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em rela&#231;&#227;o com a c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita&#44; cedo suscitou a suspeita de que essa seria a origem dos fen&#243;menos disr&#237;tmicos nestes doentes&#46; Por&#233;m&#44; as tentativas iniciais de mapeamento endoc&#225;rdico dessa regi&#227;o card&#237;aca foram incapazes de elucidar o substrato disr&#237;tmico&#46; Foram descritos v&#225;rios casos em que foi tentada a preven&#231;&#227;o da recorr&#234;ncia de fibrilha&#231;&#227;o ventricular em doentes com s&#237;ndrome de Brugada e s&#237;stoles prematuras ventriculares frequentes&#44; pela abla&#231;&#227;o endoc&#225;rdica dessas extrass&#237;stoles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;6</span></a>&#46; Nesses casos&#44; os focos de origem das extrass&#237;stoles foram identificados na c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita&#46; No entanto&#44; esta estrat&#233;gia de abla&#231;&#227;o apresenta importantes limita&#231;&#245;es&#44; visto as s&#237;stoles prematuras ventriculares n&#227;o serem usualmente frequentes nestes doentes&#44; tornando&#8208;se por isso dificilmente mape&#225;veis&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nademanee et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> descreveram recentemente a abla&#231;&#227;o epic&#225;rdica de &#225;reas de despolariza&#231;&#227;o prolongada localizadas na regi&#227;o anterior da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita em doentes com s&#237;ndrome de Brugada&#46; Este trabalho constituiu um marco no progresso do conhecimento fisiopatol&#243;gico da s&#237;ndrome de Brugada&#44; al&#233;m de consubstanciar uma nova abordagem terap&#234;utica aparentemente muito eficaz&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Doente do sexo feminino&#44; de 60 anos de idade&#44; com hist&#243;ria de m&#250;ltiplos epis&#243;dios sincopais desde h&#225; dez anos&#44; sem rela&#231;&#227;o com o esfor&#231;o ou posi&#231;&#227;o&#44; geralmente precedidos por tonturas e palpita&#231;&#245;es&#46; H&#225; cinco anos a doente ter&#225; tido epis&#243;dio de paragem respirat&#243;ria durante o sono&#44; com movimentos t&#243;nico&#8208;cl&#243;nicos generalizados&#46; H&#225; quatro anos o seu filho &#40;39 anos&#41; teve morte s&#250;bita&#44; o que suscitou o estudo da fam&#237;lia&#46; Foi identificado padr&#227;o eletrocardiogr&#225;fico de Brugada tipo 1 na doente e noutro seu filho&#44; tendo ambos sido submetidos a implanta&#231;&#227;o de cardioversor&#8208;desfibrilhador em maio de 2009&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo por sequencia&#231;&#227;o direta das regi&#245;es codificantes do gene SCN5A n&#227;o detetou qualquer muta&#231;&#227;o patog&#233;nica&#46; Foram identificados os polimorfismos c&#46;87A &#62; G &#40;p&#46;Ala29Ala&#41; c&#46;3183A &#62; G &#40;p&#46;Glu1061Glu&#41; em homozigotia e c&#46;5457T &#62; C &#40;p&#46;Asp1819Asp&#41; em heterozigotia&#44; os quais correspondem a variantes previamente descritas como n&#227;o patog&#233;nicas&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde ent&#227;o&#44; foram documentadas recorr&#234;ncias muito frequentes de taquicardia ventricular polim&#243;rfica &#40;coincidindo com os epis&#243;dios sincopais&#41; e tr&#234;s epis&#243;dios de choque apropriado por fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#46; A frequ&#234;ncia dos eventos disr&#237;tmicos aumentou progressivamente&#44; n&#227;o obstante ter sido medicada com quinidina at&#233; &#224; dose m&#225;xima tolerada de 400 mg&#47;dia&#46; Nos seis meses precedentes ao procedimento de abla&#231;&#227;o&#44; a doente teve uma m&#233;dia mensal de cinco epis&#243;dios de taquicardia ventricular polim&#243;rfica&#47;fibrilha&#231;&#227;o ventricular &#40;entre 4&#8208;8 epis&#243;dios por m&#234;s&#41;&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 2 de julho de 2013 e sem que tenha sido suspensa a terap&#234;utica com quinidina&#44; a doente foi submetida a estudo eletrofisiol&#243;gico&#46; Apresentava&#8208;se em ritmo sinusal&#44; com bloqueio bifascicular &#40;bloqueio completo do ramo direito associado a hemibloqueio esquerdo anterior&#41; e altera&#231;&#227;o da repolariza&#231;&#227;o do tipo padr&#227;o de Brugada tipo 1 nas deriva&#231;&#245;es precordiais direitas e tamb&#233;m em deriva&#231;&#245;es do plano frontal &#8211; DII&#44; DIII e aVR &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>&#41;&#46; Documentaram&#8208;se s&#237;stoles prematuras ventriculares monomorfas ocasionais&#44; com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo&#44; eixo inferior e transi&#231;&#227;o do QRS em V4&#44; cuja frequ&#234;ncia diminuiu espontaneamente durante o exame&#46; Durante a estimula&#231;&#227;o ventricular programada apenas se induziram salvas de taquicardia ventricular polim&#243;rfica autolimitadas &#40;com dura&#231;&#227;o at&#233; sete segundos&#41;&#44; sem que se precipitasse fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em seguida realizou&#8208;se mapeamento endoc&#225;rdico do ventr&#237;culo direito&#44; em ritmo sinusal&#44; com sistema CARTO 3 &#40;Biosense Webster&#44; Diamond Bar&#44; CA&#44; EUA&#41;&#44; utilizando cateter irrigado &#40;Thermocool SF&#44; Biosense Webster&#41;&#46; N&#227;o se identificaram &#225;reas de baixas voltagens nem zonas com prolongamento do eletrograma local al&#233;m do t&#233;rmino do QRS &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>&#41;&#46; Foi estabelecido acesso epic&#225;rdico mediante pun&#231;&#227;o subxifoideia sob controlo fluorosc&#243;pico e com inje&#231;&#227;o de contraste&#44; com posicionamento de introdutor 9 F conectado a sistema de drenagem passiva&#46; Realizou&#8208;se mapeamento eletroanat&#243;mico epic&#225;rdico de alta densidade do ventr&#237;culo direito &#40;304 pontos&#41; e das paredes anterior&#44; lateral e posterior do ventr&#237;culo esquerdo&#46; No mapeamento de voltagem verificaram&#8208;se normais voltagens epic&#225;rdicas quer do ventr&#237;culo esquerdo quer da c&#226;mara de sa&#237;da do ventr&#237;culo direito &#8211; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#46; Foi realizado o mapeamento da dura&#231;&#227;o do eletrograma bipolar&#44; o qual ocorreu no decurso do QRS em todas as regi&#245;es mapeadas do ventr&#237;culo esquerdo&#46; Por oposi&#231;&#227;o&#44; o t&#233;rmino do eletrograma bipolar ocorreu ap&#243;s o t&#233;rmino do QRS em toda a parede anterior do ventr&#237;culo direito e identificou&#8208;se na regi&#227;o anterior da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita uma &#225;rea de 6&#44;9 cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> com potenciais fracionados e de longa dura&#231;&#227;o &#40;at&#233; 370 