44; disfun&#231;&#227;o ventricular esquerda grave&#44; choque cardiog&#233;nico e insufici&#234;ncias renal e hep&#225;tica&#46; Ap&#243;s a reintrodu&#231;&#227;o dos corticoides&#44; teve melhoria cl&#237;nica com recupera&#231;&#227;o da fun&#231;&#227;o do VE&#46; Teve alta com terap&#234;utica para a insufici&#234;ncia card&#237;aca e prednisolona oral&#46; No ambulat&#243;rio&#44; fez uma bi&#243;psia muscular sob prednisolona 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#44; que mostrou atrofia de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; compat&#237;vel com miopatia dos corticoides e&#47;ou desuso&#46; Realizou ETT de controlo&#44; que mostraram cavidades card&#237;acas n&#227;o dilatadas&#44; VE com boa fun&#231;&#227;o sist&#243;lica global &#40;FEVE&#58; 57&#37;&#41;&#46; Com o objetivo de reduzir a dose de corticoides&#44; foi introduzida azatioprina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em meados de dezembro de 2009&#44; coincidindo com a redu&#231;&#227;o de prednisolona de 50 para 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#44; &#233; reinternada na Cardiologia por TV mantida&#44; tolerada do ponto vista hemodin&#226;mico&#44; que foi convertida a ritmo sinusal com amiodarona&#46; O ETT deste internamento revelou novamente disfun&#231;&#227;o grave do VE&#46; Foi submetida a um b&#243;lus E&#46;V&#46; de prednisolona de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg e&#44; posteriormente&#44; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;dia oral e a dose di&#225;ria de azatioprina foi aumentada de 100 para 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#46; Observou-se melhoria cl&#237;nica e da fun&#231;&#227;o sist&#243;lica do VE&#44; tendo tido alta com terap&#234;utica para insufici&#234;ncia card&#237;aca&#44; amiodarona 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#44; prednisolona 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d e azatioprina 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#44; ranelato de estr&#244;ncio&#44; carbonato de c&#225;lcio&#44; colecalciferol&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde o 2&#46;&#176; internamento por miocardite fulminante&#44; a doente apresentou intermitentemente les&#245;es cut&#226;neas tipo p&#250;rpura&#44; de localiza&#231;&#227;o preferencial a n&#237;vel do dorso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">Figura 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O caso cl&#237;nico foi discutido com a Medicina Interna e avaliado em Centro com experi&#234;ncia em doen&#231;as autoimunes&#44; tendo sido colocadas as hip&#243;teses diagn&#243;sticas de vasculite secund&#225;ria a infe&#231;&#227;o v&#237;rica por EBV ou vasculite secund&#225;ria a uma miopatia inflamat&#243;ria do tipo dermatomiosite&#46; Foi proposto o seguinte plano terap&#234;utico&#58; ciclofosfamida 0&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> mensal durante 6 meses&#44; prednisolona &#40;com indica&#231;&#227;o para iniciar desmame lento 15 dias ap&#243;s o in&#237;cio da ciclofosfamida at&#233; uma dose de 5-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#41; e iniciar azatioprina ap&#243;s completar o tratamento com a ciclofosfamida&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi submetida ao 1&#46;&#176; ciclo de ciclofosfamida no in&#237;cio de janeiro de 2010&#46; O ETT apresentou nessa altura VE com fun&#231;&#227;o ligeiramente deprimida &#40;FEVE&#58; 43&#37;&#41; e insufici&#234;ncia mitral ligeira&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No m&#234;s de fevereiro de 2010&#44; coincidindo com o 2&#46;&#176; ciclo&#44; &#233; reinternada por dispneia associada a febre e leucocitose&#46; Realizou radiografia de t&#243;rax e&#44; posteriormente&#44; TC tor&#225;cico&#44; que revelou&#44; entre outras altera&#231;&#245;es&#44; um infiltrado alveolar com um padr&#227;o de vidro despolido com predom&#237;nio no pulm&#227;o direito&#44; uma zona de condensa&#231;&#227;o parenquimatosa no lobo inferior esquerdo e fibrose intersticial&#44; particularmente dos septos segmentares e subsegmentares&#46; Os aspetos descritos foram concordantes com fibrose intersticial associada ao padr&#227;o de alveolite&#46; Por suspeita de pneumonia&#44; foi medicada com vancomicina&#44; piperacilina-tazobactam e fluconazol&#46; O ETT evidenciou disfun&#231;&#227;o moderada do VE&#46; Dois dias ap&#243;s a admiss&#227;o&#44; foi submetida a ventila&#231;&#227;o invasiva por insufici&#234;ncia respirat&#243;ria grave e instabilidade hemodin&#226;mica&#46; O