Caso Clínico
Arterite de Takayasu: a propósito de um caso clínico
Takayasu arteritis revisited
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A clínica varia consoante os territórios arteriais afetados, sendo a artéria subclávia esquerda a mais frequentemente envolvida, seguindo‐se aorta, carótida comum, renal e vertebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. O envolvimento das artérias coronárias está bem documentado, constituindo a revascularização destas lesões um desafio quando a doença de base não está controlada. Na medida em que não existem marcadores específicos da doença, na maioria das situações o diagnóstico baseia‐se na identificação de lesões vasculares em exames de imagem de doentes com clínica sugestiva. Idade de início <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>40 anos, claudicação dos membros, assimetria de pulsos e de pressão arterial sistólica nos membros, sopro na região das artérias subclávias e estenoses dos grandes vasos arteriais em angiografia são os critérios de diagnóstico usados para distinguir esta entidade das demais vasculites<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso clínico</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apresenta‐se o caso de uma mulher de 47 anos, caucasiana, com história de hipertensão arterial e anemia ferropénica crónica, sem outros antecedentes conhecidos. Cerca de três semanas antes da admissão inicia quadro de dor retroesternal com irradiação à mandíbula que aliviava com o repouso. Foi avaliada noutra instituição onde foi medicada com ácido acetilsalicílico, nitroglicerina transdérmica e nebivolol e referenciada a consulta de cardiologia urgente. Por agravamento das queixas nas 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h prévias recorre ao SU deste hospital. À admissão encontrava‐se eupneica, hipertensa, com dor desencadeada por esforços mínimos, com sopro sistólico apical <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span>/<span class="elsevierStyleSmallCaps">VI</span>, sem outras alterações ao exame objetivo. Laboratorialmente havia a destacar anemia normocítica normocrómica com Hb 10,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl e elevação da troponina com subida do valor 0,21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>nd/dl para 0,32<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/dl. Os ECG seriados revelaram alterações dinâmicas da repolarização, sem elevação do segmento ST‐T e no ecocardiograma apresentava ligeira hipertrofia ventricular concêntrica, sem alterações segmentares e fração de ejeção normal. Admitiu‐se SCA sem elevação de ST, tendo realizado coronariografia urgente que revelou uma lesão estenótica do <span class="elsevierStyleItalic">ostium</span> do tronco comum, sem outras lesões coronárias. Foi submetida a cirurgia de revascularização do miocárdio com duplo <span class="elsevierStyleItalic">bypass</span> aorto‐coronário (mamária interna esquerda para a descendente anterior e veia safena para obtusa marginal), tendo‐se verificado no intraoperatório aspetos sugestivos de aortite, pelo que foi feita biópsia, cujo resultado anatomopatológico revelou um infiltrado inflamatório linfoplasmocitário inespecífico. Foi realizada serologia da sífilis que foi negativa. A recuperação no pós‐operatório decorreu de acordo com o espectável, não tendo sido feita investigação adicional. Cerca de quatro meses depois reinicia queixas de <span class="elsevierStyleItalic">angor</span> de esforço. Nesta altura à observação era evidente um diferencial de pressão medida no membro superior esquerdo, cerca de 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg inferior ao registado no membro contralateral, com pulso radial muito débil à esquerda, sendo evidente palidez cutânea que surgia imediatamente após o esforço e/ou a elevação do membro homolateral. Analiticamente havia a salientar discreta trombocitose e VS de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h de novo. O ecocardiograma revelava hipocinesia da parede inferior do ventrículo esquerdo de novo, pelo que realizou nova coronariografia com identificação de lesões pré‐oclusivas da coronária direita e safena ostial. Foi submetida a angioplastia com colocação de dois <span class="elsevierStyleItalic">stents</span> revestidos, tendo‐se verificado durante o procedimento oclusão da artéria subclávia esquerda com preenchimento retrógrado a partir da artéria vertebral homolateral (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>), aspetos que, no contexto clínico, levantaram a suspeita de vasculite de Takayasu. Realizou