ms&#41;&#44; prolongando&#8208;se at&#233; 216 ms ap&#243;s o t&#233;rmino do QRS de superf&#237;cie &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">Figuras 3 e 4</a>&#44; Material Suplementar &#8211; V&#237;deo 1&#41;&#46; Nessa &#225;rea&#44; apesar de os eletrogramas exibirem maioritariamente voltagem normal&#44; as componentes fracionadas e tardias apresentavam voltagem diminu&#237;da &#40;&#60; 1 mV&#41;&#46; O marcado prolongamento da despolariza&#231;&#227;o epic&#225;rdica contrastou com a dura&#231;&#227;o normal da despolariza&#231;&#227;o na regi&#227;o endoc&#225;rdica correspondente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">Figura 4</a> e Material Suplementar &#8211; V&#237;deo 2&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realizaram&#8208;se aplica&#231;&#245;es de energia de radiofrequ&#234;ncia por via epic&#225;rdica &#40;em modo de controlo de pot&#234;ncia e com limite de energia de 35 Watts&#41; na regi&#227;o anterior da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita&#44; cobrindo toda a &#225;rea com t&#233;rmino tardio dos eletrogramas locais &#40;dura&#231;&#227;o total das aplica&#231;&#245;es&#58; 34 minutos&#41; &#8211; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">Figura 5</a>&#46; Foram eliminados os potenciais fracionados e verificou&#8208;se ligeira redu&#231;&#227;o das altera&#231;&#245;es da repolariza&#231;&#227;o em V2&#8208;V3&#44; mas mantendo&#8208;se padr&#227;o de Brugada no eletrocardiograma de superf&#237;cie&#46; Foi repetido o protocolo de estimula&#231;&#227;o ventricular programada&#44; com precipita&#231;&#227;o de salvas de taquicardia ventricular polim&#243;rfica com dura&#231;&#227;o compar&#225;vel &#224; induzida previamente &#224; abla&#231;&#227;o&#44; sem que se precipitasse fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante as primeiras 48 horas ap&#243;s a abla&#231;&#227;o&#44; a doente manteve extrassistolia ventricular frequente&#44; predominantemente monom&#243;rfica&#44; sem outros eventos disr&#237;tmicos&#46; Teve alta hospitalar sob propranolol &#40;30 mg&#47;dia&#41;&#44; tendo sido suspensa a medica&#231;&#227;o com quinidina&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na avalia&#231;&#227;o cl&#237;nica ap&#243;s seis meses&#44; apresentava&#8208;se assintom&#225;tica&#46; Desde o procedimento&#44; n&#227;o voltara a ter epis&#243;dios de palpita&#231;&#245;es&#44; lipotimia ou s&#237;ncope e n&#227;o tinham sido registadas quaisquer disritmias ventriculares pelo cardioversor&#8208;desfibrilhador&#46; No Holter&#44; registaram&#8208;se apenas 48 s&#237;stoles prematuras ventriculares bimorfas e isoladas&#46; O eletrocardiograma ao 43&#46;&#176; dia ap&#243;s a abla&#231;&#227;o revelou persist&#234;ncia do bloqueio completo do ramo direito&#44; mas modifica&#231;&#227;o relevante da repolariza&#231;&#227;o&#44; deixando de exibir o padr&#227;o de Brugada pr&#233;vio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">Figura 6</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discuss&#227;o</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O espetro cl&#237;nico da s&#237;ndrome de Brugada &#233; amplo&#44; desde os indiv&#237;duos assintom&#225;ticos at&#233; &#224; morte s&#250;bita card&#237;aca devida &#224; ocorr&#234;ncia de fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#44; a qual pode ser um evento tardio e constituir a manifesta&#231;&#227;o inaugural da doen&#231;a&#46; Outras manifesta&#231;&#245;es comuns s&#227;o a s&#237;ncope&#44; convuls&#245;es e respira&#231;&#227;o ag&#243;nica durante o sono&#44; devidos a epis&#243;dios autolimitados de taquicardia ventricular polim&#243;rfica&#47;fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#46; At&#233; recentemente&#44; a &#250;nica estrat&#233;gia eficaz para a preven&#231;&#227;o da morte s&#250;bita nestes doentes era a implanta&#231;&#227;o de cardioversor&#8208;desfibrilhador&#44; a qual se considera recomendada nos doentes de alto risco&#58; indiv&#237;duos sintom&#225;ticos e naqueles que tenham sobrevivido a eventos disr&#237;tmicos ventriculares pr&#233;vios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; No entanto&#44; a incid&#234;ncia a longo prazo de complica&#231;&#245;es &#233; particularmente elevada&#44; ocorrendo em at&#233; 1&#47;3 dos casos &#40;sendo a mais frequente das quais a ocorr&#234;ncia de choques inapropriados&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#8211;11</span></a>&#46; Por outro lado&#44; apesar de o cardioversor&#8208;desfibrilhador ser muito eficaz no tratamento dos epis&#243;dios de fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#44; n&#227;o &#233; capaz de prevenir a sua ocorr&#234;ncia&#44; pelo que n&#227;o influi favoravelmente na qualidade de vida destes doentes&#46; Assim&#44; nos doentes com epis&#243;dios muito frequentes&#44; como era o caso desta doente&#44; a &#250;nica op&#231;&#227;o residia na institui&#231;&#227;o de terap&#234;utica com quinidina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; um bloqueador potente da corrente I<span class="elsevierStyleInf">to</span>&#46; No entanto&#44; este f&#225;rmaco tem efeitos adversos muito frequentes&#44; o que tamb&#233;m nesta doente limitou a sua titula&#231;&#227;o posol&#243;gica&#46; Al&#233;m disso&#44; a doente continuou a ter recorr&#234;ncias muito frequentes de disritmias ventriculares com impacto relevante na sua qualidade de vida&#46; Por isso&#44; foi decidida a tentativa de abla&#231;&#227;o&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">T&#234;m sido apresentados v&#225;rios estudos de pequena dimens&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7</span></a> &#40;&#60; 10 doentes&#41; e reportados casos cl&#237;nicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#8211;6</span></a> em que foi tentada abla&#231;&#227;o para preven&#231;&#227;o da fibrilha&#231;&#227;o ventricular em doentes com s&#237;ndrome de Brugada&#46; Os primeiros estudos utilizaram uma estrat&#233;gia de abla&#231;&#227;o endoc&#225;rdica focal de s&#237;stoles prematuras ventriculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;6</span></a>&#44; que se admitem constituir um importante fator precipitante das disritmias ventriculares nestes doentes&#46; Nestes casos&#44; a origem das s&#237;stoles prematuras ventriculares foi identificada em diferentes regi&#245;es da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita e a aplica&#231;&#227;o local de energia de radiofrequ&#234;ncia teve sucesso vari&#225;vel na preven&#231;&#227;o de recorr&#234;ncias&#46; Esta estrat&#233;gia apresenta relevantes limita&#231;&#245;es pela natureza espor&#225;dica das s&#237;stoles prematuras ventriculares&#44; frequentemente inexistentes no decurso do estudo eletrofisiol&#243;gico&#44; e pela possibilidade