ETT revelou disfun&#231;&#227;o sist&#243;lica biventricular grave&#46; No 3&#46;&#176; dia de internamento&#44; faleceu por fal&#234;ncia multiorg&#226;nica&#46; N&#227;o foi permitida pelos familiares a realiza&#231;&#227;o de aut&#243;psia&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discuss&#227;o</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A miocardite fulminante &#40;MF&#41; &#233; uma forma incomum mas grave de miocardite&#44; em que a implementa&#231;&#227;o precoce do tratamento de suporte &#233; fundamental para o progn&#243;stico&#46; Em 1986&#44; foram publicados os crit&#233;rios histopatol&#243;gicos de Dallas&#44; como a 1&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> tentativa de determinar crit&#233;rios para o diagn&#243;stico e classifica&#231;&#227;o da miocardite&#46; Estes crit&#233;rios&#44; baseados na BEM&#44; estavam limitados pela variabilidade da interpreta&#231;&#227;o da amostra&#44; pela falta de valor progn&#243;stico&#44; na medida em que nem os sintomas nem a evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica est&#227;o relacionados com a extens&#227;o do infiltrado linfocit&#225;rio ou da fibrose&#44; e pela sua baixa sensibilidade no diagn&#243;stico de miocardite<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Posteriormente&#44; surge a classifica&#231;&#227;o cl&#237;nico-patol&#243;gica de Lieberman<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; que acrescenta crit&#233;rios cl&#237;nicos e ecocardiogr&#225;ficos aos j&#225; definidos patol&#243;gicos e a classifica&#231;&#227;o de Felker MG et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; que adiciona par&#226;metros hemodin&#226;micos&#46; Segundo estas 2 &#250;ltimas classifica&#231;&#245;es&#44; o caso descrito corresponde a uma MF&#44; na medida em que a doente apresentou uma insufici&#234;ncia card&#237;aca congestiva de in&#237;cio s&#250;bito com compromisso hemodin&#226;mico&#44; disfun&#231;&#227;o ventricular grave associada a cavidades card&#237;acas n&#227;o dilatadas e&#44; posteriormente&#44; demonstrou sinais de miocardite ativa na BEM&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A etiologia v&#237;rica &#233; a etiologia mais frequente de MF&#46; O caso descrito apresentou 4 genomas virais diferentes na BEM&#46; Numa s&#233;rie de miocardiopatia dilatada &#171;idiop&#225;tica&#187; foram identificados &#8805; 2 genomas virais diferentes em 25&#37; dos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; No caso descrito&#44; assim como na maioria das miocardites&#44; as serologias virais n&#227;o s&#227;o concordantes com o genoma viral detetado nas BEM na medida em que a positividade de serologias n&#227;o significa&#44; por si s&#243;&#44; o atingimento mioc&#225;rdico&#46; Apesar da dete&#231;&#227;o de genoma viral&#44; este caso apresentava particularidades que nos levaram a pensar tratar-se de uma miocardite de c&#233;lulas gigantes &#40;MCG&#41;&#46; A MCG est&#225; associada muitas vezes a doen&#231;as autoimunes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a> e o internamento na Neurologia por oftalmoplegia externa que respondeu a corticoterapia e a presen&#231;a de anticorpos anti-m&#250;sculo estriado sugeriam uma etiologia autoimune&#46; Por outro lado&#44; a MCG apresenta-se geralmente sob a forma de MF e associa-se frequentemente a taquicardia ventricular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; Foi o que se verificou com o nosso caso cl&#237;nico&#44; uma forma grave de apresenta&#231;&#227;o que se associou a instabilidade hemodin&#226;mica e a disfun&#231;&#227;o ventricular grave&#44; apesar do tratamento de suporte&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento da MF baseia-se inicialmente no suporte da disfun&#231;&#227;o ventricular esquerda&#44; conforme definido pela <span class="elsevierStyleItalic">European Society of Cardiology</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; A baixa incid&#234;ncia de MF e a dificuldade em estabelecer um diagn&#243;stico definitivo t&#234;m limitado a execu&#231;&#227;o de estudos controlados e aleatorizados para avaliar estrat&#233;gias terap&#234;uticas&#46; Os v&#225;rios estudos com imunosupressores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a> &#40;incluindo&#44; entre outros&#44; corticoterapia&#44; ciclosporina&#44; azatioprina&#41;&#44; com imunoglobulinas intravenosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> e com interferon<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> n&#227;o mostraram benef&#237;cio no tratamento da