Mulher de 67 anos, com antecedentes de esclerodermia e hipertensão arterial, sem sintomas cardíacos prévios, foi internada para avaliação do envolvimento sistémico da esclerodermia. Ao exame objetivo apresentava um sopro sistólico no apex grau ii/vi. O eletrocardiograma revelou ritmo sinusal e bloqueio fascicular anterior esquerdo. O ecocardiograma mostrou na incidência para-esternal esquerda eixo longo uma imagem tubular anómala em continuidade com a parede anterior da aorta ascendente (Figura 1). Em para-esternal eixo curto a nível da aorta é visível a mesma estrutura tubular circundando a aorta (Figura 2). Em apical quatro câmaras observou-se a imagem tubular com 2mm de diâmetro com 42mm de comprimento, transversal ao septo interauricular. Não foram identificados a origem e o fim da estrutura. Com Doppler de cor observou-se fluxo no seu interior (Figuras 3 e 4). Pelo facto de se suspeitar de uma estrutura vascular, realizou-se cateterismo cardíaco, que revelou uma origem anómala da artéria coronária esquerda (ACE) a partir do segmento proximal da coronária direita com trajeto epicárdico e anterior à aorta (Figura 5). Os achados ecocardiográficos mais associados à esclerodermia são a hipertensão pulmonar e o envolvimento pericárdico incluindo a pericardite fibrinosa. Não há casos descritos da associação entre esclerodermia e origem anómala das artérias coronárias, pelo que este caso poder-se-á tratar de uma coincidência. A origem da ACE a partir do óstio da coronária direita ocorre em apenas 0,15%1 da população, estando associada a morte súbita2.
Os autores declaram não haver conflito de interesses.