de coexistirem s&#237;stoles prematuras ventriculares sem relev&#226;ncia fisiopatol&#243;gica com morfologias adicionais e origens distintas&#46; Notavelmente&#44; o primeiro caso descrito de aboli&#231;&#227;o do padr&#227;o eletrocardiogr&#225;fico de Brugada como resultado da aplica&#231;&#227;o de energia de radiofrequ&#234;ncia ocorreu num doente em quem a inexist&#234;ncia de s&#237;stoles prematuras ventriculares durante o exame obrigou ao recurso a estrat&#233;gia de <span class="elsevierStyleItalic">pace&#8208;mapping</span> e &#224; realiza&#231;&#227;o de abla&#231;&#227;o de &#225;rea alargada&#44; sugerindo que a modifica&#231;&#227;o alargada do substrato poderia ter nestes doentes potencial curativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 2007&#44; Morita et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> analisaram a utilidade da abla&#231;&#227;o por radiofrequ&#234;ncia no tratamento das arritmias ventriculares num modelo animal de s&#237;ndrome de Brugada&#46; Apesar de a estrat&#233;gia utilizada ter continuado a centrar&#8208;se na abla&#231;&#227;o de s&#237;stoles prematuras ventriculares&#44; este trabalho teve o m&#233;rito de alertar para a relev&#226;ncia fisiopatol&#243;gica do epic&#225;rdico&#46; Os autores verificaram que o aparecimento do padr&#227;o de Brugada era simult&#226;neo ao desenvolvimento de heterogeneidade na morfologia e dura&#231;&#227;o dos potenciais de a&#231;&#227;o epic&#225;rdicos&#44; sem que se observassem modifica&#231;&#245;es nos registos endoc&#225;rdicos&#46; Documentaram o subsequente aparecimento de s&#237;stoles prematuras ventriculares&#44; distribuindo&#8208;se os m&#250;ltiplos focos numa &#225;rea alargada do epic&#225;rdio &#40;6&#44;1 &#177; 1&#44;4 cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&#44; e finalmente a precipita&#231;&#227;o de taquicardia ventricular polim&#243;rfica&#46; Os autores demonstraram que a aplica&#231;&#227;o epic&#225;rdica &#40;mas n&#227;o endoc&#225;rdica&#41; de radiofrequ&#234;ncia prevenia a recorr&#234;ncia das taquidisritmias&#46; No entanto&#44; e em concord&#226;ncia com as observa&#231;&#245;es cl&#237;nicas&#44; destacaram que para atingir esse efeito eram necess&#225;rias aplica&#231;&#245;es em &#225;rea alargada&#44; ou seja&#44; uma modifica&#231;&#227;o ampla do substrato&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 2011&#44; Nademanee et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> conduziram um estudo pioneiro em que numa s&#233;rie de nove doentes com s&#237;ndrome de Brugada e recorr&#234;ncias frequentes de fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#44; realizaram mapeamento endoc&#225;rdico e epic&#225;rdico da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita&#46; &#192; semelhan&#231;a do que observ&#225;mos no presente caso cl&#237;nico&#44; n&#227;o havia altera&#231;&#245;es da voltagem ou da dura&#231;&#227;o dos eletrogramas no endoc&#225;rdio&#44; mas identificavam&#8208;se &#225;reas na parede anterior da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita com potenciais an&#243;malos&#44; caracterizados pela sua baixa voltagem &#40;&#8804; 1 mV&#41;&#44; fracionamento e longa dura&#231;&#227;o &#40;&#62; 80 ms&#41;&#44; prolongando&#8208;se muito al&#233;m do t&#233;rmino do QRS de superf&#237;cie&#46; Nesse estudo&#44; os autores realizaram o mapeamento da dura&#231;&#227;o do eletrograma bipolar local&#46; No nosso caso&#44; opt&#225;mos por mapear o tempo at&#233; ao t&#233;rmino do eletrograma bipolar assumindo como refer&#234;ncia o eletrocardiograma de superf&#237;cie e ajustando a limite inferior da janela de interesse do mapa para o t&#233;rmino do QRS &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#8208;B&#41;&#46; Reanalis&#225;mos o mapa empregando a metodologia descrita por Nademanee<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> e os resultados foram similares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#8208;C&#41;&#46; No estudo de Nademanee et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> verificou&#8208;se que a abla&#231;&#227;o epic&#225;rdica da &#225;rea de potenciais an&#243;malos induziu normaliza&#231;&#227;o do padr&#227;o de Brugada em sete dos nove doentes&#44; tendo a modifica&#231;&#227;o eletrocardiogr&#225;fica em tr&#234;s desses casos ocorrido durante o seguimento cl&#237;nico&#44; como sucedeu na nossa doente&#46; &#192; semelhan&#231;a do que sucedeu com o caso cl&#237;nico aqui reportado&#44; nenhum dos doentes inclu&#237;dos nessa s&#233;rie voltou a ter recorr&#234;ncias de taquicardia ventricular polim&#243;rfica ou fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O padr&#227;o eletrocardiogr&#225;fico observado nesta doente caracterizou&#8208;se pela presen&#231;a da altera&#231;&#227;o da repolariza&#231;&#227;o tipo 1 de Brugada n&#227;o apenas nas deriva&#231;&#245;es precordiais direitas&#44; como tamb&#233;m em aVR e nas deriva&#231;&#245;es inferiores&#46; Recentemente&#44; foi notado que a presen&#231;a destas altera&#231;&#245;es em deriva&#231;&#245;es do plano frontal constitui um potente preditor do risco nos doentes com s&#237;ndrome de Brugada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Este caso cl&#237;nico ilustra tamb&#233;m a imprevis&#237;vel natureza das s&#237;stoles prematuras ventriculares enquanto alvo da estrat&#233;gia de abla&#231;&#227;o na s&#237;ndrome de Brugada&#46; De facto&#44; n&#227;o obstante esta doente ter extrassistolia ventricular monom&#243;rfica frequente com morfologia sugestiva de origem na c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita&#44; as s&#237;stoles prematuras espontaneamente desapareceram durante o estudo eletrofisiol&#243;gico&#44; provavelmente em rela&#231;&#227;o com o estado de seda&#231;&#227;o&#46; Al&#233;m disso&#44; a administra&#231;&#227;o de isoprenalina frequentemente utilizada para aumentar a incid&#234;ncia das extrass&#237;stoles n&#227;o ser&#225; previsivelmente adequada neste contexto&#44; visto ser reconhecido o seu efeito antiarr&#237;tmico na s&#237;ndrome de Brugada&#46; Merecer&#225; ainda destaque a aparente dissocia&#231;&#227;o entre a efic&#225;cia a longo prazo da estrat&#233;gia de modifica&#231;&#227;o do substrato&#44; traduzida no desaparecimento do padr&#227;o eletrocardiogr&#225;fico de Brugada e na preven&#231;&#227;o das disritmias ventriculares&#44; e a sua aparente inefic&#225;cia na elimina&#231;&#227;o a curto prazo da extrassistolia ventricular&#46; Relembre&#8208;se que a monitoriza&#231;&#227;o eletrocardiogr&#225;fica durante as 48 horas p&#243;s&#8208;abla&#231;&#227;o revelou que a extrassistolia ventricular monomorfa reapareceu ap&#243;s o exame e manteve&#8208;se constante durante todo esse per&#237;odo&#46; De resto&#44; foi essa