miocardite&#46; Em an&#225;lises <span class="elsevierStyleItalic">post hoc</span> de estudos com imunossupressores&#44; verificou-se que aqueles que n&#227;o responderam &#224; terap&#234;utica apresentavam persist&#234;ncia de v&#237;rus e aus&#234;ncia de autoanticopos anticard&#237;acos &#40;AAcC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Apesar de o papel destas terap&#234;uticas na MF permanecer por esclarecer&#44; o tratamento imunossupressor poder&#225; ser ben&#233;fico nos doentes com presen&#231;a de AAcC ou com inflama&#231;&#227;o imonuhistol&#243;gica na BEM e o tratamento antiviral nos casos em que se identificam genomas virais nas BEM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Apesar de haver estudos que n&#227;o recomendam a corticoterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;6</span></a> para todos os casos de miocardite&#44; os corticoides poder&#227;o estar indicados em miocardites secund&#225;rias a doen&#231;as autoimunes e na MCG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Assim&#44; pela hip&#243;tese de MCG e tamb&#233;m pela possibilidade de etiologia autoimune&#44; iniciou-se prednisolona na nossa doente&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ap&#243;s aus&#234;ncia de melhoria cl&#237;nica com tratamento de suporte associado a prednisolona&#44; decidiu-se realizar a BEM&#46; Esta&#44; apesar de ser realizada apenas numa pequena percentagem dos doentes com miocardite&#44; &#233; considerada o exame <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span> para o seu diagn&#243;stico&#46; No caso descrito&#44; tem uma recomenda&#231;&#227;o classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#44; n&#237;vel de evid&#234;ncia B&#44; porque corresponde a uma insufici&#234;ncia card&#237;aca inexplicada&#44; de in&#237;cio recente e associada a compromisso hemodin&#226;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Por outro lado&#44; perante uma MF&#44; &#233; fundamental para fazer o diagn&#243;stico diferencial entre a miocardite de c&#233;lulas gigantes e a miocardite eosinof&#237;lica necrotizante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Apesar de a resson&#226;ncia magn&#233;tica card&#237;aca &#40;RMC&#41; n&#227;o ter sido realizada neste caso&#44; esta apresenta uma sensibilidade e especificidades elevadas no diagn&#243;stico de miocardite<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; principalmente nas sequ&#234;ncias ponderadas em T2 e no realce tardio com gadol&#237;nio&#46; A RMC &#233; usada cada vez mais frequentemente no diagn&#243;stico diferencial com o enfarte agudo do mioc&#225;rdio &#40;EAM&#41;&#46; Na miocardite&#44; a RMC apresenta caracteristicamente realce tardio nodular&#44; difuso&#44; de localiza&#231;&#227;o subepic&#225;rdica ou intramioc&#225;rdica em segmentos n&#227;o relacionados com a distribui&#231;&#227;o vascular&#44; enquanto no EAM se observam altera&#231;&#245;es numa localiza&#231;&#227;o subendoc&#225;rdica ou transmural em segmentos relacionados com a distribui&#231;&#227;o vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; A RMC &#233; tamb&#233;m importante&#44; na medida em que indica o local onde realizar a BEM&#44; aumentado assim a sua sensibilidade&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pelo facto de a diplopia no 1&#46;&#176; internamento ser secund&#225;ria a um atingimento dos m&#250;sculos oculares&#44; pelas les&#245;es cut&#226;neas&#44; pelos sinais de vasculite na BEM e depois do 3&#46;&#176; internamento&#44; que&#44; mais uma vez&#44; demonstrou a depend&#234;ncia da corticoterapia&#44; foi colocada a hip&#243;tese de uma vasculite secund&#225;ria a infe&#231;&#227;o v&#237;rica por EBV ou secund&#225;ria a uma miopatia inflamat&#243;ria do tipo dermatomiosite&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Perante a possibilidade de vasculite com atingimento de &#243;rg&#227;o nobre&#44; foi definido o tratamento com ciclofosfamida&#46; A etiologia desta patologia com atingimento sist&#233;mico&#44; cuja hip&#243;tese mais prov&#225;vel era tratar-se de uma vasculite&#44; n&#227;o ficou definida&#46; A impossibilidade de realizar aut&#243;psia limitou o esclarecimento do caso&#46; Apesar da morte da doente&#44; a taxa de sobreviv&#234;ncia das miocardites fulminantes pode atingir os 90&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Caso Clínico
Miocardite fulminante – a propósito de um caso clínico
Fulminant myocarditis – Case report
Ricardo Fariaa,
Autor para correspondência
ricardofaria555@gmail.com

Autor para correspondência.
