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PHAROS is a multicentre prospective longitudinal cohort of patients with SSc &#8220;at risk&#8221; or recently diagnosed with resting PH on right heart catheterisation &#40;RHC&#41;&#46; Baseline clinical characteristics&#44; pulmonary function tests&#44; high-resolution CT&#44; 2-dimensional echocardiogram and RHC results were analysed in normal and borderline mPAP groups&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Results</span>&#58; 206 patients underwent RHC &#40;results showed 35 normal&#44; 28 borderline mPAP&#44; 143 resting PH&#41;&#46; There were no differences in the baseline demographics&#46; Patients in the borderline mPAP group were more likely to have restrictive lung disease &#40;67&#37; vs 30&#37;&#41;&#44; fibrosis on high-resolution CT and a higher estimated right ventricular systolic pressure on echocardiogram &#40;46&#46;3 vs 36&#46;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm Hg&#59; p&#60;0&#46;05&#41; than patients with normal haemodynamics&#46; RHC revealed higher pulmonary vascular resistance and more elevated mPAP on exercise &#40;&#8805;30&#59; 88&#37; vs 56&#37;&#41; in the borderline mPAP group &#40;p&#60;0&#46;05 for both&#41;&#46; Patients were followed for a mean of 25&#46;7 months and 24 patients had a repeat RHC during this period&#46; During follow-up&#44; 55&#37; of the borderline mPAP group and 32&#37; of the normal group developed resting PH &#40;p&#61;NS&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Conclusions</span>&#58; Patients with borderline mPAP have a greater prevalence of abnormal lung physiology&#44; pulmonary fibrosis and the presence of exercise mPAP &#8805;30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm Hg&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Coment&#225;rio</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A hipertens&#227;o arterial pulmonar representa provavelmente um fen&#243;meno tardio que se insere num processo patol&#243;gico cont&#237;nuo que &#233; a doen&#231;a vascular pulmonar&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe hoje evid&#234;ncia cient&#237;fica consistente de que o benef&#237;cio da terap&#234;utica espec&#237;fica &#233; maior quando o tratamento &#233; iniciado em fases mais precoces da doen&#231;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#44; refor&#231;ando a import&#226;ncia do diagn&#243;stico precoce&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As recomenda&#231;&#245;es mais recentes estabelecem que a hipertens&#227;o pulmonar se define como valores de press&#227;o m&#233;dia na art&#233;ria pulmonar superiores ou iguais a 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg avaliados por cateterismo direito em repouso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; No entanto&#44; uma revis&#227;o recente identifica que a press&#227;o m&#233;dia na art&#233;ria pulmonar &#233; de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg em indiv&#237;duos saud&#225;veis&#44; sendo o limite superior do normal 20 mmHg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Fica por definir o significado de valores entre 20 e 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; habitualmente considerada hipertens&#227;o pulmonar <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O presente artigo emana do estudo PHAROS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; estudo prospetivo e observacional&#44; que engloba doentes com esclerodermia&#46; Esta an&#225;lise<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> compara o grupo de doentes que apresentam valores de press&#227;o m&#233;dia pulmonar inferior a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg com o grupo dos que t&#234;m valores <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span>&#44; e constata que estes &#250;ltimos t&#234;m maior resist&#234;ncia vascular pulmonar&#44; atingem valores mais elevados de press&#227;o pulmonar com o exerc&#237;cio e t&#234;m maior probabilidade de vir a apresentar hipertens&#227;o arterial pulmonar durante o seguimento&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de estar longe de ser definitivo e de ter v&#225;rias limita&#231;&#245;es&#44; este estudo tem o m&#233;rito de relan&#231;ar a discuss&#227;o sobre os crit&#233;rios hemodin&#226;micos para o diagn&#243;stico de hipertens&#227;o pulmonar&#44; em repouso e em esfor&#231;o&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Valores de press&#227;o m&#233;dia na art&#233;ria pulmonar entre 20 e 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg podem refletir uma fase mais precoce da doen&#231;a&#44; sobretudo se presentes num grupo de doentes com risco maior de desenvolver doen&#231;a vascular pulmonar&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe ainda um longo caminho a percorrer para melhorar a sobrevida dos doentes com hipertens&#227;o arterial pulmonar&#46; Na era terap&#234;utica atual abrangida pelo registo franc&#234;s&#44; a sobrevida &#233; inferior a 60&#37; aos 3 anos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Incentivar o diagn&#243;stico numa fase precoce e adotar metodologias e crit&#233;rios que conduzam a uma identifica&#231;&#227;o da doen&#231;a vascular pulmonar em fases mais iniciais&#44; ser&#225; com toda a probabilidade determinante para a melhoria de um progn&#243;stico que continua sombrio&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Comentário a «Características basais e seguimento de doentes com pressão pulmonar normal versus pressão pulmonar borderline na esclerose sistémica: resultados do registo PHAROS»