constata&#231;&#227;o que justificou a institui&#231;&#227;o de propranolol&#44; apesar da suspens&#227;o da quinidina&#46; Na reavalia&#231;&#227;o durante o seguimento constatou&#8208;se desaparecimento tamb&#233;m da extrassistolia&#44; pelo que se suspendeu tamb&#233;m esse f&#225;rmaco&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Importar&#225; finalmente reconhecer que existem potenciais limita&#231;&#245;es &#224; estrat&#233;gia de abla&#231;&#227;o epic&#225;rdica centrada na modifica&#231;&#227;o do substrato eletrofisiol&#243;gico&#46; Foi recentemente observado que o prolongamento dos eletrogramas na c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita &#233; din&#226;mico&#46; Num doente com hist&#243;ria de fibrilha&#231;&#227;o ventricular mas sem padr&#227;o espont&#226;neo de Brugada tipo 1&#44; foi mapeado o epic&#225;rdio da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita e identificada a &#225;rea com potenciais fracionados e de menor voltagem&#46; Seguidamente&#44; durante a administra&#231;&#227;o de ajmalina&#44; observou&#8208;se que a modifica&#231;&#227;o eletrocardiogr&#225;fica &#40;aparecimento de padr&#227;o tipo 1&#41; ocorria concomitantemente ao progressivo prolongamento dos eletrogramas locais<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; A natureza din&#226;mica das altera&#231;&#245;es da despolariza&#231;&#227;o no epic&#225;rdio dos doentes com s&#237;ndrome de Brugada torna mais dif&#237;cil a identifica&#231;&#227;o de qu&#227;o vasta ter&#225; que ser a modifica&#231;&#227;o do substrato para atingir a efic&#225;cia cl&#237;nica ou&#44; eventualmente&#44; para atingir inten&#231;&#227;o curativa&#46; Al&#233;m disso&#44; num estudo envolvendo mapeamento por sistema sem contacto &#40;Ensite 3000&#41;&#44; em que a localiza&#231;&#227;o do substrato epic&#225;rdico foi extrapolada a partir da an&#225;lise dos eletrogramas unipolares virtuais endoc&#225;rdicos&#44; sugeriu&#8208;se que o prolongamento da despolariza&#231;&#227;o al&#233;m do t&#233;rmino do QRS de superf&#237;cie poder&#225; ter localiza&#231;&#245;es na c&#226;mara de sa&#237;da ventricular n&#227;o pass&#237;veis de acesso epic&#225;rdico&#44; como a regi&#227;o septal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Reconhecemos que o seguimento do caso cl&#237;nico apresentado &#233; ainda reduzido&#44; o que nos impede de tirar conclus&#245;es definitivas quanto &#224; efic&#225;cia do procedimento efetuado&#46; No entanto&#44; a aboli&#231;&#227;o do padr&#227;o de Brugada e a inexist&#234;ncia de quaisquer eventos disr&#237;tmicos numa doente em quem os mesmos eram extremamente frequentes&#44; sugerem que a abla&#231;&#227;o epic&#225;rdica dos potenciais an&#243;malos&#44; fracionados e prolongados&#44; na c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita&#44; al&#233;m de ser segura foi eficaz&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Prote&#231;&#227;o de pessoas e animais</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que os procedimentos seguidos estavam de acordo com os regulamentos estabelecidos pelos respons&#225;veis da Comiss&#227;o de Investiga&#231;&#227;o Cl&#237;nica e &#201;tica e de acordo com os da Associa&#231;&#227;o M&#233;dica Mundial e da Declara&#231;&#227;o de Helsinki&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho acerca da publica&#231;&#227;o dos dados de pacientes e que todos os pacientes inclu&#237;dos no estudo receberam informa&#231;&#245;es suficientes e deram o seu consentimento informado por escrito para participar nesse estudo&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Direito &#224; privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e&#47; ou sujeitos mencionados no artigo&#46; O autor para correspond&#234;ncia deve estar na posse deste documento&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflito de interesses</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Caso clínico
Ablação epicárdica para prevenção da fibrilhação ventricular em doente com síndrome de Brugada
Epicardial ablation for prevention of ventricular fibrillation in a patient with Brugada Syndrome
Nuno Cortez‐Diasa,b,
Autor para correspondência
cortezdias@yahoo.com

Autor para correspondência.
, Rui Plácidoa,b, Liliana Martaa,c, Ana Bernardesa, Sílvia Sobrala, Luís Carpinteiroa,b, João de Sousaa,b
a Unidade de Arritmologia Invasiva, Serviço de Cardiologia, Hospital de Santa Maria, Centro Hospitalar de Lisboa Norte, Lisboa, Portugal
b Clínica Universitária de Cardiologia, Faculdade de Medicina, Universidade de Lisboa, Lisboa, Portugal
c Serviço de Cardiologia, Hospital Distrital de Santarém, Santarém, Portugal
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          "pt" => "<p id="spar0020" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Mapas endoc&#225;rdicos do ventr&#237;culo direito&#46; Mapeamento do tempo decorrido at&#233; ao t&#233;rmino do eletrograma bipolar local&#44; com representa&#231;&#227;o das vistas &#226;ntero&#8208;posterior &#40;<span class="elsevierStyleItalic">A</span>&#41; e lateral direita &#40;<span class="elsevierStyleItalic">B</span>&#41;&#58; ativa&#231;&#227;o endoc&#225;rdica das regi&#245;es endoc&#225;rdicas terminou no decurso do QRS de superf&#237;cie &#40;este terminou 127 ms ap&#243;s a refer&#234;ncia do mapa&#41;&#44; estando as mesmas coloridas a vermelho&#46; Mapeamento da voltagem bipolar&#44; com representa&#231;&#227;o das vistas &#226;ntero&#8208;posterior &#40;<span class="elsevierStyleItalic">C</span>&#41; e lateral direita &#40;<span class="elsevierStyleItalic">D</span>&#41;&#58; todas as regi&#245;es endoc&#225;rdicas do ventr&#237;culo direito exibiram voltagem normal &#40;&#62; 1&#44;5 mV&#41;&#44; estando as mesmas coloridas a rosa&#46;</p>"
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    "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Introdu&#231;&#227;o</span><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Completaram&#8208;se duas d&#233;cadas sobre a descri&#231;&#227;o por Pedro Brugada e Josep Brugada da associa&#231;&#227;o de fibrilha&#231;&#227;o ventricular prim&#225;ria ao padr&#227;o eletrocardiogr&#225;fico de bloqueio do ramo direito com eleva&#231;&#227;o convexa de ST nas deriva&#231;&#245;es precordiais direitas&#44; em indiv&#237;duos sem cardiopatia estrutural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Desde ent&#227;o&#44; ocorreram not&#225;veis progressos na compreens&#227;o dos mecanismos gen&#233;ticos e fisiopatol&#243;gicos da s&#237;ndrome de Brugada&#44; nomeadamente a hip&#243;tese da presen&#231;a de um gradiente el&#233;trico de despolariza&#231;&#227;o entre o endoc&#225;rdio e o epic&#225;rdio como g&#233;nese das altera&#231;&#245;es eletrocardiogr&#225;ficas e das disritmias ventriculares associadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A localiza&#231;&#227;o topogr&#225;fica das altera&#231;&#245;es eletrocardiogr&#225;ficas nas deriva&#231;&#245;es precordiais direitas&#44; em rela&#231;&#227;o com a c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita&#44; cedo suscitou a suspeita de que essa seria a origem dos fen&#243;menos disr&#237;tmicos nestes doentes&#46; Por&#233;m&#44; as tentativas iniciais de mapeamento endoc&#225;rdico dessa regi&#227;o card&#237;aca foram incapazes de elucidar o substrato disr&#237;tmico&#46; Foram descritos v&#225;rios casos em que foi tentada a preven&#231;&#227;o da recorr&#234;ncia de fibrilha&#231;&#227;o ventricular em doentes com s&#237;ndrome de Brugada e s&#237;stoles prematuras ventriculares frequentes&#44; pela abla&#231;&#227;o endoc&#225;rdica dessas extrass&#237;stoles<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;6</span></a>&#46; Nesses casos&#44; os focos de origem das extrass&#237;stoles foram identificados na c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita&#46; No entanto&#44; esta estrat&#233;gia de abla&#231;&#227;o apresenta importantes limita&#231;&#245;es&#44; visto as s&#237;stoles prematuras ventriculares n&#227;o serem usualmente frequentes nestes doentes&#44; tornando&#8208;se por isso dificilmente mape&#225;veis&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nademanee et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> descreveram recentemente a abla&#231;&#227;o epic&#225;rdica de &#225;reas de despolariza&#231;&#227;o prolongada localizadas na regi&#227;o anterior da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita em doentes com s&#237;ndrome de Brugada&#46; Este trabalho constituiu um marco no progresso do conhecimento fisiopatol&#243;gico da s&#237;ndrome de Brugada&#44; al&#233;m de consubstanciar uma nova abordagem terap&#234;utica aparentemente muito eficaz&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Caso cl&#237;nico</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Doente do sexo feminino&#44; de 60 anos de idade&#44; com hist&#243;ria de m&#250;ltiplos epis&#243;dios sincopais desde h&#225; dez anos&#44; sem rela&#231;&#227;o com o esfor&#231;o ou posi&#231;&#227;o&#44; geralmente precedidos por tonturas e palpita&#231;&#245;es&#46; H&#225; cinco anos a doente ter&#225; tido epis&#243;dio de paragem respirat&#243;ria durante o sono&#44; com movimentos t&#243;nico&#8208;cl&#243;nicos generalizados&#46; H&#225; quatro anos o seu filho &#40;39 anos&#41; teve morte s&#250;bita&#44; o que suscitou o estudo da fam&#237;lia&#46; Foi identificado padr&#227;o eletrocardiogr&#225;fico de Brugada tipo 1 na doente e noutro seu filho&#44; tendo ambos sido submetidos a implanta&#231;&#227;o de cardioversor&#8208;desfibrilhador em maio de 2009&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O estudo por sequencia&#231;&#227;o direta das regi&#245;es codificantes do gene SCN5A n&#227;o detetou qualquer muta&#231;&#227;o patog&#233;nica&#46; Foram identificados os polimorfismos c&#46;87A &#62; G &#40;p&#46;Ala29Ala&#41; c&#46;3183A &#62; G &#40;p&#46;Glu1061Glu&#41; em homozigotia e c&#46;5457T &#62; C &#40;p&#46;Asp1819Asp&#41; em heterozigotia&#44; os quais correspondem a variantes previamente descritas como n&#227;o patog&#233;nicas&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde ent&#227;o&#44; foram documentadas recorr&#234;ncias muito frequentes de taquicardia ventricular polim&#243;rfica &#40;coincidindo com os epis&#243;dios sincopais&#41; e tr&#234;s epis&#243;dios de choque apropriado por fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#46; A frequ&#234;ncia dos eventos disr&#237;tmicos aumentou progressivamente&#44; n&#227;o obstante ter sido medicada com quinidina at&#233; &#224; dose m&#225;xima tolerada de 400 mg&#47;dia&#46; Nos seis meses precedentes ao procedimento de abla&#231;&#227;o&#44; a doente teve uma m&#233;dia mensal de cinco epis&#243;dios de taquicardia ventricular polim&#243;rfica&#47;fibrilha&#231;&#227;o ventricular &#40;entre 4&#8208;8 epis&#243;dios por m&#234;s&#41;&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 2 de julho de 2013 e sem que tenha sido suspensa a terap&#234;utica com quinidina&#44; a doente foi submetida a estudo eletrofisiol&#243;gico&#46; Apresentava&#8208;se em ritmo sinusal&#44; com bloqueio bifascicular &#40;bloqueio completo do ramo direito associado a hemibloqueio esquerdo anterior&#41; e altera&#231;&#227;o da repolariza&#231;&#227;o do tipo padr&#227;o de Brugada tipo 1 nas deriva&#231;&#245;es precordiais direitas e tamb&#233;m em deriva&#231;&#245;es do plano frontal &#8211; DII&#44; DIII e aVR &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">Figura 1</a>&#41;&#46; Documentaram&#8208;se s&#237;stoles prematuras ventriculares monomorfas ocasionais&#44; com morfologia de bloqueio de ramo esquerdo&#44; eixo inferior e transi&#231;&#227;o do QRS em V4&#44; cuja frequ&#234;ncia diminuiu espontaneamente durante o exame&#46; Durante a estimula&#231;&#227;o ventricular programada apenas se induziram salvas de taquicardia ventricular polim&#243;rfica autolimitadas &#40;com dura&#231;&#227;o at&#233; sete segundos&#41;&#44; sem que se precipitasse fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em seguida realizou&#8208;se mapeamento endoc&#225;rdico do ventr&#237;culo direito&#44; em ritmo sinusal&#44; com sistema CARTO 3 &#40;Biosense Webster&#44; Diamond Bar&#44; CA&#44; EUA&#41;&#44; utilizando cateter irrigado &#40;Thermocool SF&#44; Biosense Webster&#41;&#46; N&#227;o se identificaram &#225;reas de baixas voltagens nem zonas com prolongamento do eletrograma local al&#233;m do t&#233;rmino do QRS &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">Figura 2</a>&#41;&#46; Foi estabelecido acesso epic&#225;rdico mediante pun&#231;&#227;o subxifoideia sob controlo fluorosc&#243;pico e com inje&#231;&#227;o de contraste&#44; com posicionamento de introdutor 9 F conectado a sistema de drenagem passiva&#46; Realizou&#8208;se mapeamento eletroanat&#243;mico epic&#225;rdico de alta densidade do ventr&#237;culo direito &#40;304 pontos&#41; e das paredes anterior&#44; lateral e posterior do ventr&#237;culo esquerdo&#46; No mapeamento de voltagem verificaram&#8208;se normais voltagens epic&#225;rdicas quer do ventr&#237;culo esquerdo quer da c&#226;mara de sa&#237;da do ventr&#237;culo direito &#8211; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#46; Foi realizado o mapeamento da dura&#231;&#227;o do eletrograma bipolar&#44; o qual ocorreu no decurso do QRS em todas as regi&#245;es mapeadas do ventr&#237;culo esquerdo&#46; Por oposi&#231;&#227;o&#44; o t&#233;rmino do eletrograma bipolar ocorreu ap&#243;s o t&#233;rmino do QRS em toda a parede anterior do ventr&#237;culo direito e identificou&#8208;se na regi&#227;o anterior