, Salomé Pereiraa, Walter Santosa, Nuno Marquesa, Fátima Francob, Pedro Sousaa, Jorge Mimosoa,b,
, Vasco Marquesa,b,
, Luís A. Providênciab, Ilídio de Jesusa
a Serviço de Cardiologia, Hospital de Faro, Faro, Portugal
b Serviço de Cardiologia, Hospitais da Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal
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mialgias&#44; palpita&#231;&#245;es ou dispneia de esfor&#231;o&#41;&#44; at&#233; choque cardiog&#233;nico e morte s&#250;bita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Em 1991&#44; Lieberman et al&#46; propuseram uma classifica&#231;&#227;o cl&#237;nico-patol&#243;gica que subdividia a miocardite em fulminante&#44; subaguda&#44; cr&#243;nica ativa e cr&#243;nica persistente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; A diversidade cl&#237;nica tem impossibilitado determinar a sua real incid&#234;ncia<span class="elsevierStyleBold">&#44;</span> mas estima-se que a miocardite seja a causa de 8&#44;6-12&#37; das mortes s&#250;bitas em adultos jovens e represente 9&#37; dos casos de miocardiopatia dilatada<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; O seu progn&#243;stico e tratamento dependem da etiologia subjacente e das repercuss&#245;es cl&#237;nicas e hemodin&#226;micas&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mulher de 46 anos idade&#44; oficial de tr&#225;fego a&#233;reo&#44; com antecedentes de tabagismo e paralisia facial perif&#233;rica direita h&#225; 15 anos&#44; com recupera&#231;&#227;o total&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em junho de 2009&#44; &#233; internada no Servi&#231;o de Neurologia do Hospital de Faro&#44; por in&#237;cio s&#250;bito de diplopia horizontal&#46; O quadro cl&#237;nico evoluiu com limita&#231;&#227;o dos movimentos oculares e ptose bilateral&#44; mas com reflexos pupilares preservados&#46; Para investiga&#231;&#227;o etiol&#243;gica&#44; foram realizados uma resson&#226;ncia magn&#233;tica de cr&#226;nio e &#243;rbitas&#44; um eletromiograma e o estudo de l&#237;quido c&#233;falo-raquidiano &#40;incluindo serologias v&#237;ricas para o V&#237;rus Epstein-Barr &#40;EBV&#41;&#44; Citomegalov&#237;rus &#40;CMV&#41;&#44; Herpes simplex tipo 1&#44; HIV 1&#43;2 e VDRL&#41;&#44; que n&#227;o apresentaram altera&#231;&#245;es&#46; A TC tor&#225;cica tamb&#233;m foi normal&#44; excluindo a presen&#231;a de timoma&#46; O estudo imunol&#243;gico&#44; que incluiu ANA&#44; ANCA&#44; ECA e fator reumatoide&#44; foi negativo&#46; Contudo&#44; os anticorpos antim&#250;sculo estriado foram positivos&#46; Foi ent&#227;o medicada com metilprednisolona&#44; tendo sido sujeita a 3 pulsos de 1 g&#46; Teve alta ap&#243;s dois semanas de internamento apenas com ptose da p&#225;lpebra direita&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foram consideradas as hip&#243;teses diagn&#243;sticas de oftalmoplegia externa rapidamente progressiva&#44; miastenia ocular ou miopatia mitocondrial&#46; N&#227;o foram realizados nesse internamento eletrocardiograma &#40;ECG&#41;&#44; ecocardiograma transtor&#225;cico &#40;ETT&#41;&#44; doseamento de troponina I ou BNP&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uma semana ap&#243;s a alta&#44; &#233; admitida no Servi&#231;o de Cardiologia do mesmo Hospital por miocardite fulminante&#44; com choque cardiog&#233;nico e epis&#243;dios de taquicardia ventricular &#40;TV&#41; n&#227;o mantida frequentes &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Analiticamente&#44; apresentava troponina <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span> de 12 ng&#47;mL &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>0&#44;1&#41;&#44; BNP&#58; 2&#46;635 pg&#47;mL &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100&#41; e PCR&#58; 76<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl &#40;n<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5&#41;&#46; O ECG apresentava ritmo sinusal com bloqueio incompleto do ramo direito e onda T negativa sim&#233;trica de V1-V6&#46; O ETT &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>&#41; revelou