um angio‐TC craniano que confirmou a existência de oclusão proximal da artéria subclávia esquerda, a montante da origem da artéria vertebral esquerda (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>), placa ateromatosa do segmento distal da artéria carótida primitiva direita condicionando estenose pré‐obliterativa da carótida externa e tortuosidade com angulação do trajeto cervical da artéria carótida interna direita. O eco‐Doppler carotídeo revelava <span class="elsevierStyleItalic">coiling</span> da carótida interna direita associado à lesão estenosante de 70%, estenose pré‐oclusiva da artéria carótida externa direita e inversão do fluxo na artéria vertebral esquerda condicionado por síndrome de roubo da subclávia esquerda. O eco‐Doppler abdominal não revelou alterações ao nível das artérias renais, nem a doente apresentava retenção azotada. Perante estes resultados e o cumprimento dos critérios de diagnóstico, foi feito o diagnóstico de arterite de Takayasu, tendo sido iniciada prednisolona 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/dia PO. Permaneceu assintomática até cerca de um mês depois, altura em que é reinternada por duas vezes com cerca de 15 dias de intervalo por episódios de edema agudo do pulmão hipertensivo. Analiticamente verificava‐se deterioração da função renal e manutenção de parâmetros inflamatórios normais. Realizou um ecocardiograma de sobrecarga que não mostrou alterações da cinética segmentar e perante a suspeita de possível envolvimento renal da vasculite devido à persistência de lesão renal aguda importante mesmo após otimização da volemia e suspensão da medicação nefrotóxica repetiu o eco‐Doppler abdominal. Na altura, este exame revelou aorta abdominal com paredes irregularmente espessadas, com fluxo normal e presença de lesões estenosantes, com acentuada repercussão hemodinâmica ao nível da origem da artéria mesentérica superior e artéria renal esquerda. Fez uma angio‐TC abdominal que confirmou a presença de fina manga envolvendo a aorta abdominal, condicionando estenose significativa pré‐oclusiva de ambas as artérias renais e mesentérica superior, identificando ainda estenoses de cerca de 50% na artéria mesentérica inferior e tronco celíaco.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Perante a evidente progressão da doença sob corticoterapia, iniciou pulsos de ciclofosfamida e foi submetida a angioplastia das artérias renais (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>) e tronco celíaco, com bom resultado angiográfico e recuperação total da função renal. Desde então manteve‐se sob corticoterapia, sem novas complicações clínicas ou evidência de progressão da doença noutros territórios arteriais.</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discussão e conclusão</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O caso descrito assume‐se como um exemplo paradigmático da gravidade da arterite de Takayasu, bem como da complexidade na sua abordagem diagnóstica e terapêutica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Classicamente esta doença surge em mulheres antes dos 50 anos, no entanto, várias séries recentes mostram uma prevalência elevada de idades superiores<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A expressão clínica desta patologia é variada, podendo ser assintomática durante vários anos, apresentar‐se sob a forma de sintomas sistémicos inespecíficos, como febre, astenia, artralgias, mialgias ou sudorese noturna e mais raramente sob a forma de eventos vasculares agudos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Dependendo do segmento arterial afetado podem surgir perturbações da visão, cefaleias, síncope, fenómeno de Raynaud, claudicação dos membros ou assimetria de pulsos com diferencial na pressão arterial entre membros<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A forma de apresentação clínica desta doente foi a doença coronária, ocorrendo esta em até um terço dos doentes com arterite de Takayasu<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Mais frequentemente existe oclusão dos <span class="elsevierStyleItalic">ostium</span> das artérias coronárias pela aortite, embora existam vários casos descritos de arterite coronária sem oclusão do <span class="elsevierStyleItalic">ostium</span><a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. A etiopatogénese ainda não é bem compreendida, mas alguns autores sugerem que além da formação de estenoses a própria inflamação contribua para a aceleração da aterosclerose coronária<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0100"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A