da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita uma &#225;rea de 6&#44;9 cm<span class="elsevierStyleSup">2</span> com potenciais fracionados e de longa dura&#231;&#227;o &#40;at&#233; 370 ms&#41;&#44; prolongando&#8208;se at&#233; 216 ms ap&#243;s o t&#233;rmino do QRS de superf&#237;cie &#40;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0015">Figuras 3 e 4</a>&#44; Material Suplementar &#8211; V&#237;deo 1&#41;&#46; Nessa &#225;rea&#44; apesar de os eletrogramas exibirem maioritariamente voltagem normal&#44; as componentes fracionadas e tardias apresentavam voltagem diminu&#237;da &#40;&#60; 1 mV&#41;&#46; O marcado prolongamento da despolariza&#231;&#227;o epic&#225;rdica contrastou com a dura&#231;&#227;o normal da despolariza&#231;&#227;o na regi&#227;o endoc&#225;rdica correspondente &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">Figura 4</a> e Material Suplementar &#8211; V&#237;deo 2&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Realizaram&#8208;se aplica&#231;&#245;es de energia de radiofrequ&#234;ncia por via epic&#225;rdica &#40;em modo de controlo de pot&#234;ncia e com limite de energia de 35 Watts&#41; na regi&#227;o anterior da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita&#44; cobrindo toda a &#225;rea com t&#233;rmino tardio dos eletrogramas locais &#40;dura&#231;&#227;o total das aplica&#231;&#245;es&#58; 34 minutos&#41; &#8211; <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">Figura 5</a>&#46; Foram eliminados os potenciais fracionados e verificou&#8208;se ligeira redu&#231;&#227;o das altera&#231;&#245;es da repolariza&#231;&#227;o em V2&#8208;V3&#44; mas mantendo&#8208;se padr&#227;o de Brugada no eletrocardiograma de superf&#237;cie&#46; Foi repetido o protocolo de estimula&#231;&#227;o ventricular programada&#44; com precipita&#231;&#227;o de salvas de taquicardia ventricular polim&#243;rfica com dura&#231;&#227;o compar&#225;vel &#224; induzida previamente &#224; abla&#231;&#227;o&#44; sem que se precipitasse fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Durante as primeiras 48 horas ap&#243;s a abla&#231;&#227;o&#44; a doente manteve extrassistolia ventricular frequente&#44; predominantemente monom&#243;rfica&#44; sem outros eventos disr&#237;tmicos&#46; Teve alta hospitalar sob propranolol &#40;30 mg&#47;dia&#41;&#44; tendo sido suspensa a medica&#231;&#227;o com quinidina&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Na avalia&#231;&#227;o cl&#237;nica ap&#243;s seis meses&#44; apresentava&#8208;se assintom&#225;tica&#46; Desde o procedimento&#44; n&#227;o voltara a ter epis&#243;dios de palpita&#231;&#245;es&#44; lipotimia ou s&#237;ncope e n&#227;o tinham sido registadas quaisquer disritmias ventriculares pelo cardioversor&#8208;desfibrilhador&#46; No Holter&#44; registaram&#8208;se apenas 48 s&#237;stoles prematuras ventriculares bimorfas e isoladas&#46; O eletrocardiograma ao 43&#46;&#176; dia ap&#243;s a abla&#231;&#227;o revelou persist&#234;ncia do bloqueio completo do ramo direito&#44; mas modifica&#231;&#227;o relevante da repolariza&#231;&#227;o&#44; deixando de exibir o padr&#227;o de Brugada pr&#233;vio &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0030">Figura 6</a>&#41;&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0030"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Discuss&#227;o</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O espetro cl&#237;nico da s&#237;ndrome de Brugada &#233; amplo&#44; desde os indiv&#237;duos assintom&#225;ticos at&#233; &#224; morte s&#250;bita card&#237;aca devida &#224; ocorr&#234;ncia de fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#44; a qual pode ser um evento tardio e constituir a manifesta&#231;&#227;o inaugural da doen&#231;a&#46; Outras manifesta&#231;&#245;es comuns s&#227;o a s&#237;ncope&#44; convuls&#245;es e respira&#231;&#227;o ag&#243;nica durante o sono&#44; devidos a epis&#243;dios autolimitados de taquicardia ventricular polim&#243;rfica&#47;fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#46; At&#233; recentemente&#44; a &#250;nica estrat&#233;gia eficaz para a preven&#231;&#227;o da morte s&#250;bita nestes doentes era a implanta&#231;&#227;o de cardioversor&#8208;desfibrilhador&#44; a qual se considera recomendada nos doentes de alto risco&#58; indiv&#237;duos sintom&#225;ticos e naqueles que tenham sobrevivido a eventos disr&#237;tmicos ventriculares pr&#233;vios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; No entanto&#44; a incid&#234;ncia a longo prazo de complica&#231;&#245;es &#233; particularmente elevada&#44; ocorrendo em at&#233; 1&#47;3 dos casos &#40;sendo a mais frequente das quais a ocorr&#234;ncia de choques inapropriados&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9&#8211;11</span></a>&#46; Por outro lado&#44; apesar de o cardioversor&#8208;desfibrilhador ser muito eficaz no tratamento dos epis&#243;dios de fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#44; n&#227;o &#233; capaz de prevenir a sua ocorr&#234;ncia&#44; pelo que n&#227;o influi favoravelmente na qualidade de vida destes doentes&#46; Assim&#44; nos doentes com epis&#243;dios muito frequentes&#44; como era o caso desta doente&#44; a &#250;nica op&#231;&#227;o residia na institui&#231;&#227;o de terap&#234;utica com quinidina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#44; um bloqueador potente da corrente I<span class="elsevierStyleInf">to</span>&#46; No entanto&#44; este f&#225;rmaco tem efeitos adversos muito frequentes&#44; o que tamb&#233;m nesta doente limitou a sua titula&#231;&#227;o posol&#243;gica&#46; Al&#233;m disso&#44; a doente continuou a ter recorr&#234;ncias muito frequentes de disritmias ventriculares com impacto relevante na sua qualidade de vida&#46; Por isso&#44; foi decidida a tentativa de abla&#231;&#227;o&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">T&#234;m sido apresentados v&#225;rios estudos de pequena dimens&#227;o<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;7</span></a> &#40;&#60; 10 doentes&#41; e reportados casos cl&#237;nicos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4&#8211;6</span></a> em que foi tentada abla&#231;&#227;o para preven&#231;&#227;o da fibrilha&#231;&#227;o ventricular em doentes com s&#237;ndrome de Brugada&#46; Os primeiros estudos utilizaram uma estrat&#233;gia de abla&#231;&#227;o endoc&#225;rdica focal de s&#237;stoles prematuras ventriculares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#8211;6</span></a>&#44; que se admitem constituir um importante fator precipitante das disritmias ventriculares nestes doentes&#46; Nestes casos&#44; a origem das s&#237;stoles prematuras ventriculares foi identificada em diferentes regi&#245;es da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita e a aplica&#231;&#227;o local de energia de