cavidades card&#237;acas n&#227;o dilatadas&#44; depress&#227;o grave da fun&#231;&#227;o ventricular esquerda &#40;fra&#231;&#227;o de eje&#231;&#227;o do VE &#40;FEVE&#41;&#58; 25&#37;&#41;&#44; com hipocin&#233;sia multisegmentar e aus&#234;ncia de derrame peric&#225;rdico&#46; Foi reiniciado o tratamento com corticoides &#40;prednisolona EV 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#41;&#46; Ao 5&#46;&#176; dia de internamento&#44; apesar de j&#225; n&#227;o se encontrar sob perfus&#227;o endovenosa de aminas&#44; mantinha dispneia em repouso e epis&#243;dios frequentes de taquicardia ventricular n&#227;o mantida&#46; Foi transferida para a Unidade de Tratamento de Insufici&#234;ncia Card&#237;aca Avan&#231;ada dos Hospitais da Universidade de Coimbra&#44; com a suspeita de miocardite de c&#233;lulas gigantes &#40;MCG&#41;&#46; Foi submetida a cateterismo card&#237;aco&#44; que revelou coron&#225;rias sem les&#245;es angiograficamente significativas&#46; Foi realizada bi&#243;psia endomioc&#225;rdica &#40;BEM&#41;&#44; tendo sido retirados 5 fragmentos &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#41;&#44; que permitiram detetar a presen&#231;a de infiltrados de linf&#243;citos T&#44; macr&#243;fagos e linf&#243;citos B CD20&#43; e sinais de vasculite&#46; N&#227;o se identificaram c&#233;lulas gigantes multinucleadas&#46; A <span class="elsevierStyleItalic">polimerase chain reaction</span> &#40;PCR&#41; dos fragmentos de bi&#243;psia foi positiva para material gen&#243;mico dos v&#237;rus Parvov&#237;rus B19&#44; Enterov&#237;rus&#44; EBV e CMV&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As serologias v&#237;ricas para CMV&#44; Herpes simplex e EBV foram positivas para Ig G&#44; mas negativas para IgM&#46; As serologias para VIH e v&#237;rus de hepatite C&#44; assim como para borrelia e coxiella&#44; foram negativas&#46; A dete&#231;&#227;o de anticorpos antim&#250;sculo liso foi positiva&#44; mas a determina&#231;&#227;o dos anticorpos antim&#250;sculo estriado&#44; ao contr&#225;rio do 1&#46;&#176; internamento&#44; foi negativa&#46; Sob terap&#234;utica com prednisolona&#44; apresentou uma melhoria cl&#237;nica gradual e recupera&#231;&#227;o da fun&#231;&#227;o do VE&#46; Teve alta ao fim de um m&#234;s com o diagn&#243;stico de miocardite fulminante de prov&#225;vel etiologia autoimune&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Manteve-se em classe funcional NYHA I e&#44; no final de outubro de 2009&#44; 3 dias ap&#243;s suspens&#227;o da corticoterapia com vista &#224; realiza&#231;&#227;o de bi&#243;psia muscular&#44; &#233; reinternada por recidiva de miocardite&#44; disfun&#231;&#227;o ventricular esquerda grave&#44; choque cardiog&#233;nico e insufici&#234;ncias renal e hep&#225;tica&#46; Ap&#243;s a reintrodu&#231;&#227;o dos corticoides&#44; teve melhoria cl&#237;nica com recupera&#231;&#227;o da fun&#231;&#227;o do VE&#46; Teve alta com terap&#234;utica para a insufici&#234;ncia card&#237;aca e prednisolona oral&#46; No ambulat&#243;rio&#44; fez uma bi&#243;psia muscular sob prednisolona 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#44; que mostrou atrofia de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span>&#44; compat&#237;vel com miopatia dos corticoides e&#47;ou desuso&#46; Realizou ETT de controlo&#44; que mostraram cavidades card&#237;acas n&#227;o dilatadas&#44; VE com boa fun&#231;&#227;o sist&#243;lica global &#40;FEVE&#58; 57&#37;&#41;&#46; Com o objetivo de reduzir a dose de corticoides&#44; foi introduzida azatioprina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em meados de dezembro de 2009&#44; coincidindo com a redu&#231;&#227;o de prednisolona de 50 para 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#44; &#233; reinternada na Cardiologia por TV mantida&#44; tolerada do ponto vista hemodin&#226;mico&#44; que foi convertida a ritmo sinusal com amiodarona&#46; O ETT deste internamento revelou novamente disfun&#231;&#227;o grave do VE&#46; Foi submetida a um b&#243;lus E&#46;V&#46; de prednisolona de 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg e&#44; posteriormente&#44; 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;kg&#47;dia oral e a dose di&#225;ria de azatioprina foi aumentada de 100 para 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#46; Observou-se melhoria cl&#237;nica e da fun&#231;&#227;o sist&#243;lica do VE&#44; tendo tido alta com terap&#234;utica para insufici&#234;ncia card&#237;aca&#44; amiodarona 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#44; prednisolona 60<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d e azatioprina 150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#44; ranelato de estr&#244;ncio&#44; carbonato de c&#225;lcio&#44; colecalciferol&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde o 2&#46;&#176; internamento por miocardite fulminante&#44; a doente apresentou intermitentemente les&#245;es cut&#226;neas tipo p&#250;rpura&#44; de localiza&#231;&#227;o preferencial a n&#237;vel do dorso &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">Figura 4</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O caso cl&#237;nico foi discutido com a Medicina Interna e avaliado em Centro com experi&#234;ncia em doen&#231;as autoimunes&#44; tendo sido colocadas as hip&#243;teses diagn&#243;sticas de vasculite secund&#225;ria a infe&#231;&#227;o v&#237;rica por EBV ou vasculite secund&#225;ria a uma miopatia inflamat&#243;ria do tipo dermatomiosite&#46; Foi proposto o seguinte plano terap&#234;utico&#58; ciclofosfamida 0&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span> mensal durante 6 meses&#44; prednisolona &#40;com indica&#231;&#227;o para iniciar desmame lento 15 dias ap&#243;s o in&#237;cio da ciclofosfamida at&#233; uma dose de 5-10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dia&#41; e iniciar azatioprina ap&#243;s completar o tratamento com a ciclofosfamida&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Foi submetida ao 1&#46;&#176; ciclo de ciclofosfamida no in&#237;cio de janeiro de 2010&#46; O ETT apresentou nessa altura VE com fun&#231;&#227;o ligeiramente deprimida &#40;FEVE&#58; 43&#37;&#41; e insufici&#234;ncia mitral ligeira&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No m&#234;s de fevereiro de 2010&#44; coincidindo com o 2&#46;&#176; ciclo&#44; &#233; reinternada por dispneia associada a febre e leucocitose&#46; Realizou radiografia de t&#243;rax e&#44; posteriormente&#44; TC tor&#225;cico&#44; que revelou&#44; entre outras altera&#231;&#245;es&#44; um infiltrado alveolar com um padr&#227;o de vidro despolido com predom&#237;nio no pulm&#227;o direito&#44; uma zona de condensa&#231;&#227;o parenquimatosa no lobo inferior esquerdo e fibrose intersticial&#44; particularmente dos septos segmentares e subsegmentares&#46; Os aspetos descritos foram concordantes com fibrose intersticial associada ao padr&#227;o de alveolite&#46; Por suspeita de pneumonia&#44; foi medicada com vancomicina&#44; piperacilina-tazobactam e fluconazol&#46; O ETT evidenciou disfun&#231;&#227;o moderada do VE&#46; Dois dias ap&#243;s a admiss&#227;o&#44; foi submetida a ventila&#231;&#227;o invasiva por insufici&#234;ncia respirat&#243;ria grave e instabilidade hemodin&#226;mica&#46; O ETT revelou disfun&#231;&#227;o sist&#243;lica biventricular grave&#46; No 3&#46;&#176; dia de internamento&#44; faleceu por fal&#234;ncia multiorg&#226;nica&#46; N&#227;o foi permitida pelos familiares a realiza&#231;&#227;o de aut&#243;psia&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Discuss&#227;o</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A miocardite fulminante &#40;MF&#41; &#233; uma forma incomum mas grave de miocardite&#44; em que a implementa&#231;&#227;o precoce do tratamento de suporte &#233; fundamental para o progn&#243;stico&#46; Em 1986&#44; foram publicados os crit&#233;rios histopatol&#243;gicos de Dallas&#44; como a 1&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> tentativa de determinar crit&#233;rios para o diagn&#243;stico e classifica&#231;&#227;o da miocardite&#46; Estes crit&#233;rios&#44; baseados na BEM&#44; estavam limitados pela variabilidade da