hipertensão arterial é uma comorbilidade muito frequente, ocorrendo em 33‐83% dos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. A formação de estenoses nas artérias renais contribui para este facto, estando descritas em 20‐38% dos casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Embora a abordagem terapêutica destas lesões seja controversa, a angioplastia por via percutânea tem mostrado bons resultados a longo prazo no que toca à terapêutica da hipertensão arterial e melhoria da função renal<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2,6</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A taxa de restenose varia consoante a localização e o controlo da doença, devendo as intervenções vasculares ser realizadas preferencialmente fora das fases de exacerbação da doença<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Outro facto importante a assinalar neste caso foi a progressão da doença sob corticoterapia, apesar da normalização dos parâmetros inflamatórios. Vários autores têm referido a baixa sensibilidade da monitorização laboratorial, sugerindo a realização seriada de exames de imagem para melhor aferição da progressão da doença<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">10,11</span></a>. Em cerca de 50% dos casos a corticoterapia isolada não é suficiente para impedir a progressão da vasculite, sendo necessário iniciar terapêutica imunossupressora adicional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. No caso clínico descrito foi possível induzir a remissão prolongada da doença com a utilização de pulsos de ciclofosfamida. Não existe consenso atual quanto ao melhor fármaco a iniciar na doença resistente à corticoterapia, sendo a experiência com ciclofosfamida limitada, ao contrário do que acontece com outras formas de vasculite<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">6,12</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso clínico ilustra como a arterite de Takayasu continua a ser um desafio diagnóstico e terapêutico.</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades éticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Proteção de pessoas e animais</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que para esta investigação não se realizaram experiências em seres humanos e/ou animais.</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos do seu centro de trabalho acerca da publicação dos dados de pacientes.</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Direito à privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que não aparecem dados de pacientes neste artigo.</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflito de interesses</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram não haver conflito de interesses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "xres458086" "titulo" => "Resumo" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec481087" "titulo" => "Palavras‐chave" ] 2 => array:3 [ "identificador" => "xres458085" "titulo" => "Abstract" "secciones" => array:1 [ 0 => array:1 [ "identificador" => "abst0010" ] ] ] 3 => array:2 [ "identificador" => "xpalclavsec481086" "titulo" => "Keywords" ] 4 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Introdução" ] 5 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Caso clínico" ] 6 => array:2 [ "identificador" => "sec0015" "titulo" => "Discussão e conclusão" ] 7 => array:3 [ "identificador" => "sec0020" "titulo" => "Responsabilidades éticas" "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0025" "titulo" => "Proteção de pessoas e animais" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0030" "titulo" => "Confidencialidade dos dados" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "sec0035" "titulo" => "Direito à privacidade e consentimento escrito" ] ] ] 8 => array:2 [ "identificador" => "sec0040" "titulo" => "Conflito de interesses" ] 9 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografia" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2014-09-01" "fechaAceptado" => "2014-11-15" "PalabrasClave" => array:2 [ "pt" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Palavras‐chave" "identificador" => "xpalclavsec481087" "palabras" => array:5 [ 0 => "Arterite de Takayasu" 1 => "Vasculite de grandes vasos" 2 => "Vasculite" 3 => "Ciclofosfamida" 4 => "Doença coronária" ] ] ] "en" => array:1 [ 0 => array:4 [ "clase" => "keyword" "titulo" => "Keywords" "identificador" => "xpalclavsec481086" "palabras" => array:5 [ 0 => "Takayasu arteritis" 1 => "Large vessel vasculitis" 2 => "Vasculitis" 3 => "Cyclophosphamide" 4 => "Coronary artery disease" ] ] ] ] "tieneResumen" => true "resumen" => array:2 [ "pt" => array:2 [ "titulo" => "Resumo" "resumen" => "<span id="abst0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A arterite de Takayasu é uma vasculite de grandes vasos que cursa com apresentações clínicas diversas consoante os territórios afetados. Apresenta‐se o caso clínico de uma mulher de 47 anos a quem foi feito o diagnóstico de arterite de Takayasu na sequência de doença coronária rapidamente progressiva. O quadro evoluiu rapidamente, sob corticoterapia, com formação de estenoses a nível da circulação carotídea e esplâncnica, tendo‐se conseguido estabilização da doença com pulsos de ciclofosfamida e angioplastia percutânea das lesões.</p></span>" ] "en" => array:2 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "<span id="abst0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Takayasu arteritis is a large vessel vasculitis with various clinical presentations depending on the territories affected. We report the case of a 47‐year‐old woman who was diagnosed with Takayasu arteritis following rapid progression of coronary disease. The condition evolved rapidly under corticosteroid therapy, with formation of new arterial stenoses within the carotid and splanchnic circulations. 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| 2024 Outubro | 76 | 30 | 106 |
| 2024 Setembro | 118 | 30 | 148 |
| 2024 Agosto | 79 | 29 | 108 |
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| 2024 Maio | 58 | 30 | 88 |
| 2024 Abril | 93 | 28 | 121 |
| 2024 Maro | 74 | 21 | 95 |
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| 2024 Janeiro | 50 | 25 | 75 |
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| 2022 Dezembro | 47 | 22 | 69 |
| 2022 Novembro | 82 | 19 | 101 |
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| 2022 Fevereiro | 56 | 17 | 73 |
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| 2021 Dezembro | 44 | 26 | 70 |
| 2021 Novembro | 60 | 37 | 97 |
| 2021 Outubro | 63 | 43 | 106 |
| 2021 Setembro | 115 | 31 | 146 |
| 2021 Agosto | 44 | 29 | 73 |
| 2021 Julho | 49 | 22 | 71 |
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| 2021 Abril | 215 | 29 | 244 |
| 2021 Maro | 137 | 18 | 155 |
| 2021 Fevereiro | 106 | 11 | 117 |
| 2021 Janeiro | 67 | 12 | 79 |
| 2020 Dezembro | 84 | 9 | 93 |
| 2020 Novembro | 66 | 15 | 81 |
| 2020 Outubro | 95 | 12 | 107 |
| 2020 Setembro | 85 | 21 | 106 |
| 2020 Agosto | 51 | 10 | 61 |
| 2020 Julho | 87 | 21 | 108 |
| 2020 Junho | 57 | 21 | 78 |
| 2020 Maio | 65 | 12 | 77 |
| 2020 Abril | 36 | 22 | 58 |
| 2020 Maro | 69 | 23 | 92 |
| 2020 Fevereiro | 174 | 100 | 274 |
| 2020 Janeiro | 56 | 14 | 70 |
| 2019 Dezembro | 43 | 19 | 62 |
| 2019 Novembro | 51 | 16 | 67 |
| 2019 Outubro | 29 | 10 | 39 |
| 2019 Setembro | 60 | 16 | 76 |
| 2019 Agosto | 41 | 13 | 54 |
| 2019 Julho | 35 | 13 | 48 |
| 2019 Junho | 61 | 21 | 82 |
| 2019 Maio | 47 | 23 | 70 |
| 2019 Abril | 31 | 17 | 48 |
| 2019 Maro | 81 | 13 | 94 |
| 2019 Fevereiro | 64 | 10 | 74 |
| 2019 Janeiro | 63 | 3 | 66 |
| 2018 Dezembro | 70 | 12 | 82 |
| 2018 Novembro | 111 | 13 | 124 |
| 2018 Outubro | 228 | 18 | 246 |
| 2018 Setembro | 71 | 12 | 83 |
| 2018 Agosto | 124 | 15 | 139 |
| 2018 Julho | 78 | 12 | 90 |
| 2018 Junho | 96 | 9 | 105 |
| 2018 Maio | 175 | 31 | 206 |
| 2018 Abril | 169 | 41 | 210 |
| 2018 Maro | 220 | 12 | 232 |
| 2018 Fevereiro | 79 | 6 | 85 |
| 2018 Janeiro | 92 | 4 | 96 |
| 2017 Dezembro | 135 | 8 | 143 |
| 2017 Novembro | 68 | 15 | 83 |
| 2017 Outubro | 68 | 9 | 77 |
| 2017 Setembro | 58 | 10 | 68 |
| 2017 Agosto | 75 | 12 | 87 |
| 2017 Julho | 67 | 10 | 77 |
| 2017 Junho | 67 | 16 | 83 |
| 2017 Maio | 75 | 16 | 91 |
| 2017 Abril | 51 | 9 | 60 |
| 2017 Maro | 54 | 40 | 94 |
| 2017 Fevereiro | 68 | 17 | 85 |
| 2017 Janeiro | 75 | 14 | 89 |
| 2016 Dezembro | 55 | 11 | 66 |
| 2016 Novembro | 38 | 14 | 52 |
| 2016 Outubro | 80 | 11 | 91 |
| 2016 Setembro | 120 | 10 | 130 |
| 2016 Agosto | 47 | 8 | 55 |
| 2016 Julho | 35 | 10 | 45 |
| 2016 Junho | 22 | 0 | 22 |
| 2016 Maio | 10 | 7 | 17 |
| 2016 Abril | 46 | 10 | 56 |
| 2016 Maro | 59 | 21 | 80 |
| 2016 Fevereiro | 81 | 35 | 116 |
| 2016 Janeiro | 63 | 25 | 88 |
| 2015 Dezembro | 64 | 24 | 88 |
| 2015 Novembro | 60 | 22 | 82 |
| 2015 Outubro | 70 | 33 | 103 |
| 2015 Setembro | 64 | 25 | 89 |
| 2015 Agosto | 66 | 16 | 82 |
| 2015 Julho | 44 | 11 | 55 |
| 2015 Junho | 70 | 7 | 77 |
| 2015 Maio | 76 | 24 | 100 |
| 2015 Abril | 135 | 56 | 191 |
| 2015 Maro | 120 | 77 | 197 |
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