radiofrequ&#234;ncia teve sucesso vari&#225;vel na preven&#231;&#227;o de recorr&#234;ncias&#46; Esta estrat&#233;gia apresenta relevantes limita&#231;&#245;es pela natureza espor&#225;dica das s&#237;stoles prematuras ventriculares&#44; frequentemente inexistentes no decurso do estudo eletrofisiol&#243;gico&#44; e pela possibilidade de coexistirem s&#237;stoles prematuras ventriculares sem relev&#226;ncia fisiopatol&#243;gica com morfologias adicionais e origens distintas&#46; Notavelmente&#44; o primeiro caso descrito de aboli&#231;&#227;o do padr&#227;o eletrocardiogr&#225;fico de Brugada como resultado da aplica&#231;&#227;o de energia de radiofrequ&#234;ncia ocorreu num doente em quem a inexist&#234;ncia de s&#237;stoles prematuras ventriculares durante o exame obrigou ao recurso a estrat&#233;gia de <span class="elsevierStyleItalic">pace&#8208;mapping</span> e &#224; realiza&#231;&#227;o de abla&#231;&#227;o de &#225;rea alargada&#44; sugerindo que a modifica&#231;&#227;o alargada do substrato poderia ter nestes doentes potencial curativo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 2007&#44; Morita et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a> analisaram a utilidade da abla&#231;&#227;o por radiofrequ&#234;ncia no tratamento das arritmias ventriculares num modelo animal de s&#237;ndrome de Brugada&#46; Apesar de a estrat&#233;gia utilizada ter continuado a centrar&#8208;se na abla&#231;&#227;o de s&#237;stoles prematuras ventriculares&#44; este trabalho teve o m&#233;rito de alertar para a relev&#226;ncia fisiopatol&#243;gica do epic&#225;rdico&#46; Os autores verificaram que o aparecimento do padr&#227;o de Brugada era simult&#226;neo ao desenvolvimento de heterogeneidade na morfologia e dura&#231;&#227;o dos potenciais de a&#231;&#227;o epic&#225;rdicos&#44; sem que se observassem modifica&#231;&#245;es nos registos endoc&#225;rdicos&#46; Documentaram o subsequente aparecimento de s&#237;stoles prematuras ventriculares&#44; distribuindo&#8208;se os m&#250;ltiplos focos numa &#225;rea alargada do epic&#225;rdio &#40;6&#44;1 &#177; 1&#44;4 cm<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&#44; e finalmente a precipita&#231;&#227;o de taquicardia ventricular polim&#243;rfica&#46; Os autores demonstraram que a aplica&#231;&#227;o epic&#225;rdica &#40;mas n&#227;o endoc&#225;rdica&#41; de radiofrequ&#234;ncia prevenia a recorr&#234;ncia das taquidisritmias&#46; No entanto&#44; e em concord&#226;ncia com as observa&#231;&#245;es cl&#237;nicas&#44; destacaram que para atingir esse efeito eram necess&#225;rias aplica&#231;&#245;es em &#225;rea alargada&#44; ou seja&#44; uma modifica&#231;&#227;o ampla do substrato&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Em 2011&#44; Nademanee et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> conduziram um estudo pioneiro em que numa s&#233;rie de nove doentes com s&#237;ndrome de Brugada e recorr&#234;ncias frequentes de fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#44; realizaram mapeamento endoc&#225;rdico e epic&#225;rdico da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita&#46; &#192; semelhan&#231;a do que observ&#225;mos no presente caso cl&#237;nico&#44; n&#227;o havia altera&#231;&#245;es da voltagem ou da dura&#231;&#227;o dos eletrogramas no endoc&#225;rdio&#44; mas identificavam&#8208;se &#225;reas na parede anterior da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita com potenciais an&#243;malos&#44; caracterizados pela sua baixa voltagem &#40;&#8804; 1 mV&#41;&#44; fracionamento e longa dura&#231;&#227;o &#40;&#62; 80 ms&#41;&#44; prolongando&#8208;se muito al&#233;m do t&#233;rmino do QRS de superf&#237;cie&#46; Nesse estudo&#44; os autores realizaram o mapeamento da dura&#231;&#227;o do eletrograma bipolar local&#46; No nosso caso&#44; opt&#225;mos por mapear o tempo at&#233; ao t&#233;rmino do eletrograma bipolar assumindo como refer&#234;ncia o eletrocardiograma de superf&#237;cie e ajustando a limite inferior da janela de interesse do mapa para o t&#233;rmino do QRS &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#8208;B&#41;&#46; Reanalis&#225;mos o mapa empregando a metodologia descrita por Nademanee<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> e os resultados foram similares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">Figura 3</a>&#8208;C&#41;&#46; No estudo de Nademanee et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a> verificou&#8208;se que a abla&#231;&#227;o epic&#225;rdica da &#225;rea de potenciais an&#243;malos induziu normaliza&#231;&#227;o do padr&#227;o de Brugada em sete dos nove doentes&#44; tendo a modifica&#231;&#227;o eletrocardiogr&#225;fica em tr&#234;s desses casos ocorrido durante o seguimento cl&#237;nico&#44; como sucedeu na nossa doente&#46; &#192; semelhan&#231;a do que sucedeu com o caso cl&#237;nico aqui reportado&#44; nenhum dos doentes inclu&#237;dos nessa s&#233;rie voltou a ter recorr&#234;ncias de taquicardia ventricular polim&#243;rfica ou fibrilha&#231;&#227;o ventricular&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">O padr&#227;o eletrocardiogr&#225;fico observado nesta doente caracterizou&#8208;se pela presen&#231;a da altera&#231;&#227;o da repolariza&#231;&#227;o tipo 1 de Brugada n&#227;o apenas nas deriva&#231;&#245;es precordiais direitas&#44; como tamb&#233;m em aVR e nas deriva&#231;&#245;es inferiores&#46; Recentemente&#44; foi notado que a presen&#231;a destas altera&#231;&#245;es em deriva&#231;&#245;es do plano frontal constitui um potente preditor do risco nos doentes com s&#237;ndrome de Brugada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Este caso cl&#237;nico ilustra tamb&#233;m a imprevis&#237;vel natureza das s&#237;stoles prematuras ventriculares enquanto alvo da estrat&#233;gia de abla&#231;&#227;o na s&#237;ndrome de Brugada&#46; De facto&#44; n&#227;o obstante esta doente ter extrassistolia ventricular monom&#243;rfica frequente com morfologia sugestiva de origem na c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita&#44; as s&#237;stoles prematuras espontaneamente desapareceram durante o estudo eletrofisiol&#243;gico&#44; provavelmente em rela&#231;&#227;o com o estado de seda&#231;&#227;o&#46; Al&#233;m disso&#44; a administra&#231;&#227;o de isoprenalina frequentemente utilizada para aumentar a incid&#234;ncia das extrass&#237;stoles n&#227;o ser&#225; previsivelmente adequada neste contexto&#44; visto ser reconhecido o seu efeito antiarr&#237;tmico na s&#237;ndrome de Brugada&#46; Merecer&#225; ainda destaque a aparente dissocia&#231;&#227;o entre a efic&#225;cia a longo prazo da estrat&#233;gia de modifica&#231;&#227;o do substrato&#44; traduzida no desaparecimento do padr&#227;o eletrocardiogr&#225;fico de Brugada e na preven&#231;&#227;o das disritmias ventriculares&#44; e a sua aparente inefic&#225;cia