interpreta&#231;&#227;o da amostra&#44; pela falta de valor progn&#243;stico&#44; na medida em que nem os sintomas nem a evolu&#231;&#227;o cl&#237;nica est&#227;o relacionados com a extens&#227;o do infiltrado linfocit&#225;rio ou da fibrose&#44; e pela sua baixa sensibilidade no diagn&#243;stico de miocardite<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Posteriormente&#44; surge a classifica&#231;&#227;o cl&#237;nico-patol&#243;gica de Lieberman<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; que acrescenta crit&#233;rios cl&#237;nicos e ecocardiogr&#225;ficos aos j&#225; definidos patol&#243;gicos e a classifica&#231;&#227;o de Felker MG et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; que adiciona par&#226;metros hemodin&#226;micos&#46; Segundo estas 2 &#250;ltimas classifica&#231;&#245;es&#44; o caso descrito corresponde a uma MF&#44; na medida em que a doente apresentou uma insufici&#234;ncia card&#237;aca congestiva de in&#237;cio s&#250;bito com compromisso hemodin&#226;mico&#44; disfun&#231;&#227;o ventricular grave associada a cavidades card&#237;acas n&#227;o dilatadas e&#44; posteriormente&#44; demonstrou sinais de miocardite ativa na BEM&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A etiologia v&#237;rica &#233; a etiologia mais frequente de MF&#46; O caso descrito apresentou 4 genomas virais diferentes na BEM&#46; Numa s&#233;rie de miocardiopatia dilatada &#171;idiop&#225;tica&#187; foram identificados &#8805; 2 genomas virais diferentes em 25&#37; dos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; No caso descrito&#44; assim como na maioria das miocardites&#44; as serologias virais n&#227;o s&#227;o concordantes com o genoma viral detetado nas BEM na medida em que a positividade de serologias n&#227;o significa&#44; por si s&#243;&#44; o atingimento mioc&#225;rdico&#46; Apesar da dete&#231;&#227;o de genoma viral&#44; este caso apresentava particularidades que nos levaram a pensar tratar-se de uma miocardite de c&#233;lulas gigantes &#40;MCG&#41;&#46; A MCG est&#225; associada muitas vezes a doen&#231;as autoimunes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a> e o internamento na Neurologia por oftalmoplegia externa que respondeu a corticoterapia e a presen&#231;a de anticorpos anti-m&#250;sculo estriado sugeriam uma etiologia autoimune&#46; Por outro lado&#44; a MCG apresenta-se geralmente sob a forma de MF e associa-se frequentemente a taquicardia ventricular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;5</span></a>&#46; Foi o que se verificou com o nosso caso cl&#237;nico&#44; uma forma grave de apresenta&#231;&#227;o que se associou a instabilidade hemodin&#226;mica e a disfun&#231;&#227;o ventricular grave&#44; apesar do tratamento de suporte&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O tratamento da MF baseia-se inicialmente no suporte da disfun&#231;&#227;o ventricular esquerda&#44; conforme definido pela <span class="elsevierStyleItalic">European Society of Cardiology</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; A baixa incid&#234;ncia de MF e a dificuldade em estabelecer um diagn&#243;stico definitivo t&#234;m limitado a execu&#231;&#227;o de estudos controlados e aleatorizados para avaliar estrat&#233;gias terap&#234;uticas&#46; Os v&#225;rios estudos com imunosupressores<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;7</span></a> &#40;incluindo&#44; entre outros&#44; corticoterapia&#44; ciclosporina&#44; azatioprina&#41;&#44; com imunoglobulinas intravenosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> e com interferon<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> n&#227;o mostraram benef&#237;cio no tratamento da miocardite&#46; Em an&#225;lises <span class="elsevierStyleItalic">post hoc</span> de estudos com imunossupressores&#44; verificou-se que aqueles que n&#227;o responderam &#224; terap&#234;utica apresentavam persist&#234;ncia de v&#237;rus e aus&#234;ncia de autoanticopos anticard&#237;acos &#40;AAcC&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Apesar de o papel destas terap&#234;uticas na MF permanecer por