Introduction and Objectives: The Fontan procedure and the management of patients with univentricular physiology have undergone significant evolution over the past five decades. However, the long-term outcomes of these patients remain not fully understood. This study aimed to evaluate the early and long-term outcomes of patients undergoing the Fontan procedure and to identify risk factors associated with adverse clinical events.

Methods: Patients who underwent the Fontan procedure between 2004 and 2023 were included in this study. Multivariable logistic regression analysis was employed to assess risk factors for early mortality, while a Cox proportional hazards regression model was used to evaluate predictors of long-term Fontan failure.

Results: A total of 400 patients were included, with a male predominance (67.3%). Median age at the time of the Fontan procedure was 5.8 years (interquartile range: 4.1–11.0 years). The distribution of ventricular morphology was as follows: dominant right ventricle (33%), dominant left ventricle (35.75%), and two well-developed ventricles (28.75%). The early mortality rate was 5.5%. The overall survival rates at 5-, 10-, and 15-years post-Fontan surgery were 97.5%, 92.6%, and 90.0%, respectively. Multivariable analysis identified asplenia (odds ratio [OR], 10.2; 95% confidence interval [CI], 2.8–36.4; p < 0.01), single-stage total cavopulmonary connection (OR, 5.3; 95% CI, 1.7–16.8; p < 0.01), and prolonged cardiopulmonary bypass time (OR, 1.0; 95% CI, 1.0–1.0; p < 0.01) as significant predictors of early mortality. Cox regression analysis demonstrated that heterotaxy (hazard ratio [HR], 3.5; 95% CI, 1.4–8.7; p < 0.01) was an independent risk factor for late Fontan failure.

Conclusion: The staged Fontan strategy was associated with reduced early mortality but did not confer significant benefits on long-term outcomes. Patients with heterotaxy were at an increased risk of late Fontan failure, highlighting the need for tailored management strategies in this high-risk population.

Introdução e Objetivos: O procedimento de Fontan e o tratamento de doentes com fisiologia univentricular evoluíram significativamente ao longo dos últimos 50 anos. No entanto, os resultados a longo prazo permanecem pouco compreendidos. Este estudo teve como objetivo avaliar os resultados precoces e a longo prazo de doentes submetidos ao procedimento de Fontan e identificar fatores de risco associados a eventos clínicos adversos.

Métodos: Doentes submetidos ao procedimento de Fontan entre 2004 e 2023 foram incluídos neste estudo. A análise de regressão logística multivariável foi utilizada para avaliar fatores de risco para mortalidade precoce, enquanto um modelo de regressão de Cox foi empregue para avaliar preditores de insuficiência de Fontan a longo prazo.

Resultados: Um total de 400 doentes foi incluído, com predomínio do sexo masculino (67,3%). A mediana de idade no momento do procedimento de Fontan foi de 5,8 anos (intervalo interquartil [IIQ]: 4,1–11,0 anos). A distribuição da morfologia ventricular foi a seguinte: ventrículo direito dominante (33%), ventrículo esquerdo dominante (35,75%) e dois ventrículos bem desenvolvidos (28,75%). A taxa de mortalidade precoce foi de 5,5%. As taxas de sobrevida global aos 5, 10 e 15 anos após a cirurgia de Fontan foram de 97,5%, 92,6% e 90,0%, respetivamente. A análise multivariável identificou asplenia (razão de chances [OR], 10,2; intervalo de confiança [IC] de 95%, 2,8–36,4; p < 0,01), conexão cavopulmonar total em estágio único (OR, 5,3; IC 95%, 1,7–16,8; p < 0,01) e tempo prolongado de circulação extracorpórea (OR, 1,0; IC 95%, 1,0–1,0; p < 0,01) como preditores significativos de mortalidade precoce. A análise de regressão de Cox demonstrou que a heterotaxia (razão de risco [HR], 3,5; IC 95%, 1,4–8,7; p < 0,01) foi um fator de risco independente para insuficiência de Fontan a longo prazo.

Conclusão: A estratégia de Fontan em estágios foi associada à redução da mortalidade precoce, mas não conferiu benefícios significativos aos resultados a longo prazo. Os doentes com heterotaxia apresentaram maior risco de insuficiência de Fontan a longo prazo, destacando a necessidade de estratégias de tratamento personalizadas para essa população de alto risco.