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PHAROS is a multicentre prospective longitudinal cohort of patients with SSc &#8220;at risk&#8221; or recently diagnosed with resting PH on right heart catheterisation &#40;RHC&#41;&#46; Baseline clinical characteristics&#44; pulmonary function tests&#44; high-resolution CT&#44; 2-dimensional echocardiogram and RHC results were analysed in normal and borderline mPAP groups&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Results</span>&#58; 206 patients underwent RHC &#40;results showed 35 normal&#44; 28 borderline mPAP&#44; 143 resting PH&#41;&#46; There were no differences in the baseline demographics&#46; Patients in the borderline mPAP group were more likely to have restrictive lung disease &#40;67&#37; vs 30&#37;&#41;&#44; fibrosis on high-resolution CT and a higher estimated right ventricular systolic pressure on echocardiogram &#40;46&#46;3 vs 36&#46;2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm Hg&#59; p&#60;0&#46;05&#41; than patients with normal haemodynamics&#46; RHC revealed higher pulmonary vascular resistance and more elevated mPAP on exercise &#40;&#8805;30&#59; 88&#37; vs 56&#37;&#41; in the borderline mPAP group &#40;p&#60;0&#46;05 for both&#41;&#46; Patients were followed for a mean of 25&#46;7 months and 24 patients had a repeat RHC during this period&#46; During follow-up&#44; 55&#37; of the borderline mPAP group and 32&#37; of the normal group developed resting PH &#40;p&#61;NS&#41;&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Conclusions</span>&#58; Patients with borderline mPAP have a greater prevalence of abnormal lung physiology&#44; pulmonary fibrosis and the presence of exercise mPAP &#8805;30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm Hg&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Coment&#225;rio</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A hipertens&#227;o arterial pulmonar representa provavelmente um fen&#243;meno tardio que se insere num processo patol&#243;gico cont&#237;nuo que &#233; a doen&#231;a vascular pulmonar&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe hoje evid&#234;ncia cient&#237;fica consistente de que o benef&#237;cio da terap&#234;utica espec&#237;fica &#233; maior quando o tratamento &#233; iniciado em fases mais precoces da doen&#231;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#8211;4</span></a>&#44; refor&#231;ando a import&#226;ncia do diagn&#243;stico precoce&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As recomenda&#231;&#245;es mais recentes estabelecem que a hipertens&#227;o pulmonar se define como valores de press&#227;o m&#233;dia na art&#233;ria pulmonar superiores ou iguais a 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg avaliados por cateterismo direito em repouso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; No entanto&#44; uma revis&#227;o recente identifica que a press&#227;o m&#233;dia na art&#233;ria pulmonar &#233; de 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg em indiv&#237;duos saud&#225;veis&#44; sendo o limite superior do normal 20 mmHg<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Fica por definir o significado de valores entre 20 e 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#44; habitualmente considerada hipertens&#227;o pulmonar <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O presente artigo emana do estudo PHAROS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; estudo prospetivo e observacional&#44; que engloba doentes com esclerodermia&#46; Esta an&#225;lise<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> compara o grupo de doentes que apresentam valores de press&#227;o m&#233;dia pulmonar inferior a 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg com o grupo dos que t&#234;m valores <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span>&#44; e constata que estes &#250;ltimos t&#234;m maior resist&#234;ncia vascular pulmonar&#44; atingem valores mais elevados de press&#227;o pulmonar com o exerc&#237;cio e t&#234;m maior probabilidade de vir a apresentar hipertens&#227;o arterial pulmonar durante o seguimento&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apesar de estar longe de ser definitivo e de ter v&#225;rias limita&#231;&#245;es&#44; este estudo tem o m&#233;rito de relan&#231;ar a discuss&#227;o sobre os crit&#233;rios hemodin&#226;micos para o diagn&#243;stico de hipertens&#227;o pulmonar&#44; em repouso e em esfor&#231;o&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Valores de press&#227;o m&#233;dia na art&#233;ria pulmonar entre 20 e 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg podem refletir uma fase mais precoce da doen&#231;a&#44; sobretudo se presentes num grupo de doentes com risco maior de desenvolver doen&#231;a vascular pulmonar&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe ainda um longo caminho a percorrer para melhorar a sobrevida dos doentes com hipertens&#227;o arterial pulmonar&#46; Na era terap&#234;utica atual abrangida pelo registo franc&#234;s&#44; a sobrevida &#233; inferior a 60&#37; aos 3 anos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Incentivar o diagn&#243;stico numa fase precoce e adotar metodologias e crit&#233;rios que conduzam a uma identifica&#231;&#227;o da doen&#231;a vascular pulmonar em fases mais iniciais&#44; ser&#225; com toda a probabilidade determinante para a melhoria de um progn&#243;stico que continua sombrio&#46;</p></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle">Conflito de interesses</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Informação do artigo
ISSN: 08702551
Idioma original: Português
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