esclarecer&#44; o tratamento imunossupressor poder&#225; ser ben&#233;fico nos doentes com presen&#231;a de AAcC ou com inflama&#231;&#227;o imonuhistol&#243;gica na BEM e o tratamento antiviral nos casos em que se identificam genomas virais nas BEM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Apesar de haver estudos que n&#227;o recomendam a corticoterapia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2&#44;6</span></a> para todos os casos de miocardite&#44; os corticoides poder&#227;o estar indicados em miocardites secund&#225;rias a doen&#231;as autoimunes e na MCG<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Assim&#44; pela hip&#243;tese de MCG e tamb&#233;m pela possibilidade de etiologia autoimune&#44; iniciou-se prednisolona na nossa doente&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ap&#243;s aus&#234;ncia de melhoria cl&#237;nica com tratamento de suporte associado a prednisolona&#44; decidiu-se realizar a BEM&#46; Esta&#44; apesar de ser realizada apenas numa pequena percentagem dos doentes com miocardite&#44; &#233; considerada o exame <span class="elsevierStyleItalic">gold standard</span> para o seu diagn&#243;stico&#46; No caso descrito&#44; tem uma recomenda&#231;&#227;o classe <span class="elsevierStyleSmallCaps">i</span>&#44; n&#237;vel de evid&#234;ncia B&#44; porque corresponde a uma insufici&#234;ncia card&#237;aca inexplicada&#44; de in&#237;cio recente e associada a compromisso hemodin&#226;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Por outro lado&#44; perante uma MF&#44; &#233; fundamental para fazer o diagn&#243;stico diferencial entre a miocardite de c&#233;lulas gigantes e a miocardite eosinof&#237;lica necrotizante<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Apesar de a resson&#226;ncia magn&#233;tica card&#237;aca &#40;RMC&#41; n&#227;o ter sido realizada neste caso&#44; esta apresenta uma sensibilidade e especificidades elevadas no diagn&#243;stico de miocardite<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#44; principalmente nas sequ&#234;ncias ponderadas em T2 e no realce tardio com gadol&#237;nio&#46; A RMC &#233; usada cada vez mais frequentemente no diagn&#243;stico diferencial com o enfarte agudo do mioc&#225;rdio &#40;EAM&#41;&#46; Na miocardite&#44; a RMC apresenta caracteristicamente realce tardio nodular&#44; difuso&#44; de localiza&#231;&#227;o subepic&#225;rdica ou intramioc&#225;rdica em segmentos n&#227;o relacionados com a distribui&#231;&#227;o vascular&#44; enquanto no EAM se observam altera&#231;&#245;es numa localiza&#231;&#227;o subendoc&#225;rdica ou transmural em segmentos relacionados com a distribui&#231;&#227;o vascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; A RMC &#233; tamb&#233;m importante&#44; na medida em que indica o local onde realizar a BEM&#44; aumentado assim a sua sensibilidade&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pelo facto de a diplopia no 1&#46;&#176; internamento ser secund&#225;ria a um atingimento dos m&#250;sculos oculares&#44; pelas les&#245;es cut&#226;neas&#44; pelos sinais de vasculite na BEM e depois do 3&#46;&#176; internamento&#44; que&#44; mais uma vez&#44; demonstrou a depend&#234;ncia da corticoterapia&#44; foi colocada a hip&#243;tese de uma vasculite secund&#225;ria a infe&#231;&#227;o v&#237;rica por EBV ou secund&#225;ria a uma miopatia inflamat&#243;ria do tipo dermatomiosite&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Perante a possibilidade de vasculite com atingimento de &#243;rg&#227;o nobre&#44; foi definido o tratamento com ciclofosfamida&#46; A etiologia desta patologia com atingimento sist&#233;mico&#44; cuja hip&#243;tese mais prov&#225;vel era tratar-se de uma vasculite&#44; n&#227;o ficou definida&#46; A impossibilidade de realizar aut&#243;psia limitou o esclarecimento do caso&#46; Apesar da morte da doente&#44; a taxa de sobreviv&#234;ncia das miocardites fulminantes pode atingir os 90&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Informação do artigo
ISSN: 08702551
Idioma original: Português
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