na elimina&#231;&#227;o a curto prazo da extrassistolia ventricular&#46; Relembre&#8208;se que a monitoriza&#231;&#227;o eletrocardiogr&#225;fica durante as 48 horas p&#243;s&#8208;abla&#231;&#227;o revelou que a extrassistolia ventricular monomorfa reapareceu ap&#243;s o exame e manteve&#8208;se constante durante todo esse per&#237;odo&#46; De resto&#44; foi essa constata&#231;&#227;o que justificou a institui&#231;&#227;o de propranolol&#44; apesar da suspens&#227;o da quinidina&#46; Na reavalia&#231;&#227;o durante o seguimento constatou&#8208;se desaparecimento tamb&#233;m da extrassistolia&#44; pelo que se suspendeu tamb&#233;m esse f&#225;rmaco&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Importar&#225; finalmente reconhecer que existem potenciais limita&#231;&#245;es &#224; estrat&#233;gia de abla&#231;&#227;o epic&#225;rdica centrada na modifica&#231;&#227;o do substrato eletrofisiol&#243;gico&#46; Foi recentemente observado que o prolongamento dos eletrogramas na c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita &#233; din&#226;mico&#46; Num doente com hist&#243;ria de fibrilha&#231;&#227;o ventricular mas sem padr&#227;o espont&#226;neo de Brugada tipo 1&#44; foi mapeado o epic&#225;rdio da c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita e identificada a &#225;rea com potenciais fracionados e de menor voltagem&#46; Seguidamente&#44; durante a administra&#231;&#227;o de ajmalina&#44; observou&#8208;se que a modifica&#231;&#227;o eletrocardiogr&#225;fica &#40;aparecimento de padr&#227;o tipo 1&#41; ocorria concomitantemente ao progressivo prolongamento dos eletrogramas locais<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; A natureza din&#226;mica das altera&#231;&#245;es da despolariza&#231;&#227;o no epic&#225;rdio dos doentes com s&#237;ndrome de Brugada torna mais dif&#237;cil a identifica&#231;&#227;o de qu&#227;o vasta ter&#225; que ser a modifica&#231;&#227;o do substrato para atingir a efic&#225;cia cl&#237;nica ou&#44; eventualmente&#44; para atingir inten&#231;&#227;o curativa&#46; Al&#233;m disso&#44; num estudo envolvendo mapeamento por sistema sem contacto &#40;Ensite 3000&#41;&#44; em que a localiza&#231;&#227;o do substrato epic&#225;rdico foi extrapolada a partir da an&#225;lise dos eletrogramas unipolares virtuais endoc&#225;rdicos&#44; sugeriu&#8208;se que o prolongamento da despolariza&#231;&#227;o al&#233;m do t&#233;rmino do QRS de superf&#237;cie poder&#225; ter localiza&#231;&#245;es na c&#226;mara de sa&#237;da ventricular n&#227;o pass&#237;veis de acesso epic&#225;rdico&#44; como a regi&#227;o septal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Reconhecemos que o seguimento do caso cl&#237;nico apresentado &#233; ainda reduzido&#44; o que nos impede de tirar conclus&#245;es definitivas quanto &#224; efic&#225;cia do procedimento efetuado&#46; No entanto&#44; a aboli&#231;&#227;o do padr&#227;o de Brugada e a inexist&#234;ncia de quaisquer eventos disr&#237;tmicos numa doente em quem os mesmos eram extremamente frequentes&#44; sugerem que a abla&#231;&#227;o epic&#225;rdica dos potenciais an&#243;malos&#44; fracionados e prolongados&#44; na c&#226;mara de sa&#237;da ventricular direita&#44; al&#233;m de ser segura foi eficaz&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Responsabilidades &#233;ticas</span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Prote&#231;&#227;o de pessoas e animais</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram que os procedimentos seguidos estavam de acordo com os regulamentos estabelecidos pelos respons&#225;veis da Comiss&#227;o de Investiga&#231;&#227;o Cl&#237;nica e &#201;tica e de acordo com os da Associa&#231;&#227;o M&#233;dica Mundial e da Declara&#231;&#227;o de Helsinki&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Confidencialidade dos dados</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter seguido os protocolos de seu centro de trabalho acerca da publica&#231;&#227;o dos dados de pacientes e que todos os pacientes inclu&#237;dos no estudo receberam informa&#231;&#245;es suficientes e deram o seu consentimento informado por escrito para participar nesse estudo&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Direito &#224; privacidade e consentimento escrito</span><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram ter recebido consentimento escrito dos pacientes e&#47; ou sujeitos mencionados no artigo&#46; O autor para correspond&#234;ncia deve estar na posse deste documento&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Conflito de interesses</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Os autores declaram n&#227;o haver conflito de interesses&#46;</p></span></span>"
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Informação do artigo
ISSN: 08702551
Idioma original: Português
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2023 Fevereiro 43 18 61
2023 Janeiro 34 9 43
2022 Dezembro 44 18 62
2022 Novembro 73 19 92
2022 Outubro 39 15 54
2022 Setembro 35 20 55
2022 Agosto 51 51 102
2022 Julho 37 23 60
2022 Junho 33 20 53
2022 Maio 43 33 76
2022 Abril 40 28 68
2022 Maro 38 31 69
2022 Fevereiro 30 19 49
2022 Janeiro 55 26 81
2021 Dezembro 40 25 65
2021 Novembro 43 33 76
2021 Outubro 49 36 85
2021 Setembro 44 24 68
2021 Agosto 52 33 85
2021 Julho 38 25 63
2021 Junho 36 18 54
2021 Maio 72 30 102
2021 Abril 70 17 87
2021 Maro 70 13 83
2021 Fevereiro 61 14 75
2021 Janeiro 41 12 53
2020 Dezembro 32 10 42
2020 Novembro 47 17 64
2020 Outubro 21 12 33
2020 Setembro 19 13 32
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2020 Julho 44 6 50
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2020 Maio 38 5 43
2020 Abril 28 12 40
2020 Maro 41 11 52
2020 Fevereiro 116 32 148
2020 Janeiro 55 5 60
2019 Dezembro 54 10 64
2019 Novembro 41 2 43
2019 Outubro 40 7 47
2019 Setembro 73 7 80
2019 Agosto 31 5 36
2019 Julho 52 11 63
2019 Junho 66 6 72
2019 Maio 100 6 106
2019 Abril 48 7 55
2019 Maro 91 12 103
2019 Fevereiro 100 12 112
2019 Janeiro 71 8 79
2018 Dezembro 121 15 136
2018 Novembro 120 19 139
2018 Outubro 180 13 193
2018 Setembro 60 9 69
2018 Agosto 50 13 63
2018 Julho 62 19 81
2018 Junho 90 15 105
2018 Maio 105 14 119
2018 Abril 85 13 98
2018 Maro 125 13 138
2018 Fevereiro 79 8 87
2018 Janeiro 74 9 83
2017 Dezembro 66 18 84
2017 Novembro 60 12 72
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2017 Setembro 69 22 91
2017 Agosto 54 18 72
2017 Julho 50 12 62
2017 Junho 60 13 73
2017 Maio 90 17 107
2017 Abril 53 5 58
2017 Maro 148 17 165
2017 Fevereiro 288 6 294
2017 Janeiro 188 10 198
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2016 Novembro 60 10 70
2016 Outubro 94 12 106
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2014 Dezembro 44 13 57
2014 Novembro 45 11 56
2014 Outubro 49 18 67
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