Left ventricular noncompaction is an unusual but increasingly recognized cardiomy-opathy, the etiology of which is still not definitely established. Clinical presentation includes a wide spectrum of scenarios, including heart failure, thromboembolism and malignant arrhyth-mias, with half of deaths occurring suddenly. Early detection of LVNC is therefore essential to prevent sudden cardiac death. To our knowledge, this is the first report of the presence of cardiac sympathetic nervous dysfunction, assessed by 123iodine-metaiodobenzylguanidine myocardial scintigraphy, in a patient with LVNC, preserved left ventricular systolic function and exercise-induced nonsustained ventricular tachycardia. This finding may be related to the increased arrhythmic risk observed in this cardiomyopathy, giving a new insight into the pathophysiology of LVNC.

O miocárdio não-compactado (MNC) é uma miocardiopatia que, embora rara, tem sido gradualmente mais descrita. O espectro de apresentac, ão clínica é variável, incluindo insufi-ciência cardíaca, fenómenos tromboembólicos e arritmias, sendo que metade das mortes ocorre subitamente (MSC). Por conseguinte, o diagnóstico precoce e correto do MNC é fundamental para a prevenc¸ão da MSC. O presente artigo ilustra pela primeira vez a presenc¸a de disfunc¸ão neuronal simpática, avaliada por cintigrafia cardíaca com 123I-metaiodobenzilguinadina, num doente com MNC, func¸ão sistólica ventricular esquerda preservada e taquicardia não susten-tada induzida pelo esforc¸o. A presenc¸a de alterac¸ões na actividade adrenérgica cardíaca pode estar relacionada com o maior risco arrítmico característico desta miocardiopatia, podendo contribuir para o melhor esclarecimento da sua patofisiologia.