TY - JOUR T1 - Causa rara de disfunção ventricular esquerda em idade pediátrica JO - Revista Portuguesa de Cardiologia T2 - AU - Amaral,Maria Emanuel AU - Epifânio,Pedro AU - Noronha,Natália AU - Pires,António AU - Martins,Paula AU - Azevedo,Vanda AU - Castela,Eduardo AU - Antunes,Manuel J. SN - 08702551 M3 - 10.1016/j.repc.2017.07.017 DO - 10.1016/j.repc.2017.07.017 UR - https://revportcardiol.org/pt-causa-rara-disfuncao-ventricular-esquerda-articulo-S0870255117300100 AB - A Origem Anómala da Artéria Coronária Esquerda da Artéria Pulmonar é uma cardiopatia congénita rara e uma causa de isquemia miocárdica em idade pediátrica. A maioria dos casos não diagnosticados morre no primeiro ano de vida, sendo necessária a formação de uma extensa rede de colaterais para permitir a sobrevivência. O diagnóstico não é linear exigindo elevada suspeição clínica. Os autores apresentam o caso de uma criança de oito anos de idade, de raça negra, assintomática, referenciada de Cabo Verde para esclarecimento de dilatação e disfunção do ventrículo esquerdo com fluxos turbulentos sistodiastólicos a nível do septo interventricular. Dos antecedentes destacava‐se quadro de insuficiência cardíaca diagnosticada aos três meses de idade, com avaliação posterior compatível com miocardiopatia dilatada. Teve melhoria clínica após início de terapêutica anticongestiva que mantinha na altura da admissão no nosso Centro. Ecocardiograficamente suspeitou‐se de Origem Anómala da Artéria Coronária Esquerda da Artéria Pulmonar, sendo este diagnóstico confirmado através de angiotomografia computorizada e cateterismo cardíaco. A doente foi submetida, com sucesso, a implantação direta da artéria coronária esquerda na aorta permitindo criar um sistema de perfusão coronário duplo. Este caso ilustra uma forma incomum de uma patologia rara que sobreviveu sem diagnóstico após o primeiro ano de vida. Reforça igualmente a importância da multimodalidade de imagem nestes casos. ER -