Objectives: This study sought to assess the rate of progression of fibrosis by 2 consecutive cardiac magnetic resonance (CMR) examinations and its relation with clinical variables.

Background: In hypertrophic cardiomyopathy (HCM) myocardial fibrosis, detected by late gadolinium enhancement (LGE), is associated to a progressive ventricular dysfunction and worse prognosis.

Methods: A total of 55 HCM patients (37 males; mean age 43±18 years) underwent 2 CMR examinations (CMR-1 and CMR-2) separated by an interval of 719±410 days. Extent of LGE was measured, and the rate of progression of LGE (LGE-rate) was calculated as the ratio between the increment of LGE (in grams) and the time (months) between the CMR examinations.

Results: At CMR-1, LGE was detected in 45 subjects, with an extent of 13.3±15.2g. At CMR-2, 53 (96.4%) patients had LGE, with an extent of 24.6±27.5g. In 44 patients, LGE extent increased significantly (≥1g). Patients with apical HCM had higher increments of LGE (p=0.004) and LGE-rate (p<0.001) than those with other patterns of hypertrophy. The extent of LGE at CMR-1 and the apical pattern of hypertrophy were independent predictors of the increment of LGE. Patients with worsened New York Heart Association functional class presented higher increase of LGE (p=0.031) and LGE-rate (p<0.05) than those with preserved functional status.

Conclusions: Myocardial fibrosis in HCM is a progressive and fast phenomenon. LGE increment, related to a worse clinical status, is more extensive in apical hypertrophy than in other patterns.

A miocardiopatia hipertrófica (MCH) é a miocardiopatia genética mais frequente, com uma prevalência estimada em 1:500 na população. Constitui causa frequente de morte súbita nos atletas com prática competitiva, manifestação que pode ocorrer em outros portadores. A progressão para insuficiência cardíaca, disfunção ventricular e morte são quadros alternativos de apresentação clínica. O seu diagnóstico e caracterização imagiológica são habitualmente efetuados por ecocardiografia, complementados pela clínica e pelo estudo genético. Mais recentemente, surge a ressonância magnética cardiovascular (RMC), com elevada resolução de imagem, ausência de limitação da janela e possibilidade de detetar extensões mínimas de fibrose miocárdica com elevada fiabilidade, através da sequência de realce tardio. Na avaliação da MCH, veio contribuir para confirmar o diagnóstico e identificar casos de extrema hipertrofia segmentar não adequadamente visualizados por ecocardiografia e que se associam a risco de morte súbita. A RMC permite também identificar a presença de extensões mínimas de fibrose miocárdica in vivo, através da sequência de realce tardio após contraste paramagnético. Estudos recentes indicaram que a fibrose miocárdica na MCH se associou a dilatação progressiva do ventrículo esquerdo e aos marcadores clínicos de risco e foi um preditor independente de taquicárdia ventricular não mantida e de morte cardíaca. Mais recentemente, a extensão da fibrose foi considerada um preditor independente de arritmias ventriculares sustidas, necessidade de CDI e morte súbita.

Embora proposta nas recomendações como potencial modificador de risco na MCH, mas não fator de risco major, a fibrose miocárdica avaliada por RMC é aceite como expressão do substrato arritmogénico na miocardiopatia hipertrófica, para além de contribuir para justificar o comportamento funcional do ventrículo esquerdo, em termos de função sistólica e diastólica. A elevada prevalência da fibrose na MCH tem justificado não ser suficiente para considerar que a sua presença isoladamente constitua fator de risco, dada a relativamente baixa (embora temível) mortalidade anual de 0,5%. Estudos em curso podem esclarecer os subgrupos de risco e o eventual papel dos achados de RMC na sua estratificação.

No presente trabalho, os autores analisam uma população de doentes portadores de MCH por RMC, avaliados em estudo basal e de seguimento, com um intervalo médio de 2 anos. Descrevem rápida progressão da fibrose miocárdica em termos de extensão em 80% de doentes e o aparecimento de fibrose de novo em 15%. O grau de agravamento relacionou-se com o aumento da massa ventricular e da extensão inicial da fibrose, o que sugere corresponder a uma fase avançada de evolução do substrato patológico da doença.

O presente estudo é o primeiro que analisa a evolução temporal da fibrose miocárdica, avaliada de forma não invasiva, sendo possível obter dele importantes ilações. Por um lado, como os autores salientam, o trabalho sugere um padrão progressivo e rápido da evolução da fibrose miocárdica na MCH, muito embora a limitada dimensão da amostra não permita ainda conclusões definitivas ou estratificar o risco individual com base nos achados atuais, dada a possível heterogeneidade da população (fase evolutiva, mutação genética, cofatores). Por outro lado, o reconhecimento deste padrão evolutivo abre a necessidade de compreender os mecanismos fisiopatológicas subjacentes, de clarificar o seu papel no quadro clínico e no prognóstico, de forma a contribuir eventualmente para estratificar o risco individual.

É ainda de salientar que, embora o significado fisiopatológico do realce tardio na MCH não se encontre plenamente elucidado, está validado histologicamente, constituindo a RMC uma ferramenta de valor único para proceder a investigações ulteriores e seguir os portadores desta miocardiopatia.

Através do presente estudo fica demonstrado o caráter progressivo potencial desta patologia, expresso nos seus vários substratos, de aumento da espessura e da fibrose miocárdica, sugerindo a necessidade da sua monitorização periódica de forma a poder contribuir para a apropriada decisão clínica, nomeadamente em termos de terapêuticas de intervenção.

O autor